Vegyes Kötőszöveti Betegség

A vegyes kötőszöveti betegség (MCTD) a különböző betegségek – elsősorban lupus, szkleroderma és polimiositis – tüneteinek és jeleinek kombinációjával jár. Sok beteg, akinél ez a ritka betegség előfordul, Sjögren-szindrómában is szenved. Emiatt a vegyes kötőszöveti betegséget (MCTD) néha átfedő betegségnek is nevezik.

A vegyes kötőszöveti betegségben a különálló betegségek tünetei általában nem egyszerre jelentkeznek. Ehelyett több éven keresztül jelentkeznek, ami megnehezítheti a diagnózist.

A korai tünetek és jelek gyakran a kezeket érintik. Az ujjak duzzadtak lehetnek, az ujjak vége pedig fehér és zsibbadt lesz, gyakran hideg hatására. Későbbi szakaszokban egyes szervek – például a tüdő, a szív és a vesék – is érintettek lehetnek.

A vegyes kötőszöveti betegségre nincs gyógymód. A kezelés a betegség súlyosságától és az érintett szervektől függ.

A vegyes kötőszöveti betegség korai jelei lehetnek:

• Általános rosszullét. Ez magában foglalhatja a fokozott fáradtságot és az enyhe lázas állapotot.
• Hideg és zsibbadó ujjak vagy lábujjak (Raynaud-jelenség). Hideg hatására vagy stressz esetén az ujjak vagy lábujjak elfehéredhetnek, majd liláskékké válhatnak. Melegítés után az ujjak vagy lábujjak kivörösödnek.
• Ujjak vagy kezek duzzanata. Egyeseknél az ujjak duzzanata jelentkezik.
• Izom- és ízületi fájdalom. Az ízületek gyulladttá, duzzadttá és deformálttá válhatnak, hasonlóan a reumatoid artritiszhez.
• Kiütés. Vöröses vagy vörösesbarna foltok jelentkezhetnek a kéztőízületeken.

Forduljon orvoshoz, ha olyan tünetei vannak, amelyek zavarják a napi rutinját – különösen, ha lupus vagy más kötőszöveti betegségben szenved.

A vegyes kötőszöveti betegség autoimmun betegség, bár az oka nem ismert. Az autoimmun betegségekben az immunrendszer – amely a betegségek leküzdéséért felelős – tévesen támadja meg az egészséges sejteket.

A kötőszöveti betegségekben az immunrendszer megtámadja azokat a rostokat, amelyek a test vázát és támaszát képezik. Egyes vegyes kötőszöveti betegségben szenvedőknél a betegség családi kórtörténete is előfordul. A genetika szerepe azonban a betegségben továbbra sem tisztázott.

A vegyes kötőszöveti betegség bármilyen életkorban előfordulhat. Azonban úgy tűnik, hogy leggyakoribb 50 év alatti nőknél.

A vegyes kötőszöveti betegség súlyos szövődményekhez vezethet, amelyek közül néhány halálos is lehet. A szövődmények a következők:

• Magas vérnyomás a tüdőben (pulmonalis hypertonia). Ez az állapot a vegyes kötőszöveti betegségben szenvedők halálozási okainak jelentős részét teszi ki.
• Interstitialis tüdőbetegség. Ez a nagy betegségcsoport hegesedést okozhat a tüdejében, ami befolyásolja a légzését.
• Szívbetegség. A szív egyes részei megnagyobbodhatnak, vagy gyulladás léphet fel a szív körül. Szívelégtelenség alakulhat ki.
• Vese károsodás. A vegyes kötőszöveti betegségben szenvedők körülbelül egynegyedénél alakulnak ki vese problémák. A vese érintettsége általában enyhe, de veseelégtelenséghez vezethet.
• Emésztőrendszeri károsodás. A vegyes kötőszöveti betegség gyakran érinti az emésztőrendszert. Hasi fájdalma lehet, és problémái lehetnek az evéssel és az emésztéssel.
• Vérszegénység. A vegyes kötőszöveti betegségben szenvedők körülbelül 75%-ánál vas hiányos vérszegénység alakul ki.
• Szövet elhalás. A súlyos Raynaud-kórban szenvedőknél gangréna alakulhat ki az ujjakban.
• Hallásvesztés. Egy kis tanulmányban a vegyes kötőszöveti betegségben szenvedő betegek közel felénél jelentettek hallásvesztést. További kutatásra van szükség ennek az összefüggésnek a megértéséhez.
• Idegkárosodