Što je pemfigus? Simptomi, uzroci i liječenje

Pemfigus je rijetka autoimuna bolest u kojoj vaš imunološki sustav pogrešno napada zdravu kožu i sluznice. Taj napad uzrokuje stvaranje bolnih plikova i čireva na koži i unutar usta, grla ili drugih područja gdje se nalaze sluznice.

Iako pemfigus zvuči zastrašujuće, razumijevanje što je to i kako funkcionira može vam pomoći da se osjećate spremnije. Vaš imunološki sustav, koji vas inače štiti od infekcija, zbunjuje se i počinje ciljati proteine koji drže vaše stanice kože zajedno. Kada se te veze oslabe, razvijaju se plikovi ispunjeni tekućinom koji mogu biti osjetljivi i lako puknuti.

Koji su simptomi pemfigusa?

Najuočljiviji simptom pemfigusa je razvoj mekanih, tekućinom ispunjenih plikova koji se pojavljuju na inače normalno izgledajućoj koži. Ti su plikovi prilično krhki i teže se lako otvaraju, ostavljajući za sobom bolna, sirova područja koja mogu dugo zacijeliti.

Prođimo kroz simptome koje biste mogli iskusiti, imajući na umu da iskustvo svake osobe može biti različito:

• Bolni plikovi koji počinju u ustima, grlu ili na vlasištu prije nego se prošire na druga područja
• Krhka koža koja se čini odvojena ili ljušti kada primijenite lagani pritisak
• Sivi, vlažni čirevi tamo gdje su plikovi pukli
• Teškoće s jedenjem ili gutanjem kada se plikovi stvore u ustima ili grlu
• Korasta područja na koži gdje se čirevi pokušavaju zacijeliti
• Osjećaj pečenja ili peckanja u zahvaćenim područjima

U rjeđim slučajevima, neke osobe razvijaju plikove na očima, nosu ili genitalijama. Uzorak i težina mogu se značajno razlikovati od osobe do osobe. Najvažnije je prepoznati da ti simptomi zaslužuju liječničku pomoć, pogotovo ako traju ili se pogoršavaju tijekom vremena.

Koje su vrste pemfigusa?

Pemfigus dolazi u nekoliko različitih oblika, od kojih svaki utječe na vaše tijelo na malo drugačiji način. Glavne vrste razlikuju se po tome gdje se plikovi stvaraju i koliko duboko prodiru u slojeve vaše kože.

Pemfigus vulgaris je najčešći tip s kojim ćete se susresti. Obično počinje bolnim plikovima unutar usta prije nego se proširi na kožu. Ti se plikovi stvaraju duboko u slojevima vaše kože, što ih čini posebno krhkim i sporima za zacijeljenje.

Pemfigus foliaceus utječe na gornje slojeve vaše kože i rijetko uključuje usta ili sluznice. Plikovi su obično površniji i često izgledaju kao koraste, ljuskave mrlje, a ne dublji čirevi kao kod pemfigusa vulgarsisa.

Manje uobičajeni tipovi uključuju pemfigus vegetans, gdje se u naborima kože razvijaju debeli, bradavicasti izrasline, i paraneoplastični pemfigus, koji se može pojaviti uz određene karcinome. Lijekovima izazvan pemfigus može se razviti kao reakcija na određene lijekove, iako to nestaje kada se lijek koji ga je izazvao prestane uzimati.

Što uzrokuje pemfigus?

Pemfigus se razvija kada vaš imunološki sustav proizvodi antitijela koja pogrešno ciljaju proteine zvane dezmogleini. Ti proteini djeluju poput molekularnog ljepila, čvrsto držeći stanice vaše kože zajedno kako bi stvorili zaštitnu barijeru.

Točan razlog zašto vaš imunološki sustav pogriješi još nije u potpunosti razjašnjen. Istraživači vjeruju da vjerojatno uključuje kombinaciju genetskih čimbenika koji vas čine osjetljivijima i okolišnih čimbenika koji mogu aktivirati bolest.

