पॉलीसाइथेमिया वेरा

पॉलीसाइथेमिया वेरा (पॉल-ई-साइ-थी-मी-अ वेर-अ) एक प्रकार का रक्त कैंसर है। यह आपकी अस्थि मज्जा को बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाएँ बनाने का कारण बनता है। ये अतिरिक्त कोशिकाएँ आपके रक्त को गाढ़ा करती हैं, जिससे इसका प्रवाह धीमा हो जाता है, जिससे रक्त के थक्के जैसे गंभीर समस्याएँ हो सकती हैं।

पॉलीसाइथेमिया वेरा दुर्लभ है। यह आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है, और आपको पता ही नहीं चल सकता कि आपको यह वर्षों से है। अक्सर यह स्थिति किसी अन्य कारण से किए गए रक्त परीक्षण के दौरान पाई जाती है।

इलाज के बिना, पॉलीसाइथेमिया वेरा जानलेवा हो सकता है। लेकिन उचित चिकित्सा देखभाल इस बीमारी के लक्षणों, लक्षणों और जटिलताओं को कम करने में मदद कर सकती है।

बहुत से पॉलीसाइथेमिया वेरा से पीड़ित लोगों में कोई ध्यान देने योग्य लक्षण या लक्षण नहीं होते हैं। कुछ लोगों में सिरदर्द, चक्कर आना, थकान और धुंधली दृष्टि जैसे अस्पष्ट लक्षण विकसित हो सकते हैं।

पॉलीसाइथेमिया वेरा के अधिक विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:

• खुजली, खासकर गर्म स्नान या शॉवर के बाद
• आपके हाथों, पैरों, बाहों या पैरों में सुन्नता, झुनझुनी, जलन या कमजोरी
• खाने के तुरंत बाद परिपूर्णता की भावना और सूजन या आपके बाएं ऊपरी पेट में दर्द, बढ़े हुए प्लीहा के कारण
• असामान्य रक्तस्राव, जैसे नाक से खून बहना या मसूड़ों से खून बहना
• एक जोड़ की दर्दनाक सूजन, अक्सर बड़े पैर के अंगूठे में
• सांस की तकलीफ और लेटने पर सांस लेने में कठिनाई

अगर आपको पॉलीसाइथेमिया वेरा के लक्षण या संकेत हैं, तो अपने डॉक्टर से अपॉइंटमेंट लें।

पॉलीसाइथेमिया वेरा तब होता है जब किसी जीन में उत्परिवर्तन के कारण रक्त कोशिका उत्पादन में समस्या उत्पन्न होती है। सामान्य रूप से, आपका शरीर आपके तीन प्रकार की रक्त कोशिकाओं - लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या को नियंत्रित करता है। लेकिन पॉलीसाइथेमिया वेरा में, आपकी अस्थि मज्जा इनमें से कुछ रक्त कोशिकाओं को बहुत अधिक बनाती है।

पॉलीसाइथेमिया वेरा में जीन उत्परिवर्तन का कारण अज्ञात है, लेकिन यह आम तौर पर आपके माता-पिता से विरासत में नहीं मिलता है।

पॉलीसायथेमिया वेरा किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन यह 50 से 75 साल की उम्र के वयस्कों में अधिक आम है। पुरुषों में पॉलीसायथेमिया वेरा होने की संभावना अधिक होती है, लेकिन महिलाओं में यह बीमारी कम उम्र में होने की प्रवृत्ति होती है।

पॉलीसाइथेमिया वेरा की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• रक्त के थक्के। रक्त का गाढ़ा होना और रक्त प्रवाह में कमी, साथ ही आपकी प्लेटलेट्स में असामान्यताएँ, रक्त के थक्कों के आपके जोखिम को बढ़ाती हैं। रक्त के थक्के स्ट्रोक, दिल का दौरा, या आपके फेफड़ों में धमनी में रुकावट या पैर की मांसपेशी में या पेट में गहरी शिरा में रुकावट का कारण बन सकते हैं।
• आकार में बढ़ा हुआ प्लीहा। आपका प्लीहा आपके शरीर को संक्रमण से लड़ने और अवांछित पदार्थों, जैसे पुरानी या क्षतिग्रस्त रक्त कोशिकाओं को छानने में मदद करता है। पॉलीसाइथेमिया वेरा के कारण रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या आपके प्लीहा को सामान्य से अधिक काम करने पर मजबूर करती है, जिससे यह आकार में बढ़ जाता है।
• लाल रक्त कोशिकाओं के उच्च स्तर के कारण समस्याएँ। बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाएँ कई अन्य जटिलताओं को जन्म दे सकती हैं, जिसमें आपके पेट, ऊपरी छोटी आंत या अन्नप्रणाली (पेप्टिक अल्सर) के अंदरूनी अस्तर पर खुले घाव और आपके जोड़ों में सूजन (गाउट) शामिल हैं।
• अन्य रक्त विकार। दुर्लभ मामलों में, पॉलीसाइथेमिया वेरा अन्य रक्त रोगों को जन्म दे सकता है, जिसमें एक प्रगतिशील विकार जिसमें अस्थि मज्जा को निशान ऊतक से बदल दिया जाता है, एक ऐसी स्थिति जिसमें स्टेम कोशिकाएँ परिपक्व नहीं होती हैं या ठीक से काम नहीं करती हैं, या रक्त और अस्थि मज्जा का कैंसर (तीव्र ल्यूकेमिया) शामिल है।

