Nefrogena Sistemska Fibroza
Pregled
Nefrogena sistemska fibroza je rijetka bolest koja se javlja uglavnom u osoba s uznapredovalom bubrežnom insuficijencijom, s dijalizom ili bez nje. Nefrogena sistemska fibroza može nalikovati bolestima kože, poput sklerodermije i skleromiksedema, s zadebljanjem i potamnjivanjem koje se razvija na velikim dijelovima kože.
Nefrogena sistemska fibroza može zahvatiti i unutarnje organe, poput srca i pluća, te može uzrokovati onesposobljujuće skraćivanje mišića i tetiva u zglobovima (kontraktura zglobova).
Za neke osobe s uznapredovalom bubrežnom bolešću, izloženost starijim gadolinijevim kontrastnim sredstvima (grupa 1) tijekom magnetske rezonancije (MRI) i drugih slikovnih pretraga identificirana je kao okidač za razvoj ove bolesti. Prepoznavanje ove veze dramatično je smanjilo incidenciju nefrogene sistemske fibroze. Novija gadolinijeva kontrastna sredstva (grupa 2) nisu povezana s povećanim rizikom od sistemske nefrogene fibroze.
Simptomi
Nefrogena sistemska fibroza može započeti danima do mjesecima, pa čak i godinama, nakon izlaganja starijem gadolinijevom kontrastnom sredstvu (grupa 1). Neki znakovi i simptomi nefrogene sistemske fibroze mogu uključivati:
- Oticanje i zatezanje kože
- Crvenkaste ili potamnjele mrlje na koži
- Zgušnjavanje i otvrdnjavanje kože, tipično na rukama i nogama, a ponekad i na tijelu, ali gotovo nikada na licu ili glavi
- Koža koja može biti "drvenasta" i dobiti izgled kore naranče
- Peckanje, svrbež ili jake oštre boli u zahvaćenim područjima
- Zgušnjavanje kože koje ometa kretanje, što dovodi do gubitka fleksibilnosti zglobova
- Rijetko, mjehuri ili čirevi
Kod nekih ljudi, zahvaćanje mišića i organa može uzrokovati:
- Slabost mišića
- Ograničenje pokreta zglobova uzrokovano zatezanjem mišića (kontrakture) u rukama, šakama, nogama i stopalima
- Bol u kostima, posebno u koštanima kuka ili rebrima
- Smanjenu funkciju unutarnjih organa, uključujući srce, pluća, dijafragmu, probavni trakt ili jetru
- Žute pločice na bjeloočnici (skleri) očiju
Stanje je općenito dugotrajno (kronično), ali se neki ljudi mogu poboljšati. Kod nekoliko ljudi, može uzrokovati tešku invalidnost, pa čak i smrt.
Uzroci
Točan uzrok nefrogene sistemske fibroze nije u potpunosti razjašnjen. Fibrozno vezivno tkivo stvara se u koži i vezivnim tkivima, što rezultira ožiljcima tkiva u cijelom tijelu, najčešće u koži i potkožnom tkivu.
Izloženost starijim gadolinijevim kontrastnim sredstvima (grupa 1) tijekom magnetske rezonancije (MRI) identificirana je kao okidač za razvoj ove bolesti u osoba s bolestima bubrega. Smatra se da je ovaj povećani rizik povezan sa smanjenom sposobnošću bubrega da uklone kontrastno sredstvo iz krvotoka.
Uprava za hranu i lijekove (FDA) preporučuje izbjegavanje starijih gadolinijevih kontrastnih sredstava (grupa 1) u osoba s akutnom ozljedom bubrega ili kroničnom bolešću bubrega.
