Što je dermatomiozitis? Simptomi, uzroci i liječenje

Dermatomiozitis je rijetka upalna bolest koja pogađa i mišiće i kožu. Uzrokuje slabost mišića i karakterističan kožni osip, što svakodnevne aktivnosti poput penjanja stepenicama ili podizanja predmeta čini težima nego inače.

Ovo autoimuna bolest nastaje kada vaš imunološki sustav pogrešno napada zdravo mišićno i kožno tkivo. Iako zvuči preplašujeće, razumijevanje što se događa u vašem tijelu može vam pomoći da surađujete sa svojim zdravstvenim timom kako biste učinkovito upravljali simptomima.

Što je dermatomiozitis?

Dermatomiozitis pripada skupini mišićnih bolesti koje se nazivaju upalne miopatije. Vaš imunološki sustav stvara upalu u mišićnim vlaknima i malim krvnim žilama u koži, što dovodi do karakteristične kombinacije slabosti mišića i promjena na koži.

Bolest može zahvatiti osobe bilo koje dobi, iako se najčešće javlja kod odraslih osoba između 40 i 60 godina i djece između 5 i 15 godina. Kada se pojavi kod djece, liječnici to nazivaju juvenilnim dermatomiozitisom, koji često ima malo drugačiji obrazac simptoma.

Za razliku od drugih mišićnih stanja, dermatomiozitis uvijek uključuje promjene na koži uz slabost mišića. To olakšava liječnicima prepoznavanje, iako težina može značajno varirati od osobe do osobe.

Koji su simptomi dermatomiozitisa?

Simptomi dermatomiozitisa se postupno razvijaju i pogađaju i vaše mišiće i kožu. Dopusti da vas provedem kroz ono što biste mogli primijetiti, imajući na umu da svatko doživljava ovo stanje drugačije.

Simptomi povezani s mišićima koje biste mogli iskusiti uključuju:

• Postupno slabljenje mišića, osobito u ramenima, gornjim dijelovima ruku, kukovima i bedrima
• Teškoće pri ustajanju sa stolica, penjanju stepenicama ili dosezanju iznad glave
• Teškoće pri gutanju ili promjene u glasu
• Bol i osjetljivost mišića, iako to nije uvijek prisutno
• Umor koji se osjeća intenzivnijim od normalnog umora

Promjene na koži često su prva stvar koju ljudi primijete i mogu se pojaviti prije nego što se razvije slabost mišića:

• Karakterističan ljubičasti ili crveni osip oko kapaka, često s oticanjem
• Crvene ili ljubičaste kvržice na zglobovima prstiju, laktovima ili koljenima (tzv. Gottronove papule)
• Osip preko prsa, leđa ili ramena koji se može pogoršati izlaganjem suncu
• Debela, hrapava koža na vrhovima prstiju i dlanovima
• Promjene oko nokta s vidljivim malim krvnim žilama

Neke osobe također doživljavaju rjeđe simptome koji mogu utjecati na druge dijelove tijela. To može uključivati kratak dah ako bolest zahvaća mišiće pluća, bol u zglobovima bez značajnog oticanja ili naslage kalcija ispod kože koje se osjećaju kao male, tvrde kvržice.

Važno je zapamtiti da dermatomiozitis može izgledati prilično različito od osobe do osobe. Neke osobe imaju vrlo izražene promjene na koži s blagom slabošću mišića, dok druge doživljavaju suprotan obrazac.

Koje su vrste dermatomiozitisa?

Liječnici klasificiraju dermatomiozitis u nekoliko tipova na temelju dobi početka i specifičnih karakteristika. Razumijevanje ovih razlika može vam pomoći da bolje komunicirate sa svojim zdravstvenim timom o vašoj posebnoj situaciji.

Dermatomiozitis odraslih obično se javlja između 40 i 60 godina i slijedi klasični obrazac slabosti mišića u kombinaciji s promjenama na koži. Ovaj oblik se ponekad javlja uz druge autoimune bolesti ili, u rijetkim slučajevima, može biti povezan s osnovnim karcinomima.

Juvenilni dermatomiozitis pogađa djecu i adolescente, obično se javlja između 5 i 15 godina. Iako dijeli mnoge značajke s oblikom kod odraslih, djeca često češće razvijaju naslage kalcija ispod kože i mogu imati izraženije zahvaćanje krvnih žila.

Klinički amiopatični dermatomiozitis je jedinstven oblik u kojem se razvijaju karakteristične promjene na koži bez značajne slabosti mišića. To ne znači da su vaši mišići potpuno netaknuti, ali slabost može biti toliko blaga da je ne primjećujete u svakodnevnim aktivnostima.

S karcinomom povezani dermatomiozitis javlja se kada se bolest pojavi uz određene vrste karcinoma. Ova veza je češća kod odraslih, osobito onih starijih od 45 godina, a vaš liječnik će tijekom vašeg pregleda obično provjeravati ovu mogućnost.

Što uzrokuje dermatomiozitis?

Dermatomiozitis se razvija kada vaš imunološki sustav postane zbunjen i počne napadati vlastito zdravo tkivo. Točan okidač za ovu disfunkciju imunološkog sustava nije u potpunosti razjašnjen, ali istraživači vjeruju da vjerojatno uključuje kombinaciju faktora.

Vaša genetska predispozicija vjerojatno igra ulogu u tome da postanete osjetljiviji na razvoj dermatomiozitisa. Određene genetske varijacije čine se da povećavaju rizik, iako imati te gene ne jamči da ćete razviti bolest.

Čimbenici iz okoliša također mogu pridonijeti razvoju dermatomiozitisa. Ti potencijalni okidači uključuju virusne infekcije, izloženost određenim lijekovima ili čak intenzivno izlaganje suncu. Međutim, važno je razumjeti da ti čimbenici ne uzrokuju izravno bolest, već je mogu aktivirati kod osoba koje su već genetski predisponirane.

U nekim slučajevima, osobito kod odraslih, dermatomiozitis se može razviti kao dio šireg autoimunog odgovora izazvanog prisutnošću karcinoma drugdje u tijelu. Odgovor imunološkog sustava na stanice raka ponekad može križno reagirati s mišićnim i kožnim tkivom.

Ključno je razumjeti da dermatomiozitis nije zarazan i da niste ništa učinili da ga uzrokujete. Nije rezultat pretjeranog vježbanja, loše prehrane ili životnih navika.

Kada posjetiti liječnika zbog dermatomiozitisa?

Trebali biste potražiti liječničku pomoć ako primijetite kombinaciju progresivne slabosti mišića i karakterističnih promjena na koži, osobito karakterističan osip oko očiju ili na zglobovima prstiju. Rana dijagnoza i liječenje mogu napraviti značajnu razliku u liječenju ovog stanja.

Odmah se obratite svom liječniku ako imate poteškoća s gutanjem, jer to može utjecati na vašu sposobnost sigurnog jedenja i može zahtijevati hitnu pomoć. Slično tome, ako razvijete kratak dah ili bol u prsima, ti simptomi mogu ukazivati na zahvaćanje pluća i zahtijevaju hitnu procjenu.

Ne čekajte ako primijetite brzo pogoršanje slabosti mišića, pogotovo ako utječe na vašu sposobnost obavljanja svakodnevnih aktivnosti poput oblačenja, hodanja ili penjanja stepenicama. Brza intervencija može pomoći u sprječavanju daljnjeg oštećenja mišića.

Ako vam je već dijagnosticiran dermatomiozitis, pazite na znakove da se vaše stanje pogoršava unatoč liječenju. To uključuje nove kožne osipe, povećanu slabost mišića ili razvoj drugih simptoma poput upornog kašlja ili groznice.

Koji su čimbenici rizika za dermatomiozitis?

Nekoliko čimbenika može povećati vašu vjerojatnost razvoja dermatomiozitisa, iako imati te čimbenike rizika ne znači da ćete sigurno razviti bolest. Razumijevanje tih čimbenika može vam pomoći da budete oprezniji na rane simptome.

Dob igra značajnu ulogu, s dva vrhunca kada se dermatomiozitis najčešće javlja. Prvi je u djetinjstvu, obično između 5 i 15 godina, a drugi je u srednjoj odrasloj dobi, obično između 40 i 60 godina.

Ženski spol povećava vaš rizik, jer su žene otprilike dva puta vjerojatnije da će razviti dermatomiozitis u usporedbi s muškarcima. Ova razlika u spolu sugerira da hormonski čimbenici mogu igrati ulogu, iako točan mehanizam nije jasan.

Imati druge autoimune bolesti u obiteljskoj anamnezi može malo povećati vaš rizik. Bolesti poput reumatoidnog artritisa, lupusa ili skleroderme kod bliskih rođaka sugeriraju genetsku predispoziciju za autoimune bolesti općenito.

Određeni genetski markeri, osobito specifične varijacije u genima povezanim s imunološkom funkcijom, češće se pojavljuju kod osoba s dermatomiozitisom. Međutim, genetsko testiranje za te markere se ne provodi rutinski jer ih imati ne jamči da ćete razviti bolest.

Kod odraslih, osobito onih starijih od 45 godina, imati određene vrste karcinoma može povećati rizik od razvoja dermatomiozitisa. Ova veza djeluje obostrano - ponekad se dermatomiozitis pojavi prvi, što dovodi do otkrivanja osnovnog karcinoma.

Koje su moguće komplikacije dermatomiozitisa?

Iako dermatomiozitis prvenstveno pogađa mišiće i kožu, ponekad može zahvatiti i druge dijelove vašeg tijela. Razumijevanje ovih potencijalnih komplikacija pomaže vam znati na koje simptome treba paziti i kada potražiti dodatnu liječničku pomoć.

Komplikacije pluća mogu se razviti kod nekih osoba s dermatomiozitisom, a to zahtijeva pažljivo praćenje. Možda ćete osjećati kratak dah, uporan suh kašalj ili umor koji se čini nesrazmjernim vašoj slabosti mišića. Ti simptomi mogu ukazivati na upalu u plućima ili ožiljke plućnog tkiva.

Teškoće s gutanjem mogu se pojaviti kada mišići u grlu i jednjaku postanu zahvaćeni. To može početi kao povremeno gušenje ili osjećaj da se hrana zaglavi, ali može napredovati do ozbiljnijih problema s prehranom i povećati rizik od razvoja upale pluća od slučajnog udisanja hrane ili tekućine.

Zahvaćanje srca je rjeđe, ali može biti ozbiljno kada se pojavi. Vaš srčani mišić može postati upaljen, što dovodi do nepravilnog rada srca, boli u prsima ili kratkog daha tijekom aktivnosti koje vas prije nisu smetale.

Naslage kalcija ispod kože, koje se nazivaju kalcinoza, češće se razvijaju kod djece s dermatomiozitisom, ali se mogu pojaviti i kod odraslih. Osjećaju se kao tvrde kvržice ispod kože i ponekad mogu probiti površinu, što dovodi do bolnih čireva.

Kod odraslih, osobito onih starijih od 45 godina, postoji povećan rizik od razvoja određenih karcinoma prije, tijekom ili nakon dijagnoze dermatomiozitisa. Najčešće povezani karcinomi uključuju karcinome jajnika, pluća, dojke i gastrointestinalnog trakta.

Važno je zapamtiti da mnoge osobe s dermatomiozitisom ne razvijaju ove komplikacije, osobito uz pravilno liječenje i praćenje. Vaš zdravstveni tim će pratiti rane znakove i prilagoditi vaš plan liječenja u skladu s tim.

Kako se može spriječiti dermatomiozitis?

Nažalost, ne postoji poznat način za sprječavanje dermatomiozitisa jer je to autoimuna bolest s nejasnim okidačima. Međutim, postoje koraci koje možete poduzeti kako biste se zaštitili od čimbenika koji bi mogli pogoršati bolest ili izazvati pogoršanje.

