Policitemija Vera

Policitemija vera (pol-i-ci-te-MI-ja VE-ra) je vrsta krvnog raka. Uzrokuje da vaša koštana srž proizvodi previše crvenih krvnih stanica. Te višak stanice zgušnjavaju vašu krv, usporavajući njezin protok, što može uzrokovati ozbiljne probleme, poput krvnih ugrušaka.

Policitemija vera je rijetka. Obično se razvija sporo, i mogli biste je imati godinama a da ne znate. Često se stanje otkrije tijekom pretrage krvi napravljene iz drugog razloga.

Bez liječenja, policitemija vera može biti opasna po život. Ali pravilna medicinska njega može pomoći u ublažavanju znakova, simptoma i komplikacija ove bolesti.

Mnogi ljudi s policitemijom verom nemaju primjetne znakove ili simptome. Neki ljudi mogu razviti nejasne simptome poput glavobolje, vrtoglavice, umora i zamagljenog vida.

Specifičniji simptomi policitemije vere uključuju:

• Svrab, osobito nakon tople kupke ili tuširanja
• Utrnulost, trnjenje, peckanje ili slabost u rukama, nogama, rukama ili nogama
• Osjećaj sitosti ubrzo nakon jela i nadutost ili bol u gornjem lijevom dijelu trbuha zbog uvećane slezene
• Neobično krvarenje, poput krvarenja iz nosa ili krvarenja desni
• Bolno oticanje jednog zgloba, često palca na nozi
• Kratkoća daha i otežano disanje u ležećem položaju

Zakažite pregled kod liječnika ako imate znakove ili simptome policitemije vere.

Policitemija vera javlja se kada mutacija u genu uzrokuje problem s proizvodnjom krvnih stanica. Normalno, vaše tijelo regulira broj svake od tri vrste krvnih stanica koje imate - crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Ali kod policitemije vere, vaša koštana srž stvara previše nekih od tih krvnih stanica.

Uzrok genske mutacije u policitemiji veri nije poznat, ali se općenito ne nasljeđuje od roditelja.

Policitemija vera može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali je češća u odraslih osoba između 50 i 75 godina. Muškarci češće obolijevaju od policitemije vere, ali žene obično obolijevaju u mlađoj dobi.

Moguće komplikacije policitemije vere uključuju:

• Krvni ugrušci. Povećana gustoća krvi i smanjen protok krvi, kao i abnormalnosti u trombocitima, povećavaju rizik od krvnih ugrušaka. Krvni ugrušci mogu uzrokovati moždani udar, srčani udar ili začepljenje arterije u plućima ili vene duboko u mišiću noge ili u trbuhu.
• Povećana slezena. Slezena pomaže vašem tijelu da se bori protiv infekcija i filtrira neželjeni materijal, poput starih ili oštećenih krvnih stanica. Povećan broj krvnih stanica uzrokovan policitemijom vere tjera vašu slezenu da radi više nego inače, što uzrokuje njezino povećanje.
• Problemi zbog visokih razina crvenih krvnih stanica. Previše crvenih krvnih stanica može dovesti do niza drugih komplikacija, uključujući otvorene rane na unutarnjoj sluznici želuca, gornjeg tankog crijeva ili jednjaka (peptički ulkusi) i upalu u zglobovima (giht).
• Drugi poremećaji krvi. U rijetkim slučajevima, policitemija vera može dovesti do drugih bolesti krvi, uključujući progresivni poremećaj u kojem se koštana srž zamjenjuje ožiljnim tkivom, stanje u kojem se matične stanice ne sazrijevaju ili ne funkcioniraju ispravno ili rak krvi i koštane srži (akutna leukemija).

Vaš liječnik će uzeti detaljno anamnezu i obaviti fizikalni pregled.

Ako imate policitemiju veru, pretrage krvi mogu otkriti:

Ako vaš liječnik sumnja da imate policitemiju veru, može preporučiti uzimanje uzorka koštane srži putem aspiracije ili biopsije koštane srži.

Biopsija koštane srži uključuje uzimanje uzorka čvrstog materijala koštane srži. Aspiracija koštane srži obično se radi u isto vrijeme. Tijekom aspiracije, vaš liječnik uzima uzorak tekućeg dijela vaše srži.

Prilikom aspiracije koštane srži, zdravstveni djelatnik koristi tanku iglu za uklanjanje male količine tekuće koštane srži, obično s mjesta na stražnjoj strani vaše zdjelične kosti (karlice). Biopsija koštane srži često se radi u isto vrijeme. Ovaj drugi postupak uklanja mali komadić koštanog tkiva i zatvorene srži.

Ako imate policitemiju veru, analiza vaše koštane srži ili krvi može pokazati gensku mutaciju povezanu s bolešću.

