Lipodistrofija Crijeva

Whippleova bolest je rijetka bakterijska infekcija koja najčešće zahvaća zglobove i probavni sustav. Whippleova bolest ometa normalnu probavu oštećujući razgradnju hrane i ometajući sposobnost tijela da apsorbira hranjive tvari, poput masti i ugljikohidrata.

Uobičajeni znakovi i simptomi

Probavni znakovi i simptomi su česti kod Whippleove bolesti i mogu uključivati:

• Proljev
• Grčeve i bolove u želucu, koji se mogu pogoršati nakon jela
• Gubitak težine, povezan s malapsorpcijom hranjivih tvari

Ostali česti znakovi i simptomi povezani s Whippleovom bolešću uključuju:

• Upaljene zglobove, osobito gležnjeve, koljena i zglobove šake
• Umora
• Slabost
• Anemiju

Whippleova bolest je potencijalno opasna po život, ali se obično može liječiti. Kontaktirajte svog liječnika ako primijetite neuobičajene znakove ili simptome, poput neobjašnjivog gubitka težine ili bolova u zglobovima. Vaš liječnik može obaviti pretrage kako bi utvrdio uzrok vaših simptoma.

Čak i nakon što je infekcija dijagnosticirana i primate liječenje, obavijestite svog liječnika ako se vaši simptomi ne poboljšaju. Ponekad antibiotska terapija nije učinkovita jer su bakterije otporne na određeni lijek koji uzimate. Bolest se može ponoviti, stoga je važno pratiti simptome koji se ponovno pojave.

Whippleova bolest uzrokovana je bakterijom zvanom Tropheryma whipplei. Bakterija prvo zahvaća sluznicu tankog crijeva, stvarajući male čireve (lezije) unutar stijenke crijeva. Bakterija također oštećuje tanke, dlakave izrasline (resice) koje oblažu tanko crijevo.

Ne zna se mnogo o bakteriji. Iako se čini da je lako prisutna u okolišu, znanstvenici ne znaju odakle potječe niti kako se prenosi na ljude. Nije svatko tko nosi bakteriju obolio od bolesti. Neki istraživači vjeruju da osobe s bolešću mogu imati genetski defekt u imunološkom odgovoru koji ih čini sklonijima obolijevanju kada su izložene bakteriji.

Whippleova bolest je iznimno rijetka i pogađa manje od 1 na 1 milijun ljudi.

Budući da se tako malo zna o bakterijama koje uzrokuju Whippleovu bolest, čimbenici rizika za bolest nisu jasno utvrđeni. Prema dostupnim izvješćima, čini se da češće pogađa:

• Muškarce u dobi od 40 do 60 godina
• Bijelce u Sjevernoj Americi i Europi
• Poljoprivrednike i druge ljude koji rade na otvorenom i imaju čest kontakt sa septičkim vodama i otpadnim vodama

Sluznicu tankog crijeva prekrivaju sitne, dlakave izrasline (resice) koje vašem tijelu pomažu u apsorpciji hranjivih tvari. Whippleova bolest oštećuje resice, što ometa apsorpciju hranjivih tvari. Nedostatak hranjivih tvari je čest kod osoba oboljelih od Whippleove bolesti i može dovesti do umora, slabosti, gubitka težine i bolova u zglobovima.

Whippleova bolest je progresivna i potencijalno smrtonosna bolest. Iako je infekcija rijetka, i dalje se prijavljuju smrtni slučajevi povezani s njom. To je uvelike posljedica kasne dijagnoze i odgođenog liječenja. Smrt je često uzrokovana širenjem infekcije na središnji živčani sustav, što može uzrokovati nepovratna oštećenja.

Postupak dijagnosticiranja Whippleove bolesti obično uključuje sljedeće pretrage:

Biopsija. Važan korak u dijagnosticiranju Whippleove bolesti je uzimanje uzorka tkiva (biopsija), obično iz sluznice tankog crijeva. Za to vaš liječnik obično provodi gornju endoskopiju. Postupak koristi tanku, fleksibilnu cijev (endoskop) s pričvršćenom svjetiljkom i kamerom koja prolazi kroz usta, grlo, dušnik i želudac do tankog crijeva. Endoskop omogućuje liječniku pregled probavnih putova i uzimanje uzoraka tkiva.

Tijekom postupka, liječnici uklanjaju uzorke tkiva s nekoliko mjesta u tankom crijevu. Liječnik pregledava to tkivo pod mikroskopom u laboratoriju. On ili ona traže prisutnost bakterija koje uzrokuju bolest i njihove čireve (lezije), a posebno bakterije Tropheryma whipplei. Ako ti uzorci tkiva ne potvrde dijagnozu, vaš liječnik može uzeti uzorak tkiva iz uvećanog limfnog čvora ili provesti druge pretrage.

U nekim slučajevima, vaš liječnik može zatražiti da progutate kapsulu koja sadrži malu kameru. Kamera može snimiti slike vaših probavnih putova koje će vaš liječnik pregledati.

Test na bazi DNK poznat kao lančana reakcija polimeraze, koji je dostupan u nekim medicinskim centrima, može otkriti bakterije Tropheryma whipplei u uzorcima biopsije ili uzorcima cerebrospinalne tekućine.

