Zollinger-Ellisonov Sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je stanje u kojem jedan ili više tumora rastu u gušterači ili tankom crijevu. Tumori, koji se nazivaju gastrinomi, proizvode velike količine hormona gastrina. Gastrin uzrokuje da želudac proizvodi previše kiseline, što dovodi do peptičkih ulkusa. Visoke razine gastrina također mogu uzrokovati proljev, bol u trbuhu i druge simptome. Zollinger-Ellisonov sindrom je rijedak. Iako se može pojaviti u bilo kojem trenutku života, ljudi obično saznaju da ga imaju negdje između 20. i 50. godine. Lijekovi za smanjenje želučane kiseline i zacjeljivanje ulkusa su uobičajeni tretman. Neki ljudi također mogu trebati operaciju za uklanjanje tumora.

Simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma mogu uključivati:

Bol u želucu. Proljev. Žarenje, bol ili nelagoda u gornjem dijelu trbuha. Žgaravica i kiseli refluks. Podrigivanje. Mučnina i povraćanje. Krvarenje u probavnom traktu. Gubitak težine bez namjere. Gubitak apetita.

Javite se liječniku ako imate žarenje, bol u gornjem dijelu trbuha koja ne prolazi — pogotovo ako imate i mučninu, povraćanje i proljev. Obavijestite svog liječnika ako ste koristili lijekove bez recepta za smanjenje želučane kiseline. To uključuje omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidin (Tagamet HB) ili famotidin (Pepcid AC). Ti lijekovi mogu prikriti vaše simptome, što bi moglo odgoditi vašu dijagnozu.

Posjetite liječnika ako imate žarenje, bol u gornjem dijelu trbuha koja ne prolazi – pogotovo ako imate i mučninu, povraćanje i proljev. Obavijestite svog liječnika ako ste koristili lijekove bez recepta za smanjenje želučane kiseline. To uključuje omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidin (Tagamet HB) ili famotidin (Pepcid AC). Ti lijekovi mogu prikriti vaše simptome, što bi moglo odgoditi vašu dijagnozu.

Točan uzrok Zollinger-Ellisonovog sindroma nije poznat. No, niz događaja koji se javljaju u Zollinger-Ellisonovom sindromu obično slijedi isti slijed. Sindrom započinje kada se jedan ili više tumora formiraju u gušterači ili dijelu tankog crijeva koji se naziva dvanaesnik. Dvanaesnik je dio crijeva spojen na želudac. Ponekad se tumori formiraju na drugim mjestima, poput limfnih čvorova uz gušteraču. Gušterača se nalazi iza želuca. Stvara enzime potrebne za probavu hrane. Gušterača također stvara mnoge hormone, uključujući inzulin. Inzulin je hormon koji pomaže u kontroli šećera u krvi, koji se naziva i glukozom. Probavni sokovi iz gušterače, jetre i žučnog mjehura miješaju se u dvanaesniku. To je mjesto gdje se događa većina probave. Tumori koji se formiraju kod Zollinger-Ellisonovog sindroma sastoje se od stanica koje izlučuju velike količine hormona gastrina. Iz tog razloga, ponekad se nazivaju gastrinomi. Povećana razina gastrina uzrokuje da želudac stvara previše kiseline. Višak kiseline zatim dovodi do peptičkih ulkusa, a ponekad i do proljeva. Osim što uzrokuju prekomjernu proizvodnju kiseline, tumori su često kancerogeni. Iako tumori imaju tendenciju sporog rasta, rak se može proširiti na druga mjesta - najčešće na obližnje limfne čvorove ili jetru. Zollinger-Ellisonov sindrom može biti uzrokovan nasljednim stanjem koje se naziva multipli endokrini neoplazmi, tip 1 (MEN 1). Osobe s MEN 1 također imaju tumore u paratireoidnim žlijezdama. Mogu imati tumore i u hipofizi. Oko 25% osoba koje imaju gastrinome imaju ih kao dio MEN 1. Također mogu imati tumore u gušterači i drugim organima.

Ako imate srodnika u prvom stupnju, poput brata ili sestre ili roditelja, oboljelog od MEN 1, veća je vjerojatnost da ćete imati Zollinger-Ellisonov sindrom.

