Dermatomiositis

A dermatomiositis (der-ma-to-mi-o-zi-tisz) egy ritka gyulladásos betegség, amelyet izomgyengeség és jellegzetes bőrkiütés jellemez.

A betegség felnőtteket és gyermekeket egyaránt érinthet. Felnőtteknél a dermatomiositis általában 40-60 éves kor között jelentkezik. Gyermekeknél leggyakrabban 5 és 15 éves kor között jelentkezik. A dermatomiositis több nőt érint, mint férfit.

Nincs gyógymód a dermatomiositisre, de előfordulhatnak a tünetek javulásának időszakai. A kezelés segíthet a bőrkiütés megszüntetésében, valamint az izomerő és -funkció helyreállításában.

A dermatomiositis jelei és tünetei hirtelen jelentkezhetnek, vagy fokozatosan alakulhatnak ki az idő során. A leggyakoribb jelek és tünetek a következők:

• Bőrelváltozások. Ibolya színű vagy sötétpiros kiütés alakul ki, leggyakrabban az arcon és a szemhéjakon, valamint a kézkötőkön, könyökökön, térdeken, mellkason és háton. A kiütés, amely viszkető és fájdalmas lehet, gyakran a dermatomiositis első jele.
• Izomgyengeség. A progresszív izomgyengeség a törzshöz legközelebb eső izmokat érinti, például a csípő, a comb, a váll, a felkar és a nyak izmait. A gyengeség a test bal és jobb oldalát egyaránt érinti, és általában fokozatosan rosszabbodik.

Forduljon orvoshoz, ha izomgyengeséget vagy magyarázat nélküli kiütést tapasztal.

A dermatomiositis oka ismeretlen, de a betegség sok közös vonást mutat az autoimmun betegségekkel, amelyekben az immunrendszer tévesen támadja meg a szervezet szöveteit.

Genetikai és környezeti tényezők is szerepet játszhatnak. A környezeti tényezők közé tartozhatnak a vírusfertőzések, a napsugárzás, bizonyos gyógyszerek és a dohányzás.

Bár bárki kialakíthatja a dermatomiozitist, gyakoribb az újszülöttként nőneműnek besorolt embereknél. A genetikai és környezeti tényezők, beleértve a vírusfertőzéseket és a napsugárzást is, szintén növelhetik a dermatomiozitis kialakulásának kockázatát.

A dermatomiositis lehetséges szövődményei a következők:

• Nyelési nehézség. Ha a nyelőcső izmai érintettek, nyelési problémák jelentkezhetnek, ami súlyveszteséghez és alultápláltsághoz vezethet.
• Aspirációs tüdőgyulladás. A nyelési nehézség miatt étel vagy folyadék, beleértve a nyálat is, kerülhet a tüdőbe.
• Légzési problémák. Ha a betegség a mellkasi izmokat érinti, légzési problémák, például légszomj jelentkezhet.
• Kalcium-lerakódások. Ezek az izmokban, a bőrben és a kötőszövetekben alakulhatnak ki a betegség előrehaladtával. Ezek a lerakódások gyakoribbak a dermatomiositises gyermekeknél, és a betegség korábbi szakaszában alakulnak ki.

Ha az orvosa gyanítja, hogy dermatomiositisze van, a következő vizsgálatokat javasolhatja:

