Health Library Logo

Health Library

Eisenmenger-Szindróma

Áttekintés

Eisenmenger (Í-zen-men-ger) szindróma egy hosszú távú szövődménye egy születéskor jelen lévő, javítatlan szívbetegségnek, ún. veleszületett szívfejlődési rendellenességnek. Az Eisenmenger-szindróma életveszélyes. Az Eisenmenger-szindrómában szabálytalan a véráramlás a szívben és a tüdőben. Ez a tüdő vérereinek merevedéséhez és szűkületéhez vezet. Megemelkedik a vérnyomás a tüdő artériáiban. Az Eisenmenger-szindróma maradandó károsodást okoz a tüdő vérereiben. A veleszületett szívfejlődési rendellenességek korai felismerése és javítása általában megelőzi az Eisenmenger-szindrómát. Amennyiben mégis kialakul, a kezelés rendszeres egészségügyi ellenőrzéseket és a tünetek enyhítésére szolgáló gyógyszereket foglal magában.

Tünetek

Eisenmenger syndrome can cause several noticeable symptoms. One common sign is a bluish or grayish tint to the skin. This change might be more or less obvious depending on your natural skin tone. Other symptoms include:

  • Chest pain or tightness: This can feel like pressure or discomfort in your chest.
  • Coughing up blood (hemoptysis): This is a serious symptom and needs immediate attention.
  • Dizziness or fainting: These episodes can be caused by a lack of oxygen reaching the brain.
  • Feeling tired easily and short of breath with physical activity: Even simple tasks may become difficult.
  • Headaches: Headaches can be a symptom of many things, but could be related to low oxygen levels.
  • Clubbed fingers or toes: This means the fingernails or toenails appear large and rounded.
  • Numbness or tingling in the fingers or toes: This is often a sign of poor blood circulation.
  • Shortness of breath, even when resting: This is a critical symptom and should not be ignored.
  • Irregular heartbeats (palpitations): Your heart might feel like it's skipping beats or racing.

If you experience any of these symptoms, it's crucial to see a doctor. Even if you haven't been diagnosed with a heart problem before, it's important to get checked out. Seek immediate medical attention for serious symptoms like shortness of breath or chest pain. Early diagnosis and treatment are key to managing Eisenmenger syndrome.

Mikor forduljon orvoshoz

Ha az Eisenmenger-szindróma bármely tünetét tapasztalja, forduljon egészségügyi szakemberhez. Egyeztesse időpontját, még akkor is, ha soha nem diagnosztizáltak Önnél szívbetegséget.

Sürgősségi orvosi segítséget kérjen olyan tünetek esetén, mint a légszomj vagy a mellkasi fájdalom.

Okok

Az Eisenmenger-szindrómát általában a fő vérerek vagy a szív üregei közötti javítatlan nyílás okozza. A nyílást shuntnek nevezik. A shunt egy születéskor jelen lévő szívprobléma, ami azt jelenti, hogy veleszületett szívfejlődési rendellenesség. A veleszületett szívfejlődési rendellenességek, amelyek Eisenmenger-szindrómát okozhatnak, a következők: Kamrai septum defektus. Ez az Eisenmenger-szindróma leggyakoribb oka. A szív alsó kamrái közötti szövetfalban van egy lyuk. Pitvari-kamrai csatorna defektus. Ez egy nagy lyuk a szív közepén. A lyuk ott van, ahol a felső és az alsó kamrák közötti falak találkoznak. A szívben lévő szelepek egy része sem működhet megfelelően. Pitvari septum defektus. Ez egy lyuk a két felső szívkamra közötti szövetfalban. Nyitott ductus arteriosus. Ez egy nyílás az artéria között, amely oxigénben szegény vért szállít a tüdőbe és a test fő artériájába. Bármelyik ilyen szívbetegség esetén a vér szokatlan módon áramlik. Ennek eredményeként a tüdőartéria nyomása megemelkedik. Idővel a megnövekedett nyomás károsítja a tüdőben lévő kisebb vérereket. A sérült véredényfalak megnehezítik a szív számára a vér tüdőbe pumpálását. Az Eisenmenger-szindrómában a szív oxigénben szegény vért tartalmazó oldalán emelkedik a vérnyomás, ezt kék vérnek is nevezik. A kék vér áthalad a szív vagy az erek lyukján. Az oxigénben gazdag és az oxigénben szegény vér most keveredik. Ez alacsony vér oxigénszintet okoz.

