फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस फेफड़ों में वायु कोषों (एल्वियोली) के आसपास और बीच में ऊतक का घना और मोटा होना है, जैसा कि दाईं ओर दिखाया गया है। बाईं ओर स्वस्थ एल्वियोली के साथ एक स्वस्थ फेफड़ा दिखाया गया है।

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस एक फेफड़ों का रोग है जो तब होता है जब फेफड़ों का ऊतक क्षतिग्रस्त और घाव हो जाता है। यह मोटा, सख्त ऊतक फेफड़ों के ठीक से काम करना कठिन बना देता है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस समय के साथ बिगड़ता जाता है। कुछ लोग लंबे समय तक स्थिर रह सकते हैं, लेकिन दूसरों में यह स्थिति तेजी से बिगड़ती जाती है। जैसे-जैसे यह बिगड़ता है, लोगों को सांस लेने में अधिक से अधिक तकलीफ होती है।

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में होने वाला निशान कई कारणों से हो सकता है। अक्सर, डॉक्टर और अन्य स्वास्थ्य सेवा पेशेवर यह पता नहीं लगा पाते हैं कि समस्या का कारण क्या है। जब कोई कारण नहीं मिल पाता है, तो इस स्थिति को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस कहा जाता है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग और वृद्ध वयस्कों में होता है। कभी-कभी फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान बच्चों और शिशुओं में किया जाता है, लेकिन यह आम नहीं है।

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कारण होने वाली फेफड़ों की क्षति की मरम्मत नहीं की जा सकती है। दवाएं और उपचार कभी-कभी फाइब्रोसिस की दर को धीमा करने, लक्षणों को कम करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद कर सकते हैं। कुछ लोगों के लिए, फेफड़े का प्रत्यारोपण एक विकल्प हो सकता है।

पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: सांस की तकलीफ। सूखी खांसी। अत्यधिक थकान। वजन में कमी जो जानबूझकर नहीं है। मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द। उंगलियों या पैर की उंगलियों के सिरों का चौड़ा होना और गोल होना, जिसे क्लबिंग कहा जाता है। पल्मोनरी फाइब्रोसिस समय के साथ कितनी तेज़ी से बिगड़ता है और लक्षण कितने गंभीर होते हैं, यह व्यक्ति से व्यक्ति में बहुत भिन्न हो सकता है। कुछ लोग गंभीर बीमारी के साथ बहुत जल्दी बीमार हो जाते हैं। दूसरों में मध्यम लक्षण होते हैं जो महीनों या वर्षों में अधिक धीरे-धीरे बिगड़ते हैं। पल्मोनरी फाइब्रोसिस से पीड़ित लोगों में, विशेष रूप से इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस में, सांस की तकलीफ कुछ हफ़्तों या दिनों में अचानक बिगड़ सकती है। इसे तीव्र प्रकोप कहा जाता है। यह जानलेवा हो सकता है। तीव्र प्रकोप का कारण कोई अन्य स्थिति या बीमारी हो सकती है, जैसे कि फेफड़ों का संक्रमण। लेकिन आमतौर पर कारण ज्ञात नहीं होता है। अगर आपको पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लक्षण हैं, तो जल्द से जल्द अपने डॉक्टर या अन्य स्वास्थ्य सेवा पेशेवर से संपर्क करें। अगर आपके लक्षण बिगड़ते हैं, खासकर अगर वे तेजी से बिगड़ते हैं, तो तुरंत अपनी स्वास्थ्य सेवा टीम से संपर्क करें।

यदि आपको पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लक्षण हैं, तो जल्द से जल्द अपने डॉक्टर या अन्य स्वास्थ्य सेवा पेशेवर से संपर्क करें। अगर आपके लक्षण बिगड़ते हैं, खासकर अगर वे तेजी से बिगड़ते हैं, तो तुरंत अपनी स्वास्थ्य सेवा टीम से संपर्क करें। मुफ़्त में साइन अप करें, और फेफड़े के प्रत्यारोपण और पल्मोनरी फाइब्रोसिस की सामग्री प्राप्त करें, साथ ही फेफड़ों के स्वास्थ्य पर विशेषज्ञता भी प्राप्त करें। त्रुटिस्थान का चयन करें