Zaštita od sunca je osobito važna za osobe s dermatomiozitisom, jer UV zračenje može pogoršati kožne simptome i potencijalno izazvati pogoršanje bolesti. Koristite kreme za sunčanje širokog spektra s zaštitnim faktorom (SPF) od najmanje 30, nosite zaštitnu odjeću i tražite hlad tijekom najjačeg sunca.

Izbjegavanje poznatih okidača, kada je to moguće, može pomoći u smanjenju rizika od pogoršanja ako već imate bolest. Neke osobe primjećuju da određeni lijekovi, infekcije ili visoka razina stresa čine se da pogoršavaju njihove simptome.

Održavanje dobrog općeg zdravlja redovitom liječničkom skrbi, praćenjem cijepljenja i liječenjem drugih zdravstvenih stanja može pomoći vašem tijelu da se bolje nosi s autoimunim izazovima.

Ako imate obiteljsku anamnezu autoimunih bolesti, biti svjestan ranih simptoma i potražiti brzu liječničku pomoć za zabrinjavajuće znakove može dovesti do ranije dijagnoze i liječenja, što općenito dovodi do boljih ishoda.

Kako se dijagnosticira dermatomiozitis?

Dijagnoza dermatomiozitisa uključuje kombinaciju fizičkog pregleda, krvnih pretraga i ponekad dodatnih postupaka. Vaš liječnik će tražiti karakterističnu kombinaciju slabosti mišića i promjena na koži koje definiraju ovo stanje.

Krvne pretrage igraju ključnu ulogu u dijagnozi i praćenju. Vaš liječnik će provjeriti povišene mišićne enzime poput kreatin kinaze, koji propuštaju u vašu krv kada su mišićna vlakna oštećena. Također će testirati specifična antitijela koja su često prisutna kod osoba s dermatomiozitisom.

Elektromiogram (EMG) može se izvesti kako bi se izmjerila električna aktivnost u vašim mišićima. Ovaj test može pokazati obrasce oštećenja mišića koji su tipični za upalne mišićne bolesti poput dermatomiozitisa.

Ponekad je potrebna biopsija mišića, gdje se mali uzorak mišićnog tkiva uklanja i pregledava pod mikroskopom. To može pokazati karakteristične obrasce upale i pomoći u isključivanju drugih mišićnih stanja.

Vaš liječnik također može preporučiti snimanje poput MRI pretraga kako bi se potražila upala mišića i procijenila opseg zahvaćenosti. RTG prsnog koša ili CT pretrage mogu se naručiti kako bi se provjerile komplikacije pluća.

Ako ste odrasla osoba, osobito starija od 45 godina, vaš liječnik će vjerojatno pregledati na povezane karcinome putem različitih testova. Ovo pregledavanje je važan dio dijagnostičkog procesa i kontinuirane njege.

Koje je liječenje dermatomiozitisa?

Liječenje dermatomiozitisa usredotočeno je na smanjenje upale, očuvanje snage mišića i liječenje kožnih simptoma. Vaš plan liječenja bit će prilagođen vašim specifičnim simptomima i potrebama, a može se mijenjati tijekom vremena.

Kortikosteroidi, poput prednizona, obično su lijek prvog izbora za dermatomiozitis. Ovi jaki protuupalni lijekovi mogu brzo smanjiti upalu mišića i poboljšati snagu. Vaš liječnik će obično započeti s višom dozom i postupno je smanjivati kako se vaši simptomi poboljšavaju.

Imunosupresivni lijekovi često se dodaju kako bi se pomoglo u kontroli bolesti, a istovremeno omogućili liječniku da smanji doze steroida. Uobičajene opcije uključuju metotreksat, azatioprin ili mikofenolat mofetil. Ovi lijekovi djeluju sporije od steroida, ali pružaju važnu dugoročnu kontrolu bolesti.

Za teške slučajeve ili kada drugi tretmani nisu učinkoviti, vaš liječnik može preporučiti terapiju intravenoznim imunoglobulinom (IVIG). Ovaj tretman uključuje primanje antitijela od zdravih davatelja, što može pomoći u smirivanju preaktivnog imunološkog sustava.

