अक्षत निलय पट के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया

पूर्ण विकसित अंतरालीय पट के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया

फुफ्फुसीय एट्रेसिया (uh-TREE-zhuh) जन्म के समय मौजूद एक दुर्लभ हृदय समस्या है, जिसे जन्मजात हृदय दोष भी कहा जाता है।

फुफ्फुसीय एट्रेसिया में, हृदय और फेफड़ों के बीच का वाल्व पूरी तरह से विकसित नहीं होता है। इस वाल्व को फुफ्फुसीय वाल्व कहा जाता है। रक्त हृदय के दाहिने निचले कक्ष, जिसे दाहिना निलय कहा जाता है, से फेफड़ों में प्रवाहित नहीं हो सकता है।

कुछ रक्त महाधमनी, हृदय से ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाने वाली धमनी, और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक प्राकृतिक उद्घाटन से होकर जा सकता है। इस उद्घाटन को डक्टस आर्टेरियोसस कहा जाता है, जो जन्म के तुरंत बाद सबसे अधिक बार बंद हो जाता है। लेकिन इसे दवाओं से खुला रखा जा सकता है।

पूर्ण विकसित अंतरालीय पट के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया (PA/IVS) में, हृदय के दो पंपिंग कक्षों के बीच कोई छेद नहीं होता है। यदि कोई छेद है, तो स्थिति को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (VSD) के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया कहा जाता है।

फुफ्फुसीय एट्रेसिया वाले बच्चे को रक्त में पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिलती है। तत्काल उपचार की आवश्यकता है। पूर्ण विकसित अंतरालीय पट के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया के लिए उपचार में दवाओं, प्रक्रियाओं या हृदय को ठीक करने के लिए सर्जरी का मिश्रण शामिल हो सकता है।

पूर्ण विकसित अंतरालीय पट (PA/IVS) के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• पल्स ऑक्सीमेट्री। हाथ या पैर से जुड़ा एक छोटा सेंसर रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा को मापता है। पल्स ऑक्सीमेट्री सरल और दर्द रहित है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG या EKG)। यह सरल परीक्षण हृदय की विद्युत गतिविधि को मापता है। यह दर्शाता है कि हृदय कैसे धड़क रहा है। सेंसर वाले चिपचिपे पैच, जिन्हें इलेक्ट्रोड कहा जाता है, छाती और कभी-कभी बाहों या पैरों से जुड़े होते हैं। सेंसर एक मॉनिटर से जुड़ते हैं, जो परिणामों को प्रिंट या प्रदर्शित करता है।
• छाती का एक्स-रे। छाती का एक्स-रे हृदय और फेफड़ों के आकार और आकार को दिखाता है।
• इकोकार्डियोग्राम। गति में हृदय की तस्वीरें बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग किया जाता है। एक इकोकार्डियोग्राम दिखाता है कि रक्त हृदय और हृदय वाल्वों, जिसमें फुफ्फुसीय वाल्व भी शामिल है, के माध्यम से कैसे चलता है। गर्भावस्था के दौरान एक इकोकार्डियोग्राम किया जा सकता है जिसे भ्रूण इकोकार्डियोग्राम कहा जाता है। यह बच्चे में फुफ्फुसीय एट्रेसिया का निदान कर सकता है।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन। एक डॉक्टर एक पतली ट्यूब को कैथेटर कहता है, जो आमतौर पर कमर में एक रक्त वाहिका के माध्यम से रखता है। इसे हृदय तक निर्देशित किया जाता है। डाई कैथेटर के माध्यम से और हृदय धमनियों में बहती है। डाई एक्स-रे पर धमनियों को अधिक स्पष्ट रूप से दिखाने में मदद करती है।

फुफ्फुसीय एट्रेसिया वाले शिशुओं को तुरंत इलाज की आवश्यकता होती है। ऐसे चिकित्सा केंद्र में इलाज करवाना सबसे अच्छा है जहाँ सर्जन और अन्य स्वास्थ्य पेशेवर हों जो जन्म के समय मौजूद जटिल हृदय समस्याओं के साथ अनुभव रखते हों।

पूर्ण विकसित अंतरालीय पट (PA/IVS) के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया के लिए उपचार में दवाएं और एक या अधिक प्रक्रियाएं या सर्जरी शामिल हो सकती हैं।

डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखने के लिए IV के माध्यम से दवा दी जा सकती है। यह फुफ्फुसीय एट्रेसिया का स्थायी उपचार नहीं है। लेकिन यह देखभाल टीम को बच्चे के लिए सबसे अच्छा प्रकार की सर्जरी या प्रक्रिया निर्धारित करने के लिए अधिक समय देता है।

