फुफ्फुसीय एट्रेसिया

फुफ्फुसीय एट्रेसिया में, वह वाल्व जो रक्त को हृदय से फेफड़ों तक प्रवाहित करने देता है, वह उचित रूप से नहीं बनता है। इसके बजाय, कुछ रक्त डक्टस आर्टेरियोसस नामक एक अस्थायी कनेक्शन के माध्यम से फेफड़ों में प्रवेश कर सकता है। डक्टस आर्टेरियोसस एक बच्चे की मुख्य धमनी, जिसे महाधमनी कहा जाता है, और फुफ्फुसीय धमनी के बीच होता है। फुफ्फुसीय एट्रेसिया वाले कुछ शिशुओं में, दाहिना निचला हृदय कक्ष, जिसे दाहिना निलय कहा जाता है, छोटा हो सकता है।

फुफ्फुसीय एट्रेसिया (uh-TREE-zhuh) एक हृदय समस्या है जो जन्म के समय मौजूद होती है। इसका मतलब है कि यह एक जन्मजात हृदय दोष है। इस स्थिति में, वह वाल्व जो रक्त को हृदय से फेफड़ों तक ले जाने में मदद करता है, सही ढंग से नहीं बनता है। वाल्व को फुफ्फुसीय वाल्व कहा जाता है।

एक वाल्व के बजाय जो खुलता और बंद होता है, ऊतक की एक ठोस शीट बनती है। इसलिए, रक्त फेफड़ों से ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए अपना सामान्य मार्ग नहीं ले सकता है। इसके बजाय, कुछ रक्त हृदय और उसकी धमनियों के भीतर अन्य प्राकृतिक मार्गों से फेफड़ों तक जाता है।

गर्भ में एक बच्चे को इन अन्य मार्गों की आवश्यकता होती है। लेकिन वे आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाते हैं।

फुफ्फुसीय एट्रेसिया एक जानलेवा स्थिति है जिसके लिए आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है। उपचार में हृदय की मरम्मत के लिए सर्जरी और हृदय को बेहतर ढंग से काम करने में मदद करने के लिए दवाएं शामिल हैं।

पल्मोनरी एट्रेसिया के लक्षण जन्म के तुरंत बाद देखे जा सकते हैं। इनमें शामिल हो सकते हैं: कम ऑक्सीजन के स्तर के कारण नीली या धूसर त्वचा, होंठ या नाखून। त्वचा के रंग के आधार पर, इन परिवर्तनों को देखना कठिन या आसान हो सकता है। तेज़ साँस लेना या साँस की तकलीफ। आसानी से थक जाना। अच्छी तरह से दूध नहीं पीना। पल्मोनरी एट्रेसिया सबसे अधिक बार जन्म के तुरंत बाद पाया जाता है। अगर आपके बच्चे को अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद पल्मोनरी एट्रेसिया के लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

पल्मोनरी एट्रेसिया ज़्यादातर जन्म के तुरंत बाद ही पता चल जाता है। अगर आपके बच्चे को अस्पताल से घर जाने के बाद पल्मोनरी एट्रेसिया के लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

एक सामान्य हृदय में दो ऊपरी और दो निचले कक्ष होते हैं। ऊपरी कक्ष, दायाँ और बायाँ आलिंद, आने वाले रक्त को प्राप्त करते हैं। निचले कक्ष, अधिक पेशीय दायाँ और बायाँ निलय, हृदय से रक्त को बाहर निकालते हैं। हृदय वाल्व रक्त को सही दिशा में प्रवाहित करने में मदद करते हैं।

पल्मोनरी एट्रेसिया का कारण स्पष्ट नहीं है। गर्भावस्था के पहले छह हफ्तों के दौरान, बच्चे का हृदय बनना शुरू हो जाता है और धड़कना शुरू हो जाता है। प्रमुख रक्त वाहिकाएँ जो हृदय से और हृदय तक जाती हैं, इस महत्वपूर्ण समय के दौरान भी विकसित होना शुरू हो जाती हैं। यह बच्चे के विकास में इस बिंदु पर है कि पल्मोनरी एट्रेसिया जैसा जन्मजात हृदय दोष विकसित होना शुरू हो सकता है।

यह समझने के लिए कि पल्मोनरी एट्रेसिया कैसे होता है, यह जानना मददगार हो सकता है कि हृदय कैसे काम करता है।

सामान्य हृदय चार कक्षों से बना होता है। दो ऊपरी कक्ष होते हैं, जिन्हें आलिंद कहा जाता है, और दो निचले कक्ष होते हैं, जिन्हें निलय कहा जाता है।

