Intersticiális Tüdőbetegség

Interstitialis (in-tur-STISH-ul) tüdőbetegség, más néven ILD, számos betegséget leíró kifejezés. Ezek a betegségek többnyire a tüdőszövet gyulladását és progresszív hegesedését okozzák. Ennek a folyamatnak részeként a tüdőszövet megvastagszik és merevvé válik, ami megnehezíti a tüdő tágulását és a levegővel való megtöltését.

Egy idő után az interstitialis tüdőbetegség hegesedése miatt nehezebb lesz lélegezni és elegendő oxigént juttatni a véráramba. Sok ILD-ben szenvedő beteg fizikai aktivitás közben légszomjat tapasztal, és zavaró száraz köhögés jelentkezhet náluk.

Az interstitialis tüdőbetegségnek számos oka lehet, beleértve a veszélyes anyagok, például az azbeszt hosszú távú expozícióját is. Bizonyos autoimmun betegségek, például a reumatoid artritisz is okozhat interstitialis tüdőbetegséget. De néha nem ismert az oka. Az ILD-nek sok oka lehet, ezért a kezelés is változó.

Az betegség lassú vagy gyors ütemben is rosszabbodhat, gyakran kiszámíthatatlanul. Miután a tüdő hegesedése bekövetkezett, általában nem visszafordítható. A kezelés arra összpontosít, hogy megakadályozzák a további hegesedést, kezeljék a tüneteket és javítsák az életminőséget. A gyógyszerek lassíthatják az interstitialis tüdőbetegség károsodását, de sokan soha nem használják ki teljesen a tüdejüket. A tüdőátültetés lehetőség egyes ILD-ben szenvedő betegek számára.

Az interstitialis tüdőbetegség fő tünetei a következők: Nyugalmi állapotban jelentkező légszomj, vagy a fizikai aktivitás során fokozódó légszomj. Száraz köhögés. Bizonyos típusú interstitialis tüdőbetegségek esetén a tünetek megjelenéséig tartós tüdőkárosodás már bekövetkezhet. Ezért fontos, hogy a légzési problémák első jeleinél forduljon egészségügyi szakemberhez. Számos más betegség is érintheti a tüdejét az ILD-n kívül. A korai és pontos diagnózis fontos a megfelelő kezeléshez.

Bizonyos típusú interstitialis tüdőbetegségekben a tünetek megjelenéséig tartós tüdőkárosodás már bekövetkezett. Ezért fontos, hogy a légzési problémák első jeleinél forduljon egészségügyi szakemberhez. Számos más betegség is érintheti a tüdejét az ILD-n kívül. A korai és helyes diagnózis fontos a megfelelő kezeléshez.

A tüdejében a fő légutak, a hörgők kisebb és kisebb ágakra oszlanak. A legkisebb légutak, a hörgőcskék apró léghólyagokba, alveolusokba vezetnek.

A interstitialis tüdőbetegség úgy tűnik, akkor jelentkezik, amikor a tüdejének sérülése nem megfelelő gyógyulási folyamatot vált ki. Általában a szervezet pontosan annyi szövetet termel, amennyi a sérülés kijavításához szükséges. De az ILD-ben a javítási folyamat nem működik megfelelően. A tüdő léghólyagjainak, az alveolusoknak a szövete gyulladt, elhegesedett és megvastagodott lesz. Ez megnehezíti az oxigén véráramba jutását.

Számos típusú interstitialis tüdőbetegség létezik. Általában ismert vagy ismeretlen okok szerint csoportosítják őket:

• Munkája vagy a környezet.
• Egy mögöttes szisztémás állapot.
• Bizonyos típusú gyógyszerek vagy sugárzás.
• Ismeretlen ok.

Néhány interstitialis tüdőbetegség összefüggésbe hozható a dohányzással.

