Dermatomiozitis

Dermatomiozitis (der-ma-to-mi-o-zi-tis) je rijetka upalna bolest obilježena slabošću mišića i karakterističnim kožnim osipom.

Bolest može zahvatiti odrasle i djecu. Kod odraslih, dermatomiozitis se obično javlja u kasnim 40-ima do ranih 60-ih godina. Kod djece, najčešće se pojavljuje između 5 i 15 godina života. Dermatomiozitis češće pogađa žene nego muškarce.

Ne postoji lijek za dermatomiozitis, ali mogu se javiti razdoblja poboljšanja simptoma. Liječenje može pomoći u uklanjanju kožnog osipa i pomoći vam da povratite snagu i funkciju mišića.

Znakovi i simptomi dermatomiozitisa mogu se pojaviti naglo ili se postupno razvijati tijekom vremena. Najčešći znakovi i simptomi uključuju:

• Promjene na koži. Razvija se ljubičasta ili tamnocrvena ospa, najčešće na licu i kapcima te na zglobovima prstiju, laktovima, koljenima, prsima i leđima. Osip, koji može biti svrbežan i bolan, često je prvi znak dermatomiozitisa.
• Slabost mišića. Progresivna slabost mišića uključuje mišiće najbliže trupu, kao što su oni u bokovima, bedrima, ramenima, nadlakticama i vratu. Slabost pogađa i lijevu i desnu stranu tijela i obično se postupno pogoršava.

Potražite liječničku pomoć ako osjetite slabost mišića ili neobjašnjivu osip.

Uzrok dermatomiozitisa nije poznat, ali bolest ima mnogo toga zajedničkog s autoimunim poremećajima, u kojima vaš imunološki sustav pogrešno napada tjelesna tkiva.

Genetski i okolišni čimbenici također mogu imati ulogu. Okolišni čimbenici mogu uključivati virusne infekcije, izlaganje suncu, određene lijekove i pušenje.

Iako se dermatomiozitis može razviti kod bilo koga, češći je kod osoba kojima je pri rođenju dodijeljen ženski spol. Genetika i čimbenici okoliša, uključujući virusne infekcije i izloženost suncu, također mogu povećati rizik od razvoja dermatomiozitisa.

Moguće komplikacije dermatomiozitisa uključuju:

• Teškoće gutanja. Ako su mišići jednjaka zahvaćeni, možete imati problema s gutanjem, što može uzrokovati gubitak težine i pothranjenost.
• Aspiracijska pneumonija. Teškoće gutanja također mogu uzrokovati udisanje hrane ili tekućine, uključujući slinu, u pluća.
• Problemi s disanjem. Ako bolest zahvaća mišiće prsnog koša, možete imati problema s disanjem, poput kratkoće daha.
• Kalcijevi depoziti. Mogu se pojaviti u mišićima, koži i vezivnom tkivu kako bolest napreduje. Ti su depoziti češći kod djece s dermatomiozitisom i razvijaju se ranije tijekom bolesti.

Ako vaš liječnik sumnja da imate dermatomiozitis, može predložiti neke od sljedećih pretraga:

• Analiza krvi. Analiza krvi će liječniku pokazati imate li povišene razine mišićnih enzima koji mogu ukazivati na oštećenje mišića. Analiza krvi također može otkriti autoantitijela povezana s različitim simptomima dermatomiozitisa, što može pomoći u određivanju najboljeg lijeka i liječenja.
• RTG prsnog koša. Ova jednostavna pretraga može provjeriti znakove oštećenja pluća koja se ponekad javljaju kod dermatomiozitisa.
• Elektromiografija. Liječnik sa specijaliziranom obukom umetne tanku igličastu elektrodu kroz kožu u mišić koji se ispituje. Mjeri se električna aktivnost dok opuštate ili zatežete mišić, a promjene u obrascu električne aktivnosti mogu potvrditi bolest mišića. Liječnik može utvrditi koji su mišići zahvaćeni.
• MRI. Skener stvara presječne slike vaših mišića iz podataka generiranih jakim magnetskim poljem i radio valovima. Za razliku od biopsije mišića, MRI može procijeniti upalu na velikom području mišića.
• Biopsija kože ili mišića. Mali komadić kože ili mišića uklanja se radi laboratorijske analize. Uzork kože može pomoći u potvrđivanju dijagnoze dermatomiozitisa. Biopsija mišića može otkriti upalu u vašim mišićima ili druge probleme, poput oštećenja ili infekcije. Ako biopsija kože potvrdi dijagnozu, biopsija mišića možda neće biti potrebna.

Ne postoji lijek za dermatomiozitis, ali liječenje može poboljšati stanje vaše kože te snagu i funkciju mišića.

Lijekovi koji se koriste za liječenje dermatomiozitisa uključuju:

Ovisno o težini vaših simptoma, vaš liječnik može predložiti:

• Kortikosteroide. Lijekovi poput prednizona (Rayos) mogu brzo kontrolirati simptome dermatomiozitisa. Međutim, dugotrajna uporaba može imati ozbiljne nuspojave. Stoga će vaš liječnik, nakon propisivanja relativno visoke doze za kontrolu vaših simptoma, postupno smanjivati dozu kako se vaši simptomi poboljšavaju.

• Lijekove koji štede kortikosteroide. Kada se koriste s kortikosteroidima, ovi lijekovi mogu smanjiti dozu i nuspojave kortikosteroida. Dva najčešća lijeka za dermatomiozitis su azatioprin (Azasan, Imuran) i metotreksat (Trexall). Mikofenolat mofetil (Cellcept) je još jedan lijek koji se koristi za liječenje dermatomiozitisa, osobito ako su zahvaćena pluća.

• Rituksimab (Rituxan). Češće se koristi za liječenje reumatoidnog artritisa, rituksimab je opcija ako početne terapije ne kontroliraju vaše simptome.

• Antimalarijske lijekove. Za upornu osip, vaš liječnik može propisati antimalarijski lijek, poput hidroksiklorokina (Plaquenil).

• Kreme za sunčanje. Zaštita kože od izlaganja suncu nanošenjem kreme za sunčanje i nošenjem zaštitne odjeće i šešira važna je za liječenje osipa dermatomiozitisa.

• Fizioterapija. Fizioterapeut vam može pokazati vježbe koje će vam pomoći održavati i poboljšati snagu i fleksibilnost te vas savjetovati o odgovarajućoj razini aktivnosti.

• Logopedija. Ako su vam zahvaćeni mišići za gutanje, logopedija vam može pomoći naučiti kako nadoknaditi te promjene.

• Procjena prehrane. Kasnije u tijeku dermatomiozitisa, žvakanje i gutanje mogu postati teži. Registrirani dijetetičar može vas naučiti kako pripremati hranu koja se lako jede.

• Intravenozni imunoglobulin (IVIg). IVIg je pročišćeni krvni proizvod koji sadrži zdrava protutijela od tisuća darivatelja krvi. Ta protutijela mogu blokirati štetna protutijela koja napadaju mišiće i kožu u dermatomiozitisu. Daje se kao infuzija kroz venu, tretmani IVIg-a su skupi i možda će ih trebati redovito ponavljati da bi se učinci nastavili.

• Kirurgija. Kirurgija može biti opcija za uklanjanje bolnih kalcijevih naslaga i sprječavanje ponavljajućih kožnih infekcija.