हंटिंगटन रोग

हंटिंगटन रोग के कारण मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाएँ समय के साथ क्षय हो जाती हैं। यह रोग व्यक्ति के आंदोलनों, सोचने की क्षमता और मानसिक स्वास्थ्य को प्रभावित करता है। हंटिंगटन रोग दुर्लभ है। यह अक्सर माता-पिता से बदले हुए जीन के माध्यम से विरासत में मिलता है। हंटिंगटन रोग के लक्षण किसी भी समय विकसित हो सकते हैं, लेकिन वे अक्सर तब शुरू होते हैं जब लोग अपने 30 या 40 के दशक में होते हैं। यदि यह रोग 20 वर्ष की आयु से पहले विकसित होता है, तो इसे जूवेनाइल हंटिंगटन रोग कहा जाता है। जब हंटिंगटन जल्दी विकसित होता है, तो लक्षण अलग हो सकते हैं और रोग की प्रगति तेज़ हो सकती है। हंटिंगटन रोग के लक्षणों के प्रबंधन में मदद करने के लिए दवाएँ उपलब्ध हैं। हालाँकि, उपचार रोग के कारण होने वाले शारीरिक, मानसिक और व्यवहारिक गिरावट को नहीं रोक सकते हैं।

हंटिंगटन रोग आमतौर पर गति संबंधी विकार का कारण बनता है। यह मानसिक स्वास्थ्य की स्थिति और सोचने और योजना बनाने में परेशानी का भी कारण बनता है। ये स्थितियां लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला का कारण बन सकती हैं। पहले लक्षण व्यक्ति से व्यक्ति में बहुत भिन्न होते हैं। कुछ लक्षण बदतर प्रतीत होते हैं या कार्यात्मक क्षमता पर अधिक प्रभाव डालते हैं। रोग के दौरान ये लक्षण गंभीरता में बदल सकते हैं। हंटिंगटन रोग से संबंधित गति संबंधी विकार ऐसे आंदोलनों का कारण बन सकते हैं जिन्हें नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, जिन्हें कोरिया कहा जाता है। कोरिया शरीर की सभी मांसपेशियों, विशेष रूप से हाथों और पैरों, चेहरे और जीभ को प्रभावित करने वाले अनैच्छिक आंदोलन हैं। वे स्वैच्छिक आंदोलनों को करने की क्षमता को भी प्रभावित कर सकते हैं। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: अनैच्छिक झटके या कुटिल गतियाँ। मांसपेशियों में कठोरता या मांसपेशियों का संकुचन। धीमी या असामान्य आँखों की गति। चलने या मुद्रा और संतुलन बनाए रखने में परेशानी। भाषण या निगलने में परेशानी। हंटिंगटन रोग वाले लोग स्वैच्छिक आंदोलनों को नियंत्रित करने में भी सक्षम नहीं हो सकते हैं। इसका रोग के कारण होने वाले अनैच्छिक आंदोलनों की तुलना में अधिक प्रभाव पड़ सकता है। स्वैच्छिक आंदोलनों में परेशानी होने से व्यक्ति के काम करने, दैनिक गतिविधियाँ करने, संवाद करने और स्वतंत्र रहने की क्षमता प्रभावित हो सकती है। हंटिंगटन रोग अक्सर संज्ञानात्मक कौशल में परेशानी का कारण बनता है। इन लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: कार्यों को व्यवस्थित करने, प्राथमिकता देने या उन पर ध्यान केंद्रित करने में परेशानी। लचीलेपन का अभाव या किसी विचार, व्यवहार या क्रिया पर अटक जाना, जिसे दृढ़ता के रूप में जाना जाता है। आवेग नियंत्रण का अभाव जिसके परिणामस्वरूप प्रकोप, बिना सोचे समझे कार्य करना और यौन लापरवाही हो सकती है। अपने स्वयं के व्यवहार और क्षमताओं के बारे में जागरूकता का अभाव। विचारों को संसाधित करने या शब्दों को 'खोजने' में धीमापन। नई जानकारी सीखने में परेशानी। हंटिंगटन रोग से जुड़ी सबसे आम मानसिक स्वास्थ्य स्थिति अवसाद है। यह केवल हंटिंगटन रोग का निदान प्राप्त करने की प्रतिक्रिया नहीं है। इसके बजाय, अवसाद मस्तिष्क को होने वाले नुकसान और मस्तिष्क के कार्य में परिवर्तन के कारण होता प्रतीत होता है। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: चिड़चिड़ापन, उदासी या उदासीनता। सामाजिक अलगाव। नींद में परेशानी। थकान और ऊर्जा की कमी। मृत्यु, मृत्यु या आत्महत्या के विचार। अन्य सामान्य मानसिक स्वास्थ्य स्थितियों में शामिल हैं: जुनूनी-बाध्यकारी विकार, एक ऐसी स्थिति जो घुसपैठ करने वाले विचारों से चिह्नित होती है जो बार-बार आते रहते हैं और बार-बार दोहराए जाने वाले व्यवहारों से। उन्माद, जो उत्साहित मनोदशा, अति सक्रियता, आवेगी व्यवहार और फुलाया हुआ आत्म-सम्मान का कारण बन सकता है। द्विध्रुवी विकार, एक ऐसी स्थिति जिसमें अवसाद और उन्माद के वैकल्पिक एपिसोड होते हैं। हंटिंगटन रोग से पीड़ित लोगों में वजन कम होना भी आम है, खासकर जैसे-जैसे रोग बिगड़ता जाता है। युवा लोगों में, हंटिंगटन रोग वयस्कों की तुलना में थोड़ा अलग तरीके से शुरू होता है और आगे बढ़ता है। रोग के दौरान शुरुआती समय में दिखाई देने वाले लक्षणों में शामिल हैं: ध्यान देने में परेशानी। समग्र स्कूल के प्रदर्शन में अचानक गिरावट। व्यवहार संबंधी समस्याएं, जैसे आक्रामक या विघटनकारी होना। अनुबंधित और कठोर मांसपेशियां जो चलने को प्रभावित करती हैं, खासकर छोटे बच्चों में। हल्के आंदोलन जिन्हें नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, जिन्हें कंपकंपी के रूप में जाना जाता है। बार-बार गिरना या अनाड़ीपन। दौरे। यदि आप अपने आंदोलनों, भावनात्मक स्थिति या मानसिक क्षमता में परिवर्तन देखते हैं तो अपने स्वास्थ्य सेवा पेशेवर को देखें। हंटिंगटन रोग के लक्षण कई अलग-अलग स्थितियों के कारण भी हो सकते हैं। इसलिए, त्वरित और पूरी तरह से निदान प्राप्त करना महत्वपूर्ण है।