Nekoliko čimbenika može potencijalno izazvati pemfigus kod osoba koje su genetski predisponirane:

• Određeni lijekovi, uključujući ACE inhibitore, antibiotike poput penicilina i neke lijekove protiv bolova
• Virusne infekcije koje mogu zbuniti vaš imunološki sustav
• Teški emocionalni ili fizički stres
• Izloženost određenim kemikalijama ili toksinima
• Druge autoimune bolesti koje mogu povećati vaš rizik

U rijetkim slučajevima, pemfigus se može razviti uz tumore, posebno određene vrste limfoma. Taj oblik, nazvan paraneoplastični pemfigus, često se poboljšava kada se osnovni rak uspješno liječi.

Kada posjetiti liječnika zbog pemfigusa?

Trebali biste odmah posjetiti liječnika ako razvijete plikove ili čireve koji ne zacijele u roku od nekoliko dana, pogotovo ako se pojave u ustima ili se prošire na više područja tijela. Rana dijagnoza i liječenje mogu pomoći u sprječavanju komplikacija i smanjenju nelagode.

Potražite hitnu liječničku pomoć ako imate poteškoća s gutanjem, probleme s disanjem ili znakove širenja infekcije poput groznice, zimice ili brzog širenja crvenila oko čireva. Ti simptomi bi mogli ukazivati na to da bolest utječe na vitalne funkcije ili da su se razvile sekundarne infekcije.

Ne čekajte ako primijetite da vam se koža počinje odvajati ili ljuštiti laganim pritiskom, jer to bi mogao biti znak teškog pemfigusa koji zahtijeva hitno liječenje. Vaš liječnik može provesti specifične testove kako bi potvrdio dijagnozu i započeo odgovarajuće liječenje kako bi se vaši simptomi poboljšali.

Koji su čimbenici rizika za pemfigus?

Određeni čimbenici mogu povećati vašu vjerojatnost razvoja pemfigusa, iako imati te čimbenike rizika ne znači da ćete sigurno dobiti bolest. Razumijevanje tih čimbenika može vam pomoći da budete svjesni potencijalnih simptoma.

Evo glavnih čimbenika koje su istraživanja identificirala:

• Dob između 40 i 60 godina, iako se može pojaviti u bilo kojoj dobi
• Židovsko ili mediteransko podrijetlo, posebno aškenaska židovska baština
• Obiteljska anamneza autoimunih bolesti
• Uzimanje određenih lijekova za koje je poznato da izazivaju pemfigus
• Imanje drugih autoimunih bolesti poput reumatoidnog artritisa ili lupusa
• Izloženost specifičnim okolišnim toksinima ili kemikalijama

U vrlo rijetkim slučajevima, genetski čimbenici igraju izravniju ulogu, s određenim varijantama HLA gena koje čine neke ljude osjetljivijima. Međutim, čak i s genetskom predispozicijom, većina ljudi nikada ne razvije pemfigus, što sugerira da su okolišni čimbenici obično potrebni za aktiviranje bolesti.

Koje su moguće komplikacije pemfigusa?

Iako se pemfigus može kontrolirati pravilnim liječenjem, može se razviti nekoliko komplikacija ako se bolest ne kontrolira učinkovito. Najčešća briga su sekundarne bakterijske infekcije u otvorenim čirevima gdje su plikovi pukli.

Prođimo kroz komplikacije o kojima biste trebali biti svjesni:

• Infekcije kože koje se mogu proširiti ako bakterije uđu kroz puknute plikove
• Ožiljci na područjima gdje su se duboki čirevi zacijelili
• Dehidracija zbog gubitka tekućine kroz opsežna oštećenja kože
• Prehrambeni problemi ako čirevi u ustima otežavaju jelo
• Elektrolitske neravnoteže zbog gubitka tekućine i minerala
• Socijalni i emocionalni izazovi zbog vidljivih promjena na koži

U rijetkim, teškim slučajevima, rašireni pemfigus može dovesti do životno opasnih komplikacija sličnih teškim opeklinama, uključujući preplavljujuće infekcije ili zatajenje organa. Osim toga, neki od lijekova koji se koriste za liječenje pemfigusa mogu imati vlastite nuspojave, koje će vaš liječnik pažljivo pratiti tijekom liječenja.

Kako se dijagnosticira pemfigus?

Dijagnoza pemfigusa zahtijeva posebne testove jer bolest može izgledati slično drugim bolestima s plikovima na koži. Vaš će liječnik započeti temeljitim pregledom vaše kože i postaviti detaljna pitanja o tome kada i kako su se vaši simptomi počeli pojavljivati.