Noviji biološki lijekovi, poput rituksimaba, mogu se uzeti u obzir za teško liječive slučajeve. Ove ciljane terapije djeluju na specifične dijelove imunološkog sustava i mogu biti vrlo učinkovite za neke osobe.

Fizioterapija igra vitalnu ulogu u održavanju i poboljšanju snage i fleksibilnosti mišića. Vaš fizioterapeut će osmisliti vježbe koje su prikladne za vašu trenutnu razinu mišićne funkcije i pomoći u sprječavanju mišićnih kontrakture.

Za kožne simptome, vaš liječnik može propisati lokalne lijekove ili preporučiti specifične rutine njege kože. Antimalarijski lijekovi poput hidroksiklorokina ponekad mogu pomoći kod kožnih manifestacija.

Kako upravljati dermatomiozitisom kod kuće?

Upravljanje dermatomiozitisom kod kuće uključuje brigu o vašim mišićima i koži, istovremeno podržavajući vaše opće zdravlje. Ove strategije mogu dopuniti vaše liječenje i pomoći vam da se osjećate više pod kontrolom svog stanja.

Blaga, redovita tjelovježba važna je za održavanje snage i fleksibilnosti mišića, ali je ključno pronaći pravu ravnotežu. Surađujte sa svojim fizioterapeutom kako biste razvili program vježbanja koji izaziva vaše mišiće bez uzrokovanja prekomjernog umora ili upale.

Zaštita kože od izlaganja suncu je bitna, jer UV zrake mogu pogoršati kožne simptome i potencijalno izazvati pogoršanje bolesti. Koristite kreme za sunčanje širokog spektra svakodnevno, nosite zaštitnu odjeću i razmislite o folijama za prozore koje blokiraju UV zrake za vaš automobil i dom.

Jedenje hranjive, uravnotežene prehrane može pomoći u podržavanju vašeg imunološkog sustava i pružiti energiju koju vaše tijelo treba za zacjeljivanje. Ako uzimate kortikosteroide, usredotočite se na hranu bogatu kalcijem i vitaminom D kako biste zaštitili zdravlje kostiju.

Upravljanje umorom često je značajan izazov kod dermatomiozitisa. Planirajte svoje aktivnosti za vrijeme kada obično imate više energije, podijelite velike zadatke na manje dijelove i ne ustručavajte se zatražiti pomoć kada vam je potrebna.

Tehnike upravljanja stresom poput meditacije, blagog joge ili vježbi dubokog disanja mogu pomoći u smanjenju pogoršanja bolesti. Mnogi ljudi otkrivaju da visoka razina stresa može pogoršati njihove simptome.

Pratite svoje simptome, uključujući što ih poboljšava ili pogoršava. Te informacije mogu biti neprocjenjive za vaš zdravstveni tim u prilagodbi vašeg plana liječenja.

Kako se pripremiti za posjet liječniku?

Priprema za posjete liječniku može vam pomoći da maksimalno iskoristite vrijeme provedeno zajedno i osigurati da dobijete informacije i njegu koja vam je potrebna. Dobra priprema također pomaže vašem liječniku da bolje razumije vaše stanje i prilagodi liječenje u skladu s tim.

Vodite dnevnik simptoma prije termina, bilježeći promjene u snazi mišića, nove kožne simptome, razinu umora i sve nuspojave lijekova. Uključite specifične primjere kako simptomi utječu na vaše svakodnevne aktivnosti.

Ponesite potpuni popis svih lijekova koje uzimate, uključujući lijekove na recept, lijekove bez recepta i dodatke. Uključite doze i učestalost za svaki, jer neki lijekovi mogu međudjelovati s liječenjem dermatomiozitisa.

Pripremite popis pitanja koja želite postaviti svom liječniku. Razmislite o tome da pitate o svojoj trenutnoj aktivnosti bolesti, bilo kojim potrebnim prilagodbama lijekova, kada zakazati kontrolne pretrage i koji simptomi bi vas trebali potaknuti da nazovete ordinaciju.

