Bolest Castleman

Bolest Castleman je skupina rijetkih poremećaja koji uključuju povećane limfne čvorove, tzv. uvećane limfne čvorove, i širok raspon simptoma. Najčešći oblik poremećaja uključuje jedan uvećani limfni čvor. Taj limfni čvor obično se nalazi u prsima ili vratu, ali se može pojaviti i na drugim područjima tijela. Taj oblik poremećaja naziva se unicentrična bolest Castleman (UCD).

Multicentrična bolest Castleman (MCD) uključuje više područja uvećanih limfnih čvorova, upalne simptome i probleme s funkcijom organa. Postoje tri vrste MCD-a:

• MCD povezan s HHV-8. Ova je vrsta povezana s humanim herpes virusom tipa 8, koji se naziva HHV-8, i virusom humane imunodeficijencije (HIV).
• Idiopatska MCD. Uzrok ove vrste nije poznat. To se naziva i HHV-8-negativna MCD.

Najteži oblik ove vrste MCD-a poznat je kao iMCD-TAFRO. Ovo stanje dobiva ime po simptomima koje uzrokuje.

• MCD povezan s POEMS-om. Ova je vrsta povezana s drugim stanjem koje se naziva POEMS sindrom. POEMS sindrom je rijedak krvni poremećaj koji oštećuje živce i utječe na druge dijelove tijela.

Idiopatska MCD. Uzrok ove vrste nije poznat. To se naziva i HHV-8-negativna MCD.

Najteži oblik ove vrste MCD-a poznat je kao iMCD-TAFRO. Ovo stanje dobiva ime po simptomima koje uzrokuje.

Ponekad ljudi mogu imati 2-3 uvećana limfna čvora i blage simptome koji ne ispunjavaju dijagnostičke kriterije za MCD. Te osobe mogu imati drugu bolest ili mogu imati nedavno opisani podtip bolesti Castleman koji se naziva oligocentrična bolest Castleman. Ovaj je podtip rijedak.

Liječenje i prognoza ovise o vrsti bolesti Castleman koju imate. Unicentrična bolest Castleman, koja je tip koji uključuje samo jedan uvećani limfni čvor, obično se može uspješno liječiti kirurškim zahvatom.

Najbolje liječenje oligocentrične bolesti Castleman, koja uključuje nekoliko uvećanih limfnih čvorova i ima ograničene simptome, nije poznato, ali se smatra sličnim liječenju unicentrične bolesti Castleman.

Iako se neke osobe s MCD-om ne odazovu na prvo liječenje, postoje lijekovi koji djeluju u liječenju MCD-a povezanog s HHV-8 i idiopatske MCD.

Mnogi ljudi s univentričnom Castlemanovom bolešću ne primjećuju nikakve znakove ili simptome. Povećani limfni čvor može se otkriti tijekom liječničkog pregleda ili pretrage snimanja zbog drugog problema. Neke osobe s univentričnom Castlemanovom bolešću mogu imati znakove i simptome koji se češće viđaju kod multicentrične Castlemanove bolesti. To može uključivati: Groznicu. Gubitak težine koji se događa bez namjere. Umora. Noćno znojenje. Oticanje. Povećanu jetru ili slezenu. Nisk broj crvenih krvnih stanica, također nazvan anemija. Visok ili nizak broj trombocita. Više razine kreatinina koje se događaju jer bubrezi ne rade ispravno. Više razine antitijela poznatih kao imunoglobulini. Niske razine bjelančevine u krvi koja se naziva albumin. Simptomi ozbiljnijeg oblika idiopatske MCD-a koji se naziva iMCD-TAFRO su: Niska razina trombocita, također nazvana trombocitopenija. Oticanje i tekućina u tijelu, poznata kao anasarka. Groznica ili viša razina C-reaktivnog proteina, markera upale. Retikuinska fibroza, koja se provjerava uzimanjem uzorka koštane srži. Oticanje organa, također nazvano organomegalija. Ako primijetite povećani limfni čvor sa strane vrata ili u pazuhu, području ključne kosti ili prepone, razgovarajte sa svojim liječnikom. Također nazovite svoj tim za njegu ako imate osjećaj stalne punoće u prsima ili trbuhu, groznicu, umor ili gubitak težine koji ne možete objasniti.

Ako primijetite uvećani limfni čvor na strani vrata ili ispod pazuha, ključne kosti ili u preponi, obratite se svom liječniku. Također nazovite svoj tim za njegu ako imate osjećaj stalne punoće u prsima ili trbuhu, groznicu, umor ili gubitak težine koji ne možete objasniti.

Nije jasno što uzrokuje unipotentnu Castlemanovu bolest ili idiopatsku multicentričnu Castlemanovu bolest (MCD). Međutim, poznato je da se HHV-8-pozitivna MCD javlja u osoba koje nemaju tipičnu funkciju imunološkog sustava zbog HIV-a ili drugih uzroka.

Bolest Castleman može zahvatiti osobe bilo koje dobi i spola. Osobe se obično dijagnosticiraju s bolešću Castleman u srednjoj životnoj dobi, ali se to može dogoditi u bilo kojoj dobi, uključujući i djetinjstvo.