पूर्ण विकसित अंतरालीय पट (PA/IVS) के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया वाले बच्चे को अक्सर रक्त प्रवाह को बेहतर बनाने और हृदय को ठीक करने के लिए एक या अधिक सर्जरी या प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है।

इनमें से कुछ उपचार बच्चे के जीवन के पहले दिनों से लेकर हफ़्तों तक किए जाते हैं। अन्य बाद में किए जाते हैं। सर्जरी या प्रक्रिया का प्रकार कई चीजों पर निर्भर करता है। इनमें दाहिने निचले हृदय कक्ष और हृदय वाल्व का आकार, और क्या बच्चे को अन्य हृदय समस्याएं हैं, शामिल हैं।

• बैलेन वाल्वोटोमी। यह उपचार एक संकुचित उद्घाटन वाले फुफ्फुसीय वाल्व को ठीक करने के लिए किया जाता है। सर्जन बच्चे के कमर में एक रक्त वाहिका में एक लंबी, पतली ट्यूब डालता है जिसे कैथेटर कहा जाता है और इसे हृदय तक ले जाता है। कैथेटर की नोक पर एक गुब्बारा वाल्व के उद्घाटन को चौड़ा करने के लिए फुलाया जाता है। गुब्बारा डिफ्लेट हो जाता है, और कैथेटर और गुब्बारा हटा दिए जाते हैं।
• बैलेन एट्रियल सेप्टोस्टोमी। हृदय के ऊपरी दो कक्षों के बीच की दीवार में प्राकृतिक छेद, जिसे फोरमेन ओवेल कहा जाता है, को चौड़ा करने के लिए एक गुब्बारे का उपयोग किया जाता है। यह छेद आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाता है। छेद को बड़ा करने से फेफड़ों तक जाने वाले रक्त की मात्रा बढ़ जाती है।
• स्टेंटिंग। डॉक्टर महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच प्राकृतिक संबंध में एक कठोर ट्यूब रखता है जिसे स्टेंट कहा जाता है। इस कनेक्शन को डक्टस आर्टेरियोसस कहा जाता है। यह आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाता है। इसे खुला रखने से रक्त फेफड़ों तक जा सकता है।
• शंटिंग। यह सर्जरी हृदय से बाहर निकलने वाली मुख्य रक्त वाहिका, जिसे महाधमनी कहा जाता है, से फुफ्फुसीय धमनियों तक एक नया रास्ता बनाती है। पथ को बाईपास या शंट कहा जाता है। यह फेफड़ों में पर्याप्त रक्त जाने देता है। इस उपचार का एक उदाहरण ब्लैलाक-टॉसिंग शंट प्रक्रिया है। फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बढ़ाने के लिए जीवन के पहले कुछ दिनों में इसकी आवश्यकता हो सकती है। लेकिन बच्चे आमतौर पर कुछ महीनों के भीतर इस शंट को बढ़ा देते हैं।
• ग्लेन प्रक्रिया। यह सर्जरी अक्सर 4 से 6 महीने की उम्र के बीच की जाती है। सर्जन उन बड़ी नसों में से एक को जोड़ता है जो रक्त को हृदय में वापस करती है, फुफ्फुसीय धमनी में। एक और बड़ी शिरा रक्त को हृदय के दाहिने हिस्से में प्रवाहित करती रहती है। फिर हृदय फुफ्फुसीय वाल्व के माध्यम से रक्त पंप करता है जिसे मरम्मत की गई है। इससे निचले दाहिने हृदय कक्ष को बढ़ने में मदद मिल सकती है। यदि यह सर्जरी हृदय-फेफड़े की मशीन का उपयोग किए बिना की जाती है, तो इसे ऑफ-पंप ग्लेन प्रक्रिया कहा जाता है।
• फोंटान प्रक्रिया। यदि निचला दाहिना निचला हृदय कक्ष अपना काम करने के लिए बहुत छोटा रह जाता है, तो सर्जन रक्त प्रवाह के लिए एक नया रास्ता बना सकते हैं। मार्ग अधिकांश, यदि सभी नहीं, तो हृदय में आने वाले रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में जाने देता है। फोंटान प्रक्रिया अक्सर तब की जाती है जब कोई बच्चा 2 या 3 साल का होता है।
• हाइब्रिड प्रक्रियाएँ। ये शल्य चिकित्सा और कैथेटर उपचार हैं जो एक ही समय में किए जाते हैं। वे कभी-कभी हृदय-फेफड़े की मशीन के बिना किए जाते हैं।

उपचार के बाद, फुफ्फुसीय एट्रेसिया वाले शिशुओं को नियमित स्वास्थ्य जांच करानी चाहिए, आदर्श रूप से एक बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ। इस प्रकार के स्वास्थ्य पेशेवर को बाल रोग विशेषज्ञ कहा जाता है। उपचार और प्रौद्योगिकी में प्रगति के कारण, पूर्ण विकसित अंतरालीय पट (PA/IVS) वाले कई लोग वयस्कता में जीवित रहते हैं। PA/IVS वाले वयस्कों का पालन वयस्क जन्मजात हृदय रोग में विशेष प्रशिक्षण वाले डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए।

पल्मोनरी एट्रेसिया का निदान आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद हो जाता है। बच्चे के हृदय स्वास्थ्य की जांच के लिए परीक्षण किए जाते हैं।

पल्मोनरी एट्रेसिया के निदान के लिए परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पल्स ऑक्सीमेट्री। उंगलियों पर लगाया गया एक सेंसर रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा दर्ज करता है। बहुत कम ऑक्सीजन हृदय या फेफड़ों की समस्या का संकेत हो सकता है।
• सीने का एक्स-रे। सीने का एक्स-रे हृदय और फेफड़ों के आकार और आकृति को दिखाता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी या ईकेजी)। यह त्वरित और दर्द रहित परीक्षण हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है। यह दिखाता है कि हृदय कैसे धड़क रहा है। इलेक्ट्रोड नामक चिपचिपे पैच छाती और कभी-कभी हाथों और पैरों पर लगाए जाते हैं। तार पैच को एक कंप्यूटर से जोड़ते हैं, जो परिणामों को प्रिंट करता है या प्रदर्शित करता है।
• इकोकार्डियोग्राम। यह परीक्षण धड़कते हुए हृदय की तस्वीरें बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। पल्मोनरी एट्रेसिया के निदान के लिए इकोकार्डियोग्राम आमतौर पर मुख्य परीक्षण होता है। यह दिखाता है कि रक्त हृदय और हृदय वाल्वों से कैसे गुजरता है। यदि जन्म से पहले बच्चे पर इकोकार्डियोग्राम किया जाता है, तो इसे भ्रूण इकोकार्डियोग्राम कहा जाता है।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन। एक डॉक्टर हृदय में धमनी तक बांह या कमर में एक रक्त वाहिका के माध्यम से कैथेटर नामक एक पतली ट्यूब को थ्रेड करता है। डाई को कैथेटर के माध्यम से भेजा जाता है। यह हृदय धमनियों को एक्स-रे पर अधिक स्पष्ट रूप से दिखाता है। परीक्षण रक्त प्रवाह और हृदय के काम करने के तरीके के बारे में विस्तृत जानकारी प्रदान कर सकता है। कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान कुछ हृदय उपचार किए जा सकते हैं।

पल्मोनरी एट्रेसिया के लक्षणों के लिए शिशुओं को आपातकालीन चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है। सर्जरी या प्रक्रियाओं का चुनाव इस बात पर निर्भर करता है कि स्थिति कितनी गंभीर है।

डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखने के लिए दवा को IV के माध्यम से दिया जा सकता है। यह पल्मोनरी एट्रेसिया के लिए लंबे समय तक चलने वाला उपचार नहीं है। लेकिन यह स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों को यह तय करने के लिए अधिक समय देता है कि किस प्रकार की सर्जरी या प्रक्रिया सबसे अच्छी हो सकती है।

कभी-कभी, पल्मोनरी एट्रेसिया का उपचार एक लंबी, पतली ट्यूब का उपयोग करके किया जा सकता है जिसे कैथेटर कहा जाता है। एक डॉक्टर ट्यूब को बच्चे के कमर में एक बड़ी रक्त वाहिनी में रखता है और इसे दिल तक ले जाता है। पल्मोनरी एट्रेसिया के लिए कैथेटर-आधारित प्रक्रियाओं में शामिल हैं:

• बैलेन एट्रियल सेप्टोस्टॉमी। दाईं ओर के हृदय के ऊपरी कक्षों के बीच की दीवार में प्राकृतिक छेद को बड़ा करने के लिए एक गुब्बारे का उपयोग किया जाता है। इस छेद को, जिसे फोरमेन ओवेल कहा जाता है, जन्म के तुरंत बाद सबसे अधिक बार बंद हो जाता है। छेद को बड़ा करने से रक्त हृदय के दाईं ओर से बाईं ओर आसानी से जा सकता है।
• स्टेंट प्लेसमेंट। एक डॉक्टर डक्टस आर्टेरियोसस में स्टेंट नामक एक कठोर ट्यूब लगा सकता है ताकि यह बंद होने से बच सके। यह फेफड़ों में रक्त का प्रवाह बनाए रखता है।

