Corticobasalis Degeneráció (Corticobasalis Szindróma)
Áttekintés
A corticobasalis degeneráció, más néven corticobasalis szindróma, egy ritka betegség, amely az agy egyes területeinek zsugorodását okozza. Idővel az idegsejtek lebomlanak és elpusztulnak.
A corticobasalis degeneráció az agy azon területét érinti, amely az információt feldolgozza, valamint az agy mozgást szabályozó struktúráit. A betegségben szenvedőknek nehézségeik vannak a mozgással a test egyik vagy mindkét oldalán. A mozgászavarok az idő múlásával súlyosbodnak.
A tünetek közé tartozhat a rossz koordináció, merevség, gondolkodási nehézségek, valamint a beszéddel vagy a nyelvvel kapcsolatos problémák.
Tünetek
A corticobasalis degeneráció (corticobasalis szindróma) tünetei a következők:
- Nehézség a mozgásban a test egyik vagy mindkét oldalán, ami idővel rosszabbodik.
- Rossz koordináció.
- Egyensúlyi problémák.
- Merevség.
- A kezek vagy lábak akaratlan testhelyzetei. Például a kéz ökölbe szorulhat.
- Izomrángások.
- Nyelési nehézségek.
- A szemmozgások változásai.
- Gondolkodási és nyelvi nehézségek.
- Beszédzavarok, például lassú és akadozó beszéd.
A corticobasalis degeneráció 6-8 év alatt rosszabbodik. Végül a betegek elveszítik a járóképességüket.
Okok
A corticobasalis degeneráció (corticobasalis szindróma) több okból is kialakulhat. Leggyakrabban egy tau nevű fehérje felhalmozódása az agysejtekben okozza a betegséget. A tau felhalmozódása a sejtek lebomlásához vezethet. Ez a corticobasalis degeneráció tüneteit okozhatja.
Fele annyi embernél jelentkeznek tünetek, akiknél corticobasalis degeneráció van. De a corticobasalis degeneráció tünetek második leggyakoribb oka az Alzheimer-kór. A corticobasalis degeneráció egyéb okai közé tartozik a progresszív szupranukleáris bénulás, a Pick-kór vagy a Creutzfeldt-Jakob-kór.
Kockázati tényezők
Nincsenek ismert kockázati tényezők a corticobasalis degenerációra (corticobasalis szindróma).
Szövődmények
A corticobasalis degenerációban (corticobasalis szindróma) szenvedők súlyos szövődményeket alakíthatnak ki. A betegségben szenvedőknél tüdőgyulladás, tüdőembólia vagy egy fertőzésre adott veszélyes válaszreakció, úgynevezett sepsis alakulhat ki. A szövődmények gyakran halálhoz vezetnek.
Diagnózis
A corticobasalis degeneráció (corticobasalis szindróma) diagnózisát a tünetei, a vizsgálat és a tesztek alapján állapítják meg. A tünetek azonban más, az agyat érintő betegség következményei is lehetnek. Ilyen betegségek például a progresszív szupranukleáris bénulás, az Alzheimer-kór, a Pick-kór vagy a Creutzfeldt-Jakob-kór.
Lehet, hogy képalkotó vizsgálatra, például MRI-re vagy CT-vizsgálatra van szükség ezeknek a betegségeknek a kizárásához. Néha ezeket a vizsgálatokat néhány havonta elvégzik az agyi változások nyomon követése céljából.
A pozitronemissziós tomográfia (PET) segítségével azonosíthatók a corticobasalis degenerációval kapcsolatos agyi változások. Ezen a területen azonban további kutatásokra van szükség.
Az egészségügyi szakember vért vagy agy-gerincvelői folyadékot is vizsgálhat amiloid és tau fehérjékre. Ez segíthet meghatározni, hogy az Alzheimer-kór okozza-e a tüneteket.
Kezelés
Nincs olyan kezelés, amely segítene a corticobasalis degeneráció (corticobasalis szindróma) progressziójának lassításában. De ha a tünetei Alzheimer-kór okozta, új gyógyszerek lehetnek elérhetők. Az egészségügyi szakember gyógyszereket javasolhat a tünetek kezelésére.
Az ergo- és a fizikoterápia segíthet a corticobasalis degeneráció által okozott fogyatékosságok kezelésében. A járósegédeszközök segíthetnek a mobilitásban és a elesések megelőzésében. A logopédia segíthet a kommunikációban és a nyelésben. Egy dietetikus segíthet abban, hogy biztosítsa a megfelelő táplálkozást és csökkentse az étel belélegzésének kockázatát a tüdőbe, amelyet aspirációnak neveznek.
Felkészülés a találkozóra
Kezdheti háziorvosának felkeresésével. Vagy azonnal szakorvoshoz, például neurológushoz utalhatják.
Íme néhány információ, ami segít felkészülni a találkozóra.
A bejelentkezéskor kérdezze meg, van-e valami, amit előre el kell végeznie. Például megkérdezheti, hogy kell-e böjtölnie egy adott vizsgálat előtt. Készítsen listát a következőkről:
- Tünetei, beleértve azokat is, amelyek látszólag nem kapcsolódnak a találkozó okához.
- Fontos személyes adatok, beleértve a nagyobb stresszeket, a közelmúltbeli életváltozásokat és a családi kórtörténetet.
- Minden gyógyszer, vitamin vagy egyéb kiegészítő, amelyet szed, beleértve az adagokat is.
- Feltenni kívánt kérdések.
Vigyen magával egy családtagot vagy barátot, hogy segítsen emlékezni a kapott információkra.
A corticobasalis degeneráció esetén néhány alapvető kérdés, amit feltehet:
- Mi okozhatja valószínűleg a tüneteimet?
- A legvalószínűbb okon kívül, mik a tünetek egyéb lehetséges okai?
- Milyen vizsgálatokra van szükségem?
- Az állapotom valószínűleg átmeneti vagy krónikus?
- Mi a legjobb teendő?
- Mik az alternatívák az Ön által javasolt elsődleges megközelítésre?
- Vannak más egészségügyi problémáim is. Hogyan kezelhetem őket a legjobban együtt?
- Vannak-e olyan korlátozások, amelyeket be kell tartanom?
- Szakorvoshoz kell fordulnom?
- Vannak-e olyan brosúrák vagy egyéb nyomtatott anyagok, amelyeket kaphatok? Milyen weboldalakat ajánl?
Ne habozzon más kérdéseket feltenni.
A háziorvosa valószínűleg több kérdést is feltesz Önnek, például:
- Mikor kezdődtek a tünetei?
- A tünetei folyamatosak vagy alkalmiak voltak?
- Milyen súlyosak a tünetei?
- Mi, ha bármi, úgy tűnik, javítja a tüneteit?
- Mi, ha bármi, úgy tűnik, súlyosbítja a tüneteit?