टेट्रालॉजी ऑफ फॉलॉट

फॉलॉट का टेट्रालॉजी जन्म के समय मौजूद चार हृदय परिवर्तनों का एक संयोजन है। हृदय में एक छेद होता है जिसे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष कहा जाता है। हृदय और फेफड़ों के बीच के रास्ते में फुफ्फुसीय वाल्व या अन्य क्षेत्र का संकुचन भी होता है। फुफ्फुसीय वाल्व का संकुचन फुफ्फुसीय स्टेनोसिस कहलाता है। शरीर की मुख्य धमनी, जिसे महाधमनी कहा जाता है, गलत जगह पर होती है। निचले दाएँ हृदय कक्ष की दीवार मोटी हो जाती है, एक स्थिति जिसे दाएँ वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि कहा जाता है। फॉलॉट के टेट्रालॉजी में रक्त का प्रवाह हृदय और शरीर के बाकी हिस्सों में कैसे होता है, यह बदल जाता है।

फॉलॉट का टेट्रालॉजी (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) एक दुर्लभ हृदय स्थिति है जो जन्म के समय मौजूद होती है। इसका मतलब है कि यह एक जन्मजात हृदय दोष है। इस स्थिति से पैदा हुए बच्चे में चार अलग-अलग हृदय समस्याएँ होती हैं।

ये हृदय समस्याएँ हृदय की संरचना को प्रभावित करती हैं। यह स्थिति हृदय और शरीर के बाकी हिस्सों में रक्त के प्रवाह को बदल देती है। फॉलॉट के टेट्रालॉजी वाले शिशुओं में ऑक्सीजन के निम्न स्तर के कारण अक्सर नीली या धूसर त्वचा का रंग होता है।

फॉलॉट के टेट्रालॉजी का निदान आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के तुरंत बाद किया जाता है। यदि हृदय में परिवर्तन और लक्षण हल्के हैं, तो फॉलॉट के टेट्रालॉजी पर ध्यान नहीं दिया जा सकता है या इसका निदान वयस्कता तक नहीं किया जा सकता है।

जिन लोगों को फॉलॉट के टेट्रालॉजी का पता चलता है, उन्हें हृदय को ठीक करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। उन्हें जीवन भर नियमित स्वास्थ्य जांच की आवश्यकता होगी।

इष्टतम उपचार दृष्टिकोण विवादास्पद बना हुआ है, लेकिन सामान्य तौर पर, जीवन के पहले तीन से छह महीनों में पूर्ण मरम्मत की सलाह दी जाती है। महत्वपूर्ण रूप से, एक उपशामक प्रक्रिया के रूप में संशोधित ब्लैलाक-टॉसिग शंट का अनुप्रयोग वर्तमान युग में बहुत कम सामान्य रूप से किया जाता है। शल्य चिकित्सा का लक्ष्य पूर्ण मरम्मत है, जिसमें वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष बंद होना और दाएँ वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट अवरोध से राहत मिलना शामिल है, जो आदर्श रूप से फुफ्फुसीय वाल्व फ़ंक्शन के संरक्षण के साथ किया जाता है। वयस्कता में किया जाने वाला सबसे आम जन्मजात हृदय ऑपरेशन शैशवावस्था या बचपन में फॉलॉट मरम्मत के बाद फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन है।