आपका डॉक्टर एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास लेगा और एक शारीरिक परीक्षा करेगा।

यदि आपको पॉलीसाइथेमिया वेरा है, तो रक्त परीक्षण से पता चल सकता है:

यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपको पॉलीसाइथेमिया वेरा है, तो वह आपके अस्थि मज्जा का नमूना एकत्रित करने की सलाह दे सकता है, अस्थि मज्जा आकांक्षा या बायोप्सी के माध्यम से।

एक अस्थि मज्जा बायोप्सी में ठोस अस्थि मज्जा सामग्री का नमूना लेना शामिल है। एक अस्थि मज्जा आकांक्षा आमतौर पर एक ही समय में की जाती है। आकांक्षा के दौरान, आपका डॉक्टर आपके मज्जा के तरल भाग का एक नमूना निकाल लेता है।

एक अस्थि मज्जा आकांक्षा में, एक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता तरल अस्थि मज्जा की थोड़ी मात्रा को हटाने के लिए एक पतली सुई का उपयोग करता है, आमतौर पर आपकी हिपबोन (श्रोणि) के पीछे एक जगह से। एक अस्थि मज्जा बायोप्सी अक्सर एक ही समय में की जाती है। यह दूसरी प्रक्रिया हड्डी के ऊतक के एक छोटे टुकड़े और संलग्न मज्जा को हटा देती है।

यदि आपको पॉलीसाइथेमिया वेरा है, तो आपके अस्थि मज्जा या रक्त के विश्लेषण से उस जीन उत्परिवर्तन को दिखाया जा सकता है जो इस बीमारी से जुड़ा है।

• सामान्य से अधिक लाल रक्त कोशिकाएँ और, कभी-कभी, प्लेटलेट्स या श्वेत रक्त कोशिकाओं में वृद्धि
• लाल रक्त कोशिकाओं का एक बड़ा प्रतिशत जो कुल रक्त मात्रा (हीमेटोक्रिट माप) बनाते हैं
• लौह-समृद्ध प्रोटीन का ऊंचा स्तर लाल रक्त कोशिकाओं में जो ऑक्सीजन ले जाता है (हीमोग्लोबिन)

पॉलीसिथेमिया वेरा का कोई इलाज नहीं है। उपचार आपकी जटिलताओं के जोखिम को कम करने पर केंद्रित है। ये उपचार आपके लक्षणों को भी कम कर सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा का सबसे आम उपचार है बार-बार रक्त निकालना, जिसमें नस में सुई का उपयोग किया जाता है (फ्लेबोटॉमी)। यह वही प्रक्रिया है जो रक्तदान के लिए उपयोग की जाती है।

यह आपके रक्त की मात्रा को कम करता है और अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करता है। आपको कितनी बार रक्त निकालने की आवश्यकता है, यह आपकी स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है।

यदि आपको परेशान करने वाली खुजली होती है, तो आपका डॉक्टर दवाएं लिख सकता है, जैसे एंटीहिस्टामाइन, या आपकी असुविधा को दूर करने के लिए पराबैंगनी प्रकाश उपचार की सिफारिश कर सकता है।

दवाएं जो आमतौर पर अवसाद के इलाज के लिए उपयोग की जाती हैं, जिन्हें चयनात्मक सेरोटोनिन रीअपटेक इनहिबिटर्स (एसएसआरआई) कहा जाता है, नैदानिक परीक्षणों में खुजली को दूर करने में मदद की। चयनात्मक सेरोटोनिन रीअपटेक इनहिबिटर्स (एसएसआरआई) के उदाहरणों में पैरोक्सेटीन (ब्रिसडेल, पैक्सिल, पेक्सेवा, अन्य) या फ्लुओक्सेटीन (प्रोज़ैक, सराफेम, सेल्फेमरा, अन्य) शामिल हैं।

