Behçet-Kór

Behcet (behcset) kór, más néven Behcet-szindróma, egy ritka betegség, amely a szervezetben lévő vérerek gyulladását okozza. A betegség számos jelet és tünetet okozhat, amelyek elsőre összefüggéstelennek tűnhetnek. Ezek közé tartoznak a szájfájás, a szemgyulladás, a bőrkiütések és elváltozások, valamint a nemi szervek fekélyei. A kezelés magában foglalja a Behcet-kór jeleinek és tüneteinek csökkentésére, valamint a súlyos szövődmények, például a vakság megelőzésére szolgáló gyógyszereket.

A Behçet-kór tünetei személyenként változnak, jöhetnek-mehetnek, vagy idővel enyhülhetnek. A jelek és tünetek attól függenek, hogy a test mely részeit érintik. A Behçet-kór által gyakran érintett területek a következők: Száj. A fájdalmas szájfekélyek, amelyek hasonlítanak az aftákra, a Behçet-kór leggyakoribb jelei. Kiemelkedő, kerek elváltozásokként kezdődnek a szájban, amelyek gyorsan fájdalmas fekélyekké alakulnak. A fekélyek általában egy-három hét alatt gyógyulnak, bár kiújulnak. Bőr. Egyeseknél aknészerű fekélyek alakulnak ki a testükön. Másoknál vörös, kiemelkedő és érzékeny csomók jelennek meg a bőrükön, különösen a lábszárakon. Genitáliák. Vörös, nyílt fekélyek jelentkezhetnek a herezacskón vagy a vulván. A fekélyek általában fájdalmasak és hegeket hagyhatnak maguk után. Szemek. A szem gyulladása (uveitis) vörösséget, fájdalmat és homályos látást okoz, jellemzően mindkét szemben. A Behçet-kóros betegeknél a betegség jöhet-mehet. Ízületek. Az ízületi duzzanat és fájdalom gyakran érinti a térdeket a Behçet-kóros betegeknél. A bokákat, könyököket vagy csuklókat is érintheti. A jelek és tünetek egy-három hétig tarthatnak, és maguktól elmúlnak. Véredények. Az erek gyulladása vörösséget, fájdalmat és duzzanatot okozhat a karokban vagy a lábakban, ha vérrög keletkezik. A nagy artériák gyulladása szövődményekhez vezethet, például aneurysmához és az ér szűkületéhez vagy elzáródásához. Emésztőrendszer. A tünetek széles skálája érintheti az emésztőrendszert, beleértve a hasi fájdalmat, a hasmenést és a vérzést. Agy. Az agy és az idegrendszer gyulladása fejfájást, lázt, dezorientációt, egyensúlyzavart vagy stroke-ot okozhat. Egyeztessen időpontot orvosával, ha szokatlan jeleket és tüneteket észlel, amelyek Behçet-kórt jelezhetnek. Ha diagnosztizálták Önnél a betegséget, forduljon orvosához, ha új jeleket vagy tüneteket észlel.

Egyeztesse időpontját kezelőorvosával, ha szokatlan tüneteket észlel, amelyek Behçet-kórra utalhatnak. Ha már diagnosztizálták Önnél a betegséget, keresse fel kezelőorvosát, ha új tüneteket észlel.

A Behçet-kór autoimmun betegség lehet, ami azt jelenti, hogy a szervezet immunrendszere tévedésből megtámadja saját egészséges sejtjeinek egy részét. Valószínűleg a genetikai és környezeti tényezők is szerepet játszanak. A Behçet-kór jeleit és tüneteit az erek gyulladásának (vaszkulitisz) tulajdonítják. Az állapot minden méretű artériát és vénát érinthet, károsítva azokat a szervezetben. Több gént is találtak, amelyek kapcsolatban állnak a betegséggel. Egyes kutatók úgy vélik, hogy egy vírus vagy baktérium kiválthatja a Behçet-kórt azoknál az embereknél, akiknek bizonyos gének teszik őket fogékonnyá a Behçet-kórra.

A Behcet-kór kockázatát növelő tényezők közé tartozhatnak: Életkor. A Behcet-kór általában a 20-as és 30-as éveikben járó férfiakat és nőket érinti, bár gyermekek és idősebb felnőttek is kialakíthatják ezt az állapotot. A lakóhely. A Közel-Kelet és Kelet-Ázsia országaiból származó emberek, beleértve Törökországot, Iránt, Japánt és Kínát, nagyobb valószínűséggel fejlődnek ki Behcet-kórt. Nem. Bár a Behcet-kór mindkét nemnél előfordul, a betegség általában súlyosabb a férfiaknál. Génkészlet. Bizonyos gének birtoklása magasabb kockázattal jár a Behcet-kór kialakulására.

A Behçet-kór szövődményei a jeleitől és tüneteitől függenek. Például a nem kezelt uveitis látáscsökkenéshez vagy vaksághoz vezethet. A Behçet-kór szemtüneteit és -jeleit mutató betegeknek rendszeresen szemészhez (szemész szakorvoshoz) kell járniuk, mert a kezelés segíthet megelőzni ezt a szövődményt.