Najvažniji dijagnostički test je biopsija kože, gdje vaš liječnik uklanja mali uzorak zahvaćene kože za laboratorijsku analizu. Obično se provode dvije vrste biopsija: jedna za rutinski pregled pod mikroskopom i druga za izravno imunofluorescentno testiranje.

Izravno imunofluorescentno testiranje traži specifična antitijela koja uzrokuju pemfigus. Taj test može pokazati karakterističan uzorak taloženja antitijela između stanica kože, što pomaže u potvrđivanju dijagnoze i razlikovanju pemfigusa od drugih stanja.

Vaš liječnik može također naručiti krvne pretrage kako bi izmjerio razinu antitijela pemfigusa u vašoj cirkulaciji. Ti testovi, nazvani neizravna imunofluorescencija ili ELISA testovi, mogu pomoći u praćenju koliko je aktivno vaše stanje i koliko dobro liječenje djeluje.

Koje je liječenje pemfigusa?

Liječenje pemfigusa usredotočeno je na suzbijanje preaktivnog imunološkog sustava kako bi se spriječilo stvaranje novih plikova i pomoglo zacjeljivanju postojećih čireva. Glavni lijekovi koji se koriste su kortikosteroidi i drugi imunosupresivni lijekovi koji mogu učinkovito kontrolirati bolest.

Većina ljudi započinje liječenje oralnim kortikosteroidima poput prednizona, koji mogu brzo smanjiti upalu i zaustaviti stvaranje novih plikova. Iako su učinkoviti, ti lijekovi zahtijevaju pažljivo praćenje zbog potencijalnih nuspojava kod dugotrajnog korištenja.

Vaš plan liječenja može uključivati nekoliko pristupa koji djeluju zajedno:

• Oralni kortikosteroidi za brzu kontrolu aktivne bolesti
• Imunosupresivni lijekovi poput metotreksata ili azatioprina kako bi se smanjila ovisnost o steroidima
• Lokalno liječenje kako bi se pomoglo zacjeljivanju postojećih čireva i spriječila infekcija
• Antibiotici ako se razviju sekundarne bakterijske infekcije
• Rituksimab za teške slučajeve koji ne reagiraju na standardne tretmane
• Plazmafereza za uklanjanje štetnih antitijela iz krvi u hitnim situacijama

U teškim ili liječenju otpornim slučajevima, mogu se uzeti u obzir noviji biološki lijekovi ili intravenozna imunoglobulinska terapija. Vaš će liječnik surađivati s vama kako bi pronašao pravu kombinaciju tretmana koja kontrolira vaše simptome uz minimaliziranje nuspojava.

Kako upravljati pemfigusom kod kuće?

Briga o sebi kod kuće igra važnu ulogu u upravljanju pemfigusom uz vaše liječenje. Nježna njega kože i zaštita vaše krhke kože od daljnjih oštećenja mogu pomoći u sprječavanju komplikacija i poboljšanju vaše udobnosti.

Održavajte kožu čistom i suhom, ali izbjegavajte jake sapune ili ribanje koji bi mogli oštetiti krhka područja. Koristite mlaku vodu za kupanje i nježno tapkajte kožu kako biste je osušili, a ne trljajte ručnikom.

Evo praktičnih koraka koje možete poduzeti svakodnevno:

• Nanesite propisane lokalne lijekove točno kako je upućeno
• Koristite nježne, bezmirisne hidratantne kreme kako biste održali zdravu netaknutu kožu
• Nosite meku, široku odjeću kako biste izbjegli trenje na koži
• Jedite meku, nezačinjenu hranu ako imate čireve u ustima
• Pijte dovoljno tekućine, pogotovo ako imate opsežno zahvaćanje kože
• Izbjegavajte aktivnosti koje bi mogle uzrokovati traumu ili ozljedu kože

Pazite na znakove infekcije poput povećanog crvenila, topline, gnoja ili crvenih pruga oko čireva. Odmah se obratite svom liječniku ako primijetite te promjene, jer je brzo liječenje infekcija ključno za osobe s pemfigusom.

Kako se pripremiti za posjet liječniku?

Priprema za vaš pregled može pomoći u osiguravanju da dobijete najopsežniju moguću njegu. Donijete popis svih lijekova koje trenutno uzimate, uključujući lijekove bez recepta i dodatke, jer neki mogu izazvati ili pogoršati pemfigus.