पल्मोनरी एट्रेसिया वाले शिशुओं को अक्सर समय के साथ कई हृदय सर्जरी की आवश्यकता होती है। हृदय शल्य चिकित्सा का प्रकार बच्चे के निचले दाहिने हृदय कक्ष और पल्मोनरी धमनी के आकार पर निर्भर करता है।

पल्मोनरी एट्रेसिया के लिए सर्जरी के प्रकारों में शामिल हैं:

• शंटिंग। इसमें रक्त के प्रवाह के लिए एक नया मार्ग बनाना शामिल है, जिसे बाईपास शंट कहा जाता है। शंट हृदय से बाहर निकलने वाली मुख्य रक्त वाहिनी, जिसे महाधमनी कहा जाता है, से फुफ्फुसीय धमनियों तक जाता है। इससे फेफड़ों में पर्याप्त रक्त प्रवाह होता है। लेकिन अधिकांश बच्चे कुछ महीनों के भीतर इस शंट को बढ़ा देते हैं।
• ग्लेन प्रक्रिया। इस सर्जरी में, बड़ी नसों में से एक जो रक्त को हृदय में वापस लाती है, फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ जाती है। एक और बड़ी नस रक्त को हृदय के दाईं ओर प्रवाहित करती रहती है। फिर हृदय इसे फुफ्फुसीय वाल्व के माध्यम से पंप करता है जिसे मरम्मत की गई है। इससे दाहिने वेंट्रिकल को बढ़ने में मदद मिल सकती है।
• फोंटान प्रक्रिया। यदि दाहिना निचला हृदय कक्ष अपना काम करने के लिए बहुत छोटा रह जाता है, तो सर्जन इस प्रक्रिया का उपयोग एक मार्ग बनाने के लिए कर सकते हैं। मार्ग अधिकांश, यदि सभी नहीं, तो हृदय में आने वाले रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होने देता है।
• हृदय प्रत्यारोपण। कुछ मामलों में, हृदय को ठीक करने के लिए बहुत क्षतिग्रस्त हो जाता है। फिर हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

अगर बच्चे को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (VSD) भी है, तो छेद को पैच करने के लिए सर्जरी की जाती है। फिर सर्जन दाहिने पंपिंग कक्ष से फुफ्फुसीय धमनी तक एक कनेक्शन बनाता है। यह मरम्मत एक कृत्रिम वाल्व का उपयोग कर सकती है।

अस्पताल से घर आने के बाद फुफ्फुसीय एट्रेसिया से पीड़ित व्यक्ति की देखभाल के लिए कुछ सुझाव यहां दिए गए हैं:

• नियमित स्वास्थ्य जांच करवाएँ। फुफ्फुसीय एट्रेसिया से जन्मे व्यक्ति को नियमित जांच की आवश्यकता होती है, यहाँ तक कि वयस्क होने पर भी। जन्मजात हृदय रोगों में प्रशिक्षित चिकित्सक, जिसे जन्मजात हृदय रोग विशेषज्ञ कहा जाता है, अक्सर देखभाल प्रदान करता है। अनुशंसित टीके लगवाएँ, जिसमें वार्षिक फ्लू के टीके भी शामिल हैं।
• व्यायाम और गतिविधि के बारे में पूछें। जन्मजात हृदय दोष वाले कुछ बच्चों को व्यायाम या खेल गतिविधियों को सीमित करने की आवश्यकता हो सकती है। हालाँकि, जन्मजात हृदय दोष वाले कई अन्य बच्चे ऐसी गतिविधियों में भाग ले सकते हैं। आपकी बच्चे की देखभाल टीम आपको बता सकती है कि कौन से खेल और व्यायाम आपके बच्चे के लिए सुरक्षित हैं।
• अच्छी मौखिक स्वच्छता का अभ्यास करें। दांतों को ब्रश और फ्लॉस करना और नियमित रूप से दंत जांच करवाना संक्रमण को रोकने में मदद कर सकता है।
• निवारक एंटीबायोटिक्स के बारे में पूछें। कभी-कभी, जन्मजात हृदय दोष हृदय या हृदय वाल्व के अस्तर में संक्रमण के जोखिम को बढ़ा सकता है। इस संक्रमण को संक्रामक एंडोकार्डिटिस कहा जाता है। विशेष रूप से उन लोगों के लिए जो यांत्रिक हृदय वाल्व रखते हैं, दंत प्रक्रियाओं से पहले संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स की सिफारिश की जा सकती है।

जन्मजात हृदय दोष वाले बच्चे के माता-पिता से बात करने से आपको सांत्वना और सहारा मिल सकता है। स्थानीय सहायता समूहों के बारे में अपने बच्चे की देखभाल टीम के किसी सदस्य से पूछें।