Ebsteinova Anomalija

Ebsteinova anomalija je rijetka srčana mana prisutna od rođenja. To znači da je riječ o kongenitalnoj srčanoj grešci. U ovom stanju, zalistak koji odvaja gornju i donju desnu srčanu komoru nije pravilno formiran. Taj se zalistak naziva trikuspidni zalistak. Kao rezultat, zalistak se ne zatvara kako bi trebao. Krv se vraća iz donje u gornju komoru, što otežava rad srca. Kod osoba s Ebsteinovom anomalijom, srce može narasti. Stanje može dovesti do zatajenja srca. Liječenje Ebsteinove anomalije ovisi o simptomima. Neki ljudi bez simptoma trebaju samo redovite zdravstvene preglede. Drugi možda trebaju lijekove i operaciju.

Neki novorođenčadi s Ebsteinovom anomalijom imaju malo ili nikakvih simptoma. Drugi imaju trikuspidni zalistak koji teško propušta i uzrokuje primjetnije probleme. Ponekad se simptomi ne pojave sve do kasnije u životu. Simptomi Ebsteinove anomalije mogu uključivati: Plave ili sive usne ili nokte. Ovisno o boji kože, te promjene boje mogu biti teže ili lakše uočiti. Umora. Osjećaj lupanja ili ubrzanog otkucaja srca ili nepravilnog rada srca. Kratkoća daha, osobito pri aktivnosti. Ozbiljni problemi sa srcem kod dojenčadi često se dijagnosticiraju pri rođenju ili tijekom rutinskih pregleda trudnoće. Zakažite pregled kod liječnika ako Vi ili Vaše dijete imate simptome problema sa srcem. Ti simptomi uključuju osjećaj kratkoće daha ili brzog umora uz malu aktivnost, nepravilan rad srca ili plavu ili sivu kožu. Možda ćete biti upućeni liječniku specijaliziranom za bolesti srca, zvanom kardiolog.

Teški problemi sa srcem kod beba često se dijagnosticiraju pri rođenju ili tijekom rutinskih pregleda trudnoće. Zakažite pregled kod liječnika ako vi ili vaša beba imate simptome problema sa srcem. Ti simptomi uključuju osjećaj nedostatka zraka ili lakoću umora uz malu aktivnost, nepravilan rad srca ili plavu ili sivu kožu. Možda ćete biti upućeni liječniku specijaliziranom za bolesti srca, zvanom kardiolog.

Ebsteinova anomalija je srčani problem s kojim se osoba rađa. Uzrok je nepoznat. Za bolje razumijevanje Ebsteinove anomalije, može pomoći poznavanje rada srca. Tipično srce ima četiri komore. Dvije gornje komore nazivaju se pretklijetke. One primaju krv. Dvije donje komore nazivaju se klijetke. One pumpaju krv. Četiri zaliska otvaraju se i zatvaraju kako bi krv tekla u jednom smjeru kroz srce. Svaki zalistak ima dva ili tri jaka, tanka režnja tkiva. Režnjevi se nazivaju listići ili kuspici. Zatvoreni zalistak sprječava protok krvi u sljedeću komoru. Zatvoreni zalistak također sprječava povratak krvi u prethodnu komoru. U tipičnom srcu, trikuspidni zalistak nalazi se između dvije desne srčane komore. U Ebsteinovoj anomaliji, trikuspidni zalistak je niže nego inače u desnoj donjoj srčanoj komori. Također, oblik režnjeva trikuspidnog zaliska je promijenjen. To može uzrokovati povratni tok krvi u desnu gornju srčanu komoru. Kada se to dogodi, stanje se naziva regurgitacija trikuspidnog zaliska. Bebe rođene s Ebsteinovom anomalijom mogu imati i druge srčane probleme, uključujući: Rupe u srcu. Rupa u srcu može smanjiti količinu kisika u krvi. Mnoge bebe s Ebsteinovom anomalijom imaju rupu između dvije gornje komore srca. Ta se rupa naziva defekt atrijskog septuma. Ili može postojati otvor koji se naziva otvoreni foramen ovale (PFO). PFO je rupa između gornjih srčanih komora koju sve bebe imaju prije rođenja, a koja se obično zatvori nakon rođenja. Može ostati otvoren kod nekih ljudi. Neredovite otkucaje srca, koji se nazivaju aritmije. Srčane aritmije mogu se osjećati kao drhtanje, lupanje ili ubrzan rad srca. Promjene u otkucajima srca mogu otežati srcu da radi kako treba. Wolff-Parkinson-White (WPW) sindrom. U ovom stanju, dodatni signalni put između gornjih i donjih komora srca uzrokuje ubrzan rad srca i gubitak svijesti.

Ebsteinova anomalija javlja se dok se beba razvija u maternici tijekom trudnoće. Tijekom prvih šest tjedana trudnoće, bebin se srce počinje formirati i početi kucati. Glavne krvne žile koje vode do i od srca također se počinju razvijati tijekom tog kritičnog vremena. Upravo u toj fazi razvoja bebe mogu se početi razvijati kongenitalni problemi sa srcem. Istraživači nisu sigurni što točno povećava rizik od pojave Ebsteinove anomalije kod bebe. Vjeruje se da su uključeni genetski i okolišni čimbenici. Upotreba nekih lijekova tijekom trudnoće, poput litija, može povećati rizik od Ebsteinove anomalije kod djeteta.

Moguće komplikacije Ebsteinove anomalije uključuju:

• Neujednačen rad srca.
• Zatajenje srca.
• Nagla srčana smrt.
• Moždani udar.

Može biti moguće imati uspješnu trudnoću s blagom Ebstein anomalija. No trudnoća, porod i porođaj dodatno opterećuju srce. Rijetko se mogu razviti ekstremne komplikacije koje mogu uzrokovati ozbiljne zdravstvene probleme kod majke ili djeteta. Prije nego što zatrudnite, razgovarajte sa svojim liječnikom o mogućim rizicima i komplikacijama. Zajedno možete razgovarati i planirati svaku posebnu njegu potrebnu tijekom trudnoće.

Zdravstveni djelatnik provodi fizikalni pregled i sluša srce i pluća. Ako osoba ima Ebsteinovu anomaliju, zdravstveni djelatnik može čuti zvuk srca koji se naziva šum. Djeca s teškom Ebsteinom anomalijom mogu imati plavu ili sivu kožu zbog niske razine kisika u krvi. Testovi Testovi koji se rade kako bi se pomoglo u dijagnosticiranju Ebsteinove anomalije uključuju: Pulsna oksimetrija. U ovom testu, senzor pričvršćen na prst ili palac mjeri količinu kisika u krvi. Ehokardiogram. Zvučni valovi se koriste za stvaranje slika kucajućeg srca. Ehokardiogram može pokazati kako krv teče kroz srce i srčane zaliske. Elektrokardiogram (EKG). Ovaj jednostavan test provjerava rad srca. Ljepljive zakrpe pričvršćene su na prsa i ponekad na ruke i noge. Žice spajaju zakrpe na računalo koje ispisuje ili prikazuje rezultate. Holterov monitor. Ova prijenosna EKG naprava može se nositi jedan dan ili više kako bi se zabilježila aktivnost srca tijekom svakodnevnih aktivnosti. RTG prsnog koša. RTG prsnog koša je slika srca, pluća i krvnih žila. Može pokazati je li srce povećano. Kardijalna MRI. Kardijalna MRI koristi magnetska polja i radio valove za stvaranje detaljne slike srca. Ovaj test može dati detaljan prikaz trikuspidalnog zaliska. Također pokazuje veličinu srčanih komora i koliko dobro rade. Testovi opterećenja. Ovi testovi često uključuju hodanje na traci za trčanje ili vožnju stacionarnog bicikla dok se prati rad srca. Test opterećenja može pokazati kako srce reagira na vježbanje. Elektrofiziološka studija (EP). Za izvođenje ovog testa, liječnik uvodi tanku, fleksibilnu cijev koja se naziva kateter u krvnu žilu i vodi je do srca. Može se koristiti više od jednog katetera. Senzori na vrhu katetera šalju električne impulse i bilježe električnu aktivnost srca. Ovaj test pomaže odrediti koji dio srca uzrokuje ubrzan ili nepravilan rad srca. Liječenje nepravilnog rada srca može se obaviti tijekom ovog testa. Kardijalna kateterizacija. Tijekom testa, vaš liječnik može mjeriti tlak i razinu kisika u različitim dijelovima srca. Duga, tanka, fleksibilna cijev koja se naziva kateter umetnuta je u krvnu žilu, obično u preponu ili zglobu. Vodi se do srca. Boja teče kroz kateter u arterije srca. Boja pomaže arterijama da se jasnije vide na rendgenskim snimkama i videu. Neki tretmani srčanih bolesti također se mogu obaviti tijekom ovog testa. Njega u Mayo klinici Naš brižni tim stručnjaka Mayo klinike može vam pomoći s vašim zdravstvenim problemima povezanim s Ebstein anomalija Počnite ovdje Više informacija Njega Ebstein anomalije u Mayo klinici Kardijalna kateterizacija RTG prsnog koša Ehokardiogram Elektrokardiogram (EKG) Holterov monitor MRI Prikaži više povezanih informacija

Liječenje Ebsteinovog anomalija ovisi o težini srčanog problema i simptoma. Liječenje može uključivati redovite zdravstvene preglede, lijekove ili postupak ili operaciju. Ciljevi liječenja su smanjenje simptoma i sprječavanje komplikacija, poput nepravilnog rada srca i zatajenja srca. Redoviti zdravstveni pregledi Ako Ebsteinova anomalija ne uzrokuje nepravilan rad srca ili druge simptome, liječnik može preporučiti redovite preglede. Kontrola se obično obavlja barem jednom godišnje. Pregled obično uključuje fizički pregled i snimanje srca. Lijekovi Ako imate Ebsteinovu anomaliju, možete dobiti lijekove koji pomažu: Kontrolirati nepravilan rad srca ili druge promjene u ritmu srca. Sprječavanje nakupljanja tekućine u tijelu. Prevelika količina tekućine u tijelu može biti znak zatajenja srca. Sprječavanje krvnih ugrušaka, koji se mogu pojaviti ako se Ebsteinova anomalija pojavi s rupom u srcu. Neka se novorođenčad također daje inhalacijska tvar koja se zove dušikov oksid kako bi se poboljšao protok krvi u pluća. Kirurgija ili drugi postupci Kirurgija se obično preporučuje ako Ebsteinova anomalija uzrokuje tešku trikuspidnu regurgitaciju i postoji zatajenje srca ili sve veća poteškoća s vježbanjem. Kirurgija se također može preporučiti ako su drugi simptomi, poput nekih nepravilnih otkucaja srca, teški ili utječu na kvalitetu života. Ako je potrebna operacija, važno je odabrati kirurga koji je upoznat s Ebsteinovom anomalijom. Kirurg bi trebao imati obuku i iskustvo u izvođenju postupaka za ispravljanje problema. Kirurgija za liječenje Ebsteinove anomalije i povezanih srčanih problema može uključivati: Popravak trikuspidnog zaliska. Ova operacija na otvorenom srcu popravlja oštećeni trikuspidni zalistak. Kirurg može zakrpati rupe ili suze u zaliscima zaliska ili ukloniti dodatno tkivo oko otvora zaliska. Mogu se obaviti i druge popravke. Može se izvesti vrsta popravka zaliska koja se naziva konusni postupak. Srčani kirurg odvaja srčani mišić od tkiva koje bi trebalo formirati trikuspidni zalistak. Zatim se tkivo koristi za stvaranje funkcionalnog trikuspidnog zaliska. Ponekad će možda biti potrebno ponovno popraviti ili zamijeniti zalistak u budućnosti. Zamjena trikuspidnog zaliska. Ako se zalistak ne može popraviti, možda će biti potrebna operacija zamjene zaliska. Operacija zamjene trikuspidnog zaliska može se obaviti kao operacija na otvorenom srcu ili minimalno invazivna operacija. Kirurg uklanja oštećeni ili oboljeli zalistak i zamjenjuje ga zaliskom izrađenim od goveđeg, svinjskog ili ljudskog srčanog tkiva. To se naziva biološki zalistak. Mehanički zalisci se ne koriste često za zamjenu trikuspidnog zaliska. Zatvaranje atrijskog septalnog defekta. Ova se operacija izvodi kako bi se popravila rupa između gornjih komora srca. Tijekom ove operacije mogu se popraviti i drugi srčani problemi. Postupak labirinta. Ako Ebsteinova anomalija uzrokuje nepravilan rad srca, ovaj se postupak može izvesti tijekom operacije popravka ili zamjene zaliska. Kirurg pravi male rezove u gornjim komorama srca kako bi stvorio uzorak, ili labirint, ožiljnog tkiva. Ožiljno tkivo ne provodi električnu energiju. Dakle, labirint blokira nepravilne srčane ritmove. Toplinska ili hladna energija također se može koristiti za stvaranje ožiljaka. Kateterska ablacija radiofrekvencijom. Ovaj postupak liječi brze ili nepravilne otkucaje srca. Liječnik u krvnu žilu, obično u preponi, umetne jednu ili više tankih, fleksibilnih cijevi koje se nazivaju kateteri. Liječnik ih vodi do srca. Senzori na vrhovima katetera koriste toplinu, koja se naziva radiofrekventna energija, za oštećivanje malog područja srčanog tkiva. To stvara ožiljke koji blokiraju srčane signale koji uzrokuju nepravilan rad srca. Transplantacija srca. Ako teška Ebsteinova anomalija uzrokuje zatajenje srca, možda će biti potrebna transplantacija srca. Postupak konusnog zaliska koji propušta Tijekom konusnog postupka, kirurg izolira deformirane listiće trikuspidnog zaliska. Kirurg ih zatim preoblikuje tako da pravilno funkcioniraju. Više informacija Njega Ebsteinove anomalije u klinici Mayo Ablacija srca Transplantacija srca Jack Long — Živi DUGO - Pobijedi JAKO kako bi se pronašao lijek Prikaži više povezanih informacija Zatraži termin

