Ebstein-Anomália

Az Ebstein-anomália ritka, születéskor jelen lévő szívbetegség. Ez azt jelenti, hogy veleszületett szívfejlődési rendellenesség. Ennél a betegségnél a jobb szívfél felső és alsó kamráját elválasztó billentyű nem fejlődik ki megfelelően. Ezt a billentyűt háromhegyű billentyűnek (tricuspidalis billentyű) nevezik. Ennek következtében a billentyű nem záródik megfelelően. A vér visszafelé áramlik az alsó kamrából a felsőbe, ami megnehezíti a szív munkáját. Az Ebstein-anomáliában szenvedők szíve megnagyobbodhat. A betegség szívelégtelenséghez vezethet. Az Ebstein-anomália kezelése a tünetektől függ. Egyes tünetmentes betegeknek csak rendszeres egészségügyi ellenőrzésre van szükségük. Másoknak gyógyszerekre és műtétre lehet szükségük.

Néhány Ebstein-anomáliával született csecsemőnek nincsenek, vagy csak kevés tünete van. Másoknak súlyosan szivárog a tricuspidalis billentyűjük, ami észrevehetőbb problémákat okoz. Előfordul, hogy a tünetek csak később, az élet későbbi szakaszában jelentkeznek. Az Ebstein-anomália tünetei lehetnek: Kékes vagy szürke ajkak vagy köröm. A bőrszíntől függően ezek a színváltozások nehezebben vagy könnyebben észrevehetők. Fáradtság. Kalapálás érzése vagy gyors szívverés, vagy szabálytalan szívverés. Légszomj, különösen terhelés esetén. A csecsemők súlyos szívproblémáit gyakran már a születéskor vagy a terhesség alatti rutinszerű vizsgálatok során diagnosztizálják. Forduljon orvoshoz, ha Önnek vagy a babájának szívproblémákra utaló tünetei vannak. Ezek a tünetek közé tartozik a légszomj vagy a könnyű fáradtság kis aktivitás esetén, a szabálytalan szívverés vagy a kékes vagy szürke bőr. Előfordulhat, hogy egy szívbetegségek kezelésére szakosodott orvoshoz, kardiológushoz irányítják Önt.

A csecsemők súlyos szívproblémáit gyakran már a születéskor vagy a terhesség alatti rutinszerű vizsgálatok során diagnosztizálják. Forduljon orvoshoz, ha Ön vagy a babája szívproblémák tüneteit mutatja. Ezek a tünetek közé tartozik a légszomj vagy a könnyű fáradtság kis aktivitás után, a szabálytalan szívverés, vagy a kékes vagy szürke bőrszín. Felutalhatják Önöket egy szívbetegségek kezelésére szakosodott orvoshoz, akit kardiológusnak neveznek.

Az Ebstein-anomália veleszületett szívbetegség, melynek oka ismeretlen. Az Ebstein-anomália jobb megértéséhez hasznos lehet a szív működésének ismerete. A tipikus szív négy üregből áll. A két felső üreg a pitvar. Ezek a vért fogadják. A két alsó üreg a kamra. Ezek pumpálják a vért. Négy billentyű nyílik és záródik, hogy a vér egy irányban áramolhasson a szíven keresztül. Minden billentyűnek két vagy három erős, vékony szövetlebenye van. A lebenyeket vitorlának vagy cusp-nak nevezik. A zárt billentyű megakadályozza a vér áramlását a következő üregbe. A zárt billentyű megakadályozza a vér visszaáramlását az előző üregbe is. Egy tipikus szívben a háromhegyű billentyű a két jobb szívüreg között helyezkedik el. Az Ebstein-anomáliában a háromhegyű billentyű szokásosnál lejjebb helyezkedik el a jobb alsó szívüregben. Ezenkívül a háromhegyű billentyű lebenyeinek alakja megváltozik. Ez a vér visszaáramlását okozhatja a jobb felső szívüregbe. Amikor ez megtörténik, az állapotot háromhegyű billentyű elégtelenségnek nevezik. Az Ebstein-anomáliával született csecsemőknél más szívproblémák is előfordulhatnak, többek között: Szívlyukak. A szívlyuk csökkentheti a vér oxigéntartalmát. Sok Ebstein-anomáliás csecsemőnél van egy lyuk a szív két felső üreg között. Ezt a lyukat pitvari septum defektusnak nevezik. Vagy lehet egy nyílás, amelyet nyitott foramen ovale-nak (PFO) neveznek. A PFO egy lyuk a felső szívüregek között, amely minden csecsemőnél megvan a születés előtt, és általában a születés után bezáródik. Néhány embernél nyitva maradhat. Szívritmuszavarok, aritmiák. A szívritmuszavarok olyan érzés lehetnek, mint a pitvarzás, a dobogás vagy a gyors szívverés. A szívverés változásai megnehezíthetik a szív megfelelő működését. Wolff-Parkinson-White (WPW) szindróma. Ebben az állapotban a szív felső és alsó üregei közötti extra jelátviteli út gyors szívverést és ájulást okoz.