पल्मोनरी फाइब्रोसिस फेफड़ों में एल्वियोली नामक वायु कोष्ठों के आसपास और बीच के ऊतक का निशान और मोटा होना है। इन परिवर्तनों से ऑक्सीजन का रक्तप्रवाह में प्रवेश करना कठिन हो जाता है।

फेफड़ों को होने वाली क्षति जिसके परिणामस्वरूप पल्मोनरी फाइब्रोसिस होता है, कई अलग-अलग कारणों से हो सकता है। उदाहरणों में कुछ विषाक्त पदार्थों के लंबे समय तक संपर्क में रहना, विकिरण चिकित्सा, कुछ दवाएं और कुछ चिकित्सीय स्थितियां शामिल हैं। कुछ मामलों में, पल्मोनरी फाइब्रोसिस का कारण ज्ञात नहीं है।

आप जिस प्रकार का काम करते हैं और आप कहाँ काम करते हैं या रहते हैं, वह पल्मोनरी फाइब्रोसिस का कारण या कारण का हिस्सा हो सकता है। विषाक्त पदार्थों या प्रदूषकों के निरंतर या बार-बार संपर्क में रहना - ऐसे पदार्थ जो पानी, हवा या भूमि की गुणवत्ता को नुकसान पहुँचाते हैं - आपके फेफड़ों को नुकसान पहुँचा सकते हैं, खासकर यदि आप सुरक्षात्मक उपकरण नहीं पहनते हैं। उदाहरणों में शामिल हैं:

• सिलिका धूल।
• एस्बेस्टोस फाइबर।
• हार्ड मेटल डस्ट।
• लकड़ी, कोयला और अनाज की धूल।
• मोल्ड।
• पक्षी और जानवरों की लीद।

कुछ लोग जो छाती पर विकिरण चिकित्सा प्राप्त करते हैं, जैसे कि फेफड़ों या स्तन कैंसर के लिए, उपचार के महीनों या कभी-कभी वर्षों बाद फेफड़ों की क्षति के लक्षण दिखाते हैं। क्षति कितनी गंभीर है यह इस पर निर्भर कर सकता है:

• फेफड़ों का कितना हिस्सा विकिरण के संपर्क में आया था।
• दी गई विकिरण की कुल मात्रा।
• क्या कीमोथेरेपी का भी उपयोग किया गया था।
• क्या अंतर्निहित फेफड़ों का रोग है।

कई दवाएं फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकती हैं। कुछ उदाहरणों में शामिल हैं:

• कीमोथेरेपी। कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए डिज़ाइन की गई दवाएं, जैसे कि मेथोट्रेक्सेट (ट्रेक्सॉल, ओट्रेक्सअप, अन्य), ब्लीओमाइसिन और साइक्लोफॉस्फामाइड (साइटोक्सन), फेफड़ों के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकती हैं।
• हृदय की दवाएं। अनियमित दिल की धड़कन के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली कुछ दवाएं, जैसे कि एमियोडारोन (नेक्स्टेरॉन, पेसरॉन), फेफड़ों के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकती हैं।
• कुछ एंटीबायोटिक्स। नाइट्रोफुरेंटोइन (मैक्रोबिड, मैक्रोडेंटिन) या एथैम्बुटोल (मायम्बुटोल) जैसे एंटीबायोटिक्स फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
• विरोधी भड़काऊ दवाएं। रिटुक्सिमाब (रिटुक्सन) या सल्फासालाज़ीन (एज़ुलफिडाइन) जैसी कुछ विरोधी भड़काऊ दवाएं फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकती हैं।

फेफड़ों की क्षति कई स्थितियों के परिणामस्वरूप भी हो सकती है, जिनमें शामिल हैं:

• डर्माटोमायोसाइटिस, एक सूजन संबंधी बीमारी जो मांसपेशियों की कमजोरी और त्वचा पर चकत्ते से चिह्नित होती है।
• ल्यूपस, एक बीमारी जो तब होती है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के ऊतकों और अंगों पर हमला करती है।
• मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, जिसमें विभिन्न विकारों के लक्षणों का मिश्रण होता है, जैसे कि ल्यूपस, स्क्लेरोडर्मा और पॉलीमायोसाइटिस।
• निमोनिया, एक संक्रमण जो एक या दोनों फेफड़ों में वायु कोष्ठों में सूजन का कारण बनता है।
• पॉलीमायोसाइटिस, एक सूजन संबंधी बीमारी जो शरीर के दोनों ओर मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनती है।
• रूमेटाइड अर्थराइटिस, एक सूजन संबंधी बीमारी जो जोड़ों और शरीर के अन्य प्रणालियों को प्रभावित करती है।
• सारकॉइडोसिस, एक सूजन संबंधी बीमारी जो सबसे अधिक बार फेफड़ों और लसीका ग्रंथियों को प्रभावित करती है।
• स्क्लेरोडर्मा, दुर्लभ बीमारियों का एक समूह जिसमें त्वचा का सख्त होना और कसना शामिल है साथ ही शरीर के अंदर समस्याएं भी होती हैं।

