Pemfigus
Pregled
Pemfigus je rijetki poremećaj kože s stvaranjem plikova na koži i sluznicama. Najčešći tip je pemfigus vulgaris, koji uključuje bolne čireve i plikove na koži i u ustima.
Pemfigus foliaceus obično ne zahvaća sluznice. Plikovi se mogu pojaviti na licu i vlasištu, a kasnije na prsima i leđima. Mogu biti krastoviti, svrbljivi i bolni.
Pemfigus je skupina rijetkih poremećaja kože koji uzrokuju plikove i čireve na koži ili sluznicama, kao što su usta ili genitalije. Najčešći je kod osoba srednje ili starije životne dobi.
Pemfigus je lakše kontrolirati ako se otkrije i liječi rano. Obično se liječi lijekovima koje uzimate dugoročno. Čirevi se mogu sporo zacjeljivati ili se uopće ne zacjeljuju. Stanje može postati opasno po život ako se čirevi inficiraju.
Simptomi
Pemfigus uzrokuje plikove na koži i sluznicama. Plikovi se lako rasprsnu, ostavljajući otvorene rane. Rane se mogu zaraziti i gnojiti. Simptomi dvaju uobičajenih tipova pemfigusa su sljedeći: Pemfigus vulgaris. Ova vrsta obično započinje plikovima u ustima, a zatim na koži ili genitalnim sluznicama. Često su bolni, ali ne svrbe. Plikovi u ustima ili grlu mogu otežati govor, pijenje i jelo. Pemfigus foliaceus. Ova vrsta uzrokuje plikove na prsima, leđima i ramenima. Plikovi mogu biti svrbežni ili bolni. Pemfigus foliaceus ne uzrokuje plikove u ustima. Pemfigus se razlikuje od buloznog pemfigoida, koji je još jedan tip bolesti s plikovima na koži koja pogađa starije odrasle osobe. Javite se zdravstvenom djelatniku ako imate plikove koji se ne zacijele u ustima ili na koži ili genitalnim sluznicama.
Kada posjetiti liječnika
Posjetite zdravstvenog djelatnika ako imate plikove koji se ne zacijele u ustima, na koži ili na genitalnim sluznicama.
Uzroci
Pemfigus je autoimuni poremećaj, što znači da vaš imunološki sustav pogrešno napada zdrave stanice u vašem tijelu. Kod pemfigusa imunološki sustav napada stanice u koži i sluznicama. Pemfigus se ne prenosi s jedne osobe na drugu. U većini slučajeva nije poznato što uzrokuje nastanak bolesti. Rijetko se bolest može razviti kao nuspojava lijekova, poput penicilamina i nekih lijekova za krvni tlak. Ta vrsta bolesti obično nestane kada se lijek prestane uzimati.
Čimbenici rizika
Rizik od pemfigusa se povećava ako ste srednje ili starije životne dobi. Bolest je također češća kod osoba židovskog, indijskog, jugoistočnoeuropskog ili bliskoistočnog podrijetla.
Komplikacije
Moguće komplikacije pemfigusa uključuju:
- Infekciju kože.
- Infekciju koja se širi u krvotok, također nazvanu sepsa. Ova vrsta infekcije može biti opasna po život.
- Ožiljke i promjene boje kože nakon što zahvaćena koža zacijeli. To se naziva postinfiltracijska hiperpigmentacija kada koža potamni i postinfiltracijska hipopigmentacija kada koža izgubi boju. Osobe smeđe ili crne puti imaju veći rizik od dugotrajnih promjena boje kože.
- Pothranjenost, jer bolni afti u ustima otežavaju jelo.
- Smrt, rijetko, ako se određene vrste pemfigusa ne liječe.
Dijagnoza
Vaš zdravstveni djelatnik može započeti razgovorom s Vama o Vašoj medicinskoj povijesti i simptomima te pregledom zahvaćenog područja. Uz to, moguće je da ćete imati testove, uključujući:
- Biopsiju. Biopsija je postupak uklanjanja uzorka tkiva radi testiranja u laboratoriju. Za testiranje na pemfigus koristi se dio mjehura.
