धमनीशोथ, तकयासु का

ताकायासु धमनीशोथ (tah-kah-YAH-sooz ahr-tuh-RIE-tis) वाहिकाशोथ का एक दुर्लभ प्रकार है, जो विकारों का एक समूह है जो रक्त वाहिकाओं की सूजन का कारण बनता है। ताकायासु धमनीशोथ में, सूजन बड़ी धमनी को नुकसान पहुँचाती है जो आपके हृदय से आपके शरीर के बाकी हिस्सों (महाधमनी) और उसकी मुख्य शाखाओं तक रक्त ले जाती है।

यह रोग संकरी या अवरुद्ध धमनियों, या कमजोर धमनी की दीवारों का कारण बन सकता है जो उभड़ सकती हैं (एन्यूरिज्म) और फट सकती हैं। यह हाथ या छाती में दर्द, उच्च रक्तचाप और अंततः हृदय गति रुकना या स्ट्रोक का कारण भी बन सकता है।

यदि आपको लक्षण नहीं हैं, तो आपको उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। लेकिन इस बीमारी से पीड़ित अधिकांश लोगों को धमनियों में सूजन को नियंत्रित करने और जटिलताओं को रोकने के लिए दवाओं की आवश्यकता होती है। उपचार के साथ भी, पुनरावृत्ति आम है, और आपके लक्षण आते-जाते रह सकते हैं।

टेकयासु धमनीशोथ के लक्षण और लक्षण अक्सर दो चरणों में होते हैं।

सांस लेने में तकलीफ, सीने या हाथ में दर्द, या स्ट्रोक के लक्षण जैसे चेहरे का लटकना, हाथों में कमजोरी या बोलने में परेशानी होने पर तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

अगर आपको कोई अन्य लक्षण या संकेत हैं जो आपको चिंतित करते हैं, तो अपने डॉक्टर से अपॉइंटमेंट लें। तकयासु धमनीशोथ का शीघ्र पता लगाना प्रभावी उपचार पाने की कुंजी है।

यदि आपको पहले ही तकयासु धमनीशोथ का पता चल गया है, तो ध्यान रखें कि प्रभावी उपचार के बावजूद भी आपके लक्षण आते-जाते रह सकते हैं। उन लक्षणों पर ध्यान दें जो पहले हुए थे या किसी भी नए लक्षण पर ध्यान दें, और अपने डॉक्टर को तुरंत किसी भी बदलाव के बारे में बताना सुनिश्चित करें।

टेकयासु धमनीशोथ में, महाधमनी और अन्य प्रमुख धमनियां, जिनमें आपके सिर और गुर्दे तक जाने वाली धमनियां शामिल हैं, सूज सकती हैं। समय के साथ सूजन इन धमनियों में परिवर्तन का कारण बनती है, जिसमें मोटा होना, संकुचन और निशान पड़ना शामिल है।

कोई नहीं जानता कि टेकयासु धमनीशोथ में प्रारंभिक सूजन का कारण क्या है। यह स्थिति संभवतः एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से आपकी अपनी धमनियों पर हमला करती है। यह बीमारी किसी वायरस या अन्य संक्रमण से शुरू हो सकती है।

टकायासु धमनीशोथ मुख्य रूप से 40 वर्ष से कम आयु की लड़कियों और महिलाओं को प्रभावित करता है। यह विकार दुनिया भर में होता है, लेकिन यह एशिया में सबसे आम है। कभी-कभी यह स्थिति परिवारों में चलती है। शोधकर्ताओं ने टकायासु धमनीशोथ से जुड़े कुछ जीनों की पहचान की है।

टकायासु धमनीशोथ के साथ, धमनियों में सूजन और उपचार के चक्र निम्नलिखित जटिलताओं में से एक या अधिक हो सकते हैं:

• रक्त वाहिकाओं का सख्त होना और संकुचन, जिससे अंगों और ऊतकों में रक्त प्रवाह कम हो सकता है।
• उच्च रक्तचाप, आमतौर पर आपके गुर्दे में रक्त प्रवाह कम होने के परिणामस्वरूप।
• हृदय की सूजन, जो हृदय की मांसपेशियों या हृदय के वाल्वों को प्रभावित कर सकती है।
• हृदय की विफलता उच्च रक्तचाप, हृदय की सूजन, एक महाधमनी वाल्व जो रक्त को आपके हृदय में वापस जाने की अनुमति देता है, या इनका संयोजन के कारण।
• स्ट्रोक, जो आपके मस्तिष्क की ओर जाने वाली धमनियों में रक्त प्रवाह कम होने या अवरुद्ध होने के परिणामस्वरूप होता है।
• क्षणिक इस्केमिक हमला (TIA), जिसे मिनिस्ट्रोक भी कहा जाता है। क्षणिक इस्केमिक हमला (TIA) एक चेतावनी संकेत के रूप में कार्य करता है क्योंकि यह स्ट्रोक के समान लक्षण पैदा करता है लेकिन स्थायी क्षति नहीं करता है।
• महाधमनी में धमनीविस्फार, जो तब होता है जब रक्त वाहिका की दीवारें कमजोर हो जाती हैं और फैल जाती हैं, जिससे एक उभार बनता है जिसमें टूटने की क्षमता होती है।
• दिल का दौरा, जो हृदय में रक्त प्रवाह कम होने के परिणामस्वरूप हो सकता है।

आपका डॉक्टर आपसे आपके लक्षणों और संकेतों के बारे में पूछेगा, एक शारीरिक परीक्षा करेगा, और आपका मेडिकल इतिहास लेगा। वह या वह आपको कुछ निम्नलिखित परीक्षणों और प्रक्रियाओं से भी गुजरने के लिए कह सकता है ताकि अन्य स्थितियों को दूर करने में मदद मिल सके जो टाकायासु धमनीशोथ के समान हैं और निदान की पुष्टि करने के लिए। इनमें से कुछ परीक्षणों का उपयोग उपचार के दौरान आपकी प्रगति की जांच करने के लिए भी किया जा सकता है।

आपकी रक्त वाहिकाओं के एक्स-रे (एंजियोग्राफी)। एंजियोग्राम के दौरान, एक लंबी, लचीली ट्यूब (कैथेटर) एक बड़ी धमनी या शिरा में डाली जाती है। फिर कैथेटर में एक विशेष कंट्रास्ट डाई इंजेक्ट की जाती है, और डाई आपकी धमनियों या नसों को भरने पर एक्स-रे लिए जाते हैं।

परिणामी चित्र आपके डॉक्टर को यह देखने की अनुमति देते हैं कि क्या रक्त सामान्य रूप से बह रहा है या क्या यह रक्त वाहिका के संकुचन (स्टेनोसिस) के कारण धीमा या बाधित हो रहा है। टाकायासु धमनीशोथ वाले व्यक्ति में आम तौर पर स्टेनोसिस के कई क्षेत्र होते हैं।

• रक्त परीक्षण। इन परीक्षणों का उपयोग सूजन के संकेतों की तलाश करने के लिए किया जा सकता है। आपका डॉक्टर एनीमिया की भी जांच कर सकता है।
• आपकी रक्त वाहिकाओं के एक्स-रे (एंजियोग्राफी)। एंजियोग्राम के दौरान, एक लंबी, लचीली ट्यूब (कैथेटर) एक बड़ी धमनी या शिरा में डाली जाती है। फिर कैथेटर में एक विशेष कंट्रास्ट डाई इंजेक्ट की जाती है, और डाई आपकी धमनियों या नसों को भरने पर एक्स-रे लिए जाते हैं।

परिणामी चित्र आपके डॉक्टर को यह देखने की अनुमति देते हैं कि क्या रक्त सामान्य रूप से बह रहा है या क्या यह रक्त वाहिका के संकुचन (स्टेनोसिस) के कारण धीमा या बाधित हो रहा है। टाकायासु धमनीशोथ वाले व्यक्ति में आम तौर पर स्टेनोसिस के कई क्षेत्र होते हैं।

• चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (एमआरए)। एंजियोग्राफी का यह कम आक्रामक रूप कैथेटर या एक्स-रे के उपयोग के बिना आपकी रक्त वाहिकाओं के विस्तृत चित्र बनाता है। चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (एमआरए) एक मजबूत चुंबकीय क्षेत्र में रेडियो तरंगों का उपयोग करके डेटा का उत्पादन करके काम करता है जिसे कंप्यूटर ऊतक स्लाइस के विस्तृत चित्रों में बदल देता है। इस परीक्षण के दौरान, आपके डॉक्टर को रक्त वाहिकाओं को बेहतर ढंग से देखने और जांचने में मदद करने के लिए एक कंट्रास्ट डाई को शिरा या धमनी में इंजेक्ट किया जाता है।
• कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) एंजियोग्राफी। यह एंजियोग्राफी का एक और गैर-आक्रामक रूप है जो इंट्रावेनस कंट्रास्ट डाई के उपयोग के साथ एक्स-रे छवियों के कम्प्यूटरीकृत विश्लेषण को जोड़ता है ताकि आपके डॉक्टर को आपके महाधमनी और उसकी आस-पास की शाखाओं की संरचना की जांच करने और रक्त प्रवाह की निगरानी करने की अनुमति मिल सके।
• अल्ट्रासोनोग्राफी। डॉप्लर अल्ट्रासाउंड, सामान्य अल्ट्रासाउंड का एक अधिक परिष्कृत संस्करण, गर्दन और कंधे में उन लोगों जैसे कुछ धमनियों की दीवारों के बहुत उच्च-रिज़ॉल्यूशन चित्र बनाने की क्षमता रखता है। यह इन धमनियों में सूक्ष्म परिवर्तनों का पता लगाने में सक्षम हो सकता है इससे पहले कि अन्य इमेजिंग तकनीकें कर सकें।
• पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी)। यह इमेजिंग परीक्षण अक्सर कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के संयोजन में किया जाता है। पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) रक्त वाहिकाओं में सूजन की तीव्रता को माप सकता है। स्कैन से पहले, आपके डॉक्टर को रक्त प्रवाह में कमी वाले क्षेत्रों को देखना आसान बनाने के लिए एक रेडियोधर्मी दवा को शिरा या धमनी में इंजेक्ट किया जाता है।

टकायासु धमनीशोथ का उपचार दवाओं से सूजन को नियंत्रित करने और रक्त वाहिकाओं को होने वाले आगे के नुकसान को रोकने पर केंद्रित है।

टकायासु धमनीशोथ का इलाज करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि अगर आपके लक्षणों में सुधार होता है तब भी यह बीमारी सक्रिय रह सकती है। यह भी संभव है कि आपके निदान के समय तक अपरिवर्तनीय क्षति पहले ही हो चुकी हो।

दूसरी ओर, यदि आपको कोई लक्षण या गंभीर जटिलताएं नहीं हैं, तो आपको उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है या यदि आपका डॉक्टर सलाह देता है तो आप उपचार को कम कर सकते हैं और बंद कर सकते हैं।

अपने डॉक्टर से उस दवा या दवा के संयोजन के बारे में बात करें जो आपके लिए विकल्प हैं और उनके संभावित दुष्प्रभाव हैं। आपका डॉक्टर लिख सकता है:

सूजन को नियंत्रित करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। उपचार की पहली पंक्ति आमतौर पर एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड है, जैसे प्रेडनिसोन (प्रेडनिसोन इंटेंसोल, रेयोस)। भले ही आप बेहतर महसूस करना शुरू कर दें, लेकिन आपको लंबे समय तक दवा लेना जारी रखने की आवश्यकता हो सकती है। कुछ महीनों के बाद, आपका डॉक्टर धीरे-धीरे खुराक को कम करना शुरू कर सकता है जब तक कि आप सूजन को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक सबसे कम खुराक तक नहीं पहुँच जाते। आखिरकार आपका डॉक्टर आपको दवा लेना पूरी तरह से बंद करने के लिए कह सकता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संभावित दुष्प्रभावों में वजन बढ़ना, संक्रमण का बढ़ा हुआ जोखिम और हड्डियों का पतला होना शामिल है। हड्डियों के नुकसान को रोकने में मदद करने के लिए, आपका डॉक्टर कैल्शियम सप्लीमेंट और विटामिन डी की सिफारिश कर सकता है।

यदि आपकी धमनियां गंभीर रूप से संकरी या अवरुद्ध हो जाती हैं, तो रक्त के निर्बाध प्रवाह की अनुमति देने के लिए इन धमनियों को खोलने या बाईपास करने के लिए आपको सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। अक्सर यह उच्च रक्तचाप और सीने में दर्द जैसे कुछ लक्षणों को बेहतर बनाने में मदद करता है। हालांकि, कुछ मामलों में, संकीर्णता या रुकावट फिर से हो सकती है, जिसके लिए दूसरी प्रक्रिया की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा, यदि आप बड़े एन्यूरिज्म विकसित करते हैं, तो उन्हें फटने से रोकने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

सर्जिकल विकल्प सबसे अच्छे तब किए जाते हैं जब धमनियों की सूजन कम हो जाती है। उनमे शामिल है:

• सूजन को नियंत्रित करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। उपचार की पहली पंक्ति आमतौर पर एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड है, जैसे प्रेडनिसोन (प्रेडनिसोन इंटेंसोल, रेयोस)। भले ही आप बेहतर महसूस करना शुरू कर दें, लेकिन आपको लंबे समय तक दवा लेना जारी रखने की आवश्यकता हो सकती है। कुछ महीनों के बाद, आपका डॉक्टर धीरे-धीरे खुराक को कम करना शुरू कर सकता है जब तक कि आप सूजन को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक सबसे कम खुराक तक नहीं पहुँच जाते। आखिरकार आपका डॉक्टर आपको दवा लेना पूरी तरह से बंद करने के लिए कह सकता है।

संभावित दुष्प्रभावों में वजन बढ़ना, संक्रमण का बढ़ा हुआ जोखिम और हड्डियों का पतला होना शामिल है। हड्डियों के नुकसान को रोकने में मदद करने के लिए, आपका डॉक्टर कैल्शियम सप्लीमेंट और विटामिन डी की सिफारिश कर सकता है।

• अन्य दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं। यदि आपकी स्थिति कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देती है या आपको अपनी दवा की खुराक कम करने में परेशानी होती है, तो आपका डॉक्टर मेथोट्रेक्सेट (ट्रेक्सल, एक्सैटमेप, अन्य), एज़ैथियोप्रिन (अज़ासन, इमुरान) और लेफ्लुनोमाइड (अरावा) जैसी दवाएं लिख सकता है। कुछ लोग उन दवाओं के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं जो अंग प्रत्यारोपण प्राप्त करने वाले लोगों के लिए विकसित की गई थीं, जैसे कि माइकोफेनोलेट मोफेटिल (सेलसेप्ट)। सबसे आम दुष्प्रभाव संक्रमण का बढ़ा हुआ जोखिम है।

• प्रतिरक्षा प्रणाली को नियंत्रित करने के लिए दवाएं। यदि आप मानक उपचारों के प्रति प्रतिक्रिया नहीं देते हैं, तो आपका डॉक्टर उन दवाओं का सुझाव दे सकता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली में असामान्यताओं को ठीक करती हैं (जैविक), हालांकि अधिक शोध की आवश्यकता है। जैविक के उदाहरणों में एटैनर्सेप्ट (एनब्रेल), इन्फ्लिक्सिमैब (रेमिकेड) और टोसिलिज़ुमाब (एक्टेम्रा) शामिल हैं। इन दवाओं के साथ सबसे आम दुष्प्रभाव संक्रमण का बढ़ा हुआ जोखिम है।

• बाईपास सर्जरी। इस प्रक्रिया में, शरीर के एक अलग हिस्से से एक धमनी या शिरा को हटा दिया जाता है और इसे अवरुद्ध धमनी से जोड़ा जाता है, जिससे रक्त प्रवाह के लिए एक बाईपास प्रदान किया जाता है। बाईपास सर्जरी आमतौर पर तब की जाती है जब धमनियों का संकुचन अपरिवर्तनीय होता है या जब रक्त प्रवाह में महत्वपूर्ण रुकावट होती है।

• रक्त वाहिका चौड़ीकरण (पर्क्यूटेनियस एंजियोप्लास्टी)। यदि धमनियां गंभीर रूप से अवरुद्ध हैं तो यह प्रक्रिया संकेतित हो सकती है। पर्क्यूटेनियस एंजियोप्लास्टी के दौरान, एक छोटी गुब्बारे को रक्त वाहिका के माध्यम से और प्रभावित धमनी में पिरोया जाता है। एक बार जगह में आने के बाद, गुब्बारे को अवरुद्ध क्षेत्र को चौड़ा करने के लिए फैलाया जाता है, फिर इसे डिफ्लेट किया जाता है और हटा दिया जाता है।

• महाधमनी वाल्व सर्जरी। यदि वाल्व महत्वपूर्ण रूप से लीक हो रहा है तो महाधमनी वाल्व की सर्जिकल मरम्मत या प्रतिस्थापन की आवश्यकता हो सकती है।