Created at:1/16/2025
पूर्ण विकसित निलय सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया एक दुर्लभ हृदय स्थिति है जिसके साथ बच्चे पैदा होते हैं, जहाँ फुफ्फुसीय वाल्व ठीक से नहीं बन पाता है और फेफड़ों में रक्त प्रवाह को अवरुद्ध करता है। इसे हृदय और फेफड़ों के बीच एक दरवाजे के रूप में सोचें जो कभी नहीं खुला, जिससे आपके बच्चे के रक्त को आवश्यक ऑक्सीजन प्राप्त करना कठिन हो जाता है।
यह स्थिति लगभग 10,000 में से 1 शिशु को प्रभावित करती है और जन्म के बाद तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। हालाँकि यह भयावह लगता है, अनुभवी बाल चिकित्सा हृदय विशेषज्ञों ने प्रभावी उपचार विकसित किए हैं जो आपके बच्चे को पूर्ण, सक्रिय जीवन जीने में मदद कर सकते हैं।
इस स्थिति में, फुफ्फुसीय वाल्व पूरी तरह से बंद या गायब होता है, जिससे रक्त दाहिने निलय से फेफड़ों में प्रवाहित होने से रोकता है। हृदय के निचले कक्षों (निलय सेप्टम) के बीच की दीवार बरकरार रहती है, जो अन्य समान हृदय स्थितियों से अलग है।
आपके बच्चे का हृदय अन्य रास्तों से रक्त भेजकर क्षतिपूर्ति करने का प्रयास करता है, लेकिन यह शरीर को पर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति करने के लिए पर्याप्त नहीं है। दाहिना निलय, जो सामान्य रूप से फेफड़ों में रक्त पंप करता है, अक्सर छोटा और मोटा हो जाता है क्योंकि यह प्रभावी ढंग से रक्त पंप नहीं कर सकता है।
यह एक जटिल स्थिति बनाता है जहाँ आपके बच्चे का रक्त परिसंचरण उन कनेक्शनों पर निर्भर करता है जो सामान्य रूप से जन्म के बाद बंद हो जाते हैं। ये अस्थायी मार्ग तब तक जीवन रेखा बन जाते हैं जब तक कि शल्य मरम्मत नहीं की जा सकती।
इस स्थिति वाले अधिकांश शिशु जीवन के पहले कुछ घंटों या दिनों के भीतर लक्षण दिखाते हैं, क्योंकि उनके शरीर को पर्याप्त ऑक्सीजन युक्त रक्त प्राप्त करने के लिए संघर्ष करना पड़ता है। आप देख सकते हैं कि आपके बच्चे का रंग नीला या भूरा दिखाई देता है, खासकर होंठों, उंगलियों और पैर की उंगलियों के आसपास।
यहाँ मुख्य लक्षण दिए गए हैं जो आप देख सकते हैं:
कुछ शिशुओं में हृदय की विफलता के लक्षण भी दिखाई दे सकते हैं, जिसमें पैरों, पेट या आँखों के आसपास सूजन शामिल है। ये लक्षण इसलिए होते हैं क्योंकि हृदय रक्त पंप करने के लिए अतिरिक्त काम कर रहा है, लेकिन शरीर की जरूरतों को पूरा करने के लिए पर्याप्त ऑक्सीजन देने में सक्षम नहीं है।
दुर्लभ मामलों में, कुछ शिशु शुरू में स्थिर दिखाई दे सकते हैं, लेकिन फिर लक्षण विकसित करते हैं क्योंकि प्राकृतिक कनेक्शन जो फेफड़ों में रक्त प्रवाह में मदद करते हैं, बंद होने लगते हैं। यही कारण है कि उन पहले महत्वपूर्ण दिनों के दौरान अस्पताल में निरंतर निगरानी इतनी महत्वपूर्ण है।
यह स्थिति गर्भावस्था के पहले कुछ हफ़्तों के दौरान विकसित होती है जब आपके बच्चे का हृदय बन रहा होता है। सटीक कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन यह एक यादृच्छिक घटना प्रतीत होती है जो सामान्य हृदय विकास के दौरान होती है।