हृदय का दाहिना भाग फेफड़ों में रक्त ले जाता है। फेफड़ों में, रक्त ऑक्सीजन लेता है और फिर इसे हृदय के बाईं ओर वापस कर देता है। हृदय का बायाँ भाग तब रक्त को शरीर की मुख्य धमनी, जिसे महाधमनी कहा जाता है, के माध्यम से पंप करता है। रक्त शरीर के बाकी हिस्सों में जाता है।

पल्मोनरी एट्रेसिया में, पल्मोनरी वाल्व सामान्य रूप से नहीं बनता है इसलिए यह नहीं खुल सकता है। रक्त दाएँ निलय से फेफड़ों में प्रवाहित नहीं हो सकता है।

जन्म से पहले, पल्मोनरी वाल्व के खुलने की कमी से बच्चे के ऑक्सीजन पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि बच्चे को उस ऊतक से ऑक्सीजन मिलती है जो बच्चे को गर्भाशय से जोड़ता है, जिसे प्लेसेंटा कहा जाता है। प्लेसेंटा से ऑक्सीजन युक्त रक्त बच्चे के हृदय के दाहिने ऊपरी कक्ष में जाता है।

बच्चे के हृदय के दाहिने हिस्से में जाने वाला रक्त तब बच्चे के हृदय के ऊपरी कक्षों के बीच एक छेद से होकर गुजरता है। छेद को फोरमेन ओवेल कहा जाता है। यह ऑक्सीजन युक्त रक्त को महाधमनी के माध्यम से बच्चे के शरीर के बाकी हिस्सों में जाने देता है।

जन्म के बाद, ऑक्सीजन के लिए फेफड़ों की आवश्यकता होती है। पल्मोनरी एट्रेसिया में, एक काम करने वाले पल्मोनरी वाल्व के बिना, रक्त को बच्चे के फेफड़ों तक पहुँचने के लिए एक और रास्ता खोजना होगा।

हृदय के दाहिने हिस्से से रक्त बाईं ओर के हृदय में फोरमेन ओवेल को पार कर सकता है। वहाँ से इसे महाधमनी में पंप किया जा सकता है। नवजात शिशुओं में महाधमनी और पल्मोनरी धमनी के बीच डक्टस आर्टेरियोसस नामक एक अस्थायी उद्घाटन होता है। यह उद्घाटन कुछ रक्त को फेफड़ों में जाने देता है। वहाँ रक्त ऑक्सीजन लेता है और बच्चे के शरीर के बाकी हिस्सों में भेजता है।

डक्टस आर्टेरियोसस जन्म के तुरंत बाद सबसे अधिक बार बंद हो जाता है। लेकिन दवाएँ इसे खुला रख सकती हैं।

कभी-कभी बच्चे के हृदय के मुख्य पंपिंग कक्षों के बीच ऊतक में एक दूसरा छेद होता है। यह छेद एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (VSD) है।

VSD रक्त को हृदय के दाहिने निचले कक्ष से बाईं ओर के निचले कक्ष में प्रवाहित होने देता है। पल्मोनरी एट्रेसिया और VSD वाले लोगों में अक्सर फेफड़ों और धमनियों में अन्य परिवर्तन होते हैं जो फेफड़ों में रक्त लाते हैं।

यदि कोई VSD नहीं है, तो जन्म से पहले दाहिने निचले हृदय कक्ष में थोड़ा रक्त प्रवाह होता है। कक्ष अक्सर पूरी तरह से नहीं बनता है। यह एक स्थिति है जिसे अक्षुण्ण वेंट्रिकुलर सेप्टम (PA/IVS) के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया कहा जाता है।

पल्मोनरी एट्रेसिया गर्भावस्था के दौरान बच्चे के दिल के बनने के समय होता है। गर्भावस्था के दौरान कुछ स्वास्थ्य स्थितियां या अवैध ड्रग का उपयोग बच्चे में पल्मोनरी एट्रेसिया या अन्य जन्मजात हृदय दोषों के जोखिम को बढ़ा सकता है। जोखिम कारक शामिल हैं: मोटापा। शराब या तंबाकू का सेवन। मधुमेह। गर्भावस्था के दौरान कुछ प्रकार की दवाओं का उपयोग, जैसे कि कुछ मुंहासे और रक्तचाप की दवाएं। कुछ प्रकार के जन्मजात हृदय दोष परिवारों में होते हैं। इसका मतलब है कि वे वंशानुगत हैं। यदि आप या आपके परिवार में किसी का जन्म हृदय की समस्या से हुआ है, जिसमें पल्मोनरी एट्रेसिया भी शामिल है, तो अपनी देखभाल टीम से पूछें कि क्या आपके लिए आनुवंशिक जांच सही है। जांच भविष्य के बच्चों में कुछ जन्मजात हृदय दोषों के जोखिम को दिखाने में मदद कर सकती है।