कई पदार्थ और स्थितियां पल्मोनरी फाइब्रोसिस का कारण बन सकती हैं। फिर भी, कई लोगों में, कारण कभी नहीं पाया जाता है। लेकिन धूम्रपान या वायु प्रदूषण के संपर्क में आने जैसे जोखिम कारक स्थिति से संबंधित हो सकते हैं, भले ही कारण की पुष्टि नहीं की जा सके। अज्ञात कारण वाले पल्मोनरी फाइब्रोसिस को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस कहा जाता है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस वाले कई लोगों को गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग भी हो सकता है, जिसे जेरड भी कहा जाता है। यह स्थिति तब होती है जब पेट से एसिड वापस अन्नप्रणाली में चला जाता है। जेरड इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए एक जोखिम कारक हो सकता है या स्थिति को तेजी से खराब कर सकता है। लेकिन और अध्ययन की आवश्यकता है।

बच्चों और शिशुओं में पल्मोनरी फाइब्रोसिस पाया गया है, लेकिन यह आम नहीं है। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के मध्यम आयु वर्ग और वृद्ध वयस्कों में होने की अधिक संभावना है। अन्य प्रकार के पल्मोनरी फाइब्रोसिस, जैसे कि संयोजी ऊतक रोग के कारण होने वाले, युवा लोगों में हो सकते हैं।

आपके पल्मोनरी फाइब्रोसिस के जोखिम को बढ़ाने वाले कारक शामिल हैं:

• धूम्रपान। यदि आप अभी धूम्रपान करते हैं या करते थे, तो आपको उन लोगों की तुलना में पल्मोनरी फाइब्रोसिस का अधिक खतरा है जिन्होंने कभी धूम्रपान नहीं किया। वातस्फीति वाले लोगों को भी अधिक जोखिम होता है।
• कुछ प्रकार के काम। यदि आप खनन, खेती या निर्माण में काम करते हैं, तो आपको पल्मोनरी फाइब्रोसिस विकसित होने का अधिक खतरा है। यदि आप प्रदूषकों के लगातार या बार-बार संपर्क में आते हैं जो फेफड़ों को नुकसान पहुंचाते हैं, तो जोखिम भी अधिक होता है।
• कैंसर उपचार। आपके सीने में विकिरण उपचार या कुछ कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग करने से पल्मोनरी फाइब्रोसिस का खतरा बढ़ सकता है।
• आनुवंशिकी। कुछ प्रकार के पल्मोनरी फाइब्रोसिस परिवारों में चलते हैं, इसलिए जीन भूमिका निभा सकते हैं।

पल्मोनरी फाइब्रोसिस की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• दाहिनी ओर हृदय की विफलता। यह गंभीर स्थिति तब होती है जब आपके हृदय के दाहिने कक्ष को आंशिक रूप से अवरुद्ध पल्मोनरी धमनियों के माध्यम से रक्त को ले जाने के लिए सामान्य से अधिक कठिन पंप करना पड़ता है।
• श्वसन विफलता। यह अक्सर लंबे समय तक फेफड़ों के रोग का अंतिम चरण होता है। यह तब होता है जब रक्त में ऑक्सीजन का स्तर खतरनाक रूप से कम हो जाता है।
• फेफड़ों का कैंसर। लंबे समय से पल्मोनरी फाइब्रोसिस से फेफड़ों के कैंसर के विकास का खतरा बढ़ जाता है।
• अन्य फेफड़ों की समस्याएं। जैसे-जैसे पल्मोनरी फाइब्रोसिस समय के साथ बिगड़ता जाता है, इससे फेफड़ों में रक्त के थक्के, फेफड़ों का ढहना या फेफड़ों के संक्रमण जैसी गंभीर समस्याएं हो सकती हैं।