अधिकांश मामले बिना किसी स्पष्ट ट्रिगर या अंतर्निहित कारण के होते हैं। यह कुछ ऐसा नहीं है जो आपने गर्भावस्था के दौरान किया या नहीं किया, और यह आपके द्वारा खाए गए, पिए गए या जिसके संपर्क में आए, उससे उत्पन्न नहीं हुआ है।
कुछ अन्य हृदय स्थितियों के विपरीत, पूर्ण विकसित निलय सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया शायद ही कभी परिवारों में चलता है। अधिकांश मामले ऐसे परिवारों में होते हैं जिनका हृदय संबंधी समस्याओं का कोई इतिहास नहीं है।
शोधकर्ताओं का मानना है कि यह हृदय वाल्व निर्माण की सामान्य प्रक्रिया में व्यवधान के कारण होता है। शुरुआती गर्भावस्था के दौरान, हृदय संरचनाएँ जो फुफ्फुसीय वाल्व बनेंगी, ठीक से विकसित नहीं होती हैं, जिससे रुकावट होती है।
यह स्थिति आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद अस्पताल में, अक्सर पहले 24 घंटों के भीतर निदान की जाती है। यदि आपके बच्चे में नीले रंग का रंग, सांस लेने में कठिनाई या भोजन की समस्या के कोई लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है।
यदि आप देखते हैं कि आपके बच्चे का रंग तेजी से नीला हो रहा है, सांस लेने में परेशानी हो रही है, या असामान्य रूप से नींद आ रही है या कोई प्रतिक्रिया नहीं दे रहा है, तो आपातकालीन देखभाल आवश्यक है। ये संकेत बताते हैं कि आपके बच्चे को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल रहा है और उसे तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता है।
यदि आपके बच्चे को इस स्थिति का निदान किया गया है, तो बाल रोग विशेषज्ञ के साथ नियमित अनुवर्ती नियुक्तियाँ आवश्यक हैं। ये विशेषज्ञ आपके बच्चे के हृदय के कार्य की निगरानी करेंगे और किसी भी आवश्यक प्रक्रिया के लिए सर्वोत्तम समय निर्धारित करेंगे।
सफल उपचार के बाद भी, आपके बच्चे के जीवन भर निरंतर देखभाल महत्वपूर्ण है। आपका कार्डियोलॉजिस्ट यह सुनिश्चित करने के लिए नियमित जांच करेगा कि हृदय अच्छी तरह से कार्य करता रहे और किसी भी नई चिंता को दूर करने के लिए जो उत्पन्न हो सकती है।
चूँकि यह स्थिति हृदय के विकास के दौरान बेतरतीब ढंग से होती है, इसलिए कोई विशिष्ट जोखिम कारक नहीं हैं जिन्हें आप नियंत्रित या अनुमानित कर सकें। इस स्थिति के साथ पैदा हुए अधिकांश शिशुओं का हृदय संबंधी समस्याओं का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है।
कुछ कारक जो संभावना को थोड़ा बढ़ा सकते हैं:
यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि भले ही इनमें से कोई भी कारक मौजूद हो, फिर भी अधिकांश शिशुओं का हृदय विकास सामान्य होगा। यह स्थिति काफी दुर्लभ है, और जोखिम कारक होने का मतलब यह नहीं है कि आपके बच्चे को निश्चित रूप से प्रभावित किया जाएगा।
उन्नत मातृ आयु और कुछ पर्यावरणीय कारकों का अध्ययन किया गया है, लेकिन कोई स्पष्ट संबंध स्थापित नहीं किया गया है। इस स्थिति की यादृच्छिकता का मतलब है कि अधिकांश मामले बिना किसी पहचान योग्य जोखिम कारक के होते हैं।
