Fibwòz Sistèmik Nefrojèn
Apèsi
Fibwòz sistèmik nefrojèn se yon maladi ki ra ki rive sitou nan moun ki gen ensifizans ren avanse, avèk oswa san dyaliz. Fibwòz sistèmik nefrojèn kapab sanble ak maladi po, tankou esklerodèmi ak eskleromiksedèm, avèk epèsi ak nwa ki devlope sou gwo zòn po a.
Fibwòz sistèmik nefrojèn kapab afekte ògàn entèn tou, tankou kè ak poumon, epi li kapab lakòz yon kout kout misk ak tandò nan jwenti yo (kontraksyon jwenti).
Poutèt kèk moun ki gen maladi ren avanse, ekspoze a ansyen ajan kontras ki baze sou gadoliniom (gwoup 1) pandan imaj rezonans mayetik (IRM) ak lòt etid imaj te idantifye kòm yon deklanchman pou devlopman maladi sa a. Rekonèt lyen sa a te dramatikman redwi ensidans fibwòz sistèmik nefrojèn. Nouvo ajan kontras ki baze sou gadoliniom (gwoup 2) pa asosye ak yon ogmantasyon risk fibwòz sistèmik nefrojèn.
Sentòm yo
Fibwòz sistèmik nefrojèn ka kòmanse nan kèk jou a plizyè mwa, e menm plizyè ane, apre ekspoze a yon pi ansyen ajan kontras ki baze sou gadolin (gwoup 1). Gen kèk siy ak sentòm fibwòz sistèmik nefrojèn ki ka enkli:
- Anflamasyon ak sere nan po a
- Tach wouj oswa nwa sou po a
- Epesisman ak di po a, tipikman sou bra yo ak janm yo epi pafwa sou kò a, men prèske pa janm sou figi a oswa tèt la
- Po ki ka santi tankou "bwa" epi devlope yon aparans zès-zoranj
- boule, gratèl oswa doulè byen file nan zòn ki enplike yo
- Epesisman po ki anpeche mouvman, sa ki lakòz pèt fleksibilite jwenti
- Ra, kloti oswa ulsè
Nan kèk moun, enplikasyon nan misk ak ògàn kò ka lakòz:
- feblès nan misk
- Limitasyon nan mouvman jwenti ki te koze pa sere nan misk (kontraksyon) nan bra, men, janm ak pye
- Douleur nan zo, patikilyèman nan zo anch oswa kòt
- Fonksyon ògàn entèn redwi, ki gen ladan kè, poumon, dyagram, aparèy gastwoentestinal oswa fwa
- plak jòn sou sifas blan (sclera) je yo
Kondisyon an jeneralman se alontèm (kwonik), men kèk moun ka amelyore. Nan kèk moun, li kapab lakòz andikap grav, menm lanmò.
Kòz
Kòz egzak fibwoz sistèmik nefrojèn nan poko konplètman konprann. Tisi konektif fibwoz fòme nan po a ak tisi konektif yo, sa ki lakòz sikatris tisi nan tout kò a, pi souvan po a ak tisi subkutan yo.
Ekspoze a pi ansyen ajan kontras ki baze sou gadoliniom (gwoup 1) pandan imaj rezonans mayetik (IRM) yo te idantifye kòm yon deklanchman pou devlopman maladi sa a nan moun ki gen maladi ren. Yo kwè ogmantasyon risk sa a gen rapò ak kapasite redwi ren yo pou retire ajan kontras la nan san an.
Administrasyon Manje ak Medikaman (FDA) rekòmande pou evite pi ansyen ajan kontras ki baze sou gadoliniom (gwoup 1) nan moun ki gen aksidan ren egi oswa maladi ren kwonik.