Nincsenek olyan vizsgálatok, amelyekkel megállapítható a Behçet-kór, ezért az orvos elsősorban a jelekre és a tünetekre fog hagyatkozni. Mivel a betegségben szenvedők szinte mindenkinél kialakulnak szájfájások, a diagnózis felállításához általában szükséges, hogy a szájfájások legalább háromszor jelentkezzenek 12 hónapon belül. Ezenkívül a Behçet-kór diagnózisához legalább két további jel szükséges, például: Ismétlődő genitális fekélyek Szemgyulladás Bőrfelületi fekélyek Szükséges vizsgálatok lehetnek: A vérvizsgálatok vagy egyéb laboratóriumi vizsgálatok kizárhatnak más betegségeket. Pathergia-teszt, amely során az orvos steril tűt szúr a bőrébe, és egy-két nappal később megvizsgálja a területet. Ha a teszt pozitív, egy kis piros dudor képződik a bőr alatt, ahol a tűt beszúrták. Ez azt jelzi, hogy az immunrendszere túlreagál egy kisebb sérülésre.

Nincs gyógymód a Behçet-kórra. Ha enyhe formája van, orvosa gyógyszereket javasolhat a fájdalom és a gyulladás kezelésére a fellángolások során. A fellángolások között előfordulhat, hogy nem lesz szüksége gyógyszerre. Súlyosabb tünetek esetén orvosa a Behçet-kór test szerte történő kezelésére is felírhat gyógyszereket a fellángolások kezelése mellett. A Behçet-kór egyedi tünetein alkalmazott kezelések A fellángolások során jelentkező tünetek kezelésére szolgáló gyógyszerek a következőket tartalmazhatják: Bőrkrémek, gélek és kenőcsök. A helyi kortikoszteroid gyógyszereket közvetlenül a bőrre és a nemi szervek fekélyeire alkalmazzák a gyulladás és a fájdalom csökkentése érdekében. Szájvíz. A kortikoszteroidokat és egyéb hatóanyagokat tartalmazó speciális szájvíz használata csökkentheti a szájfekélyek fájdalmát. Szemcsepp. A kortikoszteroidokat vagy más gyulladáscsökkentő gyógyszereket tartalmazó szemcseppek enyhíthetik a szem fájdalmát és vörösségét, ha a gyulladás enyhe. Rendszeres kezelések Behçet-kór esetén Ha a helyi kezelések nem segítenek, orvosa kolchicint (Colcrys, Mitigare) javasolhat ismétlődő szájnyálkahártya- és nemi szervek fekélyei esetén. A kolchicin a duzzadt ízületek javulását is elősegítheti. A Behçet-kór súlyos esetei olyan kezeléseket igényelnek, amelyek a betegség okozta károsodást a fellángolások között is kontrollálják. Ha közepesen súlyos vagy súlyos Behçet-kórtól szenved, orvosa felírhatja a következőket: Kortikoszteroidok a gyulladás kezelésére. A kortikoszteroidokat, például a prednizolont, a Behçet-kór okozta gyulladás csökkentésére használják. Az orvosok gyakran más gyógyszerrel együtt írják fel őket az immunrendszer aktivitásának elnyomására. A kortikoszteroidok mellékhatásai közé tartozik a testsúlygyarapodás, a tartós gyomorégés, a magas vérnyomás és a csontritkulás (oszteoporózis). Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek. A Behçet-kórhoz társuló gyulladás csökkenthető olyan gyógyszerekkel, amelyek megakadályozzák, hogy az immunrendszer megtámadja az egészséges szöveteket. Ezek a gyógyszerek lehetnek az azatioprin (Azasan, Imuran), a ciklosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) és a ciklofoszfamid. Ezek a gyógyszerek növelhetik a fertőzés kockázatát. Más lehetséges mellékhatások közé tartoznak a máj- és vesebetegségek, az alacsony vérkép, és a magas vérnyomás. Az immunrendszer válaszát módosító gyógyszerek. Az interferon alfa-2b (Intron A) szabályozza az immunrendszer aktivitását a gyulladás kezelése érdekében. Egyedül vagy más gyógyszerekkel együtt is alkalmazható a bőrfekélyek, az ízületi fájdalom és a szemgyulladás kezelésére Behçet-kóros betegeknél. A mellékhatások közé tartoznak az influenza-szerű tünetek, például az izomfájdalom és a fáradtság. A tumor nekrózis faktor (TNF) nevű anyagot blokkoló gyógyszerek hatékonyak a Behçet-kór egyes tüneteinél, különösen a súlyosabb vagy rezisztens tünetekkel küzdő betegeknél. Ilyenek például az infliximab (Remicade) és az adalimumab (Humira). A mellékhatások közé tartozhat a fejfájás, a bőrkiütés és a fokozott fertőzésveszély. Időpont kérése

A Behcet-kór kiszámíthatatlansága különösen frusztrálóvá teheti. A saját magadról való gondoskodás segíthet a megbirkózásban. Általánosságban próbáld meg: Pihenj a fellángolások során. Amikor tünetek jelentkeznek, szánj időt magadra. Légy rugalmas és igazítsd a terveidet, amikor lehetséges, hogy pihenhess, amikor szükséged van rá. Próbáld minimalizálni a stresszt. Légy aktív, amikor van energiád. A mérsékelt testmozgás, mint például a séta vagy az úszás, jobban éreztetheted magad a Behcet-kór fellángolásai között. A testmozgás erősíti a tested, segít a ízületeid rugalmasságának megőrzésében és javíthatja a hangulatodat. Kapcsold össze magad másokkal. Mivel a Behcet-kór ritka betegség, nehéz lehet másokat találni a betegséggel. Kérdezd meg orvosodat a környékeden lévő támogató csoportokról. Ha nem lehetséges valakivel közel kerülni, az Amerikai Behcet-kór Egyesület üzenőfalakat és csevegőszobákat kínál, ahol kapcsolatba léphetsz más Behcet-kóros emberekkel.