उपचार के बिना, यह स्थिति गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकती है क्योंकि आपके बच्चे के शरीर को पर्याप्त ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए संघर्ष करना पड़ता है। सबसे तत्काल चिंता यह है कि मस्तिष्क और गुर्दे सहित महत्वपूर्ण अंगों को पर्याप्त ऑक्सीजन युक्त रक्त नहीं मिल सकता है।
मुख्य जटिलताएँ जिन पर डॉक्टर ध्यान देते हैं, वे हैं:
उपचार के साथ भी, कुछ बच्चों को दीर्घकालिक चुनौतियों का सामना करना पड़ सकता है। इसमें कम व्यायाम सहनशीलता, चल रही दवाओं की आवश्यकता या बढ़ने पर अतिरिक्त प्रक्रियाएँ शामिल हो सकती हैं।
हालांकि, उचित चिकित्सा देखभाल और समय पर हस्तक्षेप के साथ, इनमें से कई जटिलताओं को प्रभावी ढंग से रोका या प्रबंधित किया जा सकता है। कुंजी आपके बच्चे की स्थिति की निगरानी करने और किसी भी समस्या को जल्दी से दूर करने के लिए अपने बाल रोग कार्डियोलॉजी टीम के साथ मिलकर काम करना है।
निदान आमतौर पर तब शुरू होता है जब डॉक्टर नियमित नवजात परीक्षाओं के दौरान हृदय की समस्याओं के संकेत देखते हैं या जब माता-पिता चिंताजनक लक्षण देखते हैं। आपके बच्चे का डॉक्टर हृदय की सुनवाई करेगा और असामान्य आवाजें सुन सकता है या त्वचा के नीले रंग को नोटिस कर सकता है।
निदान की पुष्टि करने के लिए उपयोग किया जाने वाला मुख्य परीक्षण इकोकार्डियोग्राम है, जो आपके बच्चे के हृदय की विस्तृत तस्वीरें बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। यह दर्द रहित परीक्षण हृदय की संरचना और रक्त के प्रवाह को दिखाता है।
अतिरिक्त परीक्षण जो किए जा सकते हैं, वे हैं:
कभी-कभी नियमित प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड के दौरान जन्म से पहले इस स्थिति का पता चल जाता है। यदि प्रसवपूर्व निदान किया जाता है, तो आपका डॉक्टर प्रसव के तुरंत बाद विशेष देखभाल की व्यवस्था करेगा।
नैदानिक प्रक्रिया डॉक्टरों को आपके बच्चे की स्थिति की विशिष्ट विशेषताओं को समझने में मदद करती है, जिसमें दाहिने निलय का आकार और कार्य शामिल है, जो उपचार की योजना बनाने के लिए महत्वपूर्ण है।
उपचार निदान के तुरंत बाद दवाओं से शुरू होता है ताकि आवश्यक रक्त वाहिकाओं को तब तक खुला रखा जा सके जब तक कि शल्य मरम्मत नहीं की जा सकती। प्रोस्टाग्लैंडिन E1 नामक एक दवा प्राकृतिक कनेक्शनों के माध्यम से फेफड़ों में रक्त प्रवाह को बनाए रखने में मदद करती है जो सामान्य रूप से जन्म के बाद बंद हो जाते हैं।
मुख्य उपचार दृष्टिकोण में आपके बच्चे के विशिष्ट शरीर रचना के आधार पर एक या अधिक शल्य प्रक्रियाएँ शामिल हैं। लक्ष्य फेफड़ों तक पहुँचने के लिए रक्त का एक मार्ग बनाना और शरीर में ऑक्सीजन की आपूर्ति में सुधार करना है।
सामान्य शल्य विकल्पों में शामिल हैं:
आपके बच्चे को कई वर्षों में कई प्रक्रियाओं की आवश्यकता हो सकती है क्योंकि वे बढ़ते हैं। शल्य योजना को आपके बच्चे के विशिष्ट हृदय शरीर रचना और दाहिने निलय के कार्य के अनुसार सावधानीपूर्वक तैयार किया गया है।