Zdravstveni djelatnik obično postavlja dijagnozu na temelju sljedećeg: Povijest bolesti. Liječnik obično pita o simptomima i pregledava medicinsku povijest. Krvne pretrage. Uzorkuje se krv kako bi se provjerila razina gastrina. Iako visoka razina gastrina može ukazivati na tumore u gušterači ili dvanaesniku, visoka razina gastrina može biti uzrokovana i drugim stanjima. Na primjer, gastrin može biti viši ako vaš želudac ne proizvodi kiselinu ili ako ste imali operaciju želuca. Uzimanje lijekova za smanjenje kiseline također može povisiti razinu gastrina. Trebate postiti prije ovog testa. Također možda trebate prestati uzimati lijekove za smanjenje kiseline. Budući da razina gastrina može varirati, ovaj se test može ponoviti nekoliko puta. Također možete imati test stimulacije sekretinom. Sekretin je hormon koji regulira želučanu kiselinu. Za ovaj test, liječnik prvo mjeri razinu gastrina. Zatim ćete dobiti injekciju sekretina. Razina gastrina će se ponovno izmjeriti. Ako imate Zollinger-Ellisonov sindrom, razina gastrina će dramatično porasti. Vaša krv se također može testirati na protein koji se zove kromogranin A, koji je visok kod većine ljudi s gastrinomama. Gornja gastrointestinalna endoskopija. Ovaj test zahtijeva sedaciju. Endoskopija uključuje umetanje tanke, fleksibilne sonde u grlo i u želudac i dvanaesnik. Ovaj instrument se naziva endoskop. Na kraju ima svjetlo i kameru. Omogućuje liječniku da traži čireve. Tijekom endoskopije mogu se ukloniti uzorci tkiva. To se naziva biopsija. Tkivo će se pregledati na tumore koji proizvode gastrin. Endoskopija također može otkriti proizvodi li želudac kiselinu. Ako želudac proizvodi kiselinu, a razina gastrina je visoka, tada se može postaviti dijagnoza Zollinger-Ellisonovog sindroma. Bit će vam rečeno da postite nakon ponoći noć prije testa. Endoskopski ultrazvuk. Ovaj postupak koristi endoskop opremljen ultrazvučnom sondom. Sonda olakšava otkrivanje tumora u želucu, dvanaesniku i gušterači. Vaš zdravstveni djelatnik može ukloniti uzorak tkiva kroz endoskop. Ovaj test također zahtijeva post nakon ponoći i sedaciju. Slikovne pretrage. Slikovne tehnike mogu se koristiti za traženje tumora, kao što su CT skeniranje, MRI snimanje i Ga-DOTATATE PET-CT skeniranje. Više informacija CT skeniranje Endoskopski ultrazvuk MRI Ultrazvuk Gornja endoskopija Prikaži više povezanih informacija

Liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma usredotočeno je na liječenje hormonski aktivnih tumora i čireva koje oni uzrokuju. Liječenje tumora Operacija uklanjanja gastrinoma zahtijeva vještog kirurga jer su tumori često mali i teško ih je pronaći. Ako imate samo jedan tumor, zdravstveni djelatnik ga može kirurški ukloniti. No, kirurgija možda nije opcija ako imate mnogo tumora ili tumora koji su se proširili na jetru. S druge strane, čak i ako imate više tumora, vaš kirurg ipak može preporučiti uklanjanje jednog velikog tumora. U nekim slučajevima, pružatelji zdravstvenih usluga preporučuju druge tretmane za kontrolu rasta tumora, uključujući: Uklanjanje što većeg dijela tumora na jetri, postupak poznat kao debulking. Pokušaj uništavanja tumora prekidom opskrbe krvlju, što se naziva embolizacija. Korištenje topline za uništavanje stanica raka postupkom koji se naziva radiofrekvencijska ablacija. Ubrizgavanje lijekova u tumor kako bi se ublažili simptomi raka. Korištenje kemoterapije kako bi se pokušalo usporiti rast tumora. Transplantacija jetre. Liječenje viška kiseline Proizvodnju viška kiseline gotovo se uvijek može kontrolirati. Lijekovi poznati kao inhibitori protonske pumpe prva su linija liječenja. To su učinkoviti lijekovi za kontrolu proizvodnje kiseline u Zollinger-Ellisonovom sindromu. Inhibitori protonske pumpe jaki su lijekovi za smanjenje kiseline. Djeluju tako što blokiraju djelovanje malih "pumpa" unutar stanica koje luče kiselinu. Uobičajeno propisani lijekovi uključuju lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) i ezomeprazol (Nexium). Razgovarajte sa svojim liječnikom o rizicima uzimanja ovih lijekova dugoročno. Oktreotid (Sandostatin), lijek sličan hormonu somatostatinu, može suprotstaviti učinke gastrina i biti koristan za neke ljude. Više informacija Kemoterapija Transplantacija jetre Radiofrekvencijska ablacija za rak Zatražite termin