• Tjelesni pregled. Vaš liječnik obično počinje s tjelesnim pregledom. On ili ona tražit će znakove i simptome koji sugeriraju prisutnost ovog stanja. Na primjer, vaš liječnik može tražiti bol u želucu i potamnjenje kože, posebno na dijelovima tijela izloženim suncu.
• Biopsija. Važan korak u dijagnosticiranju Whippleove bolesti je uzimanje uzorka tkiva (biopsija), obično iz sluznice tankog crijeva. Za to vaš liječnik obično provodi gornju endoskopiju. Postupak koristi tanku, fleksibilnu cijev (endoskop) s pričvršćenom svjetiljkom i kamerom koja prolazi kroz usta, grlo, dušnik i želudac do tankog crijeva. Endoskop omogućuje liječniku pregled probavnih putova i uzimanje uzoraka tkiva.

Tijekom postupka, liječnici uklanjaju uzorke tkiva s nekoliko mjesta u tankom crijevu. Liječnik pregledava to tkivo pod mikroskopom u laboratoriju. On ili ona traže prisutnost bakterija koje uzrokuju bolest i njihove čireve (lezije), a posebno bakterije Tropheryma whipplei. Ako ti uzorci tkiva ne potvrde dijagnozu, vaš liječnik može uzeti uzorak tkiva iz uvećanog limfnog čvora ili provesti druge pretrage.

U nekim slučajevima, vaš liječnik može zatražiti da progutate kapsulu koja sadrži malu kameru. Kamera može snimiti slike vaših probavnih putova koje će vaš liječnik pregledati.

A DNA-based test known as polymerase chain reaction, which is available at some medical centers, can detect Tropheryma whipplei bacteria in biopsy specimens or spinal fluid samples.

• Krvne pretrage. Vaš liječnik može također naručiti krvne pretrage, kao što je kompletna krvna slika. Krvne pretrage mogu otkriti određena stanja povezana s Whippleovom bolešću, posebno anemiju, što je smanjenje broja crvenih krvnih stanica, i niske koncentracije albumina, proteina u krvi.

Liječenje Whippleove bolesti provodi se antibioticima, samostalno ili u kombinaciji, koji mogu uništiti bakterije koje uzrokuju infekciju.

Liječenje je dugotrajno, obično traje godinu ili dvije, s ciljem uništavanja bakterija. Međutim, olakšanje simptoma obično dolazi mnogo brže, često u prvom ili drugom tjednu. Većina ljudi bez komplikacija na mozgu ili živčanom sustavu potpuno se oporavi nakon potpunog tijeka antibiotika.

Pri odabiru antibiotika, liječnici često biraju one koji uništavaju infekcije u tankom crijevu i također prolaze sloj tkiva oko mozga (krvno-moždanu barijeru). To se radi kako bi se eliminirale bakterije koje su možda ušle u mozak i središnji živčani sustav.

Zbog dugotrajne upotrebe antibiotika, vaš liječnik će morati pratiti vaše stanje radi razvoja otpornosti na lijekove. Ako se tijekom liječenja dogodi recidiv, vaš liječnik može promijeniti antibiotike.

U većini slučajeva, terapija Whippleove bolesti započinje s dva do četiri tjedna ceftriaksona ili penicilina koji se daju kroz venu u ruci. Nakon te početne terapije, vjerojatno ćete uzimati oralni tijek sulfametoksazol-trimetoprima (Bactrim, Septra) jednu do dvije godine.

Moguće nuspojave ceftriaksona i sulfametoksazol-trimetoprima uključuju alergijske reakcije, blagi proljev ili mučninu i povraćanje.

Drugi lijekovi koji su u nekim slučajevima predloženi kao alternativa uključuju oralni doksiciklin (Vibramycin, Doryx, drugi) u kombinaciji s antimalarijskim lijekom hidroksiklorokin (Plaquenil), koji ćete vjerojatno morati uzimati jednu do dvije godine.

Moguće nuspojave doksiciklina uključuju gubitak apetita, mučninu, povraćanje i osjetljivost na sunčevu svjetlost. Hidroksiklorokin može uzrokovati gubitak apetita, proljev, glavobolju, grčeve u želucu i vrtoglavicu.

Vaši simptomi bi se trebali poboljšati u roku od jednog do dva tjedna od početka antibiotske terapije i potpuno nestati u roku od otprilike mjesec dana.

Ali čak i ako se simptomi brzo poboljšaju, daljnji laboratorijski testovi mogu otkriti prisutnost bakterija dvije ili više godina nakon što počnete uzimati antibiotike. Praćenje testova pomoći će vašem liječniku da odredi kada možete prestati uzimati antibiotike. Redovito praćenje može također otkriti razvoj otpornosti na određeni lijek, što često ukazuje nedostatak poboljšanja simptoma.

Čak i nakon uspješnog liječenja, Whippleova bolest se može ponoviti. Liječnici obično savjetuju redovite preglede. Ako ste doživjeli recidiv, trebat ćete ponoviti antibiotsku terapiju.

Zbog poteškoća s apsorpcijom hranjivih tvari povezanih s Whippleovom bolešću, vaš liječnik može preporučiti uzimanje vitamina i mineralnih dodataka kako bi se osigurala adekvatna prehrana. Vaše tijelo može zahtijevati dodatni vitamin D, folnu kiselinu, kalcij, željezo i magnezij.