प्रक्रियाओं के बीच, आपके बच्चे को नियमित निगरानी की आवश्यकता होगी और हृदय को अधिक कुशलतापूर्वक काम करने में मदद करने के लिए दवाओं की आवश्यकता हो सकती है। अधिकांश बच्चे सामान्य गतिविधियों में भाग ले सकते हैं, हालांकि कुछ पर व्यायाम प्रतिबंध हो सकते हैं।
इस स्थिति वाले बच्चे की देखभाल के लिए उनकी अनोखी जरूरतों पर ध्यान देने की आवश्यकता होती है, लेकिन दैनिक देखभाल के कई पहलू किसी भी बच्चे के समान ही रहते हैं। आपकी चिकित्सा टीम भोजन, गतिविधि और सहायता लेने के लिए विशिष्ट दिशानिर्देश प्रदान करेगी।
घर की देखभाल के महत्वपूर्ण पहलुओं में शामिल हैं:
कई माता-पिता को शिशु सीपीआर और बुनियादी प्राथमिक चिकित्सा सीखना मददगार लगता है। आपका अस्पताल हृदय की स्थिति वाले बच्चों के माता-पिता के लिए विशेष रूप से कक्षाएँ प्रदान कर सकता है।
यदि आप अपने बच्चे की स्थिति में कोई बदलाव देखते हैं या यदि आपको कोई चिंता है, तो अपनी चिकित्सा टीम से संपर्क करने में संकोच न करें। वे कुछ मामूली बात के बारे में आपसे सुनना पसंद करेंगे बजाय इसके कि कोई महत्वपूर्ण बदलाव छूट जाए।
कार्डियोलॉजी नियुक्तियों की तैयारी करने से आपको चिकित्सा टीम के साथ अपने समय का अधिकतम उपयोग करने और यह सुनिश्चित करने में मदद मिल सकती है कि आपकी सभी चिंताओं का समाधान हो। पहले से अपने प्रश्न लिख लें, क्योंकि नियुक्ति के दौरान महत्वपूर्ण विषयों को भूलना आसान है।
अपनी यात्रा से पहले, इसके बारे में जानकारी इकट्ठा करें:
सभी दवाओं की एक सूची लाएँ, जिसमें खुराक और समय शामिल हैं। यदि आपका बच्चा कई दवाएँ लेता है, तो भ्रम से बचने के लिए वास्तविक बोतलें लाने पर विचार करें।
बहुत सारे प्रश्न पूछने के बारे में चिंता न करें। आपकी कार्डियोलॉजी टीम माता-पिता से प्रश्नों की अपेक्षा और उनका स्वागत करती है, और आपके बच्चे की स्थिति को समझने से आपको घर पर बेहतर देखभाल प्रदान करने में मदद मिलती है।
जबकि पूर्ण विकसित निलय सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया का निदान प्राप्त करना भारी लग सकता है, यह जानना महत्वपूर्ण है कि यह स्थिति आधुनिक कार्डियक देखभाल से उपचार योग्य है। इस स्थिति वाले कई बच्चे सक्रिय, पूर्ण जीवन जीते हैं।
सर्वोत्तम परिणामों की कुंजी अनुभवी बाल चिकित्सा हृदय विशेषज्ञों द्वारा प्रारंभिक निदान और उपचार है। आपकी चिकित्सा टीम आपके बच्चे की विशिष्ट आवश्यकताओं के लिए उपयुक्त उपचार योजना विकसित करने के लिए आपके साथ काम करेगी।
याद रखें कि आप इस यात्रा में अकेले नहीं हैं। आपकी कार्डियोलॉजी टीम, नर्स और अन्य सहायक कर्मचारी आपके बच्चे की देखभाल के प्रत्येक चरण के माध्यम से आपका मार्गदर्शन करने और आपके किसी भी प्रश्न का उत्तर देने के लिए हैं।
उचित चिकित्सा देखभाल, नियमित अनुवर्ती और आपके प्यार भरे समर्थन के साथ, इस स्थिति वाले बच्चे पनप सकते हैं और अधिकांश सामान्य बचपन की गतिविधियों में भाग ले सकते हैं। प्रत्येक बच्चे की यात्रा अनोखी होती है, लेकिन बाल चिकित्सा हृदय देखभाल में प्रगति के साथ दृष्टिकोण में सुधार जारी है।
