हाइपरऑक्सालुरिया और ऑक्सालोसिस

हाइपरऑक्सालुरिया (hi-pur-ok-suh-LU-ree-uh) तब होता है जब आपके मूत्र में बहुत अधिक ऑक्सालेट होता है। ऑक्सालेट एक प्राकृतिक रसायन है जो शरीर बनाता है। यह कुछ खाद्य पदार्थों में भी पाया जाता है। लेकिन मूत्र में बहुत अधिक ऑक्सालेट गंभीर समस्याएं पैदा कर सकता है।

हाइपरऑक्सालुरिया एक जीन में बदलाव, एक आंत की बीमारी या ऑक्सालेट में उच्च खाद्य पदार्थों का सेवन करने के कारण हो सकता है। आपके गुर्दे का दीर्घकालिक स्वास्थ्य हाइपरऑक्सालुरिया का जल्दी पता लगाने और इसका तुरंत इलाज करने पर निर्भर करता है।

ऑक्सलोसिस (ok-suh-LOW-sis) उन लोगों में गुर्दे के ठीक से काम करना बंद करने के बाद होता है जिनमें हाइपरऑक्सालुरिया के प्राथमिक और आंत से संबंधित कारण होते हैं। रक्त में बहुत अधिक ऑक्सालेट जमा हो जाता है। इससे रक्त वाहिकाओं, हड्डियों और अंगों में ऑक्सालेट का निर्माण हो सकता है।

अक्सर, हाइपरऑक्सालुरिया का पहला लक्षण गुर्दे की पथरी होता है। गुर्दे की पथरी के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पीठ, बाजू, पेट के निचले हिस्से या कमर में तेज दर्द।
• पेशाब जो खून की वजह से गुलाबी, लाल या भूरा दिखाई देता है।
• बार-बार पेशाब करने की इच्छा, जिसे पेशाब आना भी कहते हैं।
• पेशाब करते समय दर्द।
• पेशाब नहीं कर पाना या थोड़ी मात्रा में ही पेशाब आना।
• ठंड लगना, बुखार, पेट खराब होना या उल्टी होना।

बच्चों में किडनी स्टोन होना आम बात नहीं है। बच्चों और किशोरों में बनने वाले किडनी स्टोन के पीछे कोई स्वास्थ्य समस्या, जैसे कि हाइपरऑक्सालुरिया, होने की संभावना रहती है।

किडनी स्टोन से पीड़ित सभी युवाओं को जांच करानी चाहिए। जांच में मूत्र में ऑक्सालेट की मात्रा को मापने वाला परीक्षण शामिल होना चाहिए। वयस्कों को भी, जिन्हें बार-बार किडनी स्टोन की समस्या होती है, मूत्र में ऑक्सालेट की जांच करानी चाहिए।

हाइपरऑक्सालुरिया तब होता है जब ऑक्सालेट नामक रसायन का बहुत अधिक मात्रा मूत्र में जमा हो जाता है। हाइपरऑक्सालुरिया के विभिन्न प्रकार हैं:

• प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया। यह प्रकार एक दुर्लभ वंशानुगत रोग है, जिसका अर्थ है कि यह परिवारों में पारित होता है। यह एक जीन में परिवर्तन के कारण होता है। प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया के साथ, यकृत एक निश्चित प्रोटीन का पर्याप्त उत्पादन नहीं करता है जो बहुत अधिक ऑक्सालेट बनने से रोकता है। या प्रोटीन उसी तरह काम नहीं करता जैसा उसे करना चाहिए। शरीर अतिरिक्त ऑक्सालेट को गुर्दे के माध्यम से, मूत्र में से छुटकारा पाता है। अतिरिक्त ऑक्सालेट कैल्शियम के साथ मिलकर गुर्दे की पथरी और क्रिस्टल बना सकता है। ये गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकते हैं और उन्हें काम करना बंद कर सकते हैं।