यदि आप अपने आंदोलनों, भावनात्मक स्थिति या मानसिक क्षमता में परिवर्तन देखते हैं, तो अपने स्वास्थ्य सेवा पेशेवर से मिलें। हंटिंगटन रोग के लक्षण कई अलग-अलग स्थितियों के कारण भी हो सकते हैं। इसलिए, शीघ्र और पूरी तरह से निदान प्राप्त करना महत्वपूर्ण है।

हंटिंगटन रोग एकल जीन में अंतर के कारण होता है जो माता-पिता से विरासत में मिलता है। हंटिंगटन रोग एक ऑटोसोमल प्रभावी वंशानुगत पैटर्न का पालन करता है। इसका मतलब है कि इस विकार को विकसित करने के लिए एक व्यक्ति को केवल एक प्रतिरूपी जीन की एक प्रति की आवश्यकता होती है। लिंग गुणसूत्रों पर जीन के अपवाद के साथ, एक व्यक्ति को प्रत्येक जीन की दो प्रतियाँ विरासत में मिलती हैं - माता-पिता में से प्रत्येक से एक प्रति। एक अभिभावक जिसमें एक अप्रकार्य जीन होता है, वह जीन की अप्रकार्य प्रति या स्वस्थ प्रति की प्रतिलिपि दे सकता है। इसलिए, परिवार में प्रत्येक बच्चे को आनुवंशिक स्थिति का कारण बनने वाले जीन को विरासत में पाने का 50 प्रतिशत मौका होता है।

जिन लोगों के माता-पिता को हंटिंगटन रोग है, उनमें खुद को यह रोग होने का खतरा होता है। हंटिंगटन रोग से पीड़ित माता-पिता की संतान में जीन परिवर्तन होने की संभावना 50 प्रतिशत होती है जिससे हंटिंगटन रोग होता है।

हंटिंगटन रोग शुरू होने के बाद, एक व्यक्ति के काम करने की क्षमता धीरे-धीरे समय के साथ बिगड़ती जाती है। बीमारी कितनी तेज़ी से बिगड़ती है और इसमें कितना समय लगता है, यह अलग-अलग होता है। पहले लक्षणों से मृत्यु तक का समय अक्सर लगभग 10 से 30 वर्ष होता है। जूवेनाइल हंटिंगटन रोग आमतौर पर लक्षण विकसित होने के 10 से 15 वर्षों के भीतर मृत्यु का कारण बनता है। हंटिंगटन रोग से जुड़ी अवसाद आत्महत्या के जोखिम को बढ़ा सकता है। कुछ शोध बताते हैं कि निदान से पहले और जब कोई व्यक्ति अपनी स्वतंत्रता खो देता है, तब आत्महत्या का खतरा अधिक होता है। आखिरकार, हंटिंगटन रोग से पीड़ित व्यक्ति को दैनिक जीवन की सभी गतिविधियों और देखभाल में मदद की आवश्यकता होती है। बीमारी के अंत में, व्यक्ति संभवतः बिस्तर पर ही सीमित हो जाएगा और बोलने में असमर्थ होगा। हंटिंगटन रोग से पीड़ित व्यक्ति आम तौर पर भाषा को समझने में सक्षम होता है और परिवार और दोस्तों के प्रति जागरूकता रखता है, हालांकि कुछ परिवार के सदस्यों को नहीं पहचानेंगे। मृत्यु के सामान्य कारणों में शामिल हैं: निमोनिया या अन्य संक्रमण। गिरने से संबंधित चोटें। निगलने में परेशानी से संबंधित जटिलताएँ।