Karcinoid Szindróma

A karcinoid szindróma akkor jelentkezik, amikor egy ritka, karcinoid daganatnak nevezett rákos daganat bizonyos vegyi anyagokat juttat a véráramba, ami számos tünet és jel megjelenését okozza. A karcinoid daganat, amely egy neuroendokrin daganat típusa, leggyakrabban a gyomor-bél traktusban vagy a tüdőben fordul elő.

A karcinoid szindróma általában azoknál az embereknél jelentkezik, akiknek előrehaladott karcinoid daganatuk van. A karcinoid szindróma kezelése általában a rák kezelését foglalja magában. Azonban mivel a legtöbb karcinoid daganat csak előrehaladott állapotban okoz karcinoid szindrómát, a gyógyulás nem mindig lehetséges. Gyógyszereket javasolhatnak a karcinoid szindróma tüneteinek enyhítésére és a jobb közérzet elérésére.

A karcinoid szindróma jelei és tünetei attól függenek, hogy a karcinoid tumor milyen vegyi anyagokat választ ki a véráramba.

A leggyakoribb jelek és tünetek a következők:

• Bőrpír. Az arc és a felső mellkas bőre forrónak érződik és megváltozik a színe – rózsaszíntől a lilás színig. A bőrpír néhány perctől néhány óráig, vagy még tovább is tarthat.

A bőrpír látható ok nélkül is jelentkezhet, bár néha stressz, testmozgás vagy alkoholfogyasztás válthatja ki.

• Arcbőr elváltozások. Lilás, pókszerű erek jelenhetnek meg az orron és a felső ajkon.
• Hasmenés. Gyakori, vizes széklet, néha hasi görcsökkel együtt jelentkezhet karcinoid szindrómában szenvedőknél.
• Légzési nehézség. Asztmás tünetek, például zihálás és légszomj jelentkezhetnek egyidejűleg a bőrpírrel.
• Gyors szívverés. A gyors pulzus időszakai a karcinoid szindróma jelei lehetnek.

Kérjen időpontot orvosától, ha olyan tünetei vannak, amelyek aggasztják.

A karcinoid szindrómát egy karcinoid tumor okozza, amely szerotonint vagy más vegyi anyagokat választ ki a véráramba. A karcinoid tumorok leggyakrabban a gyomor-bél traktusban fordulnak elő, beleértve a gyomrot, a vékonybelet, a vakbelet, a vastagbelet és a végbelet.

Csak a karcinoid tumorok kis százaléka választja ki azokat a vegyi anyagokat, amelyek karcinoid szindrómát okoznak. Amikor ezek a tumorok kiválasztják a vegyi anyagokat, a máj általában semlegesíti azokat, mielőtt azoknak lehetőségük lenne áthaladni a szervezeten és tüneteket okozni.

Azonban, amikor egy előrehaladott tumor átterjed (metasztázis) a májra, olyan vegyi anyagokat is kiválaszthat, amelyeket a véráramba kerülés előtt nem semlegesítenek. A karcinoid szindrómát tapasztalók többségénél előrehaladott rák van, amely átterjedt a májra.

Néhány karcinoid tumornak nem kell előrehaladottnak lennie ahhoz, hogy karcinoid szindrómát okozzon. Például a tüdő karcinoid tumorok, amelyek vegyi anyagokat választanak ki a vérbe, azt a májtól távolabb, feljebb teszik, így a máj nem tudja feldolgozni és eltávolítani a vegyi anyagokat.

A bél karcinoid tumorok viszont olyan vegyi anyagokat választanak ki a vérbe, amelyeknek először át kell haladniuk a májon, mielőtt elérik a test többi részét. A máj általában semlegesíti a vegyi anyagokat, mielőtt azok hatással lehetnek a test többi részére.

Nem világos, hogy mi okozza a karcinoid tumorokat.

A karcinoid szindróma a következő szövődményeket okozhatja:

• Karcinoid szívbetegség. A karcinoid szindrómában szenvedőknél karcinoid szívbetegség alakulhat ki. A karcinoid szindróma problémákat okoz a szívbillentyűkben, megnehezítve azok megfelelő működését. Ennek eredményeként a szívbillentyűk szivároghatnak.

A karcinoid szívbetegség jelei és tünetei közé tartozik a fáradtság és a légszomj. A karcinoid szívbetegség végül szívelégtelenséghez vezethet. A sérült szívbillentyűk sebészeti javítása szóba jöhet.

• Karcinoid krízis. A karcinoid krízis súlyos kipirulást, alacsony vérnyomást, zavartságot és légzési nehézséget okoz. Karcinoid krízis előfordulhat karcinoid tumorban szenvedőknél, ha bizonyos kiváltó okoknak vannak kitéve, beleértve a műtét során alkalmazott érzéstelenítést is. A karcinoid krízis végzetes lehet. Orvosa a műtét előtt gyógyszereket adhat Önnek a karcinoid krízis kockázatának csökkentése érdekében.

Orvosa értékeli a tüneteit és jeleit, hogy kizárja a bőrpír és hasmenés egyéb okait. Ha nem találnak más okokat, orvosa gyaníthatja a karcinoid szindrómát.