Az Ebstein-anomália a magzat méhen belüli fejlődése során, a terhesség alatt alakul ki. A terhesség első hat hetében a baba szíve elkezd formálódni és verni kezd. A szívhez és a szivből futó főbb vérerek is ebben a kritikus időszakban kezdenek kifejlődni. A baba fejlődésének ebben a szakaszában kezdődhetnek a veleszületett szívproblémák. A kutatók nem biztosak abban, hogy pontosan mi növeli a baba Ebstein-anomáliájának kockázatát. Úgy vélik, hogy a genetikai és környezeti tényezők szerepet játszanak. Bizonyos gyógyszerek, például a lítium terhesség alatti szedése növelheti az Ebstein-anomália kialakulásának kockázatát a gyermeknél.

Az Ebstein-anomália lehetséges szövődményei a következők: Szívritmuszavarok. Szívelégtelenség. Hirtelen szívhalál. Stroke. Ennél a betegségnél enyhe esetben lehetséges a sikeres terhesség. De a terhesség, a szülés és a szülés utáni időszak extra terhelést jelent a szívre. Ritkán súlyos szövődmények alakulhatnak ki, amelyek komoly egészségügyi problémákat okozhatnak az anyánál vagy a babánál. Terhesség előtt beszéljen kezelőorvosával a lehetséges kockázatokról és szövődményekről. Együtt megbeszélhetik és megtervezhetik a terhesség alatt szükséges különleges ellátást.

Az egészségügyi szolgáltató fizikális vizsgálatot végez, és meghallgatja a szívet és a tüdőt. Ha valakinek Ebstein-anomáliája van, az ellátó orvos hallhat egy szívdobot, amit zörejnek neveznek. A súlyos Ebstein-anomáliában szenvedő gyermekek bőre kékes vagy szürke lehet az alacsony vér oxigénszint miatt. Vizsgálatok Az Ebstein-anomália diagnosztizálásához végzett vizsgálatok a következők: Pulzusoximetria. Ebben a vizsgálatban az ujjra vagy lábujjra erősített érzékelő méri a vér oxigénszintjét. Echocardiogram. A hang segítségével képeket készítenek a verő szivről. Az echocardiogram megmutatja, hogyan áramlik a vér a szíven és a szívbillentyűkön keresztül. Elektrokardiogram (EKG). Ez az egyszerű vizsgálat ellenőrzi a szívverést. Ragadós tapaszokat erősítenek a mellkasra, néha a karokra és a lábakra. A tapaszokat vezetékek kötik össze egy számítógéppel, amely kinyomtatja vagy megjeleníti az eredményeket. Holter-monitor. Ezt a hordozható EKG eszközt egy napig vagy annál tovább lehet viselni a szív aktivitásának rögzítésére a napi tevékenységek során. Mellkasröntgen. A mellkasröntgen a szív, a tüdő és az erek képét mutatja. Megmutatja, hogy a szív megnagyobbodott-e. Cardiac MRI. A cardiac MRI mágneses mezőket és rádióhullámokat használ a szív részletes képeinek létrehozásához. Ez a vizsgálat részletes képet ad a tricuspidalis billentyűről. Megmutatja a szívkamrák méretét és azt is, hogy mennyire jól működnek. Terheléses vizsgálatok. Ezek a vizsgálatok gyakran futópadon való sétálást vagy statikus kerékpározást foglalnak magukban, miközben a szívet ellenőrzik. A terheléses vizsgálat megmutatja, hogy a szív hogyan reagál a testmozgásra. Elektrofiziológiai vizsgálat (EP). Ennek a vizsgálatnak a végrehajtásához az orvos egy vékony, hajlékony csövet, úgynevezett katétert vezet be egy vérérbe, és a szívhez vezeti. Több katétert is lehet használni. A katéter hegyén lévő érzékelők elektromos impulzusokat küldenek és rögzítik a szív elektromos aktivitását. Ez a vizsgálat segít meghatározni, hogy a szív melyik része okozza a gyors vagy szabálytalan szívverést. A szabálytalan szívverés kezelése elvégezhető a vizsgálat során. Szívkatéterezés. A vizsgálat során az orvos megméri a nyomást és az oxigénszintet a szív különböző részeiben. Egy hosszú, vékony, hajlékony csövet, úgynevezett katétert vezetnek be egy vérérbe, általában a lágyékban vagy a csuklóban. A szívre vezetik. Festék áramlik a katéteren keresztül a szív artériáiba. A festék segít, hogy az artériák jobban látszódjanak a röntgenképeken és a videón. Egyes szívbetegségek kezelése is elvégezhető a vizsgálat során. Ellátás a Mayo Klinikán A Mayo Klinika gondoskodó szakértői csapata segíthet az Ebstein-anomáliával kapcsolatos egészségügyi problémáiban. Kezdje itt További információ Ebstein-anomália ellátás a Mayo Klinikán Szívkatéterezés Mellkasröntgen Echocardiogram Elektrokardiogram (EKG) Holter-monitor MRI További kapcsolódó információk megjelenítése

