बहु अंतःस्रावी नियोप्लासिया, प्रकार 1 (Men 1)

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, टाइप 1 (MEN 1) एक दुर्लभ स्थिति है। यह मुख्य रूप से उन ग्रंथियों में ट्यूमर का कारण बनता है जो हार्मोन बनाती हैं और छोड़ती हैं। इन्हें एंडोक्राइन ग्रंथियां कहा जाता है। यह स्थिति छोटी आंत और पेट में भी ट्यूमर का कारण बन सकती है। MEN 1 का दूसरा नाम वर्मर सिंड्रोम है।

MEN 1 के कारण बनने वाले एंडोक्राइन ग्रंथि ट्यूमर आमतौर पर कैंसर नहीं होते हैं। ज्यादातर, ट्यूमर पैराथायरायड ग्रंथियों, अग्न्याशय और पिट्यूटरी ग्रंथि पर उगते हैं। MEN 1 से प्रभावित कुछ ग्रंथियां बहुत अधिक हार्मोन भी छोड़ सकती हैं। इससे अन्य स्वास्थ्य संबंधी समस्याएं हो सकती हैं।

MEN 1 के अतिरिक्त हार्मोन कई लक्षण पैदा कर सकते हैं। इन लक्षणों में थकान, हड्डियों में दर्द, हड्डियों का टूटना, किडनी के पत्थर और पेट या आंतों में अल्सर शामिल हो सकते हैं।

MEN 1 का इलाज नहीं किया जा सकता है। लेकिन नियमित परीक्षण से स्वास्थ्य संबंधी समस्याओं का पता लगाया जा सकता है, और स्वास्थ्य सेवा पेशेवर आवश्यकतानुसार उपचार प्रदान कर सकते हैं।

MEN 1 एक वंशानुगत स्थिति है। इसका मतलब है कि जिन लोगों में आनुवंशिक परिवर्तन होता है जिससे MEN 1 होता है, वे इसे अपने बच्चों को दे सकते हैं।

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, टाइप 1 (MEN 1) के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• थकान।
• हड्डियों में दर्द या हड्डियों का टूटना।
• किडनी के पत्थर।
• पेट या आंतों में अल्सर।
• पेट दर्द।
• मांसपेशियों में कमजोरी।
• एसिड रिफ्लक्स।
• बार-बार दस्त।

शरीर में बहुत अधिक हार्मोन के निकलने से लक्षण उत्पन्न होते हैं।

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, टाइप 1 (MEN 1) MEN1 जीन में बदलाव के कारण होता है। वह जीन नियंत्रित करता है कि शरीर मेनिन नामक प्रोटीन कैसे बनाता है। मेनिन शरीर में कोशिकाओं को बहुत तेज़ी से बढ़ने और विभाजित होने से रोकने में मदद करता है।

MEN1 जीन में कई अलग-अलग बदलाव MEN 1 स्थिति को विकसित करने का कारण बन सकते हैं। जिन लोगों में उनमें से एक आनुवंशिक परिवर्तन होता है, वे इसे अपने बच्चों को दे सकते हैं। MEN1 जीन में बदलाव वाले कई लोग इसे माता-पिता से विरासत में पाते हैं। लेकिन कुछ लोग अपने परिवार में पहले ऐसे होते हैं जिनमें एक नया MEN1 जीन परिवर्तन होता है जो माता-पिता से नहीं आता है।

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, टाइप 1 (MEN 1) के जोखिम कारक इस प्रकार हैं:

• जिन बच्चों के माता-पिता में MEN1 जीन में आनुवंशिक परिवर्तन है, उनमें MEN 1 की स्थिति का खतरा होता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि इन बच्चों में वही आनुवंशिक परिवर्तन होने की 50% संभावना होती है जो MEN 1 का कारण बनता है।
• जिन लोगों में MEN1 जीन में परिवर्तन है, उनके माता-पिता और भाई-बहन भी जोखिम में हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि उनमें वही आनुवंशिक परिवर्तन हो सकता है, भले ही उन्हें MEN 1 के कोई लक्षण न हों।

