Paragangliom

Paragangliom je rast stanica koji se može dogoditi na različitim mjestima u tijelu. Taj rast, nazvan tumor, nastaje iz važne vrste živčane stanice koja se nalazi u cijelom tijelu. Paragangliomi najčešće nastaju u glavi, vratu, području želuca ili zdjelici.

Paragangliom je rijedak. I najčešće nije rak. Kada tumor nije rak, naziva se benignim. Ponekad je paragangliom zloćudan. Zloćudni tumor se može proširiti na druge dijelove tijela.

Paragangliomi često nemaju jasan uzrok. Neki paragangliomi uzrokovani su promjenama u DNK koje se prenose s roditelja na djecu.

Paragangliomi se mogu stvoriti u bilo kojoj dobi. Zdravstveni djelatnici ih najčešće otkrivaju kod odraslih osoba u dobi između 20 i 50 godina.

Liječenje paraganglioma obično uključuje kirurško uklanjanje tumora. Ako je paragangliom zloćudan i proširi se na druga područja tijela, možda će biti potrebni dodatni tretmani.

Simptomi paraganglioma mogu ovisiti o mjestu nastanka tumora. Paragangliomi najčešće nastaju u glavi, vratu, području želuca ili zdjelici. Simptomi paraganglioma u glavi ili vratu mogu uključivati: Ritmičan pulsirajući ili šumni zvuk u ušima, koji se naziva pulsativni tinnitus. Poteškoće s gutanjem. Promuklost. Gubitak sluha. Zamrljan vid. Vrtoglavica. Simptomi paraganglioma u području glave i vrata mogu se pojaviti kako tumor raste. Tumor može pritiskati okolne strukture. Kada se paragangliomi formiraju na drugim mjestima u tijelu, simptomi su vjerojatnije uzrokovani hormonima koje paragangliom proizvodi. Hormoni, koji se nazivaju katekolamini, igraju ulogu u tome kako tijelo reagira na stres. Uključuju adrenalin, poznat i kao hormon borbe ili bijega. Simptomi paraganglioma koji proizvode hormone uključuju: Visoki krvni tlak. Osjećaj ubrzanog, lepršavog ili lupanja srca. Nagli gubitak boje lica. Znojenje. Glavobolja. Ne kontrolirano drhtanje u rukama ili rukama. Opća slabost. Ti se simptomi mogu pojavljivati i nestajati. Neke osobe s paragangliomima nemaju nikakvih simptoma. Mogu saznati da imaju te tumore kada se snimanjem, napravljenim iz drugih razloga, slučajno otkriju tumori. Zakažite pregled kod liječnika ili drugog zdravstvenog djelatnika ako ste zabrinuti da biste mogli imati simptome paraganglioma. To je važno ako imate više simptoma paraganglioma u isto vrijeme. Razgovarajte sa svojim zdravstvenim djelatnikom o riziku od paraganglioma ako imate visoki krvni tlak koji je teško kontrolirati. To uključuje visoki krvni tlak koji zahtijeva liječenje s više od jednog lijeka. Također razgovarajte sa svojim zdravstvenim djelatnikom ako vam se krvni tlak povremeno poveća kada ga vi ili zdravstveni djelatnik mjerite.

Zakažite pregled kod liječnika ili drugog zdravstvenog djelatnika ako ste zabrinuti da biste mogli imati simptome paraganglioma. To je važno ako istovremeno imate više simptoma paraganglioma. Razgovarajte sa svojim liječnikom o riziku od paraganglioma ako imate visoki krvni tlak koji je teško kontrolirati. To uključuje visoki krvni tlak koji zahtijeva liječenje s više od jednog lijeka. Također razgovarajte sa svojim liječnikom ako vam se krvni tlak povremeno poveća kada ga vi ili zdravstveni djelatnik mjerite.

Paragangliomi često nemaju jasan uzrok. Ponekad se ovi tumori javljaju u obiteljima. Mogu biti uzrokovani promjenama u DNK koje se prenose s roditelja na djecu. No, mnogi ljudi s paragangliomima nemaju obiteljsku anamnezu ovih tumora, a uzrok nije poznat. Paragangliom je rast stanica. Nastaje iz vrste živčane stanice koja se naziva kromafinom stanicom. Kromafine stanice imaju ključne uloge u tijelu, uključujući kontrolu krvnog tlaka. Paragangliom počinje kada kromafine stanice razviju promjene u svojoj DNK. DNK stanice sadrži upute koje stanici govore što treba činiti. U zdravim stanicama, DNK daje upute za rast i razmnožavanje određenom brzinom. Upute također govore stanicama kada trebaju umrijeti. U stanicama paraganglioma, promjene u DNK daju različite upute. Promjene govore stanicama paraganglioma da brzo stvaraju mnogo više stanica. Stanice nastavljaju živjeti kada bi zdrave stanice umrle. To uzrokuje rast stanica koji se naziva tumor. Većina paraganglioma ostaje tamo gdje su počeli. Ne šire se na druge dijelove tijela. Ali ponekad se stanice mogu odvojiti od paraganglioma i proširiti. Kada se to dogodi, to se naziva metastatski paragangliom. Kada se paragangliom proširi, najčešće se širi na obližnje limfne čvorove. Također se može proširiti na pluća, jetru i kosti. Paragangliom je usko povezan s drugim rijetkim tumorom koji se naziva feokromocitom. Feokromocitom je tumor koji počinje u kromafinim stanicama u nadbubrežnim žlijezdama. Nadbubrežne žlijezde su dvije žlijezde koje se nalaze na vrhu bubrega.

Rizik od paraganglioma je veći kod osoba s obiteljskom anamnezom ovog tumora. Neki paragangliomi uzrokovani su promjenama u DNK koje se prenose s roditelja na djecu. Obiteljska anamneza paraganglioma može biti znak da se određene promjene DNK prenose u vašoj obitelji.

Neka druga zdravstvena stanja uzrokovana promjenama u DNK koje se prenose s roditelja na djecu povećavaju rizik od paraganglioma. Ta stanja uključuju:

• Multipla endokrina neoplazija, tip 2. Multipla endokrina neoplazija, tip 2, također nazvana MEN 2, može uzrokovati tumore u jednoj ili više žlijezda koje proizvode hormone, uključujući štitnjaču i paratireoidne žlijezde. Postoje dva tipa MEN 2 - tip 2A i tip 2B. Oba povećavaju rizik od paraganglioma.
• Von Hippel-Lindauova bolest. Von Hippel-Lindauova bolest može uzrokovati stvaranje tumora i cista u mnogim dijelovima tijela. Moguća mjesta uključuju mozak, leđnu moždinu i bubrege.
• Neurofibromatoza 1. Neurofibromatoza 1 uzrokuje stvaranje tumora koji se nazivaju neurofibromi u koži. Stanje također može uzrokovati tumore optičkog živca. Optički živac je živac na stražnjoj strani oka koji se spaja s mozgom.
• Hereditarni sindromi paraganglioma. Hereditarni sindromi paraganglioma mogu uzrokovati feokromocitome ili paragangliome. Osobe s tim sindromima često imaju više od jednog paraganglioma.
• Carney-Stratakisova dijada. Carney-Stratakisova dijada uzrokuje tumore probavnog trakta i paragangliome.

Dijagnoza paraganglioma često počinje pretragama krvi i urina. Te pretrage mogu tražiti znakove da tumor proizvodi dodatne hormone. Druge pretrage mogu uključivati snimanje i genetske testove.

Pretrage krvi i urina mogu mjeriti razinu hormona u tijelu. Mogu otkriti dodatne hormone katekolamina koje proizvodi paragangliom. Ili mogu pronaći druge znakove paraganglioma, poput proteina koji se zove kromogranin A.

Vaš zdravstveni djelatnik može preporučiti snimanje ako vaši simptomi, obiteljska anamneza ili pretrage krvi i urina sugeriraju da imate paragangliom. Te slike mogu pokazati mjesto i veličinu tumora. Također mogu pomoći u odabiru opcija liječenja.

Sljedeće pretrage snimanja mogu se koristiti za paragangliom:

• Magnetska rezonancija, također nazvana MRI, koristi radio valove i magnetsko polje za stvaranje detaljne slike.
• Kompjutorska tomografija, također nazvana CT, kombinira niz rendgenskih slika snimljenih iz različitih kutova oko tijela.
• Metajodobenzilgvanidin skeniranje, također nazvano MIBG skeniranje, otkriva ubrizgani radioaktivni tracer koji apsorbiraju paragangliomi.
• Pozitivna emisijska tomografija, također nazvana PET skeniranje, također otkriva radioaktivni tracer koji apsorbira tumor.

Neke promjene DNK prenesene s roditelja na djecu povećavaju vjerojatnost stvaranja paraganglioma. Ako imate paragangliom, vaš zdravstveni djelatnik može preporučiti genetsko testiranje kako bi se potražile te promjene DNK u vašem tijelu. Rezultati genetskog testiranja mogu pomoći u predviđanju šanse da se vaš tumor vrati nakon liječenja.

Vaši roditelji, djeca ili braća i sestre također se mogu pregledati na promjene DNK koje povećavaju rizik od paraganglioma. Vaš zdravstveni tim može vas uputiti genetičkom savjetniku ili drugom zdravstvenom djelatniku obučenom u genetici. Ta osoba može pomoći vama i vašim voljenima da odlučite želite li se podvrgnuti genetskom testiranju.

