डर्मेटोमायोसाइटिस

डर्मेटोमायोसाइटिस (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) एक असामान्य सूजन संबंधी बीमारी है जो मांसपेशियों की कमजोरी और एक विशिष्ट त्वचा पर चकत्ते से चिह्नित होती है।

यह स्थिति वयस्कों और बच्चों दोनों को प्रभावित कर सकती है। वयस्कों में, डर्मेटोमायोसाइटिस आमतौर पर 40 के दशक के अंत से 60 के दशक की शुरुआत में होती है। बच्चों में, यह सबसे अधिक बार 5 से 15 वर्ष की आयु के बीच दिखाई देती है। डर्मेटोमायोसाइटिस महिलाओं को पुरुषों की तुलना में अधिक प्रभावित करती है।

डर्मेटोमायोसाइटिस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों में सुधार की अवधि हो सकती है। उपचार त्वचा पर चकत्ते को दूर करने और मांसपेशियों की ताकत और कार्य को पुनः प्राप्त करने में मदद कर सकता है।

डर्मेटोमायोसाइटिस के लक्षण और संकेत अचानक प्रकट हो सकते हैं या समय के साथ धीरे-धीरे विकसित हो सकते हैं। सबसे आम लक्षण और संकेतों में शामिल हैं:

• त्वचा में परिवर्तन। एक बैंगनी रंग का या धुंधला लाल दाने विकसित होता है, जो आमतौर पर आपके चेहरे और पलकों पर और आपके पोरों, कोहनियों, घुटनों, छाती और पीठ पर होता है। दाने, जो खुजली और दर्दनाक हो सकता है, अक्सर डर्मेटोमायोसाइटिस का पहला संकेत होता है।
• मांसपेशियों में कमजोरी। प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी में ट्रंक के सबसे करीब की मांसपेशियां शामिल होती हैं, जैसे कि आपके कूल्हों, जांघों, कंधों, ऊपरी बाजुओं और गर्दन में। कमजोरी आपके शरीर के बाएँ और दाएँ दोनों ओर को प्रभावित करती है, और धीरे-धीरे बिगड़ती जाती है।

यदि आपको मांसपेशियों में कमज़ोरी या कोई अस्पष्टीकृत रैशेज हो, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

डर्मेटोमायोसाइटिस का कारण अज्ञात है, लेकिन इस बीमारी में ऑटोइम्यून विकारों के साथ बहुत समानता है, जिसमें आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से आपके शरीर के ऊतकों पर हमला करती है।

आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक भी भूमिका निभा सकते हैं। पर्यावरणीय कारकों में वायरल संक्रमण, सूर्य के संपर्क में आना, कुछ दवाएं और धूम्रपान शामिल हो सकते हैं।

हालांकि कोई भी व्यक्ति डर्मेटोमायोसाइटिस विकसित कर सकता है, यह जन्म के समय महिलाओं को सौंपी गई लोगों में अधिक आम है। आनुवंशिकी और पर्यावरणीय कारक जिनमें वायरल संक्रमण और सूर्य के संपर्क में आना भी शामिल है, डर्मेटोमायोसाइटिस के विकास के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

डर्मेटोमायोसाइटिस की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• निगलने में कठिनाई। यदि आपके अन्नप्रणाली की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो आपको निगलने में समस्या हो सकती है, जिससे वजन कम हो सकता है और कुपोषण हो सकता है।
• एस्पिरेशन निमोनिया। निगलने में कठिनाई के कारण आप भोजन या तरल पदार्थ, जिसमें लार भी शामिल है, को अपने फेफड़ों में ले जा सकते हैं।
• श्वास लेने में समस्याएँ। यदि यह स्थिति आपकी छाती की मांसपेशियों को प्रभावित करती है, तो आपको सांस लेने में समस्याएँ हो सकती हैं, जैसे कि सांस की तकलीफ।
• कैल्शियम जमा। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, ये आपकी मांसपेशियों, त्वचा और संयोजी ऊतकों में हो सकते हैं। ये जमा डर्मेटोमायोसाइटिस वाले बच्चों में अधिक आम हैं और रोग के दौरान पहले विकसित होते हैं।

अगर आपके डॉक्टर को शक है कि आपको डर्मेटोमायोसाइटिस है, तो वह निम्नलिखित में से कुछ परीक्षणों का सुझाव दे सकते हैं:

• रक्त विश्लेषण। एक रक्त परीक्षण आपके डॉक्टर को यह बताएगा कि क्या आपके पास मांसपेशियों के एंजाइम का स्तर ऊँचा है जो मांसपेशियों के नुकसान का संकेत दे सकता है। एक रक्त परीक्षण डर्मेटोमायोसाइटिस के विभिन्न लक्षणों से जुड़े ऑटोएंटीबॉडी का भी पता लगा सकता है, जो सबसे अच्छी दवा और उपचार का निर्धारण करने में मदद कर सकता है।
• सीने का एक्स-रे। यह साधारण परीक्षण फेफड़ों के नुकसान के लक्षणों की जांच कर सकता है जो कभी-कभी डर्मेटोमायोसाइटिस के साथ होता है।
• इलेक्ट्रोमायोग्राफी। विशेष प्रशिक्षण वाला डॉक्टर परीक्षण किए जाने वाले मांसपेशियों में त्वचा के माध्यम से एक पतली सुई इलेक्ट्रोड डालता है। जैसे ही आप मांसपेशियों को आराम देते हैं या कसते हैं, विद्युत गतिविधि को मापा जाता है, और विद्युत गतिविधि के पैटर्न में परिवर्तन मांसपेशियों की बीमारी की पुष्टि कर सकते हैं। डॉक्टर यह निर्धारित कर सकता है कि कौन सी मांसपेशियां प्रभावित हैं।
• एमआरआई। एक स्कैनर एक शक्तिशाली चुंबकीय क्षेत्र और रेडियो तरंगों द्वारा उत्पन्न डेटा से आपकी मांसपेशियों के क्रॉस-सेक्शनल इमेज बनाता है। मांसपेशियों की बायोप्सी के विपरीत, एमआरआई मांसपेशियों के एक बड़े क्षेत्र में सूजन का आकलन कर सकता है।
• त्वचा या मांसपेशियों की बायोप्सी। प्रयोगशाला विश्लेषण के लिए त्वचा या मांसपेशियों का एक छोटा सा टुकड़ा निकाला जाता है। एक त्वचा का नमूना डर्मेटोमायोसाइटिस के निदान की पुष्टि करने में मदद कर सकता है। एक मांसपेशियों की बायोप्सी आपकी मांसपेशियों में सूजन या अन्य समस्याओं, जैसे क्षति या संक्रमण को प्रकट कर सकती है। अगर त्वचा की बायोप्सी निदान की पुष्टि करती है, तो मांसपेशियों की बायोप्सी आवश्यक नहीं हो सकती है।

डर्मेटोमायोसाइटिस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इलाज आपकी त्वचा और आपकी मांसपेशियों की ताकत और कार्य में सुधार कर सकता है।

डर्मेटोमायोसाइटिस के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं शामिल हैं:

आपके लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, आपका डॉक्टर सुझाव दे सकता है:

• कोर्टिकोस्टेरॉइड्स। प्रेडनिसोन (रेयॉस) जैसी दवाएं डर्मेटोमायोसाइटिस के लक्षणों को जल्दी से नियंत्रित कर सकती हैं। लेकिन लंबे समय तक उपयोग करने से गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं। इसलिए आपका डॉक्टर, आपके लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए अपेक्षाकृत उच्च खुराक निर्धारित करने के बाद, जैसे-जैसे आपके लक्षणों में सुधार होता है, धीरे-धीरे खुराक कम कर सकता है।

• कोर्टिकोस्टेरॉइड-बचत एजेंट। कोर्टिकोस्टेरॉइड के साथ उपयोग किए जाने पर, ये दवाएं कोर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक और दुष्प्रभावों को कम कर सकती हैं। डर्मेटोमायोसाइटिस के लिए दो सबसे आम दवाएं एज़ैथिओप्रिन (अज़ासन, इमुरान) और मेथोट्रेक्सेट (ट्रेक्सल) हैं। माइकोफेनोलेट मोफेटिल (सेलसेप्ट) एक और दवा है जिसका उपयोग डर्मेटोमायोसाइटिस के इलाज के लिए किया जाता है, खासकर अगर फेफड़े शामिल हों।

• रिटुक्सिमाब (रिटुक्सन)। अधिक सामान्यतः संधिशोथ के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है, यदि प्रारंभिक उपचार आपके लक्षणों को नियंत्रित नहीं करते हैं तो रिटुक्सिमाब एक विकल्प है।

• मलेरिया रोधी दवाएं। लगातार दाने के लिए, आपका डॉक्टर हाइड्रॉक्सिक्लोरोक्वीन (प्लेक्वेनिल) जैसी मलेरिया रोधी दवा लिख सकता है।

• सनस्क्रीन। सनस्क्रीन लगाकर और सुरक्षात्मक कपड़े और टोपी पहनकर अपनी त्वचा को सूर्य के संपर्क से बचाना डर्मेटोमायोसाइटिस के दाने के प्रबंधन के लिए महत्वपूर्ण है।

• भौतिक चिकित्सा। एक भौतिक चिकित्सक आपको अपनी ताकत और लचीलेपन को बनाए रखने और सुधारने में मदद करने के लिए व्यायाम दिखा सकता है और आपको गतिविधि के उचित स्तर के बारे में सलाह दे सकता है।

• भाषण चिकित्सा। यदि आपकी निगलने वाली मांसपेशियां प्रभावित हैं, तो भाषण चिकित्सा आपको उन परिवर्तनों की भरपाई करना सीखने में मदद कर सकती है।

• आहार संबंधी मूल्यांकन। डर्मेटोमायोसाइटिस के दौरान बाद में, चबाना और निगलना अधिक कठिन हो सकता है। एक पंजीकृत आहार विशेषज्ञ आपको आसानी से खाने योग्य खाद्य पदार्थ तैयार करना सिखा सकता है।

• अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन (IVIg)। IVIg एक शुद्ध रक्त उत्पाद है जिसमें हजारों रक्त दाताओं से स्वस्थ एंटीबॉडी होते हैं। ये एंटीबॉडी उन हानिकारक एंटीबॉडी को अवरुद्ध कर सकते हैं जो डर्मेटोमायोसाइटिस में मांसपेशियों और त्वचा पर हमला करते हैं। एक नस के माध्यम से जलसेक के रूप में दिया गया, IVIg उपचार महंगे हैं और प्रभाव जारी रखने के लिए नियमित रूप से दोहराए जाने की आवश्यकता हो सकती है।

• सर्जरी। दर्दनाक कैल्शियम जमा को दूर करने और आवर्तक त्वचा संक्रमण को रोकने के लिए सर्जरी एक विकल्प हो सकती है।