Hosszú távú expozíció bizonyos toxinoknak és szennyező anyagoknak károsíthatja a tüdejét. Például:

• Pneumoconiosis. A pneumoconiosis (noo-moe-koh-nee-O-sis) egy interstitialis tüdőbetegség típusa, amelyet bizonyos típusú por belélegzése okoz a munkahelyen vagy más környezetben hosszú ideig. Ebbe a csoportba tartozó betegségek idővel tüdőszövet-hegesedést és sérülést okozhatnak, ami légszomjhoz és az oxigénfelvétel rossz képességéhez vezet. Ezek a tünetek nem fordíthatók meg. A betegséget gyakran a kitettség típusáról vagy a munkakörnyezetről nevezik el. Ide tartoznak olyan betegségek, mint a szénbányász tüdeje, amelyet a szénpor belélegzése okoz, és az azbesztózis, amelyet azbeszt részecskék belélegzése okoz. Ezek a betegségek közé tartozik a szilikózis is, amelyet a szilícium-dioxid por belélegzése okoz.
• Túlérzékenységi pneumonitis. Ezt a tüdőgyulladást a levegőben lévő irritáló anyagok belélegzése okozza, gyakran élőlények fehérjéit is magában foglalva. A leggyakoribb ilyen levegőben lévő irritáló anyagok a madárfehérje, a penész vagy a baktériumok. E típusú állapotokat gyakran a kitettség típusáról vagy forrásáról nevezik el. Például a galambtenyésztő vagy madárbarát betegség a madárfehérjének való kitettséggel jár, a farmer tüdeje pedig a penészes szénának való kitettséggel. Az ilyen típusú tüdőgyulladással küzdő emberek jobban érezhetik magukat, ha távol maradnak az irritáló anyagtól. De ez a típusú tüdőgyulladás is rosszabbodhat, és tartósabb károsodáshoz vezethet, ha az emberek továbbra is belélegzik az irritáló anyagot.

Bizonyos betegségek vagy állapotok interstitialis tüdőbetegséghez vezethetnek. Például:

• Kötőszöveti betegségek. Ide tartoznak az autoimmun betegségek, például a reumatoid artritisz, a szkleroderma és a vegyes kötőszöveti betegség. Ezek a betegségek nem megfelelő immunválaszt eredményeznek, és szöveti gyulladást és hegesedést okozhatnak a szervezetben, beleértve a tüdőt is.
• Sarkoidózis. Ez egy olyan betegség, amely magában foglalja a gyulladásos sejtek apró gyűjteményeinek, granulomáknak a növekedését a test bármely részén – leggyakrabban a tüdőben és a nyirokcsomókban. Más gyakran érintett szervek közé tartoznak a szemek, a bőr, a szív, a lép és a máj.

Bizonyos típusú gyógyszerek interstitialis tüdőbetegséget okozhatnak egyes embereknél. Ez a kitettség típusától és hosszától függően visszafordítható vagy nem.

Az ILD-vel gyakrabban társított gyógyszerek:

• Kemoterápiás szerek. A rákos sejtek elpusztítására tervezett gyógyszerek, például a bleomicin, a gemcitabin és az immunkontrollponti gátlók károsíthatják a tüdőszövetet.
• Szívgyógyszerek. Egyes, a szabálytalan szívverés kezelésére használt gyógyszerek, például az amiodaron (Nexterone, Pacerone), károsíthatják a tüdőszövetet.
• Néhány antibiotikum. A nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, egyebek) és a daptomicin tüdőkárosodást okozhat.
• Gyulladáscsökkentő szerek. Bizonyos gyulladáscsökkentő szerek, például a metotrexát (Trexall, Xatmep, egyebek) vagy a szulszalazin (Azulfidine) károsíthatják a tüdőt.

A mellkasra irányuló sugárzás bizonyos típusú rákok – például mell- és tüdőrák – kezelése során hosszú távú hegesedést okozhat egyes embereknél. A károsodás súlyossága a következőktől függhet:

• Mennyire volt kitéve a tüdő a sugárzásnak.
• A beadott sugárzás teljes mennyisége.
• Használtak-e kemoterápiát is.
• Van-e mögöttes tüdőbetegség.