Druga stanja mogu povećati rizik od nefrogene sistemske fibroze kada se kombiniraju s postojećom bolešću bubrega i izloženošću starijim gadolinijevim kontrastnim sredstvima (grupa 1), ali veza je nesigurna. To uključuje:
- Upotrebu eritropoetina (EPO) u visokim dozama, hormona koji potiče proizvodnju crvenih krvnih stanica, koji se često koristi za liječenje anemije
- Nedavnu vaskularnu kirurgiju
- Probleme sa zgrušavanjem krvi
- Tešku infekciju
Čimbenici rizika
Najveći rizik od nefrogene sistemske fibroze nakon izlaganja starijim gadolinijevim kontrastnim sredstvima (grupa 1) javlja se kod osoba koje:
- Imaju umjerenu do tešku bubrežnu bolest
- Imale su transplantaciju bubrega, ali imaju kompromitiranu funkciju bubrega
- Primaju hemodijalizu ili peritonealnu dijalizu
- Imaju akutnu ozljedu bubrega
Prevencija
Izbjegavanje starijih gadolinijevih kontrastnih sredstava (grupa 1) ključno je za prevenciju nefrogene sistemske fibroze, budući da su novija gadolinijeva kontrastna sredstva (grupa 2) sigurnija i nisu povezana s povećanim rizikom.
Dijagnoza
Dijagnoza nefrogene sistemske fibroze postavlja se pomoću:
- Fizikalnog pregleda radi utvrđivanja znakova i simptoma bolesti i procjene moguće anamneze magnetske rezonancije (MRI) uz primjenu gadolinija kao kontrastnog sredstva u slučaju postojanja uznapredovale bubrežne bolesti
- Uzorka tkiva (biopsije) uzetog iz kože i mišića
- Ostalih testova po potrebi koji mogu ukazivati na zahvaćenost mišića i unutarnjih organa
Liječenje
Ne postoji lijek za nefrogenu sistemsku fibrozu, a niti jedan tretman nije dosljedno uspješan u zaustavljanju ili preokretanju napredovanja bolesti. Nefrogena sistemska fibroza se javlja rijetko, što otežava provođenje velikih studija.
Određeni tretmani pokazali su ograničen uspjeh kod nekih osoba s nefrogenom sistemskom fibrozom, ali potrebna su daljnja istraživanja kako bi se utvrdilo pomažu li ti tretmani:
- Hemodijaliza. Kod osoba s uznapredovalom kroničnom bubrežnom bolešću koje primaju hemodijalizu, izvođenje hemodijalize neposredno nakon primanja gadolinijevog kontrastnog sredstva može smanjiti mogućnost nefrogene sistemske fibroze.
- Fizioterapija. Fizioterapija koja pomaže u istezanju zahvaćenih udova može pomoći u usporavanju napredovanja kontraktura zglobova i očuvanju pokreta.
- Transplantacija bubrega. Za osobe koje su prikladni kandidati, poboljšanje bubrežne funkcije zbog transplantacije bubrega može pomoći u poboljšanju nefrogene sistemske fibroze tijekom vremena.
- Ekstrakorporalna fotofereza s ultraljubičastim A. Ovaj tretman uključuje vađenje krvi iz tijela i tretiranje krvi lijekom koji je osjetljivi na ultraljubičastu svjetlost. Krv se zatim izlaže ultraljubičastoj svjetlosti i vraća u tijelo. Neke su osobe pokazale poboljšanje nakon primanja ove terapije.
Ovi lijekovi su eksperimentalni, ali se trenutno ne koriste. Pokazalo se da pomažu nekim osobama, ali nuspojave ograničavaju njihovu upotrebu:
- Imatinib (Gleevec). Iako ovaj tretman pokazuje određeno obećanje u smanjenju zadebljanja i zatezanja kože, potrebna su daljnja istraživanja.
- Pentoksifilin (Pentoxil). Postoji ograničen uspjeh s ovim lijekom, koji teoretski smanjuje debljinu i ljepljivost (viskoznost) krvi, pomažući cirkulaciji. Potrebna su daljnja istraživanja.
- Natrijev tiosulfat. Moguća korist je pokazana primjenom ovog lijeka, ali su potrebna daljnja istraživanja.
- Visoke doze intravenoznih imunoglobulina. Moguća korist je pokazana primjenom ovog lijeka, ali su potrebna daljnja istraživanja.
Odricanje od odgovornosti: August je platforma za zdravstvene informacije i njegovi odgovori ne predstavljaju liječnički savjet. Uvijek se posavjetujte s licenciranim liječnikom u vašoj blizini prije nego što napravite bilo kakve promjene.
Proizvedeno u Indiji, za svijet