- Krvne pretrage. Jedna od svrha ovih pretraga je otkrivanje i identificiranje antitijela u Vašoj krvi za koja je poznato da su prisutna kod pemfigusa.
Vaš zdravstveni djelatnik može Vas uputiti specijalistu za kožne bolesti. Takav specijalist je dermatolog.
Liječenje
Liječenje pemfigusa obično započinje lijekovima za ublažavanje simptoma i sprječavanje pojave novih plikova. To mogu biti steroidi i lijekovi koji ciljaju imunološki sustav. Ako su Vaši simptomi uzrokovani uporabom određenih lijekova, prestanak uzimanja tog lijeka može biti dovoljan da se simptomi povuku.
Neki ljudi možda trebaju boravak u bolnici kako bi primili tekućinu, prehranu ili druge tretmane.
Vaš zdravstveni djelatnik može predložiti jedan ili više od sljedećih lijekova. Izbor lijekova ovisi o vrsti pemfigusa koju imate, o težini Vaših simptoma i o tome imate li i drugih zdravstvenih stanja.
-
Kortikosteroidi. Kod osoba s blagom bolešću, krema ili injekcije kortikosteroida mogu biti dovoljne za kontrolu bolesti. Za druge, glavni tretman je kortikosteroidni lijek koji se uzima oralno, poput tableta prednizona.
Dugotrajna uporaba kortikosteroida ili uporaba u visokim dozama može uzrokovati teške nuspojave. To uključuje dijabetes, gubitak koštane mase, povećan rizik od infekcije, čireve na želucu i promjenu raspodjele masnog tkiva. Ta promjena u masnom tkivu može dovesti do okruglog lica, također poznatog kao "mjesečevo lice". Kako bi se izbjegle te nuspojave, steroidi se mogu koristiti samo u kratkim razdobljima za kontrolu pogoršanja bolesti. A drugi lijekovi koji ciljaju imunološki sustav mogu se koristiti dugoročno za kontrolu bolesti.
-
Lijekovi koji ciljaju imunološki sustav. Neki lijekovi mogu spriječiti da Vaš imunološki sustav napada zdravo tkivo. Primjeri su azatioprin (Imuran, Azasan), mikofenolat (Cellcept) i ciklofosfamid. I oni mogu imati teške nuspojave, uključujući povećan rizik od infekcije.
-
Drugi lijekovi. Ako lijekovi prvog reda ne pomažu, Vaš zdravstveni djelatnik može predložiti drugi lijek, poput dapsona, intravenoznih imunoglobulina ili rituksimaba-pvvr (Ruxience). Možda će Vam trebati antibiotici za liječenje infekcija.
Kortikosteroidi. Kod osoba s blagom bolešću, krema ili injekcije kortikosteroida mogu biti dovoljne za kontrolu bolesti. Za druge, glavni tretman je kortikosteroidni lijek koji se uzima oralno, poput tableta prednizona.
Dugotrajna uporaba kortikosteroida ili uporaba u visokim dozama može uzrokovati teške nuspojave. To uključuje dijabetes, gubitak koštane mase, povećan rizik od infekcije, čireve na želucu i promjenu raspodjele masnog tkiva. Ta promjena u masnom tkivu može dovesti do okruglog lica, također poznatog kao "mjesečevo lice". Kako bi se izbjegle te nuspojave, steroidi se mogu koristiti samo u kratkim razdobljima za kontrolu pogoršanja bolesti. A drugi lijekovi koji ciljaju imunološki sustav mogu se koristiti dugoročno za kontrolu bolesti.
Mnogi ljudi s pemfigusom se oporave, pogotovo ako se liječenje započne rano. Ali to može potrajati godinama i može zahtijevati uzimanje lijekova dugo vremena.
Odricanje od odgovornosti: August je platforma za zdravstvene informacije i njegovi odgovori ne predstavljaju liječnički savjet. Uvijek se posavjetujte s licenciranim liječnikom u vašoj blizini prije nego što napravite bilo kakve promjene.
Proizvedeno u Indiji, za svijet