• Vérvizsgálat. A vérvizsgálat segítségével az orvos megállapíthatja, hogy vannak-e emelkedett szintű izmenzimek a vérében, amelyek izomsérülésre utalhatnak. A vérvizsgálat kimutathatja a dermatomiositis különböző tüneteihez társuló autoantitesteket is, ami segíthet a legjobb gyógyszer és kezelés kiválasztásában.
• Mellkasröntgen. Ez az egyszerű vizsgálat segít a dermatomiositissel néha együtt járó tüdőkárosodás jeleinek felderítésében.
• Elektromiográfia. A speciális képzéssel rendelkező orvos vékony tűelektródot vezet be a bőrön keresztül a vizsgálandó izomba. Az elektromos aktivitást mérik, miközben az izmot ellazítja vagy megfeszíti, és az elektromos aktivitás mintázatának változásai megerősíthetik az izombetegséget. Az orvos meg tudja állapítani, hogy mely izmok érintettek.
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Egy szkenner keresztmetszeti képeket készít az izmokról egy erős mágneses mező és rádióhullámok által generált adatokból. A szövetmintavétellel ellentétben az MRI nagy izomterületen képes értékelni a gyulladást.
• Bőr- vagy izombiopszia. A laboratóriumi elemzéshez egy kis darab bőrt vagy izmot távolítanak el. A bőrmintán keresztül megerősíthető a dermatomiositis diagnózisa. Az izombiopszia felfedheti az izmok gyulladását vagy más problémákat, például károsodást vagy fertőzést. Ha a bőrbiopszia megerősíti a diagnózist, izombiopsziára lehet, hogy nincs szükség.

Nincs gyógymód a dermatomiozitiszre, de a kezelés javíthatja a bőrét, valamint az izomerejét és -funkcióját.

A dermatomiozitisz kezelésére használt gyógyszerek a következők:

A tünetek súlyosságától függően az orvos javasolhatja:

• Kortikoszteroidok. Olyan gyógyszerek, mint a prednizolon (Rayos) gyorsan kontrollálhatják a dermatomiozitisz tüneteit. Hosszantartó alkalmazása azonban súlyos mellékhatásokkal járhat. Ezért az orvos, miután viszonylag magas adagot írt fel a tünetek kontrollálására, fokozatosan csökkentheti az adagot, ahogy a tünetek javulnak.

• Kortikoszteroid-kímélő szerek. Kortikoszteroiddal együtt alkalmazva ezek a gyógyszerek csökkenthetik a kortikoszteroid adagját és mellékhatásait. A dermatomiozitisz két leggyakoribb gyógyszere az azatioprin (Azasan, Imuran) és a metotrexát (Trexall). A mikofenolát-mofetil (Cellcept) egy másik gyógyszer, amelyet a dermatomiozitisz kezelésére alkalmaznak, különösen, ha a tüdő is érintett.

• Rituximab (Rituxan). Gyakrabban reumatoid artritisz kezelésére használják, a rituximab egy lehetőség, ha a kezdeti terápiák nem kontrollálják a tüneteket.

• Maláriaellenes gyógyszerek. Tartós kiütés esetén az orvos maláriaellenes gyógyszert, például hidroxi-klorokint (Plaquenil) írhat fel.

• Napvédők. Fontos a bőr védelme a napsugárzástól naptej felvitelével, valamint védőruházat és kalap viselésével a dermatomiozitisz kiütésének kezelésére.

• Fizikoterápia. Egy gyógytornász megmutathatja azokat a gyakorlatokat, amelyek segítenek fenntartani és javítani az erejét és rugalmasságát, és tanácsot adhat a megfelelő aktivitási szintről.

• Logopédia. Ha a nyelési izmok érintettek, a logopédia segíthet megtanulni, hogyan lehet kompenzálni ezeket a változásokat.

• Dietetikai értékelés. A dermatomiozitisz lefolyása során később a rágás és a nyelés nehezebbé válhat. Egy regisztrált dietetikus megtaníthatja, hogyan kell könnyen fogyasztható ételeket elkészíteni.

• Intravénás immunglobulin (IVIg). Az IVIg egy tisztított vértermék, amely több ezer véradótól származó egészséges antitesteket tartalmaz. Ezek az antitestek blokkolhatják a káros antitesteket, amelyek a dermatomiozitiszben az izmokat és a bőrt támadják. Vénán keresztül infúzióként beadva az IVIg kezelések drágák, és a hatás fenntartásához rendszeresen meg kell ismételni.

• Sebészet. A sebészet lehetőség lehet a fájdalmas kalciumlerakódások eltávolítására és az ismétlődő bőrfertőzések megelőzésére.