Paget-Ova Bolest Kostiju

Paget-ova (PAJ-its) bolest kostiju ometa normalni proces recikliranja u tijelu, u kojem novo koštano tkivo postupno zamjenjuje staro koštano tkivo. Tijekom vremena, kosti mogu postati krhke i deformirane. Zdjelica, lubanja, kralježnica i noge najčešće su zahvaćeni.

Rizik od Paget-ove bolesti kostiju povećava se s godinama i ako članovi obitelji imaju taj poremećaj. Međutim, iz nepoznatih razloga liječnicima, bolest je postala rjeđa u posljednjih nekoliko godina i manje je teška kada se razvije. Komplikacije mogu uključivati prijelome kostiju, gubitak sluha i uklještene živce u kralježnici.

Bisfosfonati - lijekovi koji se koriste za jačanje kostiju oslabljenih osteoporozom - su glavni oslonac liječenja. Kirurgija može biti potrebna ako se pojave komplikacije.

Većina ljudi koji boluju od Paget-ove bolesti kostiju nemaju nikakve simptome. Kada se simptomi pojave, najčešća je pritužba bol u kostima.

Budući da ova bolest uzrokuje da vaše tijelo stvara novu kost brže nego inače, brzo preoblikovanje stvara kost koja je manje organizirana i slabija od normalne kosti, što može dovesti do bolova u kostima, deformacija i prijeloma.

Bolest može zahvatiti samo jedno ili dva područja vašeg tijela ili može biti raširena. Vaši znakovi i simptomi, ako ih ima, ovisit će o zahvaćenom dijelu tijela.

• Zdjelica. Paget-ova bolest kostiju u zdjelici može uzrokovati bol u kuku.
• Lubanja. Prekomjerni rast kostiju u lubanji može uzrokovati gubitak sluha ili glavobolju.
• Kralježnica. Ako je vaša kralježnica zahvaćena, korijeni živaca mogu se stisnuti. To može uzrokovati bol, trnce i ukočenost u ruci ili nozi.
• Noga. Kako kosti slabe, mogu se savijati - uzrokujući da postanete X-nogih. Povećane i deformirane kosti u nogama mogu stvoriti dodatni pritisak na obližnje zglobove, što može uzrokovati osteoartritis u koljenu ili kuku.

Razgovarajte sa svojim liječnikom ako imate:

• Bol u kostima i zglobovima
• Trnce i slabost u ekstremitetu
• Deformitete kostiju
• Neobjašnjiv gubitak sluha, pogotovo ako je samo na jednoj strani

Uzrok Paget-ove bolesti kostiju nije poznat. Znanstvenici sumnjaju da kombinacija okolišnih i genetskih čimbenika pridonosi bolesti. Čini se da je nekoliko gena povezano s dobivanjem bolesti.

Neki znanstvenici vjeruju da je Paget-ova bolest kostiju povezana s virusnom infekcijom u koštanom tkivu, ali je ta teorija kontroverzna.

Čimbenici koji mogu povećati rizik od Paget-ove bolesti kostiju uključuju:

• Dob. Osobe starije od 50 godina najvjerojatnije će razviti bolest.
• Spol. Muškarci su češće zahvaćeni od žena.
• Podrijetlo. Paget-ova bolest kostiju češća je u Engleskoj, Škotskoj, srednjoj Europi i Grčkoj - kao i u zemljama koje su naselili europski imigranti. Rijetka je u Skandinaviji i Aziji.
• Obiteljska anamneza. Ako imate rođaka koji boluje od Paget-ove bolesti kostiju, veća je vjerojatnost da ćete razviti to stanje.

U većini slučajeva, Paget-ova bolest kostiju sporo napreduje. Bolest se može učinkovito liječiti kod gotovo svih ljudi. Moguće komplikacije uključuju:

• Prijelome i deformacije. Zahvaćene kosti lakše se lome, a dodatne krvne žile u tim deformiranim kostima uzrokuju jače krvarenje tijekom operacija popravka. Kosti nogu se mogu iskriviti, što može utjecati na vašu sposobnost hodanja.
• Osteoartritis. Deformirane kosti mogu povećati opterećenje na obližnjim zglobovima, što može uzrokovati osteoartritis.
• Neurološki problemi. Kada se Paget-ova bolest kostiju pojavi u području gdje živci prolaze kroz kost, kao što su kralježnica i lubanja, prekomjerni rast kosti može komprimirati i oštetiti živac, uzrokujući bol, slabost ili trnce u ruci ili nozi ili gubitak sluha.
• Zatajenje srca. U teškim slučajevima, vaše srce možda mora jače raditi kako bi pumpalo krv u zahvaćena područja tijela. Ponekad to povećano opterećenje može dovesti do zatajenja srca.
• Rak kostiju. Rak kostiju javlja se u do 1% ljudi s Paget-ovom bolešću kostiju.