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर या अन्य स्वास्थ्य सेवा पेशेवर आपके चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास की समीक्षा करता है और एक शारीरिक परीक्षा करता है। आप अपने लक्षणों के बारे में बात कर सकते हैं और अपनी ली जाने वाली किसी भी दवा की समीक्षा कर सकते हैं। आपसे यह भी पूछा जाएगा कि क्या आप लगातार या बार-बार धूल, गैसों, रसायनों या इसी तरह के पदार्थों के संपर्क में हैं, खासकर काम के माध्यम से।

शारीरिक परीक्षा के दौरान, आपका स्वास्थ्य सेवा पेशेवर आपके सांस लेते समय ध्यान से आपके फेफड़ों की सुनता है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अक्सर फेफड़ों के आधार पर एक कर्कश आवाज के साथ होता है।

आपके पास इनमें से एक या अधिक परीक्षण हो सकते हैं।

• सीने का एक्स-रे। छाती की इमेजिंग से वह निशान ऊतक दिखाई दे सकता है जो आमतौर पर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का हिस्सा होता है। कभी-कभी सीने का एक्स-रे कोई बदलाव नहीं दिखा सकता है। यह पता लगाने के लिए कि आपको सांस लेने में तकलीफ क्यों हो रही है, अधिक परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।
• कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन। एक सीटी स्कैन शरीर के अंदर की संरचनाओं की इमेजिंग बनाने के लिए कई अलग-अलग कोणों से लिए गए एक्स-रे इमेज को जोड़ता है। एक उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी स्कैन फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के निदान में और यह पता लगाने में मददगार हो सकता है कि फेफड़ों को कितना नुकसान हुआ है। कुछ प्रकार के फाइब्रोसिस के कुछ पैटर्न होते हैं।

इन्हें पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट भी कहा जाता है, ये यह पता लगाने के लिए किए जाते हैं कि आपके फेफड़े कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं:

• स्पीरोमेट्री। इस परीक्षण में, आप एक मशीन से जुड़ी ट्यूब के माध्यम से जल्दी और जबरदस्ती सांस छोड़ते हैं। मशीन यह मापती है कि फेफड़े कितनी हवा धारण कर सकते हैं और फेफड़ों में हवा कितनी तेज़ी से अंदर और बाहर जाती है।
• फेफड़ों की मात्रा परीक्षण। यह परीक्षण साँस लेने और छोड़ने पर अलग-अलग समय पर फेफड़ों में मौजूद हवा की मात्रा को मापता है।
• फेफड़ों का प्रसार परीक्षण। यह परीक्षण दिखाता है कि शरीर फेफड़ों और रक्त के बीच ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड को कितनी अच्छी तरह ले जाता है।
• पल्स ऑक्सीमेट्री। यह सरल परीक्षण रक्त में कितनी ऑक्सीजन है, यह मापने के लिए उंगली पर रखे एक छोटे उपकरण का उपयोग करता है। रक्त में ऑक्सीजन के प्रतिशत को ऑक्सीजन संतृप्ति कहा जाता है। आपका स्वास्थ्य सेवा पेशेवर आपकी ऑक्सीजन संतृप्ति की जांच के साथ छह मिनट का वॉकिंग टेस्ट करने की सिफारिश कर सकता है।
• व्यायाम तनाव परीक्षण। गतिविधि के दौरान हृदय और फेफड़ों के कार्य की निगरानी करने के लिए ट्रेडमिल या स्थिर बाइक पर एक व्यायाम परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है।
• धमनी रक्त गैस परीक्षण। इस परीक्षण में, आमतौर पर कलाई में एक धमनी से लिया गया रक्त का नमूना, परीक्षण किया जाता है। नमूने में ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के स्तर को मापा जाता है।

यह दिखाने के अलावा कि क्या आपको फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस है, इमेजिंग और फेफड़ों के कार्य परीक्षण का उपयोग आपकी स्थिति की समय के साथ जांच करने और यह देखने के लिए किया जा सकता है कि उपचार कैसे काम कर रहे हैं।

यदि अन्य परीक्षण आपकी स्थिति का कारण नहीं ढूंढ पाते हैं, तो फेफड़ों के ऊतक की थोड़ी मात्रा को हटाने की आवश्यकता हो सकती है। इसे बायोप्सी कहा जाता है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान करने या अन्य स्थितियों को बाहर करने के लिए बायोप्सी के नमूने की फिर प्रयोगशाला में जांच की जाती है। ऊतक के नमूने को प्राप्त करने के लिए इन विधियों में से एक का उपयोग किया जा सकता है:

• सर्जिकल बायोप्सी। हालांकि एक सर्जिकल बायोप्सी आक्रामक है और इसमें संभावित जटिलताएं हैं, यह सही निदान करने का एकमात्र तरीका हो सकता है। यह प्रक्रिया वीडियो-असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी (वीएटीएस) नामक एक न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी के रूप में की जा सकती है। बायोप्सी को थोरैकोटॉमी नामक एक ओपन सर्जरी के रूप में भी किया जा सकता है।

वीएटीएस के दौरान, एक सर्जन सर्जिकल उपकरण और एक छोटा कैमरा पसलियों के बीच दो या तीन छोटे कटौती के माध्यम से डालता है। सर्जन फेफड़ों से ऊतक के नमूने निकालते समय एक वीडियो मॉनिटर पर फेफड़ों को देखता है। सर्जरी के दौरान, दवाओं के संयोजन से आपको सामान्य संज्ञाहरण नामक नींद जैसी अवस्था में डाल दिया जाता है।

थोरैकोटॉमी के दौरान, एक सर्जन पसलियों के बीच छाती को खोलने वाले कट के माध्यम से फेफड़ों के ऊतक के नमूने को हटाता है। यह ओपन सर्जरी भी सामान्य संज्ञाहरण का उपयोग करके की जाती है।

• ब्रोन्कोस्कोपी। इस प्रक्रिया में, बहुत छोटे ऊतक के नमूने निकाले जाते हैं - आमतौर पर पिन के सिर से बड़े नहीं होते हैं। नमूने निकालने के लिए एक छोटी, लचीली ट्यूब जिसे ब्रोन्कोस्कोप कहा जाता है, मुंह या नाक के माध्यम से फेफड़ों में डाला जाता है। ऊतक के नमूने कभी-कभी सही निदान करने के लिए बहुत छोटे होते हैं। लेकिन बायोप्सी के इस रूप का उपयोग अन्य स्थितियों को बाहर करने के लिए भी किया जा सकता है।

सर्जिकल बायोप्सी। हालांकि एक सर्जिकल बायोप्सी आक्रामक है और इसमें संभावित जटिलताएं हैं, यह सही निदान करने का एकमात्र तरीका हो सकता है। यह प्रक्रिया वीडियो-असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी (वीएटीएस) नामक एक न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी के रूप में की जा सकती है। बायोप्सी को थोरैकोटॉमी नामक एक ओपन सर्जरी के रूप में भी किया जा सकता है।

वीएटीएस के दौरान, एक सर्जन सर्जिकल उपकरण और एक छोटा कैमरा पसलियों के बीच दो या तीन छोटे कटौती के माध्यम से डालता है। सर्जन फेफड़ों से ऊतक के नमूने निकालते समय एक वीडियो मॉनिटर पर फेफड़ों को देखता है। सर्जरी के दौरान, दवाओं के संयोजन से आपको सामान्य संज्ञाहरण नामक नींद जैसी अवस्था में डाल दिया जाता है।

थोरैकोटॉमी के दौरान, एक सर्जन पसलियों के बीच छाती को खोलने वाले कट के माध्यम से फेफड़ों के ऊतक के नमूने को हटाता है। यह ओपन सर्जरी भी सामान्य संज्ञाहरण का उपयोग करके की जाती है।

ब्रोन्कोस्कोपी। इस प्रक्रिया में, बहुत छोटे ऊतक के नमूने निकाले जाते हैं - आमतौर पर पिन के सिर से बड़े नहीं होते हैं। नमूने निकालने के लिए एक छोटी, लचीली ट्यूब जिसे ब्रोन्कोस्कोप कहा जाता है, मुंह या नाक के माध्यम से फेफड़ों में डाला जाता है। ऊतक के नमूने कभी-कभी सही निदान करने के लिए बहुत छोटे होते हैं। लेकिन बायोप्सी के इस रूप का उपयोग अन्य स्थितियों को बाहर करने के लिए भी किया जा सकता है।

आपके लीवर और किडनी के कार्य को देखने के लिए आपके रक्त परीक्षण हो सकते हैं। रक्त परीक्षण अन्य स्थितियों की जांच और उन्हें बाहर करने के लिए भी कर सकते हैं।