प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया के साथ, गुर्दे की पथरी जल्दी बनती है। वे अक्सर बचपन से लेकर 20 वर्ष की आयु तक लक्षण पैदा करते हैं। प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया वाले कई लोगों के गुर्दे शुरुआती से मध्य वयस्कता तक अच्छी तरह से काम करना बंद कर देते हैं। लेकिन इस बीमारी से ग्रस्त शिशुओं में भी गुर्दे की विफलता हो सकती है। प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया वाले अन्य लोगों को कभी भी गुर्दे की विफलता नहीं हो सकती है।

• एंटरिक हाइपरऑक्सालुरिया। कुछ आंत की समस्याएं शरीर को भोजन से अधिक ऑक्सालेट अवशोषित करने का कारण बनती हैं। इससे मूत्र में ऑक्सालेट की मात्रा बढ़ सकती है। क्रोहन रोग एक आंत की समस्या है जो एंटरिक हाइपरऑक्सालुरिया को जन्म दे सकती है। एक और छोटी आंत सिंड्रोम है, जो तब हो सकता है जब सर्जरी के दौरान छोटी आंत के कुछ हिस्से निकाल दिए जाते हैं।

अन्य स्वास्थ्य समस्याएं छोटी आंत के लिए भोजन से वसा को अवशोषित करना मुश्किल बना देती हैं। यदि ऐसा होता है, तो यह ऑक्सालेट को आंत द्वारा अवशोषित करने के लिए अधिक उपलब्ध करा सकता है। आमतौर पर, ऑक्सालेट आंत में कैल्शियम के साथ मिलकर मल के माध्यम से शरीर से बाहर निकल जाता है। लेकिन जब आंत में वसा की मात्रा बढ़ जाती है, तो कैल्शियम वसा से जुड़ जाता है। इससे ऑक्सालेट आंत में मुक्त हो जाता है और रक्तप्रवाह में अवशोषित हो जाता है। फिर इसे गुर्दे द्वारा फ़िल्टर किया जाता है। रूक्स-एन-वाई गैस्ट्रिक बाईपास सर्जरी भी आंत में वसा को अवशोषित करने में परेशानी पैदा कर सकती है, जिससे हाइपरऑक्सालुरिया का खतरा बढ़ जाता है।

• ऑक्सालेट से भरपूर भोजन खाने से जुड़ा हाइपरऑक्सालुरिया। ऑक्सालेट में उच्च मात्रा वाले खाद्य पदार्थों की बड़ी मात्रा में सेवन करने से हाइपरऑक्सालुरिया या गुर्दे की पथरी का खतरा बढ़ सकता है। इन खाद्य पदार्थों में नट्स, चॉकलेट, पीसा हुआ चाय, पालक, आलू, बीट और रुबर्ब शामिल हैं। यदि आपको आहार संबंधी या एंटरिक हाइपरऑक्सालुरिया है, तो उच्च-ऑक्सालेट वाले खाद्य पदार्थों से दूर रहना महत्वपूर्ण है। यदि आपको प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया है, तो आपका डॉक्टर आपको इन खाद्य पदार्थों को सीमित करने के लिए भी कह सकता है।

प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया। यह प्रकार एक दुर्लभ वंशानुगत रोग है, जिसका अर्थ है कि यह परिवारों में पारित होता है। यह एक जीन में परिवर्तन के कारण होता है। प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया के साथ, यकृत एक निश्चित प्रोटीन का पर्याप्त उत्पादन नहीं करता है जो बहुत अधिक ऑक्सालेट बनने से रोकता है। या प्रोटीन उसी तरह काम नहीं करता जैसा उसे करना चाहिए। शरीर अतिरिक्त ऑक्सालेट को गुर्दे के माध्यम से, मूत्र में से छुटकारा पाता है। अतिरिक्त ऑक्सालेट कैल्शियम के साथ मिलकर गुर्दे की पथरी और क्रिस्टल बना सकता है। ये गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकते हैं और उन्हें काम करना बंद कर सकते हैं।

प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया के साथ, गुर्दे की पथरी जल्दी बनती है। वे अक्सर बचपन से लेकर 20 वर्ष की आयु तक लक्षण पैदा करते हैं। प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया वाले कई लोगों के गुर्दे शुरुआती से मध्य वयस्कता तक अच्छी तरह से काम करना बंद कर देते हैं। लेकिन इस बीमारी से ग्रस्त शिशुओं में भी गुर्दे की विफलता हो सकती है। प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया वाले अन्य लोगों को कभी भी गुर्दे की विफलता नहीं हो सकती है।

