फियोक्रोमोसाइटोमा

एक फियोक्रोमोसाइटोमा (फी-ओ-क्रो-मो-सी-टो-मुह) एक दुर्लभ ट्यूमर है जो अधिवृक्क ग्रंथि में बढ़ता है। ज्यादातर, ट्यूमर कैंसर नहीं होता है। जब कोई ट्यूमर कैंसर नहीं होता है, तो उसे सौम्य कहा जाता है। आपके पास दो अधिवृक्क ग्रंथियां हैं - प्रत्येक गुर्दे के ऊपर एक। अधिवृक्क ग्रंथियां हार्मोन बनाती हैं जो शरीर में प्रमुख प्रक्रियाओं को नियंत्रित करने में मदद करती हैं, जैसे कि रक्तचाप। आमतौर पर, एक फियोक्रोमोसाइटोमा केवल एक अधिवृक्क ग्रंथि में बनता है। लेकिन ट्यूमर दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में बढ़ सकते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, ट्यूमर हार्मोन छोड़ता है जो विभिन्न लक्षण पैदा कर सकता है। इनमें उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, पसीना और घबराहट के दौरे के लक्षण शामिल हैं। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का इलाज नहीं किया जाता है, तो शरीर के अन्य तंत्रों को गंभीर या जानलेवा क्षति हो सकती है। फियोक्रोमोसाइटोमा को निकालने के लिए सर्जरी अक्सर रक्तचाप को स्वस्थ सीमा में वापस ला देती है।

एक फियोक्रोमोसाइटोमा अक्सर निम्नलिखित लक्षण पैदा करता है: उच्च रक्तचाप। सिरदर्द। अत्यधिक पसीना। तेज़ दिल की धड़कन। कुछ लोगों में फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण भी होते हैं जैसे: घबराहट। त्वचा का हल्का रंग होना, जिसे पीलापन भी कहते हैं। साँस लेने में तकलीफ। घबराहट के दौरे जैसे लक्षण, जिसमें अचानक तीव्र भय शामिल हो सकता है। चिंता या विनाश की भावना। दृष्टि समस्याएँ। कब्ज़। वज़न कम होना। कुछ लोगों में फियोक्रोमोसाइटोमा के कोई लक्षण नहीं होते हैं। उन्हें तब तक पता नहीं चलता कि उनमें ट्यूमर है जब तक कि इमेजिंग परीक्षण से पता नहीं चल जाता है। ज़्यादातर, फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण आते-जाते रहते हैं। जब वे अचानक शुरू होते हैं और वापस आते रहते हैं, तो उन्हें मंत्र या हमले के रूप में जाना जाता है। इन मंत्रों का कोई ट्रिगर हो भी सकता है और नहीं भी। कुछ गतिविधियाँ या स्थितियाँ एक मंत्र को जन्म दे सकती हैं, जैसे: शारीरिक कठोर परिश्रम। चिंता या तनाव। शरीर की स्थिति में परिवर्तन, जैसे झुकना, या बैठने या लेटने से खड़े होने पर। प्रसव और प्रसव। सर्जरी और एक दवा जो आपको सर्जरी के दौरान नींद जैसी अवस्था में लाती है, जिसे एनेस्थेटिक कहते हैं। टायरामाइन से भरपूर खाद्य पदार्थ, एक पदार्थ जो रक्तचाप को प्रभावित करता है, भी मंत्रों को ट्रिगर कर सकते हैं। टायरामाइन उन खाद्य पदार्थों में आम है जो किण्वित, वृद्ध, अचार वाले, संरक्षित, अधिक पके हुए या खराब हो चुके हैं। इन खाद्य पदार्थों में शामिल हैं: कुछ चीज़। कुछ बीयर और वाइन। सोयाबीन या सोया से बने उत्पाद। चॉकलेट। सूखे या स्मोक्ड मीट। कुछ दवाएँ और ड्रग्स जो मंत्रों को ट्रिगर कर सकते हैं, उनमें शामिल हैं: अवसाद की दवाएँ जिन्हें ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स कहा जाता है। ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स के कुछ उदाहरण हैं एमिट्रिप्टिलाइन और डेसिप्रेमाइन (नॉरप्रैमिन)। अवसाद की दवाएँ जिन्हें मोनोअमाइन ऑक्सीडेज इनहिबिटर्स (MAOIs) कहा जाता है, जैसे कि फेनेलज़ाइन (नार्डिल), ट्रानिलसाइप्रोमाइन (पारनेट) और आइसोकार्बोक्साज़िड (मार्प्लान)। यदि ये दवाएँ टायरामाइन से भरपूर खाद्य पदार्थों या पेय पदार्थों के साथ ली जाती हैं, तो मंत्रों का खतरा और भी अधिक होता है। उत्तेजक जैसे कैफीन, एम्फ़ैटेमिन या कोकीन। उच्च रक्तचाप फियोक्रोमोसाइटोमा के मुख्य लक्षणों में से एक है। लेकिन अधिकांश लोग जिनका रक्तचाप उच्च होता है, उनमें एड्रेनल ट्यूमर नहीं होता है। यदि इनमें से कोई भी कारक आप पर लागू होता है, तो अपने स्वास्थ्य सेवा पेशेवर से बात करें: फियोक्रोमोसाइटोमा से जुड़े लक्षणों के मंत्र, जैसे सिरदर्द, पसीना और तेज़, धड़कन वाली धड़कन। अपने वर्तमान उपचार से उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने में परेशानी। 20 वर्ष की आयु से पहले शुरू होने वाला उच्च रक्तचाप। रक्तचाप में बार-बार बड़ी वृद्धि। फियोक्रोमोसाइटोमा का पारिवारिक इतिहास। किसी संबंधित आनुवंशिक स्थिति का पारिवारिक इतिहास। इनमें मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, टाइप 2 (MEN 2), वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग, वंशानुगत पैरागैंग्लियोमा सिंड्रोम और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस 1 शामिल हैं।