Nema poznatih čimbenika rizika za uniocentričnu bolest Castleman ili idiopatsku multicentričnu bolest Castleman. Infekcija HIV-om ili stanje koje smanjuje učinkovitost imunološkog sustava povećava rizik od HHV-8-pozitivne multicentrične bolesti Castleman.

Osobe s univentričnom Castlemanovom bolešću (UCD) obično se dobro oporave nakon uklanjanja zahvaćenog limfnog čvora, a životni vijek im se obično ne mijenja. Ali imaju povećan rizik od razvoja rijetkog autoimunog stanja koje se naziva paraneoplastični pemfigus. To stanje može biti opasno po život. Paraneoplastični pemfigus uzrokuje plikove u ustima i na koži koji se često pogrešno dijagnosticiraju. Iako je rizik od razvoja paraneoplastičnog pemfigusa nizak, važno je provjeriti postoji li to stanje ako imate UCD.

Idiopatska multicentrična Castlemanova bolest može se brzo pogoršati i uključivati probleme s funkcijom organa koji su opasni po život. To zahtijeva kritičku njegu s aparatom koji pomaže u disanju, koji se naziva respirator, i tretmane koji pomažu u funkciji organa, kao što su dijaliza i transfuzije.

HHV-8-pozitivna multicentrična Castlemanova bolest može uključivati infekcije opasne po život i zatajenje organa. Osobe koje također imaju HIV/AIDS općenito imaju lošije ishode.

Nakon pregleda vaše medicinske povijesti i detaljnog fizikalnog pregleda, vaš liječnik može preporučiti:

• Krvne i urinske pretrage. Ove pretrage pomažu isključiti druge infekcije ili bolesti. Također mogu otkriti anemiju i promjene u krvnim proteinima koje mogu biti tipične za Castlemanovu bolest.
• Slikovne pretrage. Ove pretrage mogu otkriti uvećane limfne čvorove ili uvećanu jetru ili slezenu. Može se koristiti CT pregled vrata, prsnog koša, trbuha i zdjelice. Pozitivno-emisiona tomografska pretraga, poznata i kao PET pretraga, može se koristiti za dijagnosticiranje Castlemanove bolesti. PET pretrage također mogu pokazati djeluje li liječenje.
• Biopsija limfnog čvora. Ova pretraga je nužna za dijagnosticiranje Castlemanove bolesti i isključivanje srodnih poremećaja, kao što je limfom. Prilikom biopsije, uzorak tkiva iz uvećanog limfnog čvora se uklanja i pregledava u laboratoriju.

Liječenje ovisi o vrsti Castlemanove bolesti koju imate. Unisentrična Castlemanova bolest Kirurško uklanjanje zahvaćenog limfnog čvora uobičajeni je tretman za unisentričnu Castlemanovu bolest (UCD). Ako se limfni čvor nalazi u prsima ili trbuhu, može biti potrebna velika operacija. Kirurško uklanjanje uvećanog limfnog čvora obično izliječi UCD. Međutim, UCD se ponekad vraća. Ako operacija nije moguća, možda će vam biti potrebni lijekovi koji se obično koriste za multicentričnu Castlemanovu bolest. Ako lijekovi ne djeluju, zračna terapija može biti opcija. Potrebno je više istraživanja o liječenju oligocentrične Castlemanove bolesti, ali liječenje je obično slično onom kod UCD-a. Vjerojatno će vam trebati kontrolni pregledi, uključujući snimanje i laboratorijske pretrage, kako biste provjerili nije li se bolest vratila. HHV-8-pozitivna multicentrična Castlemanova bolest Rituksimab (Rituxan) obično je prvi tretman za HHV-8-pozitivnu MCD. Rituksimab je vrlo učinkovit, ali ponekad su potrebni lijekovi koji se nazivaju antivirusni lijekovi i kemoterapija. Antivirusni lijekovi mogu blokirati aktivnost HHV-8 ili HIV-a, a kemoterapija može ukloniti dodatne imunološke stanice. Idiopatska multicentrična Castlemanova bolest Siltuksimab (Sylvant) obično je prvi tretman za idiopatsku MCD. U SAD-u, siltuksimab je jedini lijek koji je odobrila Uprava za hranu i lijekove (FDA) za liječenje idiopatske MCD. Osobe koje se oporave nakon uzimanja siltuksimaba imaju tendenciju uspješnog dugotrajnog liječenja. Ovaj lijek blokira djelovanje proteina koji se naziva interleukin-6. Tijela osoba koje imaju idiopatsku MCD proizvode previše ovog proteina. Osobe koje su kritično bolesne od idiopatske MCD često primaju liječenje lijekovima koji se nazivaju kortikosteroidi. Također im može biti potrebna kemoterapija. Kortikosteroidi poput prednizona mogu pomoći u kontroli upale. Kemoterapija može ukloniti imunološke stanice koje uzrokuju probleme. Kada siltuksimab ne djeluje, mogu se koristiti drugi tretmani poput rituksimaba (Rituxan) i sirolimusa (Rapamune). Više informacija Kemoterapija Zračna terapija Zatražite termin