Zapišite kada su se vaši simptomi prvi put pojavili i kako su se mijenjali tijekom vremena. Zabilježite sve potencijalne okidače koje se sjećate, poput novih lijekova, infekcija ili stresnih događaja koji su se dogodili prije nego što su se vaši simptomi počeli pojavljivati.

Snimite jasne fotografije zahvaćenih područja ako je moguće, pogotovo ako vam simptomi dolaze i odlaze. Ta vizualna dokumentacija može pomoći vašem liječniku da razumije uzorak i težinu vašeg stanja čak i kada simptomi nisu aktivni tijekom vašeg posjeta.

Pripremite pitanja o vašem stanju, opcijama liječenja i što očekivati u budućnosti. Nemojte se ustručavati pitati o nuspojavama predloženih tretmana i kako će pratiti vaš napredak tijekom vremena.

Koji je ključni zaključak o pemfigusu?

Pemfigus je ozbiljno, ali izlječivo autoimuno stanje koje zahtijeva kontinuiranu liječničku njegu i strpljenje dok vi i vaš zdravstveni tim pronađete pravi pristup liječenju. Uz pravilno liječenje, većina ljudi može postići dobru kontrolu svojih simptoma i održavati dobru kvalitetu života.

Ključ uspješnog upravljanja je rana dijagnoza, dosljedno liječenje i bliska suradnja sa zdravstvenim djelatnicima koji razumiju ovo kompleksno stanje. Iako pemfigus može na prvi pogled biti preplavljujući, zapamtite da su učinkoviti tretmani dostupni i da mnogi ljudi žive ispunjen, aktivan život dok upravljaju ovim stanjem.

Ostanite povezani sa svojim zdravstvenim timom, pažljivo slijedite svoj plan liječenja i ne ustručavajte se javiti kada imate pitanja ili nedoumice. S vremenom i pravilnom njegom, možete naučiti učinkovito upravljati pemfigusom i usredotočiti se na stvari koje su vam najvažnije.

Često postavljana pitanja o pemfigusu

P1: Je li pemfigus zarazan?

Ne, pemfigus uopće nije zarazan. Ne možete ga dobiti od druge osobe niti ga proširiti na druge ljude putem kontakta. To je autoimuna bolest koja se razvija kada vaš vlastiti imunološki sustav pogrešno napada vašu kožu, a ne infekcija uzrokovana bakterijama, virusima ili drugim klicama.

P2: Može li se pemfigus potpuno izliječiti?

Trenutno ne postoji lijek za pemfigus, ali se bolest može vrlo učinkovito kontrolirati pravilnim liječenjem. Mnogi ljudi postižu dugotrajnu remisiju u kojoj nemaju aktivnih simptoma mjesecima ili godinama. Neke osobe mogu na kraju smanjiti ili prestati uzimati lijekove dok održavaju dobru kontrolu, iako to zahtijeva pažljiv liječnički nadzor.

P3: Trebat ću li uzimati lijekove do kraja života?

Ne nužno. Dok neki ljudi trebaju dugotrajno liječenje kako bi kontrolirali svoj pemfigus, drugi mogu postupno smanjiti liječenje tijekom vremena i na kraju prestati uzimati lijekove dok ostaju u remisiji. Vaše individualne potrebe za liječenjem ovisit će o tome kako vaše tijelo reagira na terapiju i koliko stabilno postane vaše stanje.

P4: Mogu li promjene u prehrani pomoći kod pemfigusa?

Iako ne postoji specifična dijeta za pemfigus koja može liječiti bolest, zdrava prehrana može podržati vaše cjelokupno zdravlje i zacjeljivanje. Ako imate čireve u ustima, izbjegavanje začinjene, kisele ili grube hrane može smanjiti nelagodu. Neke osobe otkrivaju da određena hrana čini se da izaziva pogoršanje, iako se to uvelike razlikuje od osobe do osobe.

P5: Je li sigurno zatrudnjeti ako imam pemfigus?

Mnogo žena s pemfigusom može imati uspješne trudnoće, ali to zahtijeva pažljivo planiranje i praćenje s vašim dermatologom i ginekologom. Neke lijekove za pemfigus treba prilagoditi ili promijeniti tijekom trudnoće, a vaše se stanje može mijenjati tijekom i nakon trudnoće. Rani savjetovanje s vašim zdravstvenim timom važno je za planiranje.