एंटरिक हाइपरऑक्सालुरिया। कुछ आंत की समस्याएं शरीर को भोजन से अधिक ऑक्सालेट अवशोषित करने का कारण बनती हैं। इससे मूत्र में ऑक्सालेट की मात्रा बढ़ सकती है। क्रोहन रोग एक आंत की समस्या है जो एंटरिक हाइपरऑक्सालुरिया को जन्म दे सकती है। एक और छोटी आंत सिंड्रोम है, जो तब हो सकता है जब सर्जरी के दौरान छोटी आंत के कुछ हिस्से निकाल दिए जाते हैं।

अन्य स्वास्थ्य समस्याएं छोटी आंत के लिए भोजन से वसा को अवशोषित करना मुश्किल बना देती हैं। यदि ऐसा होता है, तो यह ऑक्सालेट को आंत द्वारा अवशोषित करने के लिए अधिक उपलब्ध करा सकता है। आमतौर पर, ऑक्सालेट आंत में कैल्शियम के साथ मिलकर मल के माध्यम से शरीर से बाहर निकल जाता है। लेकिन जब आंत में वसा की मात्रा बढ़ जाती है, तो कैल्शियम वसा से जुड़ जाता है। इससे ऑक्सालेट आंत में मुक्त हो जाता है और रक्तप्रवाह में अवशोषित हो जाता है। फिर इसे गुर्दे द्वारा फ़िल्टर किया जाता है। रूक्स-एन-वाई गैस्ट्रिक बाईपास सर्जरी भी आंत में वसा को अवशोषित करने में परेशानी पैदा कर सकती है, जिससे हाइपरऑक्सालुरिया का खतरा बढ़ जाता है।

इलाज के बिना, प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकता है। समय के साथ गुर्दे काम करना बंद कर सकते हैं। इसे किडनी फेल्योर कहा जाता है। कुछ लोगों के लिए, यह रोग का पहला लक्षण है।

गुर्दे की विफलता के लक्षणों में शामिल हैं:

• सामान्य से कम पेशाब करना या बिल्कुल पेशाब न करना।
• बीमार और थका हुआ महसूस करना।
• भूख न लगना।
• पेट खराब और उल्टी।
• पीला, राख जैसा रंग या त्वचा के रंग में अन्य परिवर्तन जो कम संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के होने से जुड़े होते हैं, जिसे एनीमिया भी कहा जाता है।
• हाथों और पैरों में सूजन।

यदि आपको प्राथमिक या आंत्र संबंधी हाइपरऑक्सालुरिया है और आपके गुर्दे अच्छी तरह से काम करना बंद कर देते हैं, तो ऑक्सालोसिस होता है। शरीर अब अतिरिक्त ऑक्सालेट से छुटकारा नहीं पा सकता है, इसलिए ऑक्सालेट बनने लगता है। पहले यह रक्त में बनता है, फिर आँखों, हड्डियों, त्वचा, मांसपेशियों, रक्त वाहिकाओं, हृदय और अन्य अंगों में।

ऑक्सालोसिस इसके अंतिम चरणों में गुर्दे के बाहर कई स्वास्थ्य समस्याएं पैदा कर सकता है। इसमें शामिल हैं:

• हड्डियों का रोग।
• एनीमिया।
• त्वचा के छाले।
• हृदय और आंखों की समस्याएं।
• बच्चों में, विकास और वृद्धि में गंभीर समस्याएं।

आपका संपूर्ण शारीरिक परीक्षण किया जाएगा। आपसे आपके स्वास्थ्य इतिहास और खानपान की आदतों के बारे में प्रश्न पूछे जा सकते हैं।