उच्च रक्तचाप फियोक्रोमोसाइटोमा के मुख्य लक्षणों में से एक है। लेकिन जिन अधिकांश लोगों को उच्च रक्तचाप होता है, उनमें अधिवृक्क ट्यूमर नहीं होता है। अगर आप पर इनमें से कोई भी कारक लागू होता है, तो अपने स्वास्थ्य सेवा पेशेवर से बात करें: फियोक्रोमोसाइटोमा से जुड़े लक्षणों के मंत्र, जैसे कि सिरदर्द, पसीना और तेज़, धड़कन वाली धड़कन। वर्तमान उपचार के साथ उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने में परेशानी। 20 वर्ष की आयु से पहले शुरू होने वाला उच्च रक्तचाप। रक्तचाप में बार-बार बड़ी वृद्धि। फियोक्रोमोसाइटोमा का पारिवारिक इतिहास। संबंधित आनुवंशिक स्थिति का पारिवारिक इतिहास। इनमें मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, टाइप 2 (MEN 2), वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग, वंशानुगत पैरागैंग्लियोमा सिंड्रोम और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस 1 शामिल हैं।

शोधकर्ता ठीक से नहीं जानते कि फियोक्रोमोसाइटोमा का कारण क्या होता है। यह ट्यूमर क्रोमाफिन कोशिकाओं नामक कोशिकाओं में बनता है। ये कोशिकाएँ अधिवृक्क ग्रंथि के केंद्र में स्थित होती हैं। ये कुछ हार्मोन छोड़ती हैं, मुख्य रूप से एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन। ये हार्मोन शरीर के कई कार्यों को नियंत्रित करने में मदद करते हैं, जैसे कि हृदय गति, रक्तचाप और रक्त शर्करा। एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन शरीर की लड़ाई-या-उड़ान प्रतिक्रिया को ट्रिगर करते हैं। यह प्रतिक्रिया तब होती है जब शरीर को लगता है कि कोई खतरा है। हार्मोन रक्तचाप को बढ़ाते हैं और हृदय को तेज़ी से धड़कने का कारण बनते हैं। वे अन्य शरीर प्रणालियों को भी तैयार करते हैं ताकि आप जल्दी से प्रतिक्रिया कर सकें। एक फियोक्रोमोसाइटोमा इन हार्मोनों को अधिक मात्रा में छोड़ता है। और यह उन्हें तब छोड़ता है जब आप किसी खतरनाक स्थिति में नहीं होते हैं। अधिकांश क्रोमाफिन कोशिकाएँ अधिवृक्क ग्रंथियों में होती हैं। लेकिन इन कोशिकाओं के छोटे समूह हृदय, सिर, गर्दन, मूत्राशय, पेट के क्षेत्र और रीढ़ की हड्डी के साथ भी होते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर स्थित क्रोमाफिन कोशिका ट्यूमर को पैरागांग्लियोमा कहा जाता है। वे शरीर पर फियोक्रोमोसाइटोमा के समान प्रभाव डाल सकते हैं।

