Sarkoidoza

Sarkoidoza je bolest karakterizirana rastom sićušnih nakupina upalnih stanica (granuloma) u bilo kojem dijelu tijela - najčešće u plućima i limfnim čvorovima. No, može zahvatiti i oči, kožu, srce i druge organe.

Uzrok sarkoidoze nije poznat, ali stručnjaci smatraju da je posljedica reakcije imunološkog sustava tijela na nepoznatu tvar. Neka istraživanja sugeriraju da bi infektivni agensi, kemikalije, prašina i potencijalna abnormalna reakcija na vlastite bjelančevine tijela (autoproteini) mogli biti odgovorni za stvaranje granuloma u osoba koje su genetski predisponirane.

Ne postoji lijek za sarkoidozu, ali većini ljudi je vrlo dobro bez liječenja ili samo uz umjereno liječenje. U nekim slučajevima, sarkoidoza sama od sebe nestane. Međutim, sarkoidoza može trajati godinama i može uzrokovati oštećenje organa.

Znakovi i simptomi sarkoidoze variraju ovisno o tome koji su organi zahvaćeni. Sarkoidoza se ponekad razvija postupno i uzrokuje simptome koji traju godinama. U drugim slučajevima, simptomi se pojavljuju naglo i zatim nestaju jednako brzo. Mnogi ljudi sa sarkoidozom nemaju simptome, tako da se bolest može otkriti tek kada se napravi rendgenska snimka prsnog koša iz drugog razloga.

Sarkoidoza može započeti s ovim znacima i simptomima:

• Zamor
• Otekle limfne žlijezde
• Gubitak težine
• Bol i oticanje u zglobovima, kao što su gležnjevi

Sarkoidoza najčešće zahvaća pluća i može uzrokovati probleme s plućima, kao što su:

• Uporni suhi kašalj
• Kratkoća daha
• Zviždanje
• Bol u prsima

Sarkoidoza može uzrokovati probleme s kožom, koji mogu uključivati:

• Osip crvenih ili crvenkasto-ljubičastih kvrga, obično smještenih na potkoljenicama ili gležnjevima, koji mogu biti topli i osjetljivi na dodir
• Deformirajuće rane (lezije) na nosu, obrazima i ušima
• Područja kože koja su tamnija ili svjetlija u boji
• Izrasline ispod kože (noduli), osobito oko ožiljaka ili tetovaža

Sarkoidoza može zahvatiti oči bez uzrokovanja ikakvih simptoma, stoga je važno redovito provjeravati oči. Kada se pojave znakovi i simptomi na očima, oni mogu uključivati:

• Zamrljan vid
• Bol u očima
• Peckanje, svrbež ili suhoća očiju
• Jaka crvenilo
• Osjetljivost na svjetlost

Znakovi i simptomi povezani sa srčanom sarkoidozom mogu uključivati:

• Bol u prsima
• Kratkoća daha (dispneja)
• Nesvjestica (sinkopa)
• Zamor
• Neredovit rad srca (aritmije)
• Ubrzan ili lupanje srca (palpitacije)
• Oticanje uzrokovano viškom tekućine (edem)

Sarkoidoza također može utjecati na metabolizam kalcija, živčani sustav, jetru i slezenu, mišiće, kosti i zglobove, bubrege, limfne čvorove ili bilo koji drugi organ.