Ovi savjeti mogu vam pomoći u upravljanju simptomima Ebsteinove anomalije i poboljšanju udobnosti. Redovito se podvrgavajte zdravstvenim pregledima. Odaberite kardiologa specijaliziranog za liječenje srčanih problema prisutnih od rođenja. Ta vrsta liječnika naziva se kongenitalni kardiolog. Obavijestite svoj zdravstveni tim ako imate bilo kakve nove simptome ili ako se vaši simptomi pogoršavaju. Uzimajte lijekove prema uputama. Uzimanje prave doze u pravo vrijeme može pomoći u ublažavanju simptoma poput ubrzanog rada srca, umora i kratkog daha. Budite aktivni. Budite što je više moguće fizički aktivni. Pitajte svoj zdravstveni tim koliko je vježbanja prikladno za vas ili vaše dijete. Vježbanje može pomoći u jačanju srca i poboljšanju protoka krvi. Zatražite od zdravstvenog tima potvrdu koju možete dati učiteljima ili skrbnicima vašeg djeteta s opisom ograničenja aktivnosti. Stvorite korisnu mrežu podrške. Život s problemom srca može kod nekih ljudi izazvati stres ili tjeskobu. Razgovor s terapeutom ili savjetnikom može vam pomoći vama i vašem djetetu da naučite nove načine za upravljanje stresom i tjeskobom. Pridružite se grupi za podršku. Možda ćete otkriti da razgovor s drugim ljudima koji su prošli istu situaciju donosi utjehu i ohrabrenje. Pitajte svog liječnika postoje li u vašem području grupe za podršku za Ebsteinovu anomaliju.