पूर्ण मरम्मत के लिए दो मानक दृष्टिकोण हैं। पहला ट्रांसएट्रियल-ट्रांसपल्मोनरी दृष्टिकोण है और दूसरा ट्रांसवेंट्रिकुलर दृष्टिकोण है। ट्रांसएट्रियल-ट्रांसपल्मोनरी दृष्टिकोण में फुफ्फुसीय वाल्व फ़ंक्शन को संरक्षित करने का विशिष्ट लाभ है, लेकिन इसे चार महीने की आयु से परे बेहतर तरीके से संपर्क किया जा सकता है, और थोड़ा आसान भी। दाएँ वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट अवरोध को पूरी तरह से दूर करने और/या कुछ स्थितियों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की कल्पना को बेहतर बनाने के लिए एक छोटे इन्फंडिबुलर चीरे का चयनात्मक उपयोग सहायक हो सकता है। फुफ्फुसीय एनुलस से नीचे रहने और फुफ्फुसीय वाल्व को संरक्षित करने का एक समन्वित प्रयास किया जाता है जब यह किया जाता है, खासकर यदि फुफ्फुसीय वाल्व एनुलस का आकार स्वीकार्य है, इस प्रकार केवल फुफ्फुसीय वाल्वोटॉमी की आवश्यकता होती है। ट्रांसवेंट्रिकुलर दृष्टिकोण किसी भी उम्र में लागू किया जा सकता है। जबकि इसने समय की कसौटी पर खरा उतरा है, हमने सीखा है कि कई रोगियों को अंततः जीवन में बाद में फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है क्योंकि फुफ्फुसीय रिगर्जिटेशन होता है। नतीजतन, यदि ट्रांसवेंट्रिकुलर दृष्टिकोण लागू किया जा रहा है, तो देर से दाएँ वेंट्रिकुलर फैलाव और दाएँ वेंट्रिकुलर शिथिलता, गंभीर फुफ्फुसीय रिगर्जिटेशन और वेंट्रिकुलर अतालता से बचने के लिए व्यापक ट्रांसएनुअल पैचिंग से बचा जाता है। जबकि दाएँ वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट अवरोध को पर्याप्त रूप से दूर करना महत्वपूर्ण है, कुछ अवशिष्ट अवरोध को पीछे छोड़ना स्वीकार्य माना जाता है, खासकर यदि फुफ्फुसीय वाल्व का संरक्षण और कार्य बनाए रखा जा सकता है। सामान्य तौर पर, फुफ्फुसीय वाल्व में 20 से 30 मिलीमीटर पारा का एक अवशिष्ट ढाल आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है और अनुमेय होता है।

एक असामान्य बाएँ पूर्वकाल अवरोही कोरोनरी धमनी की उपस्थिति आमतौर पर वर्तमान युग में पूर्ण मरम्मत के लिए एक contraindication नहीं है। एक छोटा ट्रांसएनुअल चीरा किया जा सकता है जो असामान्य बाएँ पूर्वकाल अवरोही कोरोनरी धमनी से बचा जाता है और यदि आवश्यक हो, तो दाएँ वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट अवरोध को दूर करने के लिए उपयोग किया जा सकता है। पेटेंट फोरमेन ओवेल को बंद करने का निर्णय काफी हद तक रोगी की आयु और इस बात से निर्धारित होता है कि क्या एक ट्रांसएनुअल मरम्मत लागू की गई थी। सामान्य तौर पर, जब नवजात शिशु में पूर्ण मरम्मत की जाती है या जब एक ट्रांसएनुअल मरम्मत की गई है और गंभीर फुफ्फुसीय रिगर्जिटेशन मौजूद है, तो पेटेंट फोरमेन ओवेल खुला छोड़ दिया जाता है। फुफ्फुसीय वाल्व की क्षमता में सुधार के लिए एक मोनोकसप मरम्मत का अनुप्रयोग इस स्थिति में सहायक हो सकता है और प्रारंभिक पश्चात अवधि को सुचारू कर सकता है।

आधुनिक युग में, फॉलॉट के टेट्रोलॉजी की मरम्मत बहुत कम मृत्यु दर के साथ की जा सकती है, लगभग 1%, और अधिकांश रोगियों के लिए जीवन काल और जीवन की गुणवत्ता उत्कृष्ट है। सामान्य तौर पर, बच्चे स्कूल जाते हैं और बिना किसी प्रतिबंध के अधिकांश बचपन की खेल गतिविधियों में भाग ले सकते हैं। जीवन के पहले छह महीनों में प्रारंभिक मरम्मत नियम है, और फुफ्फुसीय वाल्व का संरक्षण और फुफ्फुसीय रिगर्जिटेशन को कम करना लक्ष्य है। मेहनती आजीवन निगरानी की आवश्यकता पर ज़ोर नहीं दिया जा सकता है, ताकि किसी भी संभावित बाद के हस्तक्षेप के उचित समय का अनुकूलन किया जा सके।

फालोट के टेट्रालॉजी के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि फेफड़ों में जाने के लिए हृदय से कितना रक्त प्रवाह अवरुद्ध है। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: नीला या ग्रे त्वचा का रंग। साँस की तकलीफ और तेजी से साँस लेना, खासकर दूध पिलाने या व्यायाम के दौरान। वजन बढ़ाने में परेशानी। खेलने या व्यायाम के दौरान आसानी से थक जाना। चिड़चिड़ापन। काफी देर तक रोना। बेहोशी। फालोट के टेट्रालॉजी वाले कुछ शिशुओं में अचानक गहरे नीले या ग्रे रंग की त्वचा, नाखून और होंठ विकसित हो जाते हैं। यह आमतौर पर तब होता है जब बच्चा रोता है, खाता है या परेशान होता है। इन प्रकरणों को टेट स्पेल कहा जाता है। टेट स्पेल रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा में तेजी से कमी के कारण होते हैं। वे छोटे शिशुओं में, लगभग 2 से 4 महीने की उम्र के आसपास सबसे आम हैं। टेट स्पेल टॉडलर्स और बड़े बच्चों में कम ध्यान देने योग्य हो सकते हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि वे आमतौर पर सांस की तकलीफ होने पर बैठ जाते हैं। बैठने से फेफड़ों में अधिक रक्त जाता है। गंभीर जन्मजात हृदय दोषों का निदान अक्सर आपके बच्चे के जन्म से पहले या जल्द ही हो जाता है। अगर आप देखते हैं कि आपके बच्चे में ये लक्षण हैं तो चिकित्सीय सहायता लें: सांस लेने में तकलीफ। त्वचा का नीला रंग। सजगता की कमी। दौरे। कमजोरी। सामान्य से अधिक चिड़चिड़ा। अगर आपका बच्चा नीला या ग्रे हो जाता है, तो अपने बच्चे को बगल में रखें और बच्चे के घुटनों को छाती तक खींचें। इससे फेफड़ों में रक्त प्रवाह बढ़ाने में मदद मिलती है। तुरंत 911 या अपने स्थानीय आपातकालीन नंबर पर कॉल करें।

गंभीर जन्मजात हृदय दोषों का निदान अक्सर आपके बच्चे के जन्म से पहले या जन्म के तुरंत बाद हो जाता है। अगर आपको अपने बच्चे में ये लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें:

• सांस लेने में तकलीफ।
• त्वचा का नीला रंग।
• सतर्कता में कमी।
• दौरे।
• कमजोरी।
• सामान्य से अधिक चिड़चिड़ापन।

अगर आपके बच्चे का रंग नीला या धूसर हो जाता है, तो बच्चे को बगल की ओर लिटा दें और बच्चे के घुटनों को छाती तक ऊपर खींच लें। इससे फेफड़ों में रक्त प्रवाह बढ़ाने में मदद मिलती है। तुरंत 911 या अपने स्थानीय आपातकालीन नंबर पर कॉल करें।

फालोट की टेट्रालॉजी गर्भावस्था के दौरान बच्चे के दिल के बढ़ने के साथ होती है। आमतौर पर, इसका कारण अज्ञात होता है।

फालोट की टेट्रालॉजी में हृदय संरचना के साथ चार समस्याएँ शामिल हैं:

• फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस नामक हृदय और फेफड़ों के बीच वाल्व का संकुचन। यह स्थिति हृदय से फेफड़ों तक रक्त प्रवाह को कम करती है। संकुचन केवल वाल्व को ही प्रभावित कर सकता है। या यह हृदय और फेफड़ों के बीच मार्ग के एक से अधिक स्थान पर हो सकता है। कभी-कभी वाल्व नहीं बनता है। इसके बजाय, ऊतक की एक ठोस परत हृदय के दाहिने हिस्से से रक्त प्रवाह को अवरुद्ध करती है। इसे फुफ्फुसीय एट्रेसिया कहा जाता है।
• निचले हृदय कक्षों के बीच एक छेद, जिसे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष कहा जाता है। एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष हृदय और फेफड़ों के माध्यम से रक्त के प्रवाह को बदल देता है। निचले दाएँ कक्ष में ऑक्सीजन-गरीब रक्त निचले बाएँ कक्ष में ऑक्सीजन-समृद्ध रक्त के साथ मिल जाता है। शरीर में रक्त पंप करने के लिए हृदय को अधिक मेहनत करनी पड़ती है। समय के साथ समस्या से हृदय कमजोर हो सकता है।
• शरीर की मुख्य धमनी का स्थानांतरण। शरीर की मुख्य धमनी को महाधमनी कहा जाता है। यह आमतौर पर बाएँ निचले हृदय कक्ष से जुड़ी होती है। फालोट की टेट्रालॉजी में, महाधमनी गलत जगह पर होती है। यह दाईं ओर स्थानांतरित हो जाती है और सीधे हृदय की दीवार में छेद के ऊपर बैठ जाती है। यह महाधमनी से फेफड़ों तक रक्त के प्रवाह को बदल देता है।
• हृदय के दाहिने निचले कक्ष का मोटा होना, जिसे दायाँ वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी कहा जाता है। जब हृदय को बहुत अधिक काम करना पड़ता है, तो दाहिने निचले हृदय कक्ष की दीवार मोटी हो जाती है। समय के साथ, इससे हृदय कमजोर हो सकता है और अंततः विफल हो सकता है।

कुछ लोगों में फालोट की टेट्रालॉजी के साथ अन्य समस्याएँ होती हैं जो महाधमनी या हृदय धमनियों को प्रभावित करती हैं। हृदय के ऊपरी कक्षों के बीच एक छेद भी हो सकता है, जिसे एट्रियल सेप्टल दोष कहा जाता है।

टेट्रालॉजी ऑफ फॉलॉट के सटीक कारण अज्ञात हैं। कुछ चीजें शिशु के टेट्रालॉजी ऑफ फॉलॉट के साथ पैदा होने के जोखिम को बढ़ा सकती हैं। जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• पारिवारिक इतिहास।
• गर्भावस्था के दौरान वायरस होना। इसमें रूबेला भी शामिल है, जिसे जर्मन खसरा भी कहा जाता है।
• गर्भावस्था के दौरान शराब पीना।
• गर्भावस्था के दौरान खराब आहार।
• गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान।
• माँ की आयु 35 वर्ष से अधिक होना।
• बच्चे में डाउन सिंड्रोम या डाइजॉर्ज सिंड्रोम।

अनुपचारित टेट्रालॉजी ऑफ़ फॉलॉट आमतौर पर जीवन के लिए खतरनाक जटिलताओं की ओर ले जाता है। जटिलताएँ प्रारंभिक वयस्कता तक विकलांगता या मृत्यु का कारण बन सकती हैं।

टेट्रालॉजी ऑफ़ फॉलॉट की एक संभावित जटिलता हृदय या हृदय वाल्वों के आंतरिक अस्तर का संक्रमण है। इसे संक्रामक एंडोकार्डिटिस कहा जाता है। कभी-कभी इस प्रकार के संक्रमण को रोकने के लिए दंत कार्य से पहले एंटीबायोटिक्स दिए जाते हैं। पूछें कि क्या आपके या आपके बच्चे के लिए निवारक एंटीबायोटिक्स सही हैं।

टेट्रालॉजी ऑफ़ फॉलॉट की मरम्मत के लिए सर्जरी के बाद भी जटिलताएँ संभव हैं। लेकिन अधिकांश लोग ऐसी सर्जरी के बाद अच्छा करते हैं। जब जटिलताएँ होती हैं, तो उनमें शामिल हो सकते हैं:

• हृदय वाल्व के माध्यम से रक्त का पिछड़ा प्रवाह।
• अनियमित दिल की धड़कन।
• हृदय में एक छेद जो सर्जरी के बाद दूर नहीं होता है।
• हृदय कक्षों के आकार में परिवर्तन।
• महाधमनी के हिस्से की सूजन, जिसे महाधमनी मूल फैलाव कहा जाता है।
• अचानक कार्डियक मृत्यु।

इन जटिलताओं को ठीक करने के लिए एक और प्रक्रिया या सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

जन्मजात जटिल हृदय दोष वाले लोगों को गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का खतरा हो सकता है। गर्भावस्था के संभावित जोखिमों और जटिलताओं के बारे में अपनी स्वास्थ्य सेवा टीम से बात करें। साथ में आप किसी भी विशेष देखभाल की आवश्यकता पर चर्चा और योजना बना सकते हैं।

क्योंकि अधिकांश जन्मजात हृदय दोषों का सटीक कारण अज्ञात है, इसलिए इन स्थितियों को रोकना संभव नहीं हो सकता है। अगर आपको जन्मजात हृदय दोष वाले बच्चे को जन्म देने का उच्च जोखिम है, तो गर्भावस्था के दौरान आनुवंशिक परीक्षण और जांच की जा सकती है।

कुछ उपाय हैं जिनसे आप अपने बच्चे में जन्म दोषों के समग्र जोखिम को कम करने में मदद कर सकते हैं, जैसे:

• उचित प्रसवपूर्व देखभाल प्राप्त करें। गर्भावस्था के दौरान स्वास्थ्य सेवा टीम के साथ नियमित जांच से माँ और बच्चे को स्वस्थ रखने में मदद मिल सकती है।
• फोलिक एसिड युक्त मल्टीविटामिन लें। रोजाना 400 माइक्रोग्राम फोलिक एसिड लेने से मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में जन्म दोष कम करने में मदद मिलती है। इससे हृदय दोषों के जोखिम को कम करने में भी मदद मिल सकती है।
• शराब न पिएं और न ही धूम्रपान करें। ये जीवनशैली की आदतें बच्चे के स्वास्थ्य को नुकसान पहुंचा सकती हैं। साथ ही, परोक्ष धूम्रपान से भी बचें।
• रूबेला (जर्मन खसरा) का टीका लगवाएँ। गर्भावस्था के दौरान रूबेला संक्रमण से बच्चे के हृदय के विकास पर प्रभाव पड़ सकता है। गर्भवती होने की कोशिश करने से पहले टीका लगवा लें।
• रक्त शर्करा को नियंत्रित करें। यदि आपको मधुमेह है, तो आपके रक्त शर्करा के अच्छे नियंत्रण से जन्मजात हृदय दोषों के जोखिम को कम किया जा सकता है।
• पुरानी स्वास्थ्य स्थितियों का प्रबंधन करें। यदि आपको अन्य स्वास्थ्य स्थितियाँ हैं, जिसमें फेनिलकेटोनुरिया भी शामिल है, तो अपनी स्वास्थ्य सेवा टीम से उनके इलाज और प्रबंधन के सर्वोत्तम तरीके के बारे में बात करें।
• हानिकारक पदार्थों से बचें। गर्भावस्था के दौरान, किसी और से तेज गंध वाले उत्पादों से पेंटिंग और सफाई करवाएँ।
• कोई भी दवा लेने से पहले अपनी स्वास्थ्य सेवा टीम से जाँच करें। कुछ दवाएँ जन्म दोष पैदा कर सकती हैं। अपनी स्वास्थ्य सेवा टीम को उन सभी दवाओं के बारे में बताएँ जो आप लेती हैं, जिनमें बिना प्रिस्क्रिप्शन के खरीदी गई दवाएँ भी शामिल हैं।

फालोट की टेट्रालॉजी का निदान अक्सर जन्म के तुरंत बाद हो जाता है। आपके बच्चे की त्वचा नीली या धूसर दिखाई दे सकती है। बच्चे के दिल की स्टेथोस्कोप से सुनने पर एक व्हिसिंग आवाज सुनाई दे सकती है। इसे हार्ट मर्मर कहा जाता है।

फालोट की टेट्रालॉजी के निदान के लिए परीक्षणों में शामिल हैं:

• ऑक्सीजन स्तर मापन। उंगली या पैर की अंगुली पर रखा गया एक छोटा सेंसर रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा को जल्दी से जांचता है। इसे पल्स ऑक्सीमेट्री परीक्षण कहा जाता है।
• इकोकार्डियोग्राम। यह परीक्षण गति में हृदय की तस्वीरें बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। यह हृदय और हृदय वाल्व और उनके काम करने के तरीके को दिखाता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, जिसे ईसीजी या ईकेजी भी कहा जाता है। यह परीक्षण हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है। यह दिखाता है कि हृदय कैसे धड़क रहा है। इलेक्ट्रोड नामक चिपचिपे पैच छाती और कभी-कभी हाथों या पैरों पर जाते हैं। तार पैच को कंप्यूटर से जोड़ते हैं। कंप्यूटर परिणाम प्रिंट करता है या प्रदर्शित करता है। एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम अनियमित दिल की धड़कन का निदान करने में मदद कर सकता है। हृदय संकेतों में परिवर्तन भी बढ़े हुए हृदय के कारण हो सकते हैं।
• सीने का एक्स-रे। सीने का एक्स-रे हृदय और फेफड़ों के आकार और स्थिति को दिखाता है। एक्स-रे पर फालोट की टेट्रालॉजी का एक सामान्य लक्षण बूट के आकार का हृदय है। इसका मतलब है कि दाहिना निचला कक्ष बहुत बड़ा है।
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन। यह परीक्षण कुछ हृदय स्थितियों के निदान या उपचार में मदद करता है। यह सर्जरी की योजना बनाने के लिए किया जा सकता है। डॉक्टर एक या अधिक पतली, लचीली ट्यूबों को रक्त वाहिका में डालते हैं, आमतौर पर कमर में। ट्यूबों को कैथेटर कहा जाता है। डॉक्टर ट्यूबों को हृदय तक ले जाते हैं। परीक्षण के दौरान, डॉक्टर विभिन्न हृदय परीक्षण या उपचार कर सकते हैं।