Kockázati tényezők

A veleszületett szívbetegségek családi előfordulása megnöveli a hasonló szívproblémák kockázatát a babánál. Ha Eisenmenger-szindrómával diagnosztizálták, beszéljen egészségügyi szakemberével a családi tagok veleszületett szívbetegségekre irányuló szűréséről.

Szövődmények

Az Eisenmenger-szindróma életveszélyes állapot. Az, hogy valaki mennyire jól van Eisenmenger-szindrómával, függ a specifikus okától és attól, hogy vannak-e más betegségei.

Az Eisenmenger-szindróma szövődményei lehetnek:

  • Alacsony vér oxigénszint. A véráramlás változása a szívben kevesebb oxigént juttat a test szöveteihez és szerveihez. Gyors kezelés nélkül az oxigénszint romlik.
  • Szabálytalan szívverés, más néven aritmia. Az Eisenmenger-szindróma miatt a szív fala megnagyobbodhat és megvastagodhat. Emellett csökken az oxigénszint is. Ezek a változások szabálytalan szívveréshez vezethetnek. Egyes szabálytalan szívverések növelik a vérrögképződés kockázatát, ami szívrohamot vagy sztrók okozhat.
  • Hirtelen szívmegállás. Ez a szív aktivitásának hirtelen megszűnése szabálytalan szívritmus miatt. Azonnali kezelés nélkül a hirtelen szívmegállás gyorsan halálhoz vezethet. Gyors, megfelelő orvosi ellátással a túlélés lehetséges.
  • Tüdővérzés. Az Eisenmenger-szindróma életveszélyes tüdő- és léguta vérzést okozhat. Vérzés a test más részein is előfordulhat.
  • Sztrók. Ha egy vérrög a szív jobb oldaláról a bal oldalára vándorol, a vérrög elzárhatja az agyban lévő véredényt. Az agyban lévő vérrög sztrókhoz vezethet.
  • Vesebetegség. Az alacsony vér oxigénszint veseproblémákhoz vezethet.
  • Köszvény. Az Eisenmenger-szindróma növelheti a köszvénynek nevezett ízületi gyulladás kockázatát. A köszvény hirtelen, erős fájdalommal és duzzanattal járó rohamokat okoz egy vagy több ízületben, általában a nagylábujjban.
  • Szívfertőzés. Az Eisenmenger-szindrómában szenvedőknél nagyobb a szívbelhártyagyulladásnak nevezett szívfertőzés kockázata.
  • Terhességi kockázatok. Terhesség alatt a szívnek és a tüdőnek keményebben kell dolgoznia a növekvő baba támogatásáért. Emiatt az Eisenmenger-szindrómával járó terhesség magas halálozási kockázattal jár mind a terhes személy, mind a baba számára. Ha Eisenmenger-szindrómája van, beszéljen egészségügyi szakemberével a terhességgel kapcsolatos specifikus kockázatokról.
Diagnózis

Az Eisenmenger-szindróma diagnosztizálásához az egészségügyi szakember megvizsgálja Önt, és kérdéseket tesz fel a tüneteiről és kórtörténetéről.

Az Eisenmenger-szindróma diagnosztizálására szolgáló vizsgálatok a következőket foglalhatják magukban:

  • Vérvizsgálatok. Gyakran végeznek teljes vérképet. Az Eisenmenger-szindrómában a vörösvértestek száma magas lehet. Vérvizsgálatokat végeznek a vesék és a máj működésének ellenőrzésére is. Egy másik vérvizsgálat az vas szintjét ellenőrzi.
  • Elektrokardiogram (EKG). Ez a gyors és fájdalommentes vizsgálat méri a szív elektromos aktivitását. EKG során ragadós tapaszokat, érzékelőkkel, a mellkasra, és néha a karokra vagy lábakra erősítenek. A vezetékek az érzékelőket egy géphez kötik, amely megjeleníti vagy kinyomtatja az eredményeket. Az EKG megmutatja, hogy a szív milyen gyorsan vagy lassan ver.
  • Mellkasröntgen. A mellkasröntgen megmutatja a szív és a tüdő állapotát.
  • Echokardiográfia. A hanghullámok részletes képeket készítenek a mozgásban lévő szívről. Az echokardiográfia megmutatja a vér áramlását a szíven és a szívbillentyűkön keresztül.
  • Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat a tüdőről. Ez a típusú CT-vizsgálat röntgensugarakat használ a tüdők és a tüdő artériák részletes képeinek elkészítéséhez. A CT-vizsgálat képei részletesebb információkat nyújtanak, mint a sima röntgenfelvételek. Festéket, úgynevezett kontrasztanyagot adhatnak be vénán (IV) keresztül ehhez a vizsgálathoz. A festék segít a vérereknek jobban látszani a képeken.
  • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálat a tüdőről. Ez a vizsgálat mágneses mezőket és rádióhullámokat használ a tüdő vérereinek részletes képeinek elkészítéséhez.
  • Járásteszt. Arra kérhetik Önt, hogy sétáljon néhány percig, hogy lássák, hogyan reagál a szervezete az enyhe testmozgásra.
Kezelés

Az Eisenmenger-szindróma kezelésének céljai a következők:

  • A tünetek kezelése.
  • Az életminőség javítása.
  • A szövődmények megelőzése.