Javite se liječniku ako imate znakove i simptome sarkoidoze. — Jim, pacijent, sarkoidoza Jim, pacijent: Ubrzo nakon umirovljenja dobili smo dvoje prekrasne unučadi. To su dvije posebne djevojčice i to nam život čini lijepim. Nisam imao nikakve simptome sve do prvog dana stvarnog srčanog udara. Bio sam 100 posto začepljen. Diana, supruga: Ugradili su 2 ili 3 stenta – liječnici su – i onda bi Jim već za nekoliko mjeseci imao iste simptome. Jim: Ponovno sam bio u bolnici i ovoga puta je bila operacija na otvorenom srcu. Diana: Bože moj, kad je otvorio Jima, rekao je da je danas vidio nešto što nikada nije vidio kod nikoga. Jim: Tada je otkriveno da imam sarkoidozu. Diana: Liječenje, liječnici, timski rad bili su nevjerojatni. Leslie Cooper, dr. med.: Uzeli smo već postojeći lijek iz drugog područja i prvi put ga primijenili u liječenju srčane sarkoidoze. Diana: Bilo je eksperimentalno, ali je sarkoid stavljeno u remisiju i to je Jimu vratilo život. Ispostavilo se da je to bio dobar rizik.

Liječnici ne znaju točan uzrok sarkoidoze. Čini se da neke osobe imaju genetsku predispoziciju za razvoj bolesti, što može biti potaknuto bakterijama, virusima, prašinom ili kemikalijama. To pokreće pretjeranu reakciju imunološkog sustava, a imunološke stanice počinju se skupljati u obrascu upale koji se naziva granulomi. Kako se granulomi nakupljaju u organu, može biti zahvaćena funkcija tog organa.

Iako se sarkoidoza može razviti kod bilo koga, čimbenici koji mogu povećati rizik uključuju:

• Dob i spol. Sarkoidoza se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se često javlja između 20 i 60 godina. Žene su nešto sklonije razvoju bolesti.
• Rasa. Osobe afričkog podrijetla i osobe sjevernoeuropskog podrijetla imaju veću incidenciju sarkoidoze. Afroamerikanci češće imaju zahvaćanje drugih organa uz pluća.
• Obiteljska anamneza. Ako je netko u vašoj obitelji imao sarkoidozu, veća je vjerojatnost da ćete razviti bolest.

Ponekad sarkoidoza uzrokuje dugoročne probleme.

• Pluća. Neliječena plućna sarkoidoza može dovesti do trajnog ožiljavanja pluća (plućna fibroza), otežavajući disanje i ponekad uzrokujući plućnu hipertenziju.
• Oči. Upala može zahvatiti gotovo svaki dio oka i može oštetiti mrežnicu, što može na kraju dovesti do sljepoće. Rijetko, sarkoidoza može uzrokovati i kataraktu i glaukom.
• Bubrezi. Sarkoidoza može utjecati na to kako vaše tijelo obrađuje kalcij, što može dovesti do bubrežnih kamenaca i smanjiti funkciju bubrega. Rijetko, to može dovesti do zatajenja bubrega.
• Srce. Kardio sarkoidoza rezultira granulomima u srcu koji mogu poremetiti srčani ritam, protok krvi i normalnu funkciju srca. U rijetkim slučajevima, to može dovesti do smrti.
• Živčani sustav. Mali broj ljudi sa sarkoidozom razvija probleme povezane središnjim živčanim sustavom kada se granulomi formiraju u mozgu i leđnoj moždini. Upala u facijalnim živcima, na primjer, može uzrokovati paralizu lica.

Sarkoidoza može biti teška za dijagnosticirati jer bolest često uzrokuje malo znakova i simptoma u svojim ranim fazama. Kada se simptomi pojave, mogu oponašati simptome drugih poremećaja.

Vaš liječnik će vjerojatno započeti s fizikalnim pregledom i razgovorom o vašim simptomima. Također će pažljivo osluškivati vaše srce i pluća, provjeravati vaše limfne čvorove na oticanje i pregledavati sve kožne lezije.