यह पता लगाने के लिए कि क्या आपको मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, टाइप 1 (MEN 1) है, आपका स्वास्थ्य सेवा पेशेवर पहले एक शारीरिक परीक्षा करता है। आप अपने स्वास्थ्य इतिहास और पारिवारिक इतिहास के बारे में प्रश्नोत्तर भी करते हैं। आपको रक्त परीक्षण और इमेजिंग परीक्षण हो सकते हैं, जिनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)। एमआरआई शरीर के अंगों और ऊतकों की इमेज बनाने के लिए चुंबकीय क्षेत्र और रेडियो तरंगों का उपयोग करता है।
• कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफी (CT) स्कैन। एक CT स्कैन विभिन्न कोणों से लिए गए एक्स-रे इमेज की एक श्रृंखला को जोड़ता है। फिर एक कंप्यूटर शरीर के अंदर के विस्तृत चित्र बनाता है।
• पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (PET) स्कैन। एक PET स्कैन एक ऐसे पदार्थ का उपयोग करता है जो कम स्तर के विकिरण को छोड़ता है ताकि शरीर के अंदर होने वाले परिवर्तनों की इमेज बनाने में मदद मिल सके।
• परमाणु चिकित्सा स्कैन। ये स्कैन तरल पदार्थों का उपयोग करते हैं जो कम स्तर के विकिरण को छोड़ते हैं ताकि ट्यूमर को खोजने में मदद मिल सके।
• अग्न्याशय और अन्य स्कैन का एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड। एक एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड पाचन तंत्र और अन्य आस-पास के अंगों और ऊतकों की इमेज बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है।

आनुवंशिक परीक्षण यह पता लगाने में मदद कर सकता है कि क्या किसी व्यक्ति में आनुवंशिक परिवर्तन है जो MEN 1 का कारण बनता है। यदि ऐसा है, तो उस व्यक्ति के बच्चों में एक ही आनुवंशिक परिवर्तन होने और MEN 1 होने का खतरा होता है। माता-पिता और भाई-बहन को भी MEN 1 का कारण बनने वाले आनुवंशिक परिवर्तन होने का खतरा होता है।

यदि परिवार के सदस्यों में कोई संबंधित आनुवंशिक परिवर्तन नहीं पाया जाता है, तो परिवार के सदस्यों को अधिक जांच परीक्षण की आवश्यकता नहीं है। लेकिन आनुवंशिक परीक्षण सभी आनुवंशिक परिवर्तनों का पता नहीं लगा सकता है जो MEN 1 का कारण बन सकते हैं। यदि आनुवंशिक परीक्षण MEN 1 की पुष्टि नहीं करता है, लेकिन यह संभावना है कि किसी व्यक्ति को यह है, तो अधिक परीक्षण की आवश्यकता है। उस व्यक्ति को, साथ ही परिवार के सदस्यों को, रक्त परीक्षण और इमेजिंग परीक्षण के साथ अनुवर्ती स्वास्थ्य जांच की आवश्यकता है।

MEN 1 में, पैराथायरायड ग्रंथियों, अग्न्याशय और पिट्यूटरी ग्रंथि पर ट्यूमर विकसित हो सकते हैं। इससे कई तरह की स्थितियाँ हो सकती हैं, जिन सभी का इलाज किया जा सकता है। इन स्थितियों और उपचारों में शामिल हो सकते हैं:

• पिट्यूटरी ट्यूमर। इस प्रकार के ट्यूमर का इलाज सर्जरी या दवाइयों से किया जा सकता है। शायद ही कभी, विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।
• हाइपरपैराथायरायडिज्म। बहुत अधिक पैराथायरायड हार्मोन के लिए अधिकांश पैराथायरायड ग्रंथियों को निकालने की सर्जरी विशिष्ट उपचार है।
• न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर। ये ऐसे ट्यूमर हैं जो न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं नामक विशिष्ट कोशिकाओं में बनते हैं। MEN 1 के साथ, वे अग्न्याशय या छोटी आंत में होते हैं। उपचार ट्यूमर के प्रकार और आकार पर निर्भर करता है।
• हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम। यह स्थिति तब होती है जब अग्न्याशय में इंसुलिनोमा नामक ट्यूमर बहुत अधिक इंसुलिन हार्मोन बनाते हैं। बहुत अधिक इंसुलिन रक्त शर्करा के निम्न स्तर का कारण बनता है जो जीवन के लिए खतरा हो सकता है। उपचार में अक्सर सर्जरी शामिल होती है। अग्न्याशय के कुछ हिस्से को भी निकालने की आवश्यकता हो सकती है।
• ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (ZES)। ZES के परिणामस्वरूप गैस्ट्रिनोमा नामक ट्यूमर हो सकते हैं जो बहुत अधिक पेट का एसिड बनाते हैं। इससे अल्सर और दस्त होते हैं। स्वास्थ्य सेवा पेशेवर दवा लिख सकते हैं या सर्जरी से ट्यूमर को निकालने का प्रयास कर सकते हैं।
• अन्य अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर। ये ट्यूमर कभी-कभी अन्य हार्मोन बनाते हैं जो स्वास्थ्य समस्याएं पैदा कर सकते हैं। इस प्रकार के ट्यूमर के उपचार में दवा या सर्जरी शामिल हो सकती है। एक अन्य उपचार जिसे एब्लेशन कहा जाता है, अनियमित ऊतक को नष्ट करने के लिए किया जा सकता है जो मौजूद हो सकता है।
• मेटास्टेटिक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर। जो ट्यूमर फैलते हैं उन्हें मेटास्टेटिक ट्यूमर कहा जाता है। कभी-कभी MEN 1 के साथ, ट्यूमर लिम्फ नोड्स या लीवर में फैल जाते हैं। उनका इलाज सर्जरी से किया जा सकता है। सर्जरी के विकल्पों में लीवर सर्जरी या विभिन्न प्रकार के एब्लेशन शामिल हैं।

रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन उच्च-आवृत्ति ऊर्जा का उपयोग करता है जो एक सुई से गुजरती है। ऊर्जा आसपास के ऊतक को गर्म करती है, जिससे आसपास की कोशिकाएँ मर जाती हैं। क्रायोएब्लेशन में ट्यूमर को फ्रीज करना शामिल है। और कीमोएम्बोलाइजेशन में लीवर में सीधे मजबूत कीमोथेरेपी दवाओं का इंजेक्शन लगाना शामिल है। जब सर्जरी एक विकल्प नहीं है, तो स्वास्थ्य सेवा पेशेवर कीमोथेरेपी या हार्मोन-आधारित उपचार के अन्य रूपों का उपयोग कर सकते हैं।

• एड्रेनल ट्यूमर। इनमें से अधिकांश ट्यूमर को समय के साथ परीक्षणों के साथ देखा जा सकता है और उनका इलाज नहीं किया जा सकता है। लेकिन अगर ट्यूमर हार्मोन बनाते हैं या वे बड़े हैं और कैंसरस माने जाते हैं, तो स्वास्थ्य सेवा पेशेवर उन्हें निकालने की सलाह देते हैं। अक्सर, ट्यूमर को सर्जरी से हटाया जा सकता है जिसमें छोटे चीरे शामिल होते हैं। इसे न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी के रूप में जाना जाता है।
• कार्सिनॉइड ट्यूमर। MEN 1 वाले लोगों में ये धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर फेफड़ों, थाइमस ग्रंथि और जठरांत्र संबंधी मार्ग में बन सकते हैं। सर्जन इन ट्यूमर को तब निकाल देते हैं जब वे अन्य क्षेत्रों में नहीं फैले होते हैं। उन्नत कार्सिनॉइड ट्यूमर के लिए स्वास्थ्य सेवा पेशेवर कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा या हार्मोन-आधारित चिकित्सा का उपयोग कर सकते हैं।

मेटास्टेटिक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर। जो ट्यूमर फैलते हैं उन्हें मेटास्टेटिक ट्यूमर कहा जाता है। कभी-कभी MEN 1 के साथ, ट्यूमर लिम्फ नोड्स या लीवर में फैल जाते हैं। उनका इलाज सर्जरी से किया जा सकता है। सर्जरी के विकल्पों में लीवर सर्जरी या विभिन्न प्रकार के एब्लेशन शामिल हैं।

रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन उच्च-आवृत्ति ऊर्जा का उपयोग करता है जो एक सुई से गुजरती है। ऊर्जा आसपास के ऊतक को गर्म करती है, जिससे आसपास की कोशिकाएँ मर जाती हैं। क्रायोएब्लेशन में ट्यूमर को फ्रीज करना शामिल है। और कीमोएम्बोलाइजेशन में लीवर में सीधे मजबूत कीमोथेरेपी दवाओं का इंजेक्शन लगाना शामिल है। जब सर्जरी एक विकल्प नहीं है, तो स्वास्थ्य सेवा पेशेवर कीमोथेरेपी या हार्मोन-आधारित उपचार के अन्य रूपों का उपयोग कर सकते हैं।