Azt az anyagok és állapotok listáját, amelyek interstitialis tüdőbetegséghez vezethetnek, hosszú. Ennek ellenére egyes embereknél az okot soha nem találják meg. Az ismeretlen okú állapotokat idiopátiás interstitialis pneumoniák címke alatt csoportosítják. Például:

• Idiopátiás pulmonalis fibrosis, más néven IPF. Az IPF egy általában progresszív tüdőbetegség, amely akkor jelentkezik, amikor a tüdőszövet károsodik és elhegesedik – ezt fibrosisnak nevezik. Az idiopátiás azt jelenti, hogy az oka ismeretlen. Az IPF képalkotó vizsgálattal és biopsziával látható, ha tüdőbiopsziát végeznek. Ez a megvastagodott, merev szövet megnehezíti a tüdejének megfelelő működését. Az ILD leggyakoribb típusa, az IPF gyakran rosszabbodik és nem fordítható meg.
• Kriptogénikus szerveződő pneumonia, más néven COP. A COP egy ritka tüdőbetegség, amelyben a kis légutak, a hörgőcskék és az apró léglevegőcserélő zsákok, az alveolusok gyulladnak. Ez a gyulladás megnehezíti a légzést. A képalkotó vizsgálatok tüdőgyulladást mutatnak, de a COP nem fertőzés, és az oka ismeretlen. A hegesedés vagy fibrosis ritka, de előfordulhat egyes betegeknél, ha az állapot visszatér.
• Nonspecifikus interstitialis pneumonia. Ez az interstitialis tüdőbetegség típusa a sejtek gyulladását vagy hegszövet felhalmozódását okozza a tüdő léghólyagjai közötti terekben. Valószínűbb, hogy kötőszöveti betegségben szenvedőknél fordul elő, de más állapotokhoz is kapcsolódhat.

A tüszőközi interstitialis tüdőbetegség kialakulásának kockázati tényezői:

• Kor. Az ILD sokkal valószínűbb felnőtteknél, bár csecsemők és gyermekek is megkaphatják a betegséget.
• Munkaköri vagy környezeti toxinoknak való kitettség. A bányászatban, a mezőgazdaságban vagy az építőiparban végzett munka, vagy bármilyen okból a tüdőt károsító szennyező anyagoknak való kitettség növeli az ILD kialakulásának kockázatát.
• Dohányzás. Az ILD egyes formái nagyobb valószínűséggel fordulnak elő dohányzásra visszatekintő betegeknél. A dohányzás súlyosbíthatja a betegséget, különösen, ha emphysema is fennáll.
• Sugárzás és kemoterápia. A mellkasra irányuló sugárkezelés vagy bizonyos kemoterápiás szerek alkalmazása növeli a tüdőbetegség kockázatát.
• ** kötőszöveti betegség.** Ide tartoznak az autoimmun betegségek, amelyek növelhetik az ILD kockázatát.

Az interstitialis tüdőbetegség számos életveszélyes szövődménnyel járhat, többek között: Magas vérnyomás a tüdőben, más néven pulmonalis hypertonia. A szisztémás magas vérnyomástól eltérően ez az állapot csak a tüdő artériáit érinti. A hegszövet vagy az alacsony oxigénszint beszűkíti a legkisebb vérereket, korlátozva a véráramlást a tüdőben. Ez megemeli a nyomást a pulmonalis artériákban, és súlyosbíthatja az oxigéncserét, csökkentve a vér oxigénszintjét. A pulmonalis hypertonia súlyos betegség, amely idővel rosszabbodhat, és a szív jobb oldalának elégtelenségét okozhatja. Jobb kamrai elégtelenség, más néven cor pulmonale. Ez a súlyos állapot akkor jelentkezik, amikor a szív jobb alsó kamrájának, más néven jobb kamrának szokásosnál erősebben kell pumpálnia a vért a blokkolt pulmonalis artériákon keresztül. Végül a jobb kamra meghibásodik a fokozott terhelés miatt. Ez gyakran a pulmonalis hypertoniának köszönhető. Légzési elégtelenség. A krónikus ILD végstádiumában légzési elégtelenség lép fel, amikor a súlyosan alacsony vér oxigénszint, valamint a pulmonalis artériák és a jobb kamra nyomásának emelkedése a szív elégtelenségét okozza.