Ha Eisenmenger-szindrómában szenved, általában egy szívbetegségek kezelésére szakosodott orvoshoz, kardiológushoz küldik. Hasznos olyan kardiológust találni, aki tapasztalattal rendelkezik veleszületett szívhibákban szenvedő betegek kezelésében. A rendszeres egészségügyi ellenőrzések – legalább évente egyszer – az Eisenmenger-szindróma kezelésének fontos részét képezik.

A gyógyszerek az Eisenmenger-szindróma fő kezelési módjai. A gyógyszerek nem gyógyítják meg az Eisenmenger-szindrómát, de segíthetnek az életminőség javításában.

Az Eisenmenger-szindróma kezelésére használt gyógyszerek a következők:

  • A szívverés szabályozására szolgáló gyógyszerek. Ezeket a gyógyszereket antiarrhythmiáknak nevezik. Segítenek szabályozni a szívritmust és megelőzni a szabálytalan szívveréseket.
  • Vaspótlók. Az egészségügyi szakember javasolhatja ezeket, ha a vas szintje túl alacsony. Ne kezdjen vaspótlók szedését anélkül, hogy konzultálna az egészségügyi csapatával.
  • Aspirin vagy véralvadásgátlók. Ha stroke-ot, vérrögöt vagy bizonyos típusú szabálytalan szívveréseket tapasztalt, akkor aspirint vagy véralvadásgátlót, például warfarint (Jantoven) kell szednie. Ezek a gyógyszerek növelhetik a vérzés kockázatát. Soha ne szedje őket, hacsak az egészségügyi csoportja nem mondja meg.
  • Bosentan (Tracleer). Ezt a gyógyszert pulmonalis artériás hypertoniában alkalmazzák. Segít több vér eljuttatásában a tüdőbe. Ha ezt a gyógyszert szedi, rendszeres vérvizsgálatokra van szüksége, mert a gyógyszer károsíthatja a májat.
  • Antibiotikumok. Egyes fogászati és orvosi beavatkozások lehetővé tehetik, hogy a baktériumok bekerüljenek a véráramba. Egyes embereknek műtét vagy fogászati beavatkozás előtt antibiotikumokat kell szedniük egy endocarditis nevű szívfertőzés megelőzése érdekében. A megelőző antibiotikumokat csak speciális helyzetekben ajánljuk. Beszéljen az egészségügyi szakemberrel, hogy megtudja, megfelelőek-e az Ön számára.

Az egészségügyi szakemberek nem javasolják a szívben lévő lyuk megjavítására irányuló műtétet, miután kialakult az Eisenmenger-szindróma.

Az Eisenmenger tünetei vagy szövődményei kezelésére elvégezhető műtétek vagy beavatkozások a következők:

  • Vérvétel, más néven phlebotomia. Ha a vörösvérsejt-száma túl magas, és olyan tüneteket okoz, mint fejfájás, látászavar vagy koncentrációs zavar, akkor szüksége lehet erre a kezelésre. A phlebotomiát nem szabad rutinszerűen végezni, és csak veleszületett szívbetegségek szakértőjével való konzultáció után szabad elvégezni. E kezelés során intravénásan (IV) kell folyadékot adni a elvesztett folyadék pótlására.
  • Szív- vagy tüdőátültetés. Ha az Eisenmenger-szindróma egyéb kezelései nem működnek, egyes embereknek szükségük lehet a szív vagy a tüdő cseréjére irányuló műtétre.

Ha Eisenmenger-szindróma kezelésére van szüksége, forduljon olyan orvosi központba, ahol veleszületett szívbetegségekben jártas egészségügyi szakemberek dolgoznak.

Cím: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Jogi nyilatkozat: Az August egy egészségügyi információs platform, és a válaszai nem minősülnek orvosi tanácsadásnak. Bármilyen változtatás előtt mindig konzultáljon a közelben lévő engedéllyel rendelkező orvossal.

Készült Indiában, a világ számára