यदि केवल फ्लेबोटॉमी पर्याप्त मदद नहीं करता है, तो आपका डॉक्टर ऐसी दवाओं का सुझाव दे सकता है जो आपके रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम कर सकती हैं। उदाहरणों में शामिल हैं:

आपका डॉक्टर संभवतः हृदय और रक्त वाहिका रोग के जोखिम कारकों को नियंत्रित करने के लिए दवाएं भी लिखेगा, जिनमें उच्च रक्तचाप, मधुमेह और असामान्य कोलेस्ट्रॉल शामिल हैं।

आपका डॉक्टर यह सिफारिश कर सकता है कि आप रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए कम मात्रा में एस्पिरिन लें। कम मात्रा में एस्पिरिन आपके पैरों या हाथों में जलन दर्द को कम करने में भी मदद कर सकता है।

• हाइड्रॉक्सीयूरिया (ड्रोक्सिया, हाइड्रिया)
• इंटरफेरॉन अल्फा-2बी (इंट्रॉन ए)
• रक्सोलिटिनिब (जकाफी)
• बसुल्फान (बसुल्फेक्स, माइलरान)

अगर आपको पॉलीसायथेमिया वेरा का पता चला है, तो आप खुद को बेहतर महसूस करने में मदद करने के लिए कदम उठा सकते हैं। कोशिश करें कि:

अपनी त्वचा का ध्यान रखें। खुजली को कम करने के लिए, ठंडे पानी में स्नान करें, एक कोमल क्लींजर का उपयोग करें और अपनी त्वचा को थपथपा कर सुखाएँ। अपने स्नान में स्टार्च, जैसे कॉर्नस्टार्च, मिलाने से मदद मिल सकती है। हॉट टब, हीटेड व्हर्लपूल और गर्म शॉवर या स्नान से बचें।

खुजली करने से बचें, क्योंकि इससे आपकी त्वचा को नुकसान हो सकता है और संक्रमण का खतरा बढ़ सकता है। अपनी त्वचा को नम रखने के लिए लोशन का प्रयोग करें।

• व्यायाम करें। मध्यम व्यायाम, जैसे चलना, आपके रक्त प्रवाह में सुधार कर सकता है। इससे आपके रक्त के थक्के बनने के जोखिम को कम करने में मदद मिलती है। पैर और टखने के स्ट्रेच और व्यायाम भी आपके रक्त परिसंचरण में सुधार कर सकते हैं।
• तंबाकू से बचें। तंबाकू का उपयोग करने से आपकी रक्त वाहिकाएँ संकरी हो सकती हैं, जिससे रक्त के थक्कों के कारण दिल का दौरा या स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है।
• कम ऑक्सीजन वाले वातावरण से बचें। उच्च ऊंचाई पर रहना, पहाड़ों पर स्कीइंग या चढ़ाई करने से आपके रक्त में ऑक्सीजन का स्तर और भी कम हो जाता है।
• अपनी त्वचा का ध्यान रखें। खुजली को कम करने के लिए, ठंडे पानी में स्नान करें, एक कोमल क्लींजर का उपयोग करें और अपनी त्वचा को थपथपा कर सुखाएँ। अपने स्नान में स्टार्च, जैसे कॉर्नस्टार्च, मिलाने से मदद मिल सकती है। हॉट टब, हीटेड व्हर्लपूल और गर्म शॉवर या स्नान से बचें।

खुजली करने से बचें, क्योंकि इससे आपकी त्वचा को नुकसान हो सकता है और संक्रमण का खतरा बढ़ सकता है। अपनी त्वचा को नम रखने के लिए लोशन का प्रयोग करें।

• चरम तापमान से बचें। खराब रक्त प्रवाह से गर्म और ठंडे तापमान से चोट लगने का खतरा बढ़ जाता है। ठंड के मौसम में, हमेशा गर्म कपड़े पहनें, खासकर अपने हाथों और पैरों पर। गर्मी के मौसम में, खुद को धूप से बचाएँ और खूब तरल पदार्थ पिएँ।
• घावों पर ध्यान दें। खराब परिसंचरण से घावों को भरने में मुश्किल हो सकती है, खासकर आपके हाथों और पैरों पर। अपने पैरों का नियमित रूप से निरीक्षण करें और अपने डॉक्टर को किसी भी घाव के बारे में बताएँ।