Az interstitialis tüdőbetegség megelőzése érdekében kerülje a munkahelyi toxinoknak való kitettséget, például az azbesztnek, a szénpornak és a kovapornak. Kerülje továbbá a környezeti toxinoknak való kitettséget is, például a madárfehérjének, a penésznek és a baktériumoknak. Ha elkerülhetetlenül kell ezeknek a toxinoknak a közelében tartózkodnia, védje magát légzésvédő maszk viselésével. Az ILD megelőzésének további módjai a dohányzás mellőzése és a passzív dohányzás kerülése.

Ha autoimmun betegségben szenved, vagy olyan gyógyszereket szed, amelyek növelik az ILD kialakulásának kockázatát, beszéljen egészségügyi szakemberével az ILD megelőzésére tehető lépésekről. Ezenkívül végeztessen oltásokat, mert a légúti fertőzések súlyosbíthatják az ILD tüneteit. Győződjön meg róla, hogy minden évben megkapja a tüdőgyulladás elleni védőoltást és az influenza elleni védőoltást. Kérdezze meg egészségügyi szakemberét a pertusszis, a COVID-19 és a légzőszervi szinciciális vírus (RSV) elleni védőoltásról is.

A interstitialis tüdőbetegség okának megtalálása nehéz lehet, és néha az ok nem derül ki. Számos állapot tartozik az ILD kategóriájába. Ezenkívül számos betegség tünete hasonlíthat az ILD-re. Az egészségügyi szakembereknek ki kell zárniuk ezeket az állapotokat a diagnózis felállítása előtt. Szükség lehet a következő vizsgálatokra: Laboratóriumi vizsgálatok Vérvizsgálatok. Bizonyos vérvizsgálatok kimutathatják a fehérjéket, antitesteket és más autoimmun betegségek vagy környezeti hatásokra (például penészgombák vagy madárfehérjék okozta) gyulladásos reakciók markereit. Képalkotó vizsgálatok Számítógépes tomográfia, más néven CT-vizsgálat. Ez a képalkotó vizsgálat kulcsfontosságú az interstitialis tüdőbetegség diagnosztizálásában. Néha ez az első vizsgálat a diagnózis felállításakor. A CT-szkennerek a belső struktúrák 3D képeit készítik. A nagyfelbontású CT-vizsgálat különösen hasznos lehet a tüdőkárosodás mértékének meghatározásában. Megmutatja a fibrózis részleteit, ami segíthet a diagnózis szűkítésében és a kezelési döntések meghozatalában. Echokardiográfia. Az echokardiográfia a szív megjelenítésére hangokat használ. Állóképeket készíthet a szív struktúráiról, és videókat készíthet arról, hogy a szív hogyan működik. Ez a vizsgálat megméri a szív jobb oldalán lévő nyomás mennyiségét. Tüdőfunkciós vizsgálatok Spirométer Kép nagyítása Bezárás Spirométer Spirométer A spirométer egy diagnosztikai eszköz, amely méri a belélegzett és kilélegzett levegő mennyiségét, valamint azt az időt, amely ahhoz szükséges, hogy teljesen kilélegezzünk egy mély lélegzetvétel után. Spirométer