• Više crvenih krvnih stanica nego što je normalno i, ponekad, povećanje trombocita ili bijelih krvnih stanica
• Veći postotak crvenih krvnih stanica koji čine ukupni volumen krvi (mjerenje hematokrita)
• Povišene razine željezom bogatog proteina u crvenim krvnim stanicama koje prenose kisik (hemoglobin)

Ne postoji lijek za policitemiju veru. Liječenje se usredotočuje na smanjenje rizika od komplikacija. Ti tretmani mogu također ublažiti vaše simptome.

Najčešći tretman za policitemiju veru je često vađenje krvi, pomoću igle u venu (flebotomija). To je isti postupak koji se koristi za darivanje krvi.

To smanjuje volumen krvi i broj viška krvnih stanica. Koliko često trebate vaditi krv ovisi o težini vašeg stanja.

Ako imate neugodan svrbež, vaš liječnik može propisati lijekove, poput antihistaminika, ili preporučiti liječenje ultraljubičastim svjetlom kako bi ublažio nelagodu.

Lijekovi koji se obično koriste za liječenje depresije, tzv. selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina (SSRI), pomogli su u ublažavanju svrbeža u kliničkim ispitivanjima. Primjeri selektivnih inhibitora ponovne pohrane serotonina (SSRI) uključuju paroksetin (Brisdelle, Paxil, Pexeva, drugi) ili fluoksetin (Prozac, Sarafem, Selfemra, drugi).

Ako flebotomija sama po sebi nije dovoljno učinkovita, vaš liječnik može predložiti lijekove koji mogu smanjiti broj crvenih krvnih stanica u krvotoku. Primjeri uključuju:

Vaš liječnik će također vjerojatno propisati lijekove za kontrolu čimbenika rizika za bolesti srca i krvnih žila, uključujući visoki krvni tlak, dijabetes i abnormalni kolesterol.

Vaš liječnik može preporučiti uzimanje niske doze aspirina kako bi se smanjio rizik od krvnih ugrušaka. Niska doza aspirina može također pomoći u smanjenju peckanja u stopalima ili rukama.

• Hidroksiurea (Droxia, Hydrea)
• Interferon alfa-2b (Intron A)
• Ruxolitinib (Jakafi)
• Busulfan (Busulfex, Myleran)

Možete poduzeti korake kako biste se osjećali bolje ako vam je dijagnosticirana policitemija vera. Pokušajte:

Pazite na svoju kožu. Kako biste smanjili svrbež, tuširajte se u hladnoj vodi, koristite nježni čistač i nježno tapkajte kožu da se osuši. Dodavanje škroba, poput kukuruznog škroba, u kupku može pomoći. Izbjegavajte vruće kade, grijane hidromasažne kade i vruće tuševe ili kupke.

Nemojte se češkati, jer to može oštetiti vašu kožu i povećati rizik od infekcije. Koristite losion kako biste održali kožu vlažnom.

• Tjelesna aktivnost. Umjerena tjelesna aktivnost, poput hodanja, može poboljšati protok krvi. To pomaže u smanjenju rizika od krvnih ugrušaka. Vježbe istezanja i vježbe za noge i gležnjeve također mogu poboljšati cirkulaciju krvi.
• Izbjegavajte duhan. Upotreba duhana može uzrokovati sužavanje krvnih žila, što povećava rizik od srčanog udara ili moždanog udara zbog krvnih ugrušaka.
• Izbjegavajte sredine s niskim udjelom kisika. Život na velikim nadmorskim visinama, skijanje ili penjanje po planinama sve dodatno smanjuju razinu kisika u krvi.
• Pazite na svoju kožu. Kako biste smanjili svrbež, tuširajte se u hladnoj vodi, koristite nježni čistač i nježno tapkajte kožu da se osuši. Dodavanje škroba, poput kukuruznog škroba, u kupku može pomoći. Izbjegavajte vruće kade, grijane hidromasažne kade i vruće tuševe ili kupke.

Nemojte se češkati, jer to može oštetiti vašu kožu i povećati rizik od infekcije. Koristite losion kako biste održali kožu vlažnom.

• Izbjegavajte ekstremne temperature. Loša cirkulacija krvi povećava rizik od ozljeda od visokih i niskih temperatura. Po hladnom vremenu uvijek nosite toplu odjeću, posebno na rukama i nogama. Po vrućem vremenu zaštitite se od sunca i pijte puno tekućine.
• Pazite na rane. Loša cirkulacija može otežati zacjeljivanje rana, posebno na rukama i nogama. Redovito pregledavajte stopala i obavijestite svog liječnika o bilo kakvim ranama.