Az Ebstein-anomália kezelése a szívprobléma súlyosságától és a tünetektől függ. A kezelés magában foglalhatja a rendszeres egészségügyi ellenőrzéseket, gyógyszereket, vagy eljárást, illetve műtétet. A kezelés célja a tünetek csökkentése és a szövődmények, például a szabálytalan szívverés és a szívelégtelenség megelőzése. Rendszeres egészségügyi ellenőrzések Ha az Ebstein-anomália nem okoz szabálytalan szívverést vagy egyéb tüneteket, az orvos rendszeres ellenőrzéseket javasolhat. A kontrollvizsgálatokat általában évente legalább egyszer elvégzik. Az ellenőrzés általában fizikális vizsgálatot és képalkotó vizsgálatokat tartalmaz a szív állapotának ellenőrzésére. Gyógyszerek Ha Ebstein-anomáliája van, kaphat gyógyszert a következők segítésére: Szabálytalan szívverések vagy a szív ritmusának egyéb változásainak szabályozása. A testben lévő folyadék felhalmozódásának megelőzése. A testben lévő túl sok folyadék a szívelégtelenség jele lehet. Vérrögképződés megelőzése, amely akkor fordulhat elő, ha az Ebstein-anomália együtt jár szívlyukkal. Egyes csecsemők inhalációs nitrogén-oxidot is kapnak a tüdő véráramlásának javítására. Sebészet vagy egyéb eljárások A műtétet általában akkor javasolják, ha az Ebstein-anomália súlyos tricuspidalis regurgitációt okoz, és szívelégtelenség vagy fokozódó nehézség jelentkezik a testmozgás során. Műtétet akkor is javasolhatnak, ha más tünetek, például bizonyos szabálytalan szívverések súlyosak vagy befolyásolják az életminőséget. Ha műtétre van szükség, fontos olyan sebészt választani, aki ismeri az Ebstein-anomáliát. A sebésznek képzettnek és tapasztaltnak kell lennie az adott probléma megoldására szolgáló eljárások elvégzésében. Az Ebstein-anomália és a kapcsolódó szívproblémák kezelésére szolgáló műtétek a következőket foglalhatják magukban: Tricuspidalis billentyűjavítás. Ez a nyílt szívműtét egy sérült tricuspidalis billentyűt javít. A sebész foltozhatja a billentyűlebenyek lyukait vagy szakadásait, vagy eltávolíthatja a felesleges szövetet a billentyűnyílás körül. Más javításokat is végezhetnek. Elvégezhető egy kúp eljárásnak nevezett billentyűjavítás. A szívsebész elválasztja a szívizmot attól a szövettől, amelynek a tricuspidalis billentyűt kellett volna kialakítania. Ezután a szövetet használják egy működőképes tricuspidalis billentyű létrehozására. Időnként a billentyűt a jövőben újra kell javítani vagy cserélni. Tricuspidalis billentyűcsere. Ha a billentyű nem javítható, szükség lehet a billentyű cseréjére irányuló műtétre. A tricuspidalis billentyűcsere nyílt szívműtétként vagy minimálisan invazív műtétként végezhető el. A sebész eltávolítja a sérült vagy beteg billentyűt, és helyettesíti azt tehén, sertés vagy emberi szív szövetből készült billentyűvel. Ezt biológiai billentyűnek nevezik. A mechanikus billentyűket ritkán használják tricuspidalis billentyűcsere esetén. A pitvari septum defektus lezárása. Ezt a műtétet a szív felső kamrái közötti lyuk kijavítására végzik. Más szívproblémákat is meg lehet javítani ezen műtét során. Labirintus eljárás. Ha az Ebstein-anomália szabálytalan szívverést okoz, ezt az eljárást a billentyűjavítás vagy -csere során végezhetik el. A sebész kis bemetszéseket végez a szív felső kamráiban, hogy hegszövet mintázatát, vagy labirintusát hozzák létre. A hegszövet nem vezeti az elektromosságot. Tehát a labirintus blokkolja a szabálytalan szívritmusokat. A hegek létrehozásához hő vagy hideg energiát is lehet használni. Rádiófrekvenciás katéter abláció. Ez az eljárás a gyors vagy szabálytalan szívveréseket kezeli. Az orvos egy vagy több vékony, rugalmas csövet, úgynevezett katétert vezet be egy vérérbe, általában a lágyékban. Az orvos vezeti őket a szívhez. A katéterek hegyén lévő érzékelők hőenergiát, úgynevezett rádiófrekvenciás energiát használnak a szív szövetének egy kis területének károsítására. Ez hegesedést okoz, amely blokkolja a szabálytalan szívveréseket okozó szívjeleket. Szívátültetés. Ha a súlyos Ebstein-anomália a szív elégtelenségét okozza, szükség lehet szívátültetésre. Szivárgó billentyű kúp eljárás Vissza a videóhoz 00:00 Lejátszás 10 másodperccel hátra 10 másodperccel előre 00:00 / 00:00 Némítás Beállítások Kép a képben Teljes képernyő Videó feliratának megjelenítése Szivárgó billentyű kúp eljárás A kúp eljárás során a sebész izolálja a tricuspidalis billentyű deformált lebenyeit. A sebész ezután újraformázza azokat, hogy megfelelően működjenek. További információ Ebstein-anomália ellátás a Mayo Klinikán Szívkatéter abláció Szívátültetés Jack Long — Éljen HOsszú - Verjen ERŐSEN, hogy gyógyírt találjon További kapcsolódó információk Időpont kérése