Najčešće, liječenje paraganglioma uključuje kirurško uklanjanje tumora. Ako tumor proizvodi hormone, zdravstveni djelatnici često prvo koriste lijekove za blokiranje hormona. Ako se paragangliom ne može ukloniti kirurškim putem ili se proširi, možda će vam trebati drugi tretmani. Vaše mogućnosti liječenja paraganglioma ovise o raznim čimbenicima. To uključuje: Gdje se tumor nalazi. Je li rakav i proširio se na druge dijelove tijela. Stvara li dodatne hormone koji uzrokuju simptome. Mogućnosti liječenja uključuju: Tretmani za kontrolu hormona koje proizvodi tumor Ako vaš paragangliom proizvodi dodatne katekolamine, vjerojatno će vam trebati tretmani za blokiranje učinaka ili snižavanje razine tih hormona. Ti tretmani snižavaju visoki krvni tlak i kontroliraju druge simptome. Važno je da su krvni tlak i simptomi pod kontrolom prije nego što započne drugo liječenje paraganglioma. To je zato što liječenje može uzrokovati da tumor oslobađa vrlo velike količine katekolamina, a to može dovesti do ozbiljnih problema. Lijekovi koji se koriste za kontrolu učinaka katekolamina uključuju neke lijekove za krvni tlak. Ti lijekovi uključuju alfa blokatore, beta blokatore i blokatore kalcijevih kanala. Druge mjere mogu uključivati ​​prehranu bogatu natrijem i obilno pijenje tekućine. Kirurgija Kirurgija se može obaviti za uklanjanje paraganglioma. Čak i ako se paragangliom ne može u potpunosti ukloniti, vaš zdravstveni djelatnik može preporučiti kirurško uklanjanje što većeg dijela tumora. Vrsta kirurgije koja se koristi za uklanjanje paraganglioma ovisi o tome gdje se nalazi. Lokacija tumora također određuje vrstu kirurga koji obavlja postupak. Na primjer: Tumore u području glave i vrata mogu liječiti kirurzi glave i vrata. Tumore koji zahvaćaju mozak, kralježnicu i živce mogu liječiti neurokirurzi. Tumore koji zahvaćaju žlijezde koje proizvode hormone mogu liječiti endokrini kirurzi. Tumore koji zahvaćaju krvne žile mogu liječiti vaskularni kirurzi. Ponekad kirurzi različitih specijalnosti zajedno rade tijekom operacije paraganglioma. Radioterapija Radioterapija koristi snažne zrake energije za liječenje tumora. Energija može dolaziti iz rendgenskih zraka, protona ili drugih izvora. Vaš zdravstveni djelatnik može preporučiti zračenje ako se vaš paragangliom ne može u potpunosti ukloniti kirurškim putem. Zračenje također može pomoći u ublažavanju boli uzrokovane paragangliomom koji se proširio na druge dijelove tijela. Ponekad se za liječenje paraganglioma u području glave i vrata koristi posebna vrsta zračenja koja se naziva stereotaktička radiokirurgija. Ta vrsta zračenja usmjerava mnoge zrake energije na tumor. Svaka zraka nije jako snažna. Ali točka u kojoj se zrake susreću dobiva veliku dozu zračenja kako bi se ubile tumorske stanice. Ablacijska terapija Ablacijska terapija koristi toplinu ili hladnoću za ubijanje tumorskih stanica i kontrolu rasta paraganglioma. To može biti opcija ako se paragangliom proširio na druge dijelove tijela. Radiofrekvencijska ablacija koristi električnu energiju za zagrijavanje tumorskih stanica. Druga vrsta ablacije koja se naziva krioterapija koristi hladni plin za zamrzavanje tumorskih stanica. Kemoterapija Kemoterapija je liječenje koje koristi jake lijekove. Ako se vaš paragangliom proširio, vaš zdravstveni djelatnik može preporučiti kemoterapiju kako bi se smanjili tumori. Ako vaš paragangliom proizvodi dodatne hormone, prije početka kemoterapije dobit ćete lijekove za kontrolu razine hormona. Ciljana terapija Ciljana terapija koristi lijekove koji napadaju specifične kemikalije u tumorskim stanicama. Blokiranim tim kemikalijama, ciljani tretmani mogu uzrokovati smrt tumorskih stanica. Za paragangliom, lijekovi ciljane terapije mogu se koristiti ako kirurgija nije opcija. Ciljana terapija također se može koristiti ako se tumor proširi na druge dijelove tijela. Terapija peptidnim receptorima radionuklida Terapija peptidnim receptorima radionuklida, također nazvana PRRT, koristi lijekove za davanje zračenja izravno tumorskim stanicama. Lijek kombinira tvar koja pronalazi tumorske stanice s tvari koja sadrži zračenje. Lijek se daje putem vene. Lijek prolazi kroz tijelo i lijepi se za stanice paraganglioma. Tijekom dana do tjedana, lijek isporučuje zračenje izravno tumorskim stanicama. Jedan lijek koji na taj način djeluje je lutecij Lu 177 dotatate (Lutathera). Može se koristiti kada kirurgija nije opcija ili kada se paragangliom proširi na druge dijelove tijela. Klinička ispitivanja Klinička ispitivanja su studije novih tretmana ili novih načina korištenja starijih tretmana. Ako vas zanimaju klinička ispitivanja za paragangliom, razgovarajte sa svojim zdravstvenim djelatnikom o svojim mogućnostima. Zajedno možete odmjeriti prednosti i rizike tretmana koje istraživači proučavaju. Aktivno praćenje Ponekad zdravstveni djelatnici preporučuju da se liječenje paraganglioma ne započne odmah. Umjesto toga, oni mogu radije pomno pratiti vaše stanje redovitim zdravstvenim pregledima. To je poznato kao aktivno praćenje. Na primjer, aktivno praćenje može biti opcija ako paragangliom sporo raste i ne uzrokuje simptome. Više informacija Ablacijska terapija Radioterapija Zatražite termin