हाइपरऑक्सालुरिया के निदान के लिए परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• मूत्र परीक्षण, मूत्र में ऑक्सालेट और अन्य पदार्थों को मापने के लिए। आपको अपना मूत्र 24 घंटों में इकट्ठा करने के लिए एक विशेष कंटेनर दिया जाएगा। फिर इसे प्रयोगशाला में भेजा जाता है।
• रक्त परीक्षण, यह जांचने के लिए कि आपके गुर्दे कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं और रक्त में ऑक्सालेट का स्तर मापने के लिए।
• पथरी विश्लेषण, यह पता लगाने के लिए कि गुर्दे की पथरी किससे बनी होती है, जब आप उन्हें मूत्र के माध्यम से निकाल देते हैं या सर्जरी से निकाल देते हैं।
• गुर्दे का एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड या कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन, शरीर में किसी भी गुर्दे की पथरी या कैल्शियम ऑक्सालेट के निर्माण की जांच करने के लिए।

यह सुनिश्चित करने के लिए कि आपको हाइपरऑक्सालुरिया है या नहीं और यह देखने के लिए कि इस बीमारी ने आपके शरीर के अन्य अंगों को कैसे प्रभावित किया है, आपको और परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। इन परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया का कारण बनने वाले जीन परिवर्तनों को देखने के लिए डीएनए परीक्षण।
• ऑक्सालेट के निर्माण की जांच करने के लिए गुर्दे की बायोप्सी।
• इकोकार्डियोग्राम, एक इमेजिंग परीक्षण जो हृदय में ऑक्सालेट के निर्माण की जांच कर सकता है।
• आँखों में ऑक्सालेट के जमाव की जांच करने के लिए आँखों की जांच।
• हड्डियों में ऑक्सालेट के निर्माण की जांच करने के लिए अस्थि मज्जा बायोप्सी।
• प्रोटीन के निम्न स्तर, जिन्हें एंजाइम की कमी भी कहा जाता है, की तलाश करने के लिए यकृत बायोप्सी। यह परीक्षण केवल दुर्लभ मामलों में आवश्यक है जब आनुवंशिक परीक्षण हाइपरऑक्सालुरिया का कारण नहीं दिखाता है।

यदि आपको पता चलता है कि आपको प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया है, तो आपके भाई-बहन को भी इस बीमारी का खतरा है। उनका भी परीक्षण होना चाहिए। यदि आपके बच्चे को प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया है, तो यदि आप और आपके साथी अधिक बच्चे पैदा करने की योजना बना रहे हैं, तो आप आनुवंशिक परीक्षण करवाना चाह सकते हैं। चिकित्सा आनुवंशिकी परामर्शदाता जिनके पास हाइपरऑक्सालुरिया का अनुभव है, आपके निर्णयों और परीक्षणों का मार्गदर्शन करने में मदद कर सकते हैं।

इलाज आपके हाइपरऑक्सालुरिया के प्रकार, लक्षणों और बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करता है। आप इलाज के प्रति कितनी अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, यह भी आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम को यह तय करने में मदद करता है कि आपकी स्थिति को और कैसे प्रबंधित किया जाए।

आपकी किडनी में बनने वाले कैल्शियम ऑक्सालेट क्रिस्टल की मात्रा को कम करने के लिए, आपका डॉक्टर इनमें से एक या अधिक उपचार सुझा सकता है:

• दवा। लुमासिरन (ऑक्सलुमो) एक दवा है जो प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया वाले बच्चों और वयस्कों में ऑक्सालेट के स्तर को कम करती है। विटामिन B-6 की प्रिस्क्रिप्शन खुराक, जिसे पाइरिडॉक्सिन भी कहा जाता है, कुछ लोगों में प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया में मूत्र में ऑक्सालेट को कम करने में मदद कर सकती है। फार्मेसी द्वारा तैयार किए गए और मुंह से लिए जाने वाले फॉस्फेट और साइट्रेट कैल्शियम ऑक्सालेट क्रिस्टल को बनने से रोकने में मदद करते हैं।

आपका डॉक्टर आपको अन्य दवाएं भी दे सकता है, जैसे कि थाइजाइड डाइयुरेटिक्स। यह इस बात पर निर्भर करता है कि आपके मूत्र में कौन से अन्य असामान्य लक्षण पाए जाते हैं। यदि आपको एंटरिक हाइपरऑक्सालुरिया है, तो आपका डॉक्टर भोजन के साथ लेने के लिए कैल्शियम सप्लीमेंट की भी सिफारिश कर सकता है। इससे ऑक्सालेट को आंत में कैल्शियम के साथ मिलना और मल के माध्यम से शरीर से बाहर निकलना आसान हो सकता है।

