बहु-तंत्रिकाक्षय

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी, जिसे एमएसए भी कहा जाता है, लोगों में समन्वय और संतुलन की क्षति या गति में मंदता और कठोरता का कारण बनता है। यह भाषण में परिवर्तन और शरीर के अन्य कार्यों के नियंत्रण में हानि का भी कारण बनता है।

एमएसए एक दुर्लभ स्थिति है। इसके लक्षण कभी-कभी पार्किंसन रोग के समान होते हैं, जिसमें धीमी गति, कठोर मांसपेशियां और खराब संतुलन शामिल हैं।

इलाज में लक्षणों के प्रबंधन में मदद करने के लिए दवाएं और जीवनशैली में परिवर्तन शामिल हैं, लेकिन इसका कोई इलाज नहीं है। यह स्थिति समय के साथ बिगड़ती जाती है और अंततः मृत्यु का कारण बनती है।

अतीत में, इस स्थिति को शाई-ड्रेगर सिंड्रोम, ओलिवोपोंटोसेरेबेलर एट्रोफी या स्ट्रिएटोनिग्रल डिजनरेशन कहा जाता था।

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (एमएसए) के लक्षण शरीर के कई हिस्सों को प्रभावित करते हैं। लक्षण वयस्कता में शुरू होते हैं, आमतौर पर 50 या 60 के दशक में। एमएसए दो प्रकार के होते हैं: पार्किंसोनियन और सेरेबेलर। प्रकार इस बात पर निर्भर करता है कि निदान के समय व्यक्ति में क्या लक्षण हैं। यह एमएसए का सबसे आम प्रकार है। लक्षण पार्किंसन रोग के समान होते हैं, जैसे: कड़े मांसपेशियां। बाहों और पैरों को मोड़ने में परेशानी। धीमी गति, जिसे ब्रेडीकिनेसिया के रूप में जाना जाता है। आराम से या बाहों या पैरों को हिलाते समय कंपकंपी। धुंधला, धीमा या धीमा भाषण, जिसे डिसआर्थ्रिया के रूप में जाना जाता है। मुद्रा और संतुलन में परेशानी। सेरेबेलर प्रकार के मुख्य लक्षणों में खराब मांसपेशियों का समन्वय शामिल है, जिसे एटैक्सिया के रूप में जाना जाता है। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: आंदोलन और समन्वय में परेशानी। इसमें संतुलन का नुकसान और लगातार चलने में असमर्थता शामिल है। धुंधला, धीमा या धीमा भाषण, जिसे डिसआर्थ्रिया के रूप में जाना जाता है। दृष्टि में परिवर्तन। इसमें धुंधली या दोहरी दृष्टि और आँखों को फोकस करने में असमर्थता शामिल हो सकती है। चबाने या निगलने में परेशानी, जिसे डिस्फेजिया के रूप में जाना जाता है। दोनों प्रकार के मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी के लिए, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र ठीक से काम नहीं करता है। स्वायत्त तंत्रिका तंत्र शरीर में अनैच्छिक कार्यों को नियंत्रित करता है, जैसे कि रक्तचाप। जब यह प्रणाली ठीक से काम नहीं करती है, तो यह निम्नलिखित लक्षण पैदा कर सकती है। पोस्टुरल हाइपोटेंशन निम्न रक्तचाप का एक रूप है। जिन लोगों को इस प्रकार का निम्न रक्तचाप होता है, वे बैठने या लेटने के बाद खड़े होने पर चक्कर या हल्कापन महसूस करते हैं। वे बेहोश भी हो सकते हैं। एमएसए वाले हर व्यक्ति को पोस्टुरल हाइपोटेंशन नहीं होता है। एमएसए वाले लोग लेटते समय खतरनाक रूप से उच्च रक्तचाप के स्तर को भी विकसित कर सकते हैं। इसे सुपाइन हाइपरटेंशन कहा जाता है। इन लक्षणों में शामिल हैं: कब्ज। mूत्राशय या आंत्र नियंत्रण का नुकसान, जिसे असंयम के रूप में जाना जाता है। मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी वाले लोग: कम पसीना पैदा कर सकते हैं। हीट इंटॉलरेंस हो सकता है क्योंकि वे कम पसीना आते हैं। खराब शरीर का तापमान नियंत्रण हो सकता है, जिससे अक्सर हाथ या पैर ठंडे हो जाते हैं। नींद के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: "एक्टिंग आउट" सपनों के कारण उत्तेजित नींद। इसे रैपिड आई मूवमेंट (आरईएम) स्लीप बिहेवियर डिसऑर्डर के रूप में जाना जाता है। नींद के दौरान सांस लेना बंद होना और शुरू होना, जिसे स्लीप एपनिया के रूप में जाना जाता है। सांस लेते समय एक तेज-तर्रार सीटी की आवाज, जिसे स्ट्रिडोर कहा जाता है। इन लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: निर्माण प्राप्त करने या बनाए रखने में परेशानी, जिसे इरेक्टाइल डिसफंक्शन के रूप में जाना जाता है। सेक्स के दौरान स्नेहन में परेशानी और संभोग करना। सेक्स में रुचि का नुकसान। एमएसए के कारण हो सकता है: हाथों और पैरों में रंग परिवर्तन। मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी वाले लोगों को यह भी अनुभव हो सकता है: अपेक्षा के बिना हँसने या रोने जैसी भावनाओं को नियंत्रित करने में परेशानी। यदि आप मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी के किसी भी लक्षण को विकसित करते हैं, तो अपने स्वास्थ्य सेवा पेशेवर को देखें। यदि आपको पहले ही एमएसए का निदान हो चुका है, तो यदि आपके लक्षण बिगड़ जाते हैं या नए लक्षण दिखाई देते हैं, तो अपने स्वास्थ्य सेवा पेशेवर से संपर्क करें।