Lòt kondisyon ka ogmante risk fibwoz sistèmik nefrojèn lè yo konbine avèk maladi ren ki deja egziste ak ekspoze a pi ansyen ajan kontras ki baze sou gadoliniom (gwoup 1), men lyen an pa sèten. Sa yo enkli:
- Itilizasyon gwo dòz eritropoyetin (EPO), yon òmòn ki ankouraje pwodiksyon globil wouj, souvan itilize pou trete anemi
- Chirijri vaskilè resan
- Pwoblèm koagulasyon san
- Enfeksyon grav
Faktè risk
Risk nefwojènik fibwoz sistèm nan pi wo apre ekspoze a pi ansyen ajan kontras ki baze sou gadoliniom (gwoup 1) rive nan moun ki:
- Gen maladi ren modere a grav
- Te gen yon transplantasyon ren men yo gen fonksyon ren konpwomèt
- Ap resevwa emodyaliz oswa peritoneyal dializ
- Gen aksidan ren egi
Prevansyon
Evite itilizasyon ansyen ajan kontras ki baze sou gadolinyòm (gwoup 1) se kle pou anpeche fibwoz sistèm nefwojèn, paske ajan kontras ki baze sou gadolinyòm ki pi resan yo (gwoup 2) pi an sekirite epi yo pa asosye ak yon ogmantasyon nan risk.
Dyagnostik
Dyagnos nephrogenic systemic fibrosis fèt avèk:
- Egzamen fizik pou siy ak sentòm maladi a, ak evalyasyon pou yon istwa posib nan MRI lè l sèvi avèk yon ajan kontras ki baze sou gadolinyòm lè gen maladi avanse nan ren
- Yon echantiyon tisi (biyopsi) ki pran nan po ak nan misk
- Lòt tès jan sa nesesè ki ka endike enplikasyon nan misk ak ògàn entèn
Tretman
Pa gen gerizon pou fibwoz sistèmik nefrojèn, epi pa gen okenn tretman ki konsistanman reyisi nan sispann oswa ranvèse pwogresyon maladi a. Fibwoz sistèmik nefrojèn rive raman sèlman, sa ki difisil pou fè gwo etid.
Sèten tretman te montre yon siksè limite nan kèk moun ki gen fibwoz sistèmik nefrojèn, men plis rechèch nesesè pou detèmine si tretman sa yo ede:
- Emodiyaliz. Nan moun ki gen maladi ren kwonik avanse k ap resevwa emodyaliz, fè emodyaliz imedyatman apre yo fin resevwa yon ajan kontras ki baze sou gadolin ka diminye posibilite fibwoz sistèmik nefrojèn.
- Terapi fizik. Terapi fizik ki ede lonbraj manm ki enplike yo ka ede ralanti pwogresyon kontraksyon jwenti yo epi prezève mouvman.
- Transplantasyon ren. Pou moun ki apwopriye pou kandida, amelyorasyon nan fonksyon ren akòz yon transplantasyon ren ka ede amelyore fibwoz sistèmik nefrojèn sou tan.
- Fotoferezi ekstrakorporèl ak iltravyolèt A. Tretman sa a enplike rale san an deyò kò a epi trete san an ak yon dwòg ki sansibilize li nan limyè iltravyolèt. San an ekspoze a limyè iltravyolèt epi retounen nan kò a. Gen kèk moun ki te montre amelyorasyon apre yo fin resevwa terapi sa a.
Medikaman sa yo se eksperimantal, men yo pa itilize kounye a. Yo te montre yo ede kèk moun, men efè segondè limite itilizasyon yo:
- Imatinib (Gleevec). Malgre tretman sa a montre kèk pwomès nan diminye epese po ak sere, plis rechèch nesesè.
- Pentoxifylline (Pentoxil). Gen yon siksè limite ak medikaman sa a, ki teyorikman diminye epese ak viskozite san an, ede sikilasyon. Plis rechèch nesesè.
- Tyosilfat sodyòm. Benefis posib te montre lè l sèvi avèk medikaman sa a, men plis rechèch nesesè.
- Iminoglobin entraveneuz segondè dòz. Benefis posib te montre lè l sèvi avèk medikaman sa a, men plis rechèch nesesè.
Avètisman: August se yon platfòm enfòmasyon sou sante epi repons li yo pa konstitye konsèy medikal. Toujou konsilte yon pwofesyonèl medikal ki gen lisans toupre w anvan ou fè nenpòt chanjman.
Fèt an End, pou lemond antye