• बहुत सारे तरल पदार्थ पीना। अगर आपकी किडनी अभी भी अच्छी तरह से काम करती हैं, तो आपका डॉक्टर आपको अधिक पानी या अन्य तरल पदार्थ पीने के लिए कहेगा। यह किडनी को साफ करता है, ऑक्सालेट क्रिस्टल के निर्माण को रोकता है और किडनी के पत्थरों को बनने से रोकने में मदद करता है।
• आहार में परिवर्तन। सामान्य तौर पर, यदि आपको एंटरिक या आहार से संबंधित हाइपरऑक्सालुरिया है, तो अपने खाने के विकल्पों पर ध्यान देना अधिक महत्वपूर्ण है। आहार में परिवर्तन से आपके मूत्र में ऑक्सालेट के स्तर को कम करने में मदद मिल सकती है। आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम सुझाव दे सकती है कि आप ऑक्सालेट से भरपूर खाद्य पदार्थों को सीमित करें, नमक की मात्रा कम करें और कम पशु प्रोटीन और चीनी खाएं। लेकिन आहार में परिवर्तन सभी लोगों को प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया में मदद नहीं कर सकते हैं। अपनी देखभाल टीम के सुझावों का पालन करें।

दवा। लुमासिरन (ऑक्सलुमो) एक दवा है जो प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया वाले बच्चों और वयस्कों में ऑक्सालेट के स्तर को कम करती है। विटामिन B-6 की प्रिस्क्रिप्शन खुराक, जिसे पाइरिडॉक्सिन भी कहा जाता है, कुछ लोगों में प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया में मूत्र में ऑक्सालेट को कम करने में मदद कर सकती है। फार्मेसी द्वारा तैयार किए गए और मुंह से लिए जाने वाले फॉस्फेट और साइट्रेट कैल्शियम ऑक्सालेट क्रिस्टल को बनने से रोकने में मदद करते हैं।

आपका डॉक्टर आपको अन्य दवाएं भी दे सकता है, जैसे कि थाइजाइड डाइयुरेटिक्स। यह इस बात पर निर्भर करता है कि आपके मूत्र में कौन से अन्य असामान्य लक्षण पाए जाते हैं। यदि आपको एंटरिक हाइपरऑक्सालुरिया है, तो आपका डॉक्टर भोजन के साथ लेने के लिए कैल्शियम सप्लीमेंट की भी सिफारिश कर सकता है। इससे ऑक्सालेट को आंत में कैल्शियम के साथ मिलना और मल के माध्यम से शरीर से बाहर निकलना आसान हो सकता है।

हाइपरऑक्सालुरिया वाले लोगों में किडनी के पत्थर आम हैं, लेकिन उन्हें हमेशा इलाज की आवश्यकता नहीं होती है। यदि बड़े किडनी के पत्थर दर्द का कारण बनते हैं या मूत्र के प्रवाह को अवरुद्ध करते हैं, तो आपको उन्हें हटाने या तोड़ने की आवश्यकता हो सकती है ताकि वे मूत्र में निकल सकें।

आपके हाइपरऑक्सालुरिया की गंभीरता के आधार पर, आपकी किडनी समय के साथ कम अच्छी तरह से काम कर सकती हैं। डायलिसिस नामक एक उपचार जो आपकी किडनी के कुछ काम को संभालता है, मदद कर सकता है। लेकिन यह आपके शरीर द्वारा बनाए जाने वाले ऑक्सालेट की मात्रा के साथ नहीं रहता है। एक किडनी प्रत्यारोपण या किडनी और लीवर प्रत्यारोपण प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया का इलाज कर सकता है। एक लीवर प्रत्यारोपण एकमात्र उपचार है जो कुछ प्रकार के प्राथमिक हाइपरऑक्सालुरिया को ठीक कर सकता है।