इलाज के बिना, पल्मोनरी एट्रेसिया अक्सर मौत की ओर ले जाता है। पल्मोनरी एट्रेसिया के लिए सर्जरी के बाद, शिशुओं को जटिलताओं पर नज़र रखने के लिए जीवन भर नियमित स्वास्थ्य जांच की आवश्यकता होती है।

पल्मोनरी एट्रेसिया की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• हृदय और वाल्वों के आंतरिक अस्तर का बैक्टीरिया संक्रमण, जिसे संक्रामक एंडोकार्डिटिस कहा जाता है।
• अनियमित दिल की धड़कन, जिसे अतालता कहा जाता है।
• हृदय क्रिया का कमजोर होना।

पल्मोनरी एट्रेसिया को रोकना संभव नहीं हो सकता है। लेकिन अच्छा प्रसव पूर्व देखभाल महत्वपूर्ण है। गर्भावस्था से पहले या दौरान आप कुछ चीजें कर सकती हैं जिससे आपके बच्चे में जन्मजात हृदय दोष का खतरा कम हो सकता है। इसमें शामिल हैं:

• अन्य स्वास्थ्य स्थितियों को नियंत्रित करें। यदि आपको मधुमेह है, तो अपने रक्त शर्करा को नियंत्रण में रखें। अन्य स्थितियों के लिए जिनमें दवाओं की आवश्यकता होती है, गर्भावस्था के दौरान इन दवाओं को लेने के बारे में अपने स्वास्थ्य सेवा पेशेवर से बात करें।
• धूम्रपान न करें और उन लोगों के आसपास न रहें जो धूम्रपान करते हैं। यदि आप धूम्रपान करती हैं, तो इसे छोड़ दें। गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान करने से बच्चे में जन्मजात हृदय दोष का खतरा बढ़ जाता है।
• स्वस्थ वजन का लक्ष्य रखें। मोटापे से बच्चे में जन्मजात हृदय दोष होने का खतरा बढ़ जाता है।
• अनुशंसित टीकाकरण करवाएँ। गर्भावस्था के दौरान रूबेला, जिसे जर्मन खसरा भी कहा जाता है, होने से बच्चे के हृदय के विकास में समस्याएँ हो सकती हैं। गर्भावस्था से पहले किया गया रक्त परीक्षण यह निर्धारित कर सकता है कि क्या आप रूबेला के प्रति प्रतिरक्षित हैं। उन लोगों के लिए एक टीका उपलब्ध है जो प्रतिरक्षित नहीं हैं।

पल्मोनरी एट्रेसिया का निदान आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद हो जाता है। बच्चे के हृदय स्वास्थ्य की जांच के लिए परीक्षण किए जाते हैं।

पल्मोनरी एट्रेसिया के निदान के लिए परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पल्स ऑक्सीमेट्री। उंगलियों पर लगाया गया एक सेंसर रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा दर्ज करता है। बहुत कम ऑक्सीजन हृदय या फेफड़ों की समस्या का संकेत हो सकता है।
• सीने का एक्स-रे। सीने का एक्स-रे हृदय और फेफड़ों के आकार और आकृति को दिखाता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी या ईकेजी)। यह त्वरित और दर्द रहित परीक्षण हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है। यह दिखाता है कि हृदय कैसे धड़क रहा है। इलेक्ट्रोड नामक चिपचिपे पैच छाती और कभी-कभी हाथों और पैरों पर लगाए जाते हैं। तार पैच को एक कंप्यूटर से जोड़ते हैं, जो परिणामों को प्रिंट या प्रदर्शित करता है।
• इकोकार्डियोग्राम। यह परीक्षण धड़कते हुए हृदय की तस्वीरें बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। पल्मोनरी एट्रेसिया के निदान के लिए इकोकार्डियोग्राम आमतौर पर मुख्य परीक्षण होता है। यह दिखाता है कि रक्त हृदय और हृदय वाल्वों से कैसे गुजरता है। यदि जन्म से पहले बच्चे पर इकोकार्डियोग्राम किया जाता है, तो इसे भ्रूण इकोकार्डियोग्राम कहा जाता है।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन। एक डॉक्टर हृदय में धमनी तक बांह या कमर में एक रक्त वाहिका के माध्यम से कैथेटर नामक एक पतली ट्यूब को थ्रेड करता है। कैथेटर के माध्यम से डाई भेजी जाती है। यह एक्स-रे पर हृदय धमनियों को अधिक स्पष्ट रूप से दिखाता है। परीक्षण रक्त प्रवाह और हृदय के काम करने के तरीके के बारे में विस्तृत जानकारी प्रदान कर सकता है। कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान कुछ हृदय उपचार किए जा सकते हैं।