Ako je ovo vaš prvi posjet zbog problema s dermatomiozitisom, prikupite svu relevantnu obiteljsku medicinsku povijest, osobito sve autoimune bolesti ili karcinome kod bliskih rođaka. Također, razmislite o bilo kakvim nedavnim promjenama u vašem životu koje bi mogle biti relevantne, poput novih lijekova, infekcija ili neobičnog izlaganja suncu.

Razmislite o tome da ponesete pouzdanog prijatelja ili člana obitelji na pregled. Mogu vam pomoći da zapamtite važne informacije i pružiti emocionalnu podršku, osobito pri raspravljanju o složenim odlukama o liječenju.

Koji je ključni zaključak o dermatomiozitisu?

Dermatomiozitis je stanje kojim se može upravljati, iako se može činiti preplašujećim kada vam se prvi put dijagnosticira. Uz pravilno liječenje i njegu, mnoge osobe s ovim stanjem mogu održavati dobru kvalitetu života i nastaviti sudjelovati u aktivnostima koje uživaju.

Rana dijagnoza i liječenje ključni su za najbolje ishode. Kombinacija slabosti mišića i karakterističnih promjena na koži čini dermatomiozitis relativno prepoznatljivim, što znači da možete dobiti odgovarajuću njegu relativno brzo nakon što se simptomi pojave.

Vaš plan liječenja će se vjerojatno mijenjati tijekom vremena kako vaši liječnici uče kako vaše tijelo reagira na različite lijekove i kako postaju dostupni novi tretmani. To je normalno i ne znači da se vaše stanje pogoršava.

Zapamtite da ste važan dio vašeg zdravstvenog tima. Vaša zapažanja o simptomima, učincima lijekova i što pomaže ili pogoršava vaše stanje pružaju vrijedne informacije koje vode vaše liječenje.

Iako dermatomiozitis zahtijeva kontinuiranu liječničku skrb, mnoge osobe otkrivaju da tijekom vremena razvijaju učinkovite strategije za upravljanje svojim simptomima i mogu se vratiti mnogim svojim normalnim aktivnostima.

Često postavljana pitanja o dermatomiozitisu

Je li dermatomiozitis zarazan?

Ne, dermatomiozitis nije zarazan. To je autoimuna bolest u kojoj vaš vlastiti imunološki sustav pogrešno napada zdravo tkivo. Ne možete ga dobiti od druge osobe, niti ga možete prenijeti članovima obitelji ili prijateljima putem kontakta.

Može li se dermatomiozitis izliječiti?

Trenutno ne postoji lijek za dermatomiozitis, ali je to vrlo liječiva bolest. Mnoge osobe postižu remisiju, što znači da njihovi simptomi postaju minimalni ili potpuno nestaju uz pravilno liječenje. Cilj liječenja je kontrolirati upalu, očuvati funkciju mišića i pomoći vam da održavate dobru kvalitetu života.

Hoću li morati uzimati lijekove do kraja života?

To značajno varira od osobe do osobe. Neke osobe mogu na kraju smanjiti ili prestati uzimati lijekove ako postignu održivu remisiju, dok drugima treba kontinuirano liječenje kako bi se njihovi simptomi kontrolirali. Vaš liječnik će surađivati s vama kako bi pronašao minimalno učinkovito liječenje koje održava vaše stanje stabilnim.

Mogu li vježbati s dermatomiozitisom?

Da, prikladna tjelovježba je zapravo korisna za osobe s dermatomiozitisom. Međutim, važno je surađivati s vašim zdravstvenim timom, posebno s fizioterapeutom koji je upoznat s upalnim mišićnim bolestima, kako biste razvili siguran program vježbanja. Ključ je pronaći pravu ravnotežu između održavanja snage mišića i ne prenaprezanja upaljenih mišića.

Uključuje li dermatomiozitis uvijek rak?

Ne, dermatomiozitis ne uključuje uvijek rak. Iako postoji povećan rizik od određenih karcinoma, osobito kod odraslih starijih od 45 godina, mnoge osobe s dermatomiozitisom nikada ne razviju rak. Vaš liječnik će pregledavati na povezane karcinome kao dio vaše skrbi, ali to je mjera opreza, a ne naznaka da je rak neizbježan.