A diagnózis megerősítéséhez orvosa további vizsgálatokat javasolhat, többek között:

Endoszkópia, vagyis kamera a test belsejébe. Orvosa hosszú, vékony, lencsével vagy kamerával ellátott csövet használhat a test belsejében lévő területek megvizsgálásához.

Egy endoszkópia, amely során egy csövet vezetnek le a torkán, segíthet orvosának a gyomor-bél traktus belsejének megtekintésében. Egy bronchoszkópia, amely során egy csövet vezetnek le a torkán és a tüdejébe, segíthet a tüdő karcinoid tumorok felderítésében. Egy cső végbélnyíláson (kolonoszkópia) keresztül történő bevezetése segíthet a végbél karcinoid tumorok diagnosztizálásában.

• Vizeletvizsgálat. A vizeletében olyan anyag lehet, amely akkor keletkezik, amikor a szervezet lebontja a szerotonint. Ennek az anyagnak a túlzott mennyisége arra utalhat, hogy a szervezet extra szerotonint dolgoz fel, amelyet leggyakrabban a karcinoid tumorok választanak ki.
• Vérvizsgálat. A vérében bizonyos anyagok magas szintje lehet, amelyeket egyes karcinoid tumorok bocsátanak ki.
• Képalkotó vizsgálatok. A képalkotó vizsgálatok segítségével megtalálható a primer karcinoid tumor, és meghatározható, hogy áttétet képezett-e. Orvosa kezdhet egy hasi számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálattal, mivel a legtöbb karcinoid tumor a gyomor-bél traktusban található. Más vizsgálatok, például mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vagy nukleáris medicina vizsgálatok bizonyos helyzetekben hasznosak lehetnek.
• Endoszkópia, vagyis kamera a test belsejébe. Orvosa hosszú, vékony, lencsével vagy kamerával ellátott csövet használhat a test belsejében lévő területek megvizsgálásához.

Egy endoszkópia, amely során egy csövet vezetnek le a torkán, segíthet orvosának a gyomor-bél traktus belsejének megtekintésében. Egy bronchoszkópia, amely során egy csövet vezetnek le a torkán és a tüdejébe, segíthet a tüdő karcinoid tumorok felderítésében. Egy cső végbélnyíláson (kolonoszkópia) keresztül történő bevezetése segíthet a végbél karcinoid tumorok diagnosztizálásában.

• Szövet eltávolítása laboratóriumi vizsgálathoz. A tumorból vett szövetminta (biopszia) segíthet a diagnózis megerősítésében. A biopszia típusa attól függ, hogy hol található a tumor.

A karcinoid szindróma kezelése magában foglalja a rák kezelését, és szükség lehet gyógyszerek alkalmazására is a tünetek és jelek kontrollálására.

Kezelések lehetnek:

• Sebészet. A rák eltávolítása, vagy a rák nagy részének eltávolítása sebészeti úton szóba jöhet.
• Gyógyszerek a daganatsejtek által termelt vegyi anyagok blokkolására. Az oktreotidd (Sandostatin) és a lanreotidd (Somatuline Depot) injekciók csökkenthetik a karcinoid szindróma tüneteit és jeleit, beleértve a bőrpírt és a hasmenést. A telotristat (Xermelo) nevű gyógyszer kombinálható ezekkel a gyógyszerekkel a karcinoid szindróma által okozott hasmenés kezelésére.
• Sugárzást közvetlenül a daganatsejtekhez juttató gyógyszerek. A peptidreceptor-radionuklid terápia (PRRT) egy olyan gyógyszert kombinál, amely a daganatsejteket keresi, és egy radioaktív anyaggal, amely elpusztítja azokat. A karcinoid daganatok peptidreceptor-radionuklid terápiájában (PRRT) a gyógyszert a szervezetbe injektálják, ahonnan a daganatsejtekhez jut, kötődik a sejtekhez, és közvetlenül sugárzást juttat azokba. Ezt a terápiát olyan betegeknél alkalmazzák, akiknek előrehaladott rákja van, és nem reagált más kezelésekre.
• A májdaganatok vérellátásának leállítása. A máj artériás embolizációnak nevezett eljárás során az orvos egy katétert vezet be egy tű segítségével a lágyék közelében, és felfelé vezeti a májba vezető fő artériáig (máj artéria). Az orvos olyan részecskéket injektál, amelyek eltömítik a máj artériát, elvágva a májba átterjedt daganatsejtek vérellátását. Az egészséges májsejtek más erekből származó vérre támaszkodva életben maradnak.
• Daganatsejtek elpusztítása a májban hő vagy hideg segítségével. A rádiófrekvenciás abláció hőenergiát juttat egy tű segítségével a májban lévő daganatsejtekhez, ami a sejtek elhalását okozza. A krioterápia hasonló, de fagyasztással működik.
• Kemoterápia. A kemoterápia erős gyógyszereket használ a daganatsejtek elpusztítására. A kemoterápiás gyógyszerek beadhatók vénán keresztül (intravénásan) vagy tabletta formájában, vagy mindkét módszer alkalmazható.