छद्मकोलिनेस्टरेज़ की कमी

स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ (सूडो-कोलिन-एस्टर-ऐज़) की कमी एक दुर्लभ विकार है जो आपको कुछ मांसपेशियों को शिथिल करने वाली दवाओं - सक्सिनिलकोलाइन या मिवाकुरीयम - के प्रति संवेदनशील बनाता है, जिनका उपयोग सामान्य संज्ञाहरण के दौरान किया जाता है। मिवाकुरीयम अब संयुक्त राज्य अमेरिका में उपलब्ध नहीं है, लेकिन कभी-कभी अन्य देशों में इसका उपयोग किया जाता है।

सक्सिनिलकोलाइन एक ऐसी दवा है जिसे चिकित्सा प्रक्रिया, जैसे सर्जरी के दौरान आपकी मांसपेशियों को कुछ समय के लिए शिथिल करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी के साथ, शरीर की मांसपेशियाँ अपेक्षा से अधिक समय तक शिथिल रहती हैं।

आपकी मांसपेशियों को हिलाने की क्षमता का यह अस्थायी नुकसान (पक्षाघात) आपको स्वयं साँस लेने या हिलने-डुलने में असमर्थ बनाता है। यह कई घंटों तक चल सकता है। जब तक आप स्वयं साँस लेना शुरू नहीं कर देते, तब तक आपको यांत्रिक वेंटिलेटर से साँस लेने में मदद की आवश्यकता हो सकती है।

स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी एक जीन परिवर्तन (उत्परिवर्तन) के कारण हो सकती है जो विरासत में मिली है। यह स्थिति बीमारी, चोट या कुछ दवाओं के कारण भी हो सकती है।

स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी का कोई इलाज नहीं है। लेकिन अगर आपको इस विकार का पता चलता है, तो आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता अन्य प्रकार के मांसपेशियों को शिथिल करने वाली दवाओं का उपयोग कर सकता है जो अपेक्षा से अधिक समय तक मांसपेशियों के पक्षाघात का कारण नहीं बनेंगे।

ज़्यादातर लोगों में जिनमें स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी होती है, तब तक इस स्थिति के कोई लक्षण या संकेत दिखाई नहीं देते जब तक कि उन्हें मांसपेशियों को शिथिल करने वाली दवा सक्सिनिलकोलाइन नहीं मिलती। यह दवा संज्ञाहरण के हिस्से के रूप में प्रयोग की जाती है।

स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी के लक्षण और संकेतों में मांसपेशियों में शिथिलता या मांसपेशियों का पक्षाघात शामिल है जो अपेक्षा से कई घंटे तक रहता है। उस दौरान, आप अपने आप हिल नहीं सकते या साँस नहीं ले सकते। इस विकार वाले लोगों में समय की अवधि व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है।

अगर आपके परिवार में स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी का इतिहास है या आपके परिवार के किसी सदस्य को एनेस्थीसिया से कोई समस्या हुई है, तो किसी भी चिकित्सीय प्रक्रिया से पहले, जिसमें एनेस्थीसिया की आवश्यकता हो, अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को बताएं।

यदि आपको स्यूडोकोलाइनएस्टरेज़ की कमी है, तो आपके शरीर में स्यूडोकोलाइनएस्टरेज़ नहीं है या इसकी मात्रा बहुत कम है। कोलाइन एस्टर के रूप में जाने जाने वाले ड्रग्स को तोड़ने (मेटाबोलाइज़ करने) के लिए इस एंजाइम की आवश्यकता होती है। चिकित्सा प्रक्रियाओं के दौरान मांसपेशियों को आराम देने के लिए सुक्सिनिलकोलाइन का उपयोग संज्ञाहरण के हिस्से के रूप में किया जाता है।

स्यूडोकोलाइनएस्टरेज़ की कमी के कारण सुक्सिनिलकोलाइन प्राप्त करने के बाद मांसपेशियां बहुत लंबे समय तक आराम की अवस्था में रहती हैं। यह आपको अपेक्षा से कुछ घंटों तक अधिक समय तक खुद से हिलने-डुलने या साँस लेने से रोकता है। आपके शरीर को दवा के मेटाबोलाइज़ करने में कितना समय लगता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि आप कितना स्यूडोकोलाइनएस्टरेज़ एंजाइम उत्पन्न करते हैं और यह कितना अच्छा काम करता है।

स्यूडोकोलाइनएस्टरेज़ की कमी वंशानुगत या अर्जित हो सकती है।

यदि आप या आपका कोई प्रथम-डिग्री रिश्तेदार, जैसे माता-पिता, बच्चा या भाई-बहन, को निम्न है, तो आपके शरीर में स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी होने का खतरा अधिक है:

• कोई जीन परिवर्तन जिससे यह विकार होता है
• संज्ञाहरण के दौरान किसी समस्या का इतिहास जो स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी के कारण होने का संदेह है

अगर आपके परिवार में स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी का इतिहास है या आपके परिवार के किसी सदस्य को एनेस्थीसिया से कोई समस्या हुई है, तो एनेस्थीसिया की आवश्यकता वाली किसी भी चिकित्सीय प्रक्रिया से पहले अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को बताएँ। अगर आपके परिवार में स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी का इतिहास है, तो आप प्रक्रिया से पहले परीक्षण करवाकर एनेस्थीसिया के दौरान होने वाली समस्याओं को रोक सकते हैं। अपने स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी के जोखिम का मूल्यांकन करने से आपके स्वास्थ्य सेवा प्रदाता जरूरत पड़ने पर कुछ मांसपेशियों को शिथिल करने वाली दवाओं से बच सकते हैं।

स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी का संदेह तब हो सकता है जब आपको एनेस्थीसिया के हिस्से के रूप में मांसपेशियों को आराम देने वाली दवा सक्सिनिलकोलाइन लगने के बाद मांसपेशियों पर नियंत्रण और साँस लेने में समस्या हो। एक रक्त परीक्षण बता सकता है कि आपके पास पर्याप्त स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ एंजाइम है या नहीं।

आनुवंशिक स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी का निदान करने के लिए, आनुवंशिक परीक्षण का उपयोग करके उस जीन परिवर्तन की पहचान की जाती है जो विकार का कारण बनता है। आपके रक्त का एक नमूना एकत्र किया जाता है और विश्लेषण के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है। अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से पूछें कि क्या परिवार के सदस्यों को भी सर्जरी से पहले परीक्षण करवाना चाहिए।