Dijagnostički testovi mogu pomoći u isključivanju drugih poremećaja i određivanju koji se tjelesni sustavi mogu biti zahvaćeni sarkoidozom. Vaš liječnik može preporučiti testove kao što su:

• Krvne i urinske pretrage za procjenu vašeg općeg zdravlja i funkcioniranja bubrega i jetre
• Rendgenska snimka prsnog koša za pregled pluća i srca
• Kompjutorizirana tomografija (CT) prsnog koša za pregled pluća
• Testovi plućne (pulmonalne) funkcije za mjerenje volumena pluća i količine kisika koju vaša pluća dostavljaju u krv
• Elektrokardiogram (EKG) za otkrivanje problema sa srcem i praćenje stanja srca
• Oftalmološki pregled za provjeru problema s vidom koji mogu biti uzrokovani sarkoidozom
• Pozitivna emisijska tomografija (PET) ili magnetska rezonancija (MRI) ako se čini da sarkoidoza utječe na vaše srce ili središnji živčani sustav

Ostali testovi mogu se dodati, ako je potrebno.

Vaš liječnik može naručiti uzimanje malog uzorka tkiva (biopsija) iz dijela tijela za koji se smatra da je zahvaćen sarkoidozom kako bi se potražili granulomi koji se obično viđaju kod ovog stanja. Na primjer, biopsije se mogu uzeti iz vaše kože ako imate kožne lezije i iz pluća i limfnih čvorova ako je potrebno.

Ne postoji lijek za sarkoidozu, ali u mnogim slučajevima ona sama od sebe nestane. Možda vam neće biti potreban tretman ako nemate simptome ili imate samo blage simptome bolesti. Težina i opseg vaše bolesti odredit će treba li vam i kakav tretman. Lijekovi Ako su vam simptomi teški ili je ugrožena funkcija organa, vjerojatno ćete se liječiti lijekovima. To može uključivati: Kortikosteroide. Ovi jaki protuupalni lijekovi obično su prva linija liječenja sarkoidoze. U nekim slučajevima, kortikosteroidi se mogu primijeniti izravno na zahvaćeno područje - putem kreme na kožnu leziju ili kapi u oči. Lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav. Lijekovi poput metotreksata (Trexall) i azatioprina (Azasan, Imuran) smanjuju upalu suzbijanjem imunološkog sustava. Hidroksiklorokin. Hidroksiklorokin (Plaquenil) može biti koristan za kožne lezije i povišene razine kalcija u krvi. Inhibitori faktora tumorske nekroze alfa (TNF-alfa). Ovi se lijekovi često koriste za liječenje upale povezane s reumatoidnim artritisom. Također mogu biti korisni u liječenju sarkoidoze koja nije reagirala na druge tretmane. Drugi lijekovi mogu se koristiti za liječenje specifičnih simptoma ili komplikacija. Drugi tretmani Ovisno o vašim simptomima ili komplikacijama, mogu se preporučiti i drugi tretmani. Na primjer, možete imati fizikalnu terapiju kako biste smanjili umor i poboljšali snagu mišića, pulmonalnu rehabilitaciju kako biste smanjili respiratorne simptome ili ugrađeni srčani pacemaker ili defibrilator za srčane aritmije. Kontinuirano praćenje Koliko često viđate svog liječnika može varirati ovisno o vašim simptomima i liječenju. Redovito viđanje liječnika je važno - čak i ako vam nije potreban tretman. Vaš će liječnik pratiti vaše simptome, odrediti učinkovitost tretmana i provjeriti ima li komplikacija. Praćenje može uključivati ​​redovite pretrage ovisno o vašem stanju. Na primjer, možete imati redovite rendgenske snimke prsnog koša, laboratorijske i urinske pretrage, EKG-e i preglede pluća, očiju, kože i bilo kojeg drugog zahvaćenog organa. Praćenje može trajati cijeli život. Kirurgija Transplantacija organa može se razmotriti ako je sarkoidoza teško oštetila vaša pluća, srce ili jetru. Više informacija Transplantacija jetre Transplantacija pluća Zatražite termin

Iako sarkoidoza može sama od sebe nestati, životi nekih ljudi su zauvijek promijenjeni zbog bolesti. Ako imate problema s nošenjem s bolešću, razmislite o razgovoru s savjetnikom. Sudjelovanje u grupi za podršku oboljelima od sarkoidoze također može biti korisno.