Created at:1/16/2025
वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनिमिया एक दुर्लभ प्रकार का रक्त कैंसर है जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली की संक्रमण से लड़ने की क्षमता को प्रभावित करता है। यह तब होता है जब बी-लिम्फोसाइट्स नामक कुछ श्वेत रक्त कोशिकाएं नियंत्रण से बाहर हो जाती हैं और IgM एंटीबॉडी नामक प्रोटीन का बहुत अधिक उत्पादन करती हैं।
यह स्थिति अन्य रक्त कैंसर की तुलना में धीरे-धीरे बढ़ती है, जिसका अर्थ है कि कई लोग अपने लक्षणों का प्रबंधन करते हुए वर्षों तक इसके साथ जी सकते हैं। हालाँकि यह पहली बार में भारी लग सकता है, लेकिन आपके शरीर में क्या हो रहा है, इसे समझने से आपको अपने स्वास्थ्य की यात्रा पर अधिक नियंत्रण महसूस करने में मदद मिल सकती है।
वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनिमिया, जिसे अक्सर WM कहा जाता है, एक कैंसर है जो आपकी अस्थि मज्जा में शुरू होता है जहाँ रक्त कोशिकाएँ बनती हैं। कैंसर कोशिकाएँ एक विशिष्ट प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका होती हैं जो सामान्य रूप से आपको संक्रमण से बचाने में मदद करती हैं।
ये असामान्य कोशिकाएँ इम्यूनोग्लोबुलिन एम या IgM नामक प्रोटीन की बड़ी मात्रा में उत्पादन करती हैं। जब आपके रक्त में बहुत अधिक IgM जमा हो जाता है, तो यह आपके रक्त को सामान्य से अधिक गाढ़ा बना देता है, जैसे पानी के बजाय शहद। यह गाढ़ापन आपके पूरे शरीर में रक्त प्रवाह में समस्याएँ पैदा कर सकता है।
WM को लिम्फोमा का एक प्रकार माना जाता है, विशेष रूप से नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा का एक उपप्रकार। इसे लिम्फोप्लास्मासाइटिक लिम्फोमा के रूप में भी वर्गीकृत किया जाता है क्योंकि कैंसर कोशिकाएँ माइक्रोस्कोप के नीचे लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं के मिश्रण की तरह दिखती हैं।
WM वाले कई लोगों में पहले लक्षण नहीं होते हैं, और यह स्थिति अक्सर नियमित रक्त परीक्षण के दौरान पता चलती है। जब लक्षण दिखाई देते हैं, तो वे धीरे-धीरे विकसित होते हैं और सामान्य थकान या मामूली स्वास्थ्य समस्याओं की तरह महसूस हो सकते हैं।
आपको सबसे सामान्य लक्षणों का अनुभव हो सकता है:
कुछ लोगों में गाढ़े रक्त से संबंधित लक्षण भी विकसित होते हैं, जिसे डॉक्टर हाइपरविस्कॉसिटी सिंड्रोम कहते हैं। ये लक्षण तब होते हैं जब गाढ़ा रक्त आपके शरीर में छोटी नसों से बहने में परेशानी का सामना करता है।
गाढ़े रक्त के लक्षणों में शामिल हैं:
कम सामान्य रूप से, आप अपने हाथों और पैरों में झुनझुनी या सुन्नता महसूस कर सकते हैं। यह तब होता है जब अतिरिक्त IgM प्रोटीन आपकी नसों को प्रभावित करता है, एक स्थिति जिसे परिधीय न्यूरोपैथी कहा जाता है।
WM के सटीक कारण को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन शोधकर्ताओं का मानना है कि यह तब शुरू होता है जब बी-लिम्फोसाइट्स में डीएनए में परिवर्तन होते हैं। ये आनुवंशिक परिवर्तन कोशिकाओं को तब बढ़ने और विभाजित करने के लिए कहते हैं जब उन्हें नहीं करना चाहिए, जिससे असामान्य कोशिकाओं का निर्माण होता है।
WM के अधिकांश मामले बिना किसी स्पष्ट ट्रिगर के यादृच्छिक रूप से होते हैं। WM का कारण बनने वाले डीएनए परिवर्तन आमतौर पर किसी व्यक्ति के जीवनकाल के दौरान होते हैं, न कि माता-पिता से विरासत में मिले होते हैं।
हालांकि, वैज्ञानिकों ने कुछ कारकों की पहचान की है जो WM विकसित करने की संभावना को बढ़ा सकते हैं। WM वाले लगभग 20% लोगों के परिवार के सदस्य भी WM या संबंधित रक्त विकारों से पीड़ित हैं, यह सुझाव देते हैं कि आनुवंशिकी कुछ मामलों में भूमिका निभा सकती है।
हमारे द्वारा ज्ञात सबसे मजबूत जोखिम कारक आयु है। WM मुख्य रूप से वृद्ध वयस्कों को प्रभावित करता है, जिनमें से अधिकांश लोगों को 60 या 70 के दशक में निदान किया जाता है। पुरुषों में महिलाओं की तुलना में WM विकसित होने की संभावना थोड़ी अधिक होती है।
यदि आपको लगातार लक्षणों का अनुभव होता है जो कुछ हफ़्तों के बाद भी ठीक नहीं होते हैं, तो आपको अपने डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए। जबकि इन लक्षणों के कई कारण हो सकते हैं, उन्हें जांचना महत्वपूर्ण है, खासकर यदि आपके पास एक साथ कई लक्षण हैं।
यदि आप लगातार थकान देखते हैं जो आपके दैनिक जीवन में हस्तक्षेप करती है, तो अपरिभाषित वजन घटाना, या बार-बार संक्रमण, तो अपॉइंटमेंट शेड्यूल करें। इन लक्षणों के कारण की परवाह किए बिना चिकित्सा ध्यान देने योग्य हैं।
यदि आपको अचानक दृष्टि में परिवर्तन, गंभीर सिरदर्द, भ्रम या महत्वपूर्ण सांस की तकलीफ हो रही है, तो तत्काल चिकित्सा देखभाल लें। ये संकेत हो सकते हैं कि गाढ़ा रक्त महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित कर रहा है और तत्काल उपचार की आवश्यकता है।
अत्यधिक सतर्क होने के बारे में चिंता न करें। आपका डॉक्टर उन लक्षणों का मूल्यांकन करना पसंद करेगा जो कुछ मामूली निकलते हैं, बजाय किसी ऐसी चीज़ को याद करने के जिस पर ध्यान देने की आवश्यकता है।
कई कारक WM विकसित करने की आपकी संभावना को बढ़ा सकते हैं, हालांकि जोखिम कारक होने का मतलब यह नहीं है कि आपको निश्चित रूप से यह स्थिति हो जाएगी। जोखिम कारक वाले अधिकांश लोगों में कभी भी WM विकसित नहीं होता है, और कुछ लोग जिनमें कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं होता है, वे विकसित करते हैं।
मुख्य जोखिम कारकों में शामिल हैं:
MGUS एक ऐसी स्थिति है जहाँ आपका शरीर WM के समान असामान्य प्रोटीन का उत्पादन करता है, लेकिन कम मात्रा में। MGUS वाले अधिकांश लोगों में कभी भी कैंसर विकसित नहीं होता है, लेकिन यह WM और अन्य रक्त कैंसर के जोखिम को थोड़ा बढ़ा देता है।
कुछ रसायनों या विकिरण के संपर्क जैसे पर्यावरणीय कारकों का अध्ययन किया गया है, लेकिन WM से कोई स्पष्ट संबंध स्थापित नहीं किया गया है। अच्छी खबर यह है कि WM के अधिकांश जोखिम कारक ऐसी चीजें हैं जिन्हें आप नियंत्रित नहीं कर सकते हैं, जिसका अर्थ है कि आपने इस स्थिति का कारण बनने के लिए कुछ नहीं किया।
WM कई जटिलताओं को जन्म दे सकता है, मुख्य रूप से गाढ़े रक्त और कैंसर कोशिकाओं के आपके प्रतिरक्षा तंत्र पर प्रभाव के कारण। इन संभावनाओं को समझने से आपको यह पहचानने में मदद मिल सकती है कि कब चिकित्सा देखभाल लेनी है।
सबसे गंभीर जटिलता हाइपरविस्कॉसिटी सिंड्रोम है, जहाँ रक्त ठीक से प्रवाहित होने के लिए बहुत गाढ़ा हो जाता है। यह WM वाले लगभग 10-30% लोगों को प्रभावित करता है और दृष्टि समस्याएँ, रक्तस्राव और दुर्लभ मामलों में, स्ट्रोक या हृदय की समस्याएँ पैदा कर सकता है।
सामान्य जटिलताओं में शामिल हैं:
कुछ लोगों में क्रायोग्लोबुलिनिमिया नामक स्थिति विकसित होती है, जहाँ रक्त में प्रोटीन ठंडे तापमान में एक साथ जम जाते हैं। यह ठंड के मौसम में जोड़ों में दर्द, त्वचा पर चकत्ते या परिसंचरण समस्याएँ पैदा कर सकता है।
शायद ही कभी, WM डिफ्यूज लार्ज बी-सेल लिम्फोमा नामक अधिक आक्रामक प्रकार के लिम्फोमा में बदल सकता है। यह 10% से कम मामलों में होता है और आमतौर पर प्रारंभिक WM निदान के कई वर्षों बाद होता है।
अच्छी खबर यह है कि आधुनिक उपचार इनमें से अधिकांश जटिलताओं को प्रभावी ढंग से रोक सकते हैं या उनका प्रबंधन कर सकते हैं। नियमित निगरानी समस्याओं को जल्दी पकड़ने में मदद करती है जब उनका इलाज करना आसान होता है।
WM के निदान में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति की पुष्टि करने और आपके रक्त में IgM प्रोटीन के स्तर को मापने के लिए कई परीक्षण शामिल हैं। आपका डॉक्टर रक्त परीक्षण से शुरुआत करेगा और पूरी तस्वीर पाने के लिए अतिरिक्त प्रक्रियाओं की आवश्यकता हो सकती है।
निदान प्रक्रिया आमतौर पर रक्त कार्य से शुरू होती है जो असामान्य प्रोटीन के स्तर या रक्त कोशिका की गणना दिखाता है। आपका डॉक्टर IgM के स्तर को मापने और WM के विशिष्ट प्रोटीन पैटर्न को देखने के लिए विशिष्ट परीक्षणों का आदेश देगा।
मुख्य नैदानिक परीक्षणों में शामिल हैं:
बोन मैरो बायोप्सी आमतौर पर स्थानीय एनेस्थीसिया के साथ आउट पेशेंट प्रक्रिया के रूप में की जाती है। आपका डॉक्टर माइक्रोस्कोप के नीचे जांच करने के लिए आपकी हिप बोन से बोन मैरो का एक छोटा सा नमूना लेगा।
अतिरिक्त परीक्षणों में सीटी स्कैन शामिल हो सकते हैं जो बढ़े हुए लिम्फ नोड्स या अंगों की जांच करते हैं, और कभी-कभी उपचार के निर्णयों का मार्गदर्शन करने के लिए कैंसर कोशिकाओं का आनुवंशिक परीक्षण किया जाता है। यदि आपको हाइपरविस्कॉसिटी सिंड्रोम के लक्षण हैं, तो आपका डॉक्टर आपके रक्त की गाढ़ापन का भी परीक्षण कर सकता है।
WM का उपचार आपके लक्षणों, रक्त परीक्षण के परिणामों और समग्र स्वास्थ्य पर निर्भर करता है। WM वाले कई लोगों को तत्काल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और नियमित जांच के साथ उनकी निगरानी की जा सकती है, एक दृष्टिकोण जिसे "देखें और प्रतीक्षा करें" कहा जाता है।
यदि आप लक्षण विकसित करते हैं, यदि आपकी रक्त गणना में काफी गिरावट आती है, या यदि आपका IgM स्तर बहुत अधिक हो जाता है, तो आपका डॉक्टर उपचार की सिफारिश करेगा। लक्ष्य रोग को नियंत्रित करना, लक्षणों को कम करना और आपके जीवन की गुणवत्ता बनाए रखना है।
सामान्य उपचार विकल्पों में शामिल हैं:
रिटुक्सिमाब का अक्सर उपयोग किया जाता है क्योंकि यह विशेष रूप से WM में शामिल कोशिकाओं के प्रकार को लक्षित करता है। यह आमतौर पर क्लिनिक में जलसेक के रूप में दिया जाता है और बेहतर परिणामों के लिए अक्सर कीमोथेरेपी दवाओं के साथ जोड़ा जाता है।
प्लास्माफेरेसिस एक ऐसी प्रक्रिया है जो आपके रक्त को फ़िल्टर करके अतिरिक्त IgM प्रोटीन को हटा देती है। इसका उपयोग अक्सर रक्त की गाढ़ापन को कम करने के त्वरित तरीके के रूप में किया जाता है जबकि अन्य उपचार प्रभावी होते हैं।
उपचार आमतौर पर बीच में आराम की अवधि के साथ चक्रों में दिया जाता है ताकि आपके शरीर को ठीक होने दिया जा सके। अधिकांश लोग उपचार के दौरान अपनी सामान्य गतिविधियाँ जारी रख सकते हैं, हालाँकि आप सामान्य से अधिक थका हुआ महसूस कर सकते हैं।
WM के साथ जीने में आपके किसी भी लक्षण का प्रबंधन करते हुए अपने समग्र स्वास्थ्य का ध्यान रखना शामिल है। सरल जीवनशैली में समायोजन आपको बेहतर महसूस करने और जटिलताओं के आपके जोखिम को कम करने में मदद कर सकते हैं।
पर्याप्त आराम करके और पौष्टिक भोजन करके अपनी ऊर्जा बनाए रखने पर ध्यान दें। आपके शरीर को स्थिति से निपटने के लिए अतिरिक्त ऊर्जा की आवश्यकता होती है, इसलिए पहले की तुलना में अधिक नींद की आवश्यकता के बारे में दोषी महसूस न करें।
महत्वपूर्ण स्व-देखभाल के चरणों में शामिल हैं:
अपने लक्षणों की निगरानी करें और किसी भी बदलाव पर नज़र रखें। कुछ लोगों को यह मददगार लगता है कि वे कैसे महसूस कर रहे हैं, इसका एक साधारण डायरी रखें, जो आपकी हेल्थकेयर टीम के लिए उपयोगी जानकारी हो सकती है।
टीकाकरण के साथ अपडेट रहें, लेकिन पहले अपने डॉक्टर से जांच लें क्योंकि कुछ टीके उपचार के दौरान अनुशंसित नहीं हो सकते हैं। आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली सामान्य रूप से टीकों पर प्रतिक्रिया नहीं दे सकती है, लेकिन कुछ सुरक्षा कुछ भी नहीं से बेहतर है।
जब आप थका हुआ या अस्वस्थ महसूस कर रहे हों तो दैनिक कार्यों में मदद मांगने में संकोच न करें। परिवार और दोस्तों से समर्थन स्वीकार करना खुद की देखभाल का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।
अपनी नियुक्तियों की तैयारी करने से आपको अपनी हेल्थकेयर टीम के साथ अपना अधिकांश समय बिताने में मदद मिल सकती है। अपने प्रश्नों और चिंताओं को पहले से लिख लें ताकि आप महत्वपूर्ण विषयों पर चर्चा करना न भूलें।
सभी दवाओं, विटामिन और पूरक की एक पूरी सूची लाएँ जो आप ले रहे हैं, जिसमें खुराक और आप उन्हें कितनी बार लेते हैं, शामिल हैं। इससे आपके डॉक्टर को किसी भी संभावित हानिकारक बातचीत से बचने में मदद मिलती है।
अपॉइंटमेंट से पहले, तैयारी करें:
अपनी नियुक्तियों में किसी को साथ लाने पर विचार करें, खासकर जब उपचार के विकल्पों पर चर्चा करना या परीक्षण के परिणाम प्राप्त करना हो। वे आपको महत्वपूर्ण जानकारी याद रखने और भावनात्मक समर्थन प्रदान करने में मदद कर सकते हैं।
अपने डॉक्टर से कुछ भी समझाने से न डरें जो आपको समझ में नहीं आता है। सरल भाषा में चिकित्सा शब्दों की व्याख्या करने की आवश्यकता होना बिल्कुल सामान्य है, और अच्छे डॉक्टर उन रोगियों की सराहना करते हैं जो अपनी स्थिति को समझना चाहते हैं।
WM एक प्रबंधनीय स्थिति है जो अक्सर धीरे-धीरे बढ़ती है, जिससे आपको और आपकी हेल्थकेयर टीम को आपकी स्थिति के लिए सबसे अच्छा तरीका तय करने का समय मिलता है। WM वाले कई लोग कई वर्षों तक पूर्ण, सक्रिय जीवन जीते हैं।
याद रखने वाली सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि WM सभी को अलग तरह से प्रभावित करता है। कुछ लोगों को तुरंत उपचार की आवश्यकता होती है, जबकि अन्य वर्षों तक बिना किसी उपचार के रह सकते हैं। आपकी विशिष्ट स्थिति के लिए सबसे अच्छा समय और तरीका निर्धारित करने के लिए आपका डॉक्टर आपके साथ काम करेगा।
आधुनिक उपचारों ने WM से पीड़ित लोगों के लिए परिणामों में काफी सुधार किया है। लगातार नई दवाओं का विकास किया जा रहा है, और कई लोग लंबे समय तक प्राप्त करते हैं जहाँ उनका रोग अच्छी तरह से नियंत्रित होता है।
उस पर ध्यान केंद्रित करें जिसे आप नियंत्रित कर सकते हैं: स्वस्थ रहना, अपनी उपचार योजना का पालन करना, अपनी नियुक्तियाँ रखना और अपनी हेल्थकेयर टीम के साथ खुला संचार बनाए रखना। उचित देखभाल और निगरानी के साथ, WM वाले अधिकांश लोग अपने जीवन और उन गतिविधियों का आनंद लेना जारी रख सकते हैं जो उन्हें पसंद हैं।
जबकि WM के अधिकांश मामले यादृच्छिक रूप से होते हैं, WM वाले लगभग 20% लोगों के परिवार के सदस्यों में समान स्थिति या संबंधित रक्त विकार होते हैं। यह सुझाव देता है कि आनुवंशिकी कुछ परिवारों में भूमिका निभा सकती है, लेकिन WM वाले परिवार के सदस्य होने का मतलब यह नहीं है कि आप निश्चित रूप से इसे विकसित करेंगे।
यदि आपके पास WM का पारिवारिक इतिहास है, तो अपने डॉक्टर से इस बारे में चर्चा करें। वे प्रारंभिक लक्षणों की निगरानी के लिए अधिक बार रक्त परीक्षण की सिफारिश कर सकते हैं, लेकिन लक्षणों के बिना लोगों में WM के लिए कोई विशिष्ट स्क्रीनिंग परीक्षण नहीं है।
WM आम तौर पर एक धीरे-धीरे बढ़ने वाला कैंसर है, और कई लोग निदान के बाद कई वर्षों तक जीवित रहते हैं। औसत जीवनकाल को अक्सर वर्षों के बजाय दशकों में मापा जाता है, खासकर आधुनिक उपचारों के साथ।
आपका व्यक्तिगत दृष्टिकोण आपके आयु, समग्र स्वास्थ्य, निदान पर लक्षणों और उपचार के प्रति आपकी प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है। आपकी विशेष स्थिति के आधार पर आपका डॉक्टर आपको अधिक विशिष्ट जानकारी दे सकता है।
वर्तमान में, WM का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इसे एक बहुत ही उपचार योग्य स्थिति माना जाता है। कई लोग दीर्घकालिक छूट प्राप्त करते हैं जहाँ रोग वर्षों तक पता नहीं चलता है या नियंत्रित रहता है।
उपचार का लक्ष्य लक्षणों को नियंत्रित करना, जटिलताओं को रोकना और जीवन की गुणवत्ता बनाए रखना है। उचित उपचार के साथ, WM वाले कई लोग सामान्य जीवनकाल जी सकते हैं और अपनी नियमित गतिविधियाँ जारी रख सकते हैं।
WM और मल्टीपल मायलोमा दोनों रक्त कैंसर हैं जो प्लाज्मा कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं, लेकिन वे अलग-अलग रोग हैं। WM मुख्य रूप से IgM एंटीबॉडी का उत्पादन करता है और शायद ही कभी हड्डियों को प्रभावित करता है, जबकि मल्टीपल मायलोमा आमतौर पर विभिन्न एंटीबॉडी का उत्पादन करता है और आमतौर पर हड्डी को नुकसान पहुंचाता है।
इन स्थितियों के उपचार अलग हैं, यही वजह है कि सटीक निदान प्राप्त करना इतना महत्वपूर्ण है। इन और अन्य संबंधित स्थितियों के बीच अंतर करने के लिए आपका डॉक्टर विशिष्ट परीक्षणों का उपयोग करेगा।
WM वाले कई लोग काम करना जारी रखते हैं, खासकर यदि उनके लक्षण नहीं हैं या यदि उनके लक्षण उपचार से अच्छी तरह से नियंत्रित हैं। आपके कार्य जीवन पर प्रभाव आपके विशिष्ट लक्षणों, उपचार के दुष्प्रभावों और आपके द्वारा किए जाने वाले कार्य के प्रकार पर निर्भर करता है।
कुछ लोगों को समायोजन करने की आवश्यकता होती है, जैसे उपचार के दौरान घर से काम करना या नियुक्तियों के लिए समय निकालना। अपने कार्य की स्थिति के बारे में अपने डॉक्टर के साथ खुलकर बात करें ताकि वे आपके स्वास्थ्य का प्रबंधन करते हुए अपने करियर को बनाए रखने के लिए सबसे अच्छा तरीका तय करने में आपकी मदद कर सकें।