és diffúziós kapacitás. Ez a vizsgálat megköveteli, hogy gyorsan és erőteljesen kilélegezzünk egy géphez csatlakoztatott csövön keresztül. A gép méri, hogy mennyi levegőt képesek tartani a tüdőink, és milyen gyorsan tudjuk a levegőt kiüríteni a tüdőnkből. Azt is méri, hogy az oxigén milyen könnyen jut át a tüdőből a véráramba. Oximetria. Egy kis eszközt helyeznek az egyik ujjára a vér oxigénszintjének mérésére. Ezt a vizsgálatot nyugalmi állapotban vagy aktivitás közben is elvégezhetik a tüdőbetegség lefolyásának nyomon követésére és annak súlyosságának meghatározására. Tüdőszövet-elemzés Néha az interstitialis tüdőbetegségek csak akkor diagnosztizálhatók, ha egy kis mennyiségű tüdőszövetet vizsgálnak meg laboratóriumban – ezt biopsziának nevezik. Az orvosa vagy más egészségügyi szakember szövetmintát vehet az alábbi módszerek egyikével: Bronchoszkópia. Ebben az eljárásban az egészségügyi szakember nagyon kis szövetmintákat távolít el – általában nem nagyobbak, mint egy tű feje. Ezt egy kis, rugalmas cső segítségével végzik, amelyet bronchoszkópnak is neveznek, és amelyet a szájon vagy az orron keresztül vezetnek a tüdőbe. A bronchoszkópia kockázatai általában kisebbek, nevezetesen rövid ideig tartó torokfájás és rekedtség a bronchoszkóptól. De a szövetminták néha túl kicsik ahhoz, hogy diagnózist lehessen felállítani. Bronchoalveoláris lavage. Ebben az eljárásban az orvos körülbelül egy evőkanál steril sós vizet fecskendez be egy bronchoszkóp segítségével a tüdő egy részébe, majd azonnal kiszívja azt. A kinyert oldat a léghólyagokból származó sejteket tartalmazza. Bár a bronchoalveoláris lavage nagyobb területet mintáz a tüdőből, mint más eljárások, előfordulhat, hogy nem ad elegendő információt a pulmonalis fibrózis okának meghatározásához. Sebészeti biopszia. Bár ez egy invazívabb eljárás potenciális szövődményekkel, gyakran ez az egyetlen módja annak, hogy elég nagy szövetmintát lehessen venni a helyes diagnózis felállításához. Ehhez az eljáráshoz általános érzéstelenítést alkalmaznak. Sebészeti eszközöket és egy kis kamerát helyeznek be egy vagy több kis bemetszésen keresztül a bordák között. A kamera lehetővé teszi a sebész számára, hogy a tüdőt egy videomonitoron keresztül lássa, miközben szövetmintákat vesz a tüdőből. Ellátás a Mayo Klinikán A Mayo Klinika gondoskodó szakértői csapata segíthet az interstitialis tüdőbetegséggel kapcsolatos egészségügyi problémáiban. Kezdje itt További információ Interstitialis tüdőbetegség ellátás a Mayo Klinikán Bronchoszkópia CT-vizsgálat Echokardiográfia Spirométer További kapcsolódó információk megjelenítése