Ezek a tippek segíthetnek az Ebstein-anomália tünetek kezelésében és a komfortérzet javításában. Járjon rendszeres egészségügyi vizsgálatokra. Válasszon egy olyan kardiológust, aki képzett a születéskor jelen lévő szívproblémák kezelésében. Ezt a fajta szolgáltatót veleszületett kardiológusnak nevezik. Tájékoztassa egészségügyi csapatát, ha bármilyen új tünete van, vagy ha a tünetei rosszabbodnak. Szedje a gyógyszereket az utasítás szerint. A megfelelő adagolás a megfelelő időben segíthet enyhíteni a tüneteket, mint például a gyors szívverés, a fáradtság és a légszomj. Maradjon aktív. Legyen a lehető legfizikailag aktívabb. Kérdezze meg az egészségügyi csapatát, hogy mennyi testmozgás megfelelő Önnek vagy gyermekének. A testmozgás segíthet erősíteni a szívet és javítani a véráramlást. Kérjen az egészségügyi csapatától egy feljegyzést, amelyet átadhat gyermeke tanárainak vagy gondozóinak, amely leírja a mozgáskorlátozásokat. Hozzon létre egy hasznos hálózatot. A szívproblémával való együttélés stresszt vagy szorongást okozhat egyes embereknél. Egy terapeutával vagy tanácsadóval való beszélgetés segíthet Önnek és gyermekének új módszereket tanulni a stressz és a szorongás kezelésére. Csatlakozzon egy támogató csoporthoz. Lehet, hogy kényelmet és bátorítást talál abban, ha olyan emberekkel beszél, akik hasonló helyzeten mentek keresztül. Kérdezze meg egészségügyi szolgáltatóját, hogy vannak-e Ebstein-anomália támogató csoportok a környékén.