यदि आपको मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी के कोई भी लक्षण दिखाई देते हैं, तो अपने स्वास्थ्य सेवा पेशेवर से मिलें। यदि आपको पहले ही एमएसए का निदान हो चुका है, तो अपने स्वास्थ्य सेवा पेशेवर से संपर्क करें यदि आपके लक्षण बिगड़ जाते हैं या यदि नए लक्षण दिखाई देते हैं।

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (एमएसए) का कोई ज्ञात कारण नहीं है। कुछ शोधकर्ता एमएसए में किसी विषाक्त पदार्थ जैसे आनुवंशिकी या पर्यावरणीय कारणों की संभावित भूमिका का अध्ययन कर रहे हैं। लेकिन इन सिद्धांतों का समर्थन करने के लिए कोई पर्याप्त प्रमाण नहीं है।

एमएसए मस्तिष्क के कुछ हिस्सों को सिकोड़ देता है। इसे एट्रोफी के रूप में जाना जाता है। एमएसए के कारण सिकुड़ने वाले मस्तिष्क के क्षेत्रों में सेरेबेलम, बेसल गैन्ग्लिया और ब्रेनस्टेम शामिल हैं। मस्तिष्क के इन हिस्सों के एट्रोफी आंतरिक शरीर के कार्यों और गति को प्रभावित करते हैं।

एक माइक्रोस्कोप के तहत, एमएसए वाले लोगों के मस्तिष्क के ऊतक में अल्फा-साइन्यूक्लिन नामक प्रोटीन का निर्माण दिखाई देता है। कुछ शोध बताते हैं कि इस प्रोटीन के निर्माण से मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी होती है।

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (एमएसए) का एक जोखिम कारक रैपिड आई मूवमेंट (आरईएम) स्लीप बिहेवियर डिसऑर्डर होना है। इस विकार से पीड़ित लोग अपने सपनों को अभिनय करते हैं। अधिकांश एमएसए से पीड़ित लोगों में आरईएम स्लीप बिहेवियर डिसऑर्डर का इतिहास होता है।

एक अन्य जोखिम कारक स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के ठीक से काम न करने के कारण होने वाली स्थिति होना है। मूत्र असंयम जैसे लक्षण एमएसए का प्रारंभिक संकेत हो सकते हैं। स्वायत्त तंत्रिका तंत्र अनैच्छिक कार्यों को नियंत्रित करता है।

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (एमएसए) की जटिलताएं व्यक्ति से व्यक्ति में भिन्न होती हैं। लेकिन इस बीमारी से पीड़ित हर किसी के लिए, एमएसए के लक्षण समय के साथ बिगड़ते जाते हैं। समय बीतने के साथ लक्षण दैनिक गतिविधियों को कठिन बना सकते हैं।

संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• नींद के दौरान सांस लेने में परेशानी का बढ़ना।
• खराब संतुलन या बेहोशी के कारण गिरने से चोट लगना।
• उन लोगों में त्वचा का टूटना जो हिलने-डुलने में परेशानी का सामना कर रहे हैं या हिल नहीं सकते।
• दिन-प्रतिदिन की गतिविधियों में खुद की देखभाल करने में असमर्थता।
• स्वर रज्जु का पक्षाघात, जो भाषण और श्वास को प्रभावित करता है।
• निगलने में बढ़ती परेशानी।

आम तौर पर लोग मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी के लक्षण दिखाई देने के बाद लगभग 7 से 10 साल तक जीवित रहते हैं। हालाँकि, एमएसए के साथ जीवित रहने की दर व्यापक रूप से भिन्न होती है। मृत्यु अक्सर सांस लेने में परेशानी, संक्रमण या फेफड़ों में रक्त के थक्के के कारण होती है।

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (एमएसए) का निदान करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। कठोरता और चलने में परेशानी जैसे लक्षण पार्किंसंस रोग सहित अन्य बीमारियों में भी हो सकते हैं। इससे एमएसए का निदान करना मुश्किल हो सकता है।

यदि आपके स्वास्थ्य सेवा पेशेवर को लगता है कि आपको मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी है, तो परीक्षण के परिणाम यह निर्धारित करने में मदद करते हैं कि निदान चिकित्सकीय रूप से स्थापित एमएसए है या चिकित्सकीय रूप से संभावित एमएसए। क्योंकि निदान करना मुश्किल है, इसलिए कुछ लोगों का कभी भी ठीक से निदान नहीं होता है।

आपको आगे के मूल्यांकन के लिए न्यूरोलॉजिस्ट या किसी अन्य विशेषज्ञ के पास भेजा जा सकता है। एक विशेषज्ञ बीमारी के निदान में मदद कर सकता है।

• शरीर के उन क्षेत्रों का मूल्यांकन करने के लिए एक स्वेट टेस्ट जो पसीना करते हैं।
• मूत्राशय और आंत्र समारोह को देखने वाले परीक्षण।
• आपके हृदय के विद्युत संकेतों को ट्रैक करने के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम।

यदि आप सोते समय सांस लेना बंद कर देते हैं या यदि आप खर्राटे लेते हैं या अन्य नींद के लक्षण हैं, तो आपको नींद अध्ययन की आवश्यकता हो सकती है। परीक्षण एक नींद की स्थिति का निदान करने में मदद कर सकता है जिसका इलाज किया जा सकता है, जैसे कि स्लीप एपनिया।