A már kialakult interstitialis tüdőbetegséghez társuló tüdőszövet-hegesedés visszafordíthatatlan, és a kezelés nem mindig akadályozza meg a betegség súlyosbodását. Egyes kezelések átmenetileg enyhíthetik a tüneteket, vagy lassíthatják a betegség lefolyását. Mások az életminőség fenntartásában segítenek. Mivel a különböző típusú hegesedéses betegségek közül soknak nincs jóváhagyott vagy bizonyított terápiája, a klinikai vizsgálatok lehetnek opciók kísérleti kezeléshez. Gyógyszerek A specifikus interstitialis tüdőbetegségek kezelési lehetőségeinek intenzív kutatása folyamatban van. A kezelés az ILD okától és a tüdőben bekövetkezett károsodás mértékétől függően változhat. A legújabb tudományos bizonyítékok alapján az egészségügyi szakember a következőket javasolhatja: Kortikoszteroid gyógyszerek. Az ILD-vel diagnosztizált betegek többségét kezdetben kortikoszteroiddal, nevezetesen prednizonnal (Prednizon Intensol, Rayos) kezelik. Néha olyan gyógyszerekkel is kezelik őket, amelyek elnyomják az immunrendszert. Az ILD okától függően ezek a gyógyszerek lassíthatják, vagy akár meg is akadályozhatják a betegség súlyosbodását. Idiopátiás pulmonalis fibrózis súlyosbodását lassító gyógyszerek. A pirfenidon (Esbriet) és a nintedanib (Ofev) olyan gyógyszerek, amelyek lassíthatják az IPF súlyosbodásának ütemét. Az Ofev-et olyan betegeknél is jóváhagyták, akiknél más típusú interstitialis tüdőbetegség miatt súlyosbodik a tüdőszövet-fibrózis. Mindkét gyógyszer gyakori mellékhatásai vannak. Beszéljen egészségügyi szakemberével e gyógyszerek előnyeiről és hátrányairól. Gyomorsavcsökkentő gyógyszerek. A gastrooesophagealis reflux betegség, más néven GERD, az idiopátiás pulmonalis fibrózisban szenvedők többségét érinti. A GERD összefügg a súlyosabb tüdőkárosodással. Ha savreflux tüneteket tapasztal, egészségügyi szakembere felírhat GERD kezelési módokat, amelyek csökkentik a gyomorsavat. Oxigénterápia Az oxigén nem képes megállítani a tüdőkárosodást, de képes: Megkönnyíteni a légzést és a testmozgást. Megelőzni vagy csökkenteni az alacsony vér oxigénszintjének szövődményeit. Csökkenteni a szív jobb oldalának vérnyomását. Javítani az alvást és a közérzetet. Az oxigént valószínűleg alvás vagy testmozgás közben kapja, bár egyesek folyamatosan használhatják. Pulmonális rehabilitáció A pulmonális rehabilitáció célja, hogy javítsa a funkcióképességét és teljes, kielégítő életet élhessen. Ezért a pulmonális rehabilitációs programok a következőkre összpontosítanak: Ismeretszerzés a tüdőbetegségről. Testmozgás, hogy hosszabb ideig legyen fizikailag aktív. A tüdők hatékonyságát növelő légzéstechnikák. Lelki támogatás. Táplálkozási tanácsadás. Sebészet A tüdőátültetés utolsó lehetőségként szóba jöhet néhány súlyos interstitialis tüdőbetegségben szenvedő beteg esetében, ha más kezelési lehetőségek nem segítettek. További információ Interstitialis tüdőbetegségek ellátása a Mayo Klinikán Tüdőátültetés Dohányzásról való leszokás szolgáltatások Időpontkérés

A krónikus tüdőbetegséggel való együttélés érzelmileg és fizikailag is megterhelő. Előfordulhat, hogy meg kell változtatnia a napi rutinját és tevékenységeit – néha jelentősen –, ahogy a légzési problémák súlyosbodnak, vagy az egészségügyi ellátási igények fontosabbá válnak. A félelem, a harag és a szomorúság érzése tipikus, miközben gyászolja régi életmódja elvesztését, és aggódik amiatt, mi vár Önökre és családjára a jövőben. Ossza meg érzéseit szeretteivel és egészségügyi szakemberével. A nyílt beszélgetés segíthet Önnek és szeretteinek a betegség érzelmi kihívásainak kezelésében. Ezenkívül a világos kommunikáció segíthet Önnek és családjának a szükségletei tervezésében, ha a betegsége rosszabbodik. Gondolja át, hogy csatlakozik-e egy támogató csoporthoz, ahol olyan emberekkel beszélgethet, akik hasonló kihívásokkal szembesülnek. A csoporttagok megoszthatják a megbirkózási stratégiákat, információt cserélhetnek az új kezelésekről, vagy egyszerűen csak hallgathatnak, miközben kifejezi érzéseit. Ha egy csoport nem az Ön számára való, akkor egyéni keretek között is beszélhet egy tanácsadóval.