सफलतापूर्वक इलाज किए गए फुफ्फुसीय एट्रेसिया वाले कई बच्चे शारीरिक गतिविधियों में भाग ले सकते हैं, हालांकि कुछ पर सीमाएँ हो सकती हैं। आपका कार्डियोलॉजिस्ट आपके बच्चे के हृदय के कार्य का मूल्यांकन करेगा और सुरक्षित गतिविधि के स्तर के बारे में विशिष्ट दिशानिर्देश प्रदान करेगा। कुछ बच्चे प्रतिस्पर्धी खेलों में भाग ले सकते हैं, जबकि दूसरों को उच्च तीव्रता वाली गतिविधियों से बचने की सलाह दी जा सकती है। कुंजी नियमित निगरानी और आपके बच्चे के हितों और क्षमताओं के बारे में आपकी चिकित्सा टीम के साथ खुला संचार है।
अनुवर्ती कार्यक्रम आपके बच्चे की विशिष्ट स्थिति और उपचार चरण के आधार पर भिन्न होते हैं। प्रारंभ में, नियुक्तियाँ लगातार हो सकती हैं (हर कुछ हफ़्ते या महीनों में), लेकिन जैसे ही आपका बच्चा स्थिर होता है, मुलाकातें आम तौर पर कम लगातार होती जाती हैं। अधिकांश बच्चों को आजीवन कार्डियोलॉजी अनुवर्ती की आवश्यकता होगी, हालांकि नियुक्तियाँ अंततः सालाना या हर कुछ वर्षों में निर्धारित की जा सकती हैं। आपका कार्डियोलॉजिस्ट आपके बच्चे की व्यक्तिगत आवश्यकताओं और वे कितनी अच्छी तरह कर रहे हैं, इसके आधार पर उपयुक्त कार्यक्रम निर्धारित करेगा।
पूर्ण विकसित निलय सेप्टम के साथ एक और बच्चे के होने का जोखिम आम तौर पर बहुत कम होता है, क्योंकि अधिकांश मामले आनुवंशिक कारण के बिना बेतरतीब ढंग से होते हैं। हालाँकि, जिन परिवारों में एक बच्चा जन्मजात हृदय दोष से पीड़ित है, उनमें किसी प्रकार की हृदय की स्थिति वाले दूसरे बच्चे के होने का थोड़ा अधिक जोखिम होता है। आपका डॉक्टर आपकी विशिष्ट स्थिति पर चर्चा कर सकता है और यदि विरासत में मिली कारकों के बारे में चिंताएँ हैं तो आनुवंशिक परामर्श की सिफारिश कर सकता है।
महत्वपूर्ण चेतावनी संकेतों में त्वचा, होंठ या नाखूनों का नीला रंग बढ़ना, सांस लेने में कठिनाई या सामान्य से अधिक तेजी से सांस लेना, खराब भोजन या भूख में कमी, असामान्य चिड़चिड़ापन या नींद आना और चेहरे, हाथों या पैरों में सूजन शामिल हैं। आपके बच्चे के सामान्य पैटर्न में कोई भी महत्वपूर्ण बदलाव आपकी कार्डियोलॉजी टीम को कॉल करने का कारण बनता है। एक माता-पिता के रूप में अपने अंतर्ज्ञान पर भरोसा करें - अगर कुछ अलग या चिंताजनक लगता है, तो हमेशा अपनी चिकित्सा टीम से जांच करना बेहतर होता है।
दवा की आवश्यकताएँ आपके बच्चे की विशिष्ट स्थिति और उपचार के बाद उनके हृदय के कार्य के आधार पर बहुत भिन्न होती हैं। कुछ बच्चों को कई वर्षों तक दवाओं की आवश्यकता हो सकती है, जबकि अन्य को केवल अस्थायी रूप से आवश्यकता हो सकती है। सामान्य दवाओं में वे शामिल हो सकते हैं जो हृदय को अधिक प्रभावी ढंग से पंप करने, रक्त के थक्कों को रोकने या हृदय की लय को नियंत्रित करने में मदद करती हैं। आपका कार्डियोलॉजिस्ट नियमित रूप से आपके बच्चे की दवाओं की समीक्षा करेगा और उनके विकास और हृदय के कार्य के आधार पर उन्हें आवश्यकतानुसार समायोजित करेगा।