Calciphylaxis

A kalcifikáció (kal-sih-fuh-LAK-sis) egy ritka, súlyos betegség. A zsírszövetek és a bőr apró vérérjeiben lévő kalcium felhalmozódásával jár.

A kalcifikáció tünetei közé tartoznak a vérrögök, a bőr alatti csomók és a fájdalmas nyílt sebek, úgynevezett fekélyek. Ha egy fekély fertőzötté válik, életveszélyes lehet.

A kalcifikáció pontos oka nem egyértelmű. De a betegségben szenvedőknél általában veseelégtelenség is fennáll. Ez egy olyan állapot, amelyben a vesék már nem működnek megfelelően. Gyakran ezeknél az embereknél veseelégtelenség kezeléseket is kaptak, például dialízist vagy vesetranszplantációt. A kalcifikáció vesebetegség nélkül is előfordulhat.

A kalcifikáció kezelései közé tartoznak a különféle gyógyszerek, eljárások és műtétek. A kezelés segíthet a vérrögök és fertőzések megelőzésében, a kalcium felhalmozódás csökkentésében, a sebek gyógyításában és a fájdalom enyhítésében.

A kalcifikáció tünetei a következők:

• Nagy, hálószerű mintázatok a bőrön, amelyek lilás-rózsaszínek lehetnek.
• Mély, fájdalmas csomók a bőrben, amelyek fekélyessé válhatnak. A fekélyek gyakran fekete-barna kéreggel rendelkeznek, amelyek nem gyógyulnak maguktól. A fekélyek hajlamosak a magas zsírtartalmú területeken megjelenni, például a gyomorban, a combokban, a fenékben és a mellekben. De bárhol kialakulhatnak.
• A nem gyógyuló fekélyekből származó fertőzések.

A kalcifikáció pontos oka nem ismert. A betegség a kalcium felhalmozódását jelenti az artériák legkisebb részeiben, a zsírszövetekben és a bőrben.

Sok olyan ember, akinél kalcifikáció jelentkezik, veseelégtelenségben szenved, vagy dialízis kezelésben részesül. Nem ismert, hogy miért nagyobb a kalcifikáció kockázata a veseelégtelenségben szenvedőknél vagy a dialízis kezelésben részesülőknél.

Néhány embernél a kalcifikáció során bekövetkező kalcium felhalmozódás összefüggésben áll a nyakban található kis szervekkel, a mellékpajzsmirigyekkel. Ha a mirigyek túl sok mellékpajzsmirigy hormont bocsátanak ki, az kalcium felhalmozódást okozhat. De a kapcsolat nem egyértelmű. A súlyosan túlműködő mellékpajzsmirigyekkel rendelkező emberek többségénél nem alakul ki kalcifikáció. És sok veseelégtelenségben és kalcifikációban szenvedő embernél nincs túlműködő mellékpajzsmirigy.

Más tényezők, amelyek szerepet játszanak a kalcifikációban:

• Fokozott véralvadási hajlam. A vérrögök megfoszthatják a zsírszöveteket és a bőrt az oxigéntől és a tápanyagoktól.
• Csökkent véráramlás a kis artériákban, ami bőrcsomókhoz és fekélyekhez vezethet.
• Szöveti megvastagodás vagy hegesedés, más néven fibrózis.
• A véredényeket bélelő vékony sejtréteg folyamatos károsodása. Ezt érrendszeri endoteliális sérülésnek is nevezik.
• A szervezetben fellépő duzzanat, más néven gyulladás.

A kalcifikáció leggyakrabban veseelégtelenségben szenvedőket érint. Egyéb kockázati tényezők a következők:

• Női nem.
• Elhízás.
• Diabetes mellitus.
• Májelégtelenség, amikor a máj nem működik megfelelően.
• Dialízis anamnézis. Ez az eljárás eltávolítja a hulladékot és a felesleges folyadékot a vérből, amikor a vesék már nem képesek erre.
• Fokozott véralvadási hajlam, más néven hiperkoagulábilis állapot.
• A kalcium, foszfát vagy albumin fehérje testbeli egyensúlyának felborulása.
• Bizonyos gyógyszerek, például a warfarin (Jantoven), kalciumkötő szerek és kortikoszteroidok.

A kalcifikáció szövődményei a következők:

• Súlyos fájdalom.
• Nagy, mély fekélyek, amelyek nem gyógyulnak maguktól.
• Vérmérgezés.
• Halál, elsősorban fertőzés vagy szervi elégtelenség miatt.

Gyakran a kalcifikációban szenvedők kilátásai nem bíztatóak. A fertőzések korai felismerése és kezelése kulcsfontosságú a súlyos szövődmények megelőzésében.

Nincs egyértelmű módja a kalcifikáció megelőzésének. De ha dialízisben részesül, vagy a kórházi krónikus vesebetegség miatt alacsony a vesefunkciója, fontos a vér kalcium- és foszforszintjének szabályozása.

A vér foszforszintjének szabályozása gyakran nehézséget okoz. Az egészségügyi szakember étkezés közben gyógyszereket írhat fel. Lehet, hogy bizonyos, foszforban gazdag ételeket is korlátoznia kell. Nagyon fontos, hogy kövesse az egészségügyi szakember utasításait, és menjen el minden kontrollvizsgálatra.

Ha kalcifikációja van, az egészségügyi csoport segít megelőzni a fekélyfertőzéseket vagy más szövődményeket. Speciális sebkötszereket kell alkalmaznia, vagy naponta tisztítania kell a fekélyeket, hogy megakadályozza a baktériumok szaporodását.

A diagnózis magában foglalja annak kiderítését, hogy a kalcifilaxia okozza-e a tüneteit. Az egészségügyi szakember áttekinti az egészségügyi előzményeit, megkérdezi a tüneteiről, és elvégzi a fizikális vizsgálatot.

Szükség lehet a következő vizsgálatokra is:

• Bőrmintát vétel (biopszia). Ennek során az egészségügyi szakember egy kis szövetmintát vesz az érintett bőrfelületről. Ezután egy laboratórium megvizsgálja a mintát.
• Vérvizsgálatok. A laboratórium különböző anyagokat mérhet a vérében. Ezek közé tartozik a kreatinin, a kalcium, a foszfor, a parathormon és a D-vitamin. Az eredmények segítenek az egészségügyi csapatnak ellenőrizni, hogy a veséje milyen jól működik.
• Képalkotó vizsgálatok. Ezek hasznosak lehetnek, ha a biopszia eredményei nem egyértelműek, vagy ha biopszia nem végezhető el. A röntgenfelvételek kimutathatják a kalcium felhalmozódását az erekben. Ezek a felhalmozódások gyakoriak a kalcifilaxiában és más előrehaladott vesebetegségekben.