Tijekom fizičkog pregleda, vaš liječnik će pregledati dijelove vašeg tijela koji vam uzrokuju bol. On ili ona također može naručiti rendgenske snimke i krvne pretrage koje mogu pomoći u potvrđivanju dijagnoze Pagetove bolesti kostiju.

Promjene na kostima mogu biti otkrivene pomoću:

Osobe koje imaju Pagetovu bolest kostiju obično imaju povišene razine alkalne fosfataze u krvi, što se može otkriti krvnom pretragom.

• Rendgenske snimke. Prvi pokazatelj Pagetove bolesti kostiju često su abnormalnosti pronađene na rendgenskim snimkama napravljenim iz drugih razloga. Rendgenske slike vaših kostiju mogu pokazati područja razgradnje kosti, povećanje kosti i deformacije koje su karakteristične za bolest, poput savijanja vaših dugih kostiju.
• Skeniranje kostiju. Kod skeniranja kostiju, radioaktivni materijal se ubrizgava u vaše tijelo. Ovaj materijal putuje do mjesta na vašim kostima koja su najviše zahvaćena, a ona zasjaje na slikama skeniranja.

Ako nemate simptome, možda vam nije potreban liječenje. Međutim, ako je bolest aktivna - što ukazuje povišena razina alkalne fosfataze - i zahvaća visokorizična mjesta u vašem tijelu, poput lubanje ili kralježnice, vaš liječnik može preporučiti liječenje kako bi se spriječile komplikacije, čak i ako nemate simptome.

Lijekovi za osteoporozu (bisfosfonati) najčešći su tretman za Pagetovu bolest kostiju. Bisfosfonati se obično daju injekcijom u venu, ali se mogu uzimati i oralno. Kada se uzimaju oralno, bisfosfonati su općenito dobro podnošljivi, ali mogu nadražiti želudac.

Bisfosfonati koji se daju intravenozno uključuju:

Oralni bisfosfonati uključuju:

Rijetko je terapija bisfosfonatima povezana s jakom boli u mišićima, zglobovima ili kostima, koja se možda neće riješiti kada se lijek prestane uzimati. Bisfosfonati također mogu povećati rizik od rijetkog stanja u kojem dio čeljusne kosti odumire i propada, obično povezanog s aktivnom zubnom bolešću ili oralnom kirurgijom.

Ako ne podnosite bisfosfonate, vaš liječnik može propisati kalcitonin (Miacalcin), prirodni hormon uključen u regulaciju kalcija i metabolizam kostiju. Kalcitonin je lijek koji sami sebi dajete injekcijom ili nazalnim sprejom. Nuspojave mogu uključivati mučninu, crvenilo lica i iritaciju na mjestu injekcije.

U rijetkim slučajevima, može biti potrebna operacija kako bi se:

Pagetova bolest kostiju često uzrokuje da tijelo proizvodi previše krvnih žila u zahvaćenim kostima, što povećava rizik od ozbiljnog gubitka krvi tijekom operacije.

Ako je planirana operacija koja uključuje kosti zahvaćene Pagetovom bolešću kostiju, vaš liječnik može propisati lijekove za smanjenje aktivnosti bolesti, što može pomoći u smanjenju gubitka krvi tijekom operacije.

• Zolendronska kiselina (Zometa, Reclast)

• Pamidronat (Aredia)

• Ibandronat (Boniva)

• Alendronat (Fosamax, Binosto)

• Risedronat (Actonel, Atelvia)

• Pomoć u zacjeljivanju prijeloma

• Zamjena zglobova oštećenih teškom artrozom

• Ponovno poravnanje deformiranih kostiju

• Smanjenje pritiska na živce

Da biste smanjili rizik od komplikacija povezanih s Paget-ovom bolešću kostiju, pokušajte s ovim savjetima:

• Spječavanje padova. Paget-ova bolest kostiju povećava rizik od prijeloma kostiju. Pitajte svog liječnika za savjet o sprječavanju padova. Možda će vam preporučiti da koristite štap ili hodalicu.
• Zaštitite svoj dom od padova. Uklonite skliske podne obloge, koristite prostirke protiv klizanja u kadi ili tuš kabini, uklonite kablove i instalirajte rukohvate na stubištima i držače u kupaonici.
• Pravilna prehrana. Pobrinite se da vaša prehrana uključuje dovoljne količine kalcija i vitamina D, koji pomaže kostima da apsorbiraju kalcij. To je osobito važno ako uzimate bisfosfonate. Pregledajte svoju prehranu sa svojim liječnikom i pitajte ga trebate li uzimati dodatke vitamina i kalcija.
• Redovita tjelovježba. Redovita tjelovježba je bitna za održavanje pokretljivosti zglobova i čvrstoće kostiju. Razgovarajte sa svojim liječnikom prije nego što započnete s programom vježbanja kako biste odredili pravu vrstu, trajanje i intenzitet vježbanja za vas. Neke aktivnosti mogu previše opteretiti vaše zahvaćene kosti.