MEN 2B से पीड़ित लोगों में होंठ, मुँह, आँखों और पाचन तंत्र की नसों में ट्यूमर होते हैं। उन्हें एड्रेनल ग्रंथि पर एक ट्यूमर भी हो सकता है, जिसे फियोक्रोमोसाइटोमा कहा जाता है, और मेडुलरी थायरॉइड कैंसर भी।

किसी व्यक्ति की आयु और कुछ चिकित्सीय स्थितियाँ फियोक्रोमोसाइटोमा के जोखिम को बढ़ा सकती हैं।

अधिकांश फियोक्रोमोसाइटोमा 20 और 50 वर्ष की आयु के लोगों में पाए जाते हैं। लेकिन ट्यूमर किसी भी उम्र में बन सकता है।

जिन लोगों में कुछ दुर्लभ आनुवंशिक स्थितियाँ होती हैं, उनमें फियोक्रोमोसाइटोमा का खतरा अधिक होता है। ट्यूमर सौम्य हो सकते हैं, जिसका अर्थ है कि वे कैंसर नहीं हैं। या वे घातक हो सकते हैं, जिसका अर्थ है कि वे कैंसर हैं। अक्सर, इन आनुवंशिक स्थितियों से संबंधित सौम्य ट्यूमर दोनों एड्रेनल ग्रंथियों में बनते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा से जुड़ी आनुवंशिक स्थितियाँ शामिल हैं:

• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, टाइप 2 (MEN 2)। यह स्थिति शरीर के हार्मोन बनाने वाले सिस्टम के एक से अधिक हिस्से में ट्यूमर का कारण बन सकती है, जिसे एंडोक्राइन सिस्टम कहा जाता है। MEN 2 दो प्रकार के होते हैं - प्रकार 2A और प्रकार 2B। दोनों में फियोक्रोमोसाइटोमा शामिल हो सकते हैं। इस स्थिति से जुड़े अन्य ट्यूमर शरीर के अन्य हिस्सों में दिखाई दे सकते हैं। इन शरीर के अंगों में थायरॉइड, पैराथायरॉइड ग्रंथियां, होंठ, मुँह और पाचन तंत्र शामिल हैं।
• वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग। यह स्थिति शरीर के कई हिस्सों में ट्यूमर का कारण बन सकती है। संभावित स्थानों में मस्तिष्क और स्पाइनल कॉर्ड, एंडोक्राइन सिस्टम, अग्न्याशय और गुर्दे शामिल हैं।
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस 1। यह स्थिति त्वचा में न्यूरोफाइब्रोमा नामक ट्यूमर का कारण बनती है। यह आँख के पिछले हिस्से में नर्व के ट्यूमर का भी कारण बन सकता है जो मस्तिष्क से जुड़ता है, जिसे ऑप्टिक नर्व कहा जाता है।
• वंशानुगत पैरागैंग्लियोमा सिंड्रोम। ये स्थितियाँ परिवारों में पारित होती हैं। वे फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लियोमा का परिणाम हो सकते हैं।

• हृदय रोग।
• स्ट्रोक।
• गुर्दे की विफलता।
• दृष्टि हानि।

कभी-कभी, फियोक्रोमोसाइटोमा कैंसरयुक्त होता है, और कैंसर कोशिकाएँ शरीर के अन्य भागों में फैल जाती हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लियोमा की कैंसर कोशिकाएँ सबसे अधिक बार लसीका तंत्र, हड्डियों, यकृत या फेफड़ों में जाती हैं।

फ़ियोक्रोमोसाइटोमा की जाँच के लिए, आपके स्वास्थ्य सेवा पेशेवर कई तरह के परीक्षण करवा सकते हैं।

ये परीक्षण एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन हार्मोन के स्तर और उन हार्मोन्स से बनने वाले पदार्थों, जिन्हें मेटानेफ्राइन कहा जाता है, को मापते हैं। जब किसी व्यक्ति को फ़ियोक्रोमोसाइटोमा होता है, तो मेटानेफ्राइन के स्तर का बढ़ना अधिक सामान्य होता है। फ़ियोक्रोमोसाइटोमा के अलावा किसी अन्य कारण से लक्षण होने पर मेटानेफ्राइन के स्तर के अधिक होने की संभावना कम होती है।

• रक्त परीक्षण। एक स्वास्थ्य सेवा पेशेवर प्रयोगशाला में जाँच के लिए रक्त का नमूना लेता है।

दोनों प्रकार के परीक्षणों के लिए, अपने स्वास्थ्य सेवा पेशेवर से पूछें कि क्या आपको तैयारी करने की ज़रूरत है। उदाहरण के लिए, आपको परीक्षण से पहले कुछ समय तक भोजन नहीं करने के लिए कहा जा सकता है। इसे उपवास कहते हैं। या आपको कोई विशेष दवा लेना छोड़ने के लिए कहा जा सकता है। किसी दवा की खुराक तब तक न छोड़ें जब तक कि आपकी स्वास्थ्य सेवा टीम का कोई सदस्य आपको ऐसा करने के लिए न कहे और आपको निर्देश न दे।

यदि प्रयोगशाला परीक्षण के परिणामों में फ़ियोक्रोमोसाइटोमा के संकेत मिलते हैं, तो इमेजिंग परीक्षणों की आवश्यकता होती है। यह पता लगाने के लिए कि क्या आपको ट्यूमर है, आपके स्वास्थ्य सेवा पेशेवर संभवतः इनमें से एक या अधिक परीक्षण करवा सकते हैं। इन परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• सीटी स्कैन, जो आपके शरीर के चारों ओर विभिन्न कोणों से लिए गए एक्स-रे चित्रों की एक श्रृंखला को जोड़ता है।
• एमआरआई, जो विस्तृत चित्र बनाने के लिए रेडियो तरंगों और चुंबकीय क्षेत्र का उपयोग करता है।
• एम-आयोडोबेन्ज़िलग्वानिडाइन (एमआईबीजी) इमेजिंग, एक स्कैन जो इंजेक्ट किए गए रेडियोधर्मी यौगिक की सूक्ष्म मात्रा का पता लगा सकता है। यह यौगिक फ़ियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा अवशोषित किया जाता है।
• पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी), एक स्कैन जो ट्यूमर द्वारा अवशोषित रेडियोधर्मी यौगिकों का भी पता लगा सकता है।

अन्य कारणों से किए गए इमेजिंग अध्ययनों के दौरान अधिवृक्क ग्रंथि में एक ट्यूमर पाया जा सकता है। यदि ऐसा होता है, तो स्वास्थ्य सेवा पेशेवर अक्सर यह पता लगाने के लिए और परीक्षण करवाएंगे कि क्या ट्यूमर का इलाज करने की आवश्यकता है।

आपके स्वास्थ्य सेवा पेशेवर आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश कर सकते हैं ताकि यह देखा जा सके कि क्या फ़ियोक्रोमोसाइटोमा किसी आनुवंशिक स्थिति से संबंधित है। संभावित आनुवंशिक कारकों के बारे में जानकारी कई कारणों से महत्वपूर्ण हो सकती है:

• कुछ आनुवंशिक स्थितियाँ एक से अधिक चिकित्सीय समस्याएँ पैदा कर सकती हैं। इसलिए, परीक्षण के परिणाम अन्य चिकित्सीय स्थितियों की जाँच करने की आवश्यकता का सुझाव दे सकते हैं।
• कुछ आनुवंशिक स्थितियों के फिर से होने या कैंसर होने की अधिक संभावना होती है। इसलिए, आपके परीक्षण के परिणाम उपचार के निर्णयों या आपके स्वास्थ्य पर नज़र रखने की दीर्घकालिक योजनाओं को प्रभावित कर सकते हैं।
• परीक्षणों के परिणाम यह सुझाव दे सकते हैं कि परिवार के अन्य सदस्यों को फ़ियोक्रोमोसाइटोमा या संबंधित स्थितियों के लिए जाँच करवानी चाहिए।

आनुवंशिक परामर्श आपको अपने आनुवंशिक परीक्षण के परिणामों को समझने में मदद कर सकता है। यह आपके परिवार को आनुवंशिक परीक्षण के तनाव से जुड़े किसी भी मानसिक स्वास्थ्य समस्याओं का प्रबंधन करने में भी मदद कर सकता है।