Sindrom Brugada

Sindrom Brugada (bru-GAH-da) je rijetko, ali potencijalno smrtonosno stanje srčanog ritma (aritmija) koje se ponekad nasljeđuje.

Osobe s sindromom Brugada imaju povećan rizik od nepravilnih srčanih ritmova koji počinju u donjim komorama srca (klijetkama).

Liječenje sindroma Brugada uključuje preventivne mjere poput snižavanja temperature i izbjegavanja lijekova koji bi mogli izazvati aritmiju. Neki ljudi sa sindromom Brugada trebaju medicinski uređaj koji se naziva implantabilni kardioverter-defibrilator (ICD).

Sindrom Brugada često ne uzrokuje nikakve primjetne simptome. Mnogi ljudi sa sindromom Brugada ne znaju da ga imaju.

Znakovi i simptomi koji mogu biti povezani sa sindromom Brugada uključuju:

• Vrtoglavica
• Nesvjestica
• Ubrzano i otežano disanje, osobito noću
• Neujednačen rad srca ili lupanje srca
• Izuzetno brz i nepravilan rad srca
• Napadaji

Glavni znak sindroma Brugada je nepravilan rezultat na elektrokardiogramu (EKG), testu koji mjeri električnu aktivnost srca.

Znakovi i simptomi Brugadina sindroma slični su onima nekih drugih poremećaja srčanog ritma. Važno je da se obratite zdravstvenom djelatniku kako biste utvrdili uzrokuje li Brugadinov sindrom ili neki drugi poremećaj srčanog ritma vaše simptome.

Ako izgubite svijest i mislite da je to zbog srčanog stanja, potražite hitnu medicinsku pomoć.

Ako je kod vašeg roditelja, brata, sestre ili djeteta dijagnosticiran Brugadinov sindrom, možda biste trebali pitati svog liječnika trebate li se testirati kako biste vidjeli jeste li u riziku od Brugadinovog sindroma.

Sindrom Brugada je poremećaj srčanog ritma. Svaki otkucaj srca pokreće električni signal koji stvaraju posebne stanice u desnoj gornjoj komori srca. Sitne pore, nazvane kanali, na svakoj od tih stanica usmjeravaju tu električnu aktivnost, što uzrokuje otkucaje srca.

Kod sindroma Brugada, promjena u tim kanalima uzrokuje da srce kuca prebrzo, stvarajući opasan srčani ritam (komorsku fibrilaciju).

Kao rezultat, srce ne pumpa dovoljno krvi u ostatak tijela. Neredoviti ritam koji traje kratko vrijeme može uzrokovati gubitak svijesti. Nagla srčana smrt može se dogoditi ako se nepravilan rad srca ne zaustavi.

Sindrom Brugada može biti uzrokovan:

• Strukturna problema u srcu, koji može biti teško otkriti
• Neravnoteža kemikalija koje pomažu u slanju električnih signala kroz tijelo (elektroliti)
• Upotreba određenih lijekova na recept ili kokaina

Čimbenici rizika za Brugada sindrom uključuju:

• Obiteljska anamneza Brugada sindroma. Ovo stanje se često prenosi u obiteljima (nasljedno). Ako članovi obitelji imaju Brugada sindrom, povećava se rizik da ga osoba također ima.
• Muški spol. Muškarci se češće dijagnosticiraju s Brugada sindromom nego žene.
• Rasa. Brugada sindrom se češće javlja kod Azijata nego kod ljudi drugih rasa.
• Groznica. Groznica ne uzrokuje Brugada sindrom, ali može nadražiti srce i izazvati gubitak svijesti ili iznenadnu srčanu smrt kod osoba s Brugada sindromom, osobito kod djece.

Komplikacije Brugada sindroma zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć. Komplikacije Brugada sindroma uključuju:

• Nagli zastoj srca. Ako se ne liječi odmah, ovaj nagli prestanak rada srca, disanja i svijesti, koji se često događa tijekom spavanja, je smrtonosan. Brzom i odgovarajućom medicinskom skrbi, preživljavanje je moguće.
• Nesvjestica. Kod Brugada sindroma, nesvjestica zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.

Ako netko u vašoj obitelji ima Brugada sindrom, genetsko testiranje može se provesti kako bi se utvrdilo imate li ili ste u riziku od tog stanja.

Sindrom Brugada obično se dijagnosticira kod odraslih, a ponekad i kod adolescenata. Rijetko se dijagnosticira kod male djece jer se simptomi često ne primjećuju.

Za dijagnosticiranje sindroma Brugada, zdravstveni djelatnik će provesti fizikalni pregled i slušati srce stetoskopom. Provode se testovi kako bi se provjerio rad srca i dijagnosticirao ili potvrdio sindrom Brugada.

Elektrokardiogram (EKG) sa ili bez lijekova. Elektrokardiogram (EKG) je brz, bezbolan test koji bilježi električne signale u srcu. Tijekom EKG-a, senzori (elektrode) se pričvršćuju na prsa i ponekad na udove. Test može pomoći u otkrivanju problema s ritmom i strukturom srca.

Ako je otkucaj srca redovit tijekom testa, sljedeći korak može biti nošenje prenosivog uređaja za praćenje rada srca tijekom cijelog dana i noći. Ta vrsta testa naziva se 24-satni Holterov test.

Neke osobe imaju simptome sindroma Brugada, ali rezultati njihovih početnih elektrokardiograma (EKG-a) i 24-satnih Holterovih testova su u standardnom rasponu. Te osobe mogu imati dodatne EKG-ove koji uključuju lijekove koji se daju intravenozno (IV) i koji mogu izazvati nepravilan rad srca.

Elektrofiziološko (EP) testiranje i mapiranje. Ovaj test, koji se naziva i elektrofiziološka (EP) studija, može se provesti kod nekih osoba sa sumnjom na sindrom Brugada.

U ovom testu, zdravstveni djelatnik uvodi tanke, fleksibilne cijevi (katetere) s elektrodama na vrhu kroz krvne žile u različita područja srca. Nakon postavljanja, elektrode mogu pokazati širenje električnih signala kroz srce.

• Elektrokardiogram (EKG) sa ili bez lijekova. Elektrokardiogram (EKG) je brz, bezbolan test koji bilježi električne signale u srcu. Tijekom EKG-a, senzori (elektrode) se pričvršćuju na prsa i ponekad na udove. Test može pomoći u otkrivanju problema s ritmom i strukturom srca.

  Ako je otkucaj srca redovit tijekom testa, sljedeći korak može biti nošenje prenosivog uređaja za praćenje rada srca tijekom cijelog dana i noći. Ta vrsta testa naziva se 24-satni Holterov test.

  Neke osobe imaju simptome sindroma Brugada, ali rezultati njihovih početnih elektrokardiograma (EKG-a) i 24-satnih Holterovih testova su u standardnom rasponu. Te osobe mogu imati dodatne EKG-ove koji uključuju lijekove koji se daju intravenozno (IV) i koji mogu izazvati nepravilan rad srca.

• Ehokardiogram. Ehokardiogram koristi zvučne valove za stvaranje slika srca. Ovaj test sam po sebi ne može dijagnosticirati sindrom Brugada, ali može pomoći u identificiranju strukturalnih problema sa srcem.

• Elektrofiziološko (EP) testiranje i mapiranje. Ovaj test, koji se naziva i elektrofiziološka (EP) studija, može se provesti kod nekih osoba sa sumnjom na sindrom Brugada.

  U ovom testu, zdravstveni djelatnik uvodi tanke, fleksibilne cijevi (katetere) s elektrodama na vrhu kroz krvne žile u različita područja srca. Nakon postavljanja, elektrode mogu pokazati širenje električnih signala kroz srce.

Liječenje Brugada sindroma može uključivati lijekove, kateterske zahvate ili kirurški zahvat ugradnje uređaja koji kontrolira rad srca. Liječenje Brugada sindroma ovisi o riziku od ozbiljnog nepravilnog rada srca (aritmije).

Visoki rizik uključuje:

Ako imate Brugada sindrom, ali nemate simptome, možda nećete trebati specifično liječenje jer je rizik od ozbiljne nepravilne srčane aritmije vjerojatno nizak. Međutim, zdravstveni djelatnik može preporučiti poduzimanje koraka za smanjenje rizika od nepravilnog rada srca.

Izbjegavajte lijekove koji mogu izazvati nepravilan rad srca. Mnogi lijekovi mogu povećati rizik od nepravilnog rada srca, uključujući neke lijekove za srce i antidepresive. Prekomjerna konzumacija alkohola također može povećati rizik.

Obavijestite svog zdravstvenog djelatnika o lijekovima koje uzimate, uključujući lijekove i dodatke kupljene bez recepta.

Neki ljudi s Brugada sindromom propisani su lijekovi, poput kinidina, kako bi se spriječio potencijalno opasan srčani ritam. Ti se lijekovi mogu propisati sami ili s medicinskim uređajem - koji se naziva implantabilni kardioverter-defibrilator (ICD) - koji kontrolira rad srca.

Osobe s Brugada sindromom koje su imale srčani zastoj ili zabrinjavajuću epizodu gubitka svijesti mogu trebati kirurški zahvat ili kateterski zahvat.

Implantabilni kardioverter-defibrilator (ICD). Ovaj mali, baterijski uređaj postavlja se u prsni koš kako bi kontinuirano pratio srčani ritam. Isporučuje električne šokove kada je potrebno kako bi se kontrolirali nepravilni otkucaji srca. Postavljanje implantabilnog kardioverter-defibrilatora (ICD) obično zahtijeva noćenje u bolnici.

Implantabilni kardioverter-defibrilatori (ICD-i) mogu isporučiti šokove kada nisu potrebni, stoga je važno razgovarati o prednostima i rizicima ovih uređaja sa zdravstvenim djelatnikom.

Ako imate Brugada sindrom, trebate redovite zdravstvene preglede kako biste bili sigurni da je poremećaj srčanog ritma pravilno upravljan i kontroliran. Redoviti pregledi mogu pomoći vašem liječniku da rano otkrije komplikacije i utvrdi je li potrebna promjena liječenja.

• Osobnа povijest ozbiljnih aritmija

• Nesvjestice

• Preživjeli iznenadni srčani zastoj

• Agresivno liječite temperaturu. Temperatura je poznati okidač nepravilnih otkucaja srca kod osoba s Brugada sindromom. Koristite lijekove za snižavanje temperature pri prvom znaku temperature.

• Izbjegavajte lijekove koji mogu izazvati nepravilan rad srca. Mnogi lijekovi mogu povećati rizik od nepravilnog rada srca, uključujući neke lijekove za srce i antidepresive. Prekomjerna konzumacija alkohola također može povećati rizik.

Obavijestite svog zdravstvenog djelatnika o lijekovima koje uzimate, uključujući lijekove i dodatke kupljene bez recepta.

• Izbjegavajte natjecateljske sportove. To se može odnositi na osobe s visokim rizikom od ozbiljnog nepravilnog srčanog ritma. Pitajte svog zdravstvenog djelatnika biste li trebali izbjegavati takve sportske aktivnosti.

• Implantabilni kardioverter-defibrilator (ICD). Ovaj mali, baterijski uređaj postavlja se u prsni koš kako bi kontinuirano pratio srčani ritam. Isporučuje električne šokove kada je potrebno kako bi se kontrolirali nepravilni otkucaji srca. Postavljanje implantabilnog kardioverter-defibrilatora (ICD) obično zahtijeva noćenje u bolnici.

Implantabilni kardioverter-defibrilatori (ICD-i) mogu isporučiti šokove kada nisu potrebni, stoga je važno razgovarati o prednostima i rizicima ovih uređaja sa zdravstvenim djelatnikom.

• Kateterska ablacija. Ako ICD ne kontrolira učinkovito i sigurno simptome Brugada sindroma, postupak koji se naziva radiofrekventna kateterska ablacija može biti opcija. Duga, fleksibilna cijev (kateter) umetne se kroz krvnu žilu i provuče do srca. Kateter isporučuje visoku energiju koja ožiljci ili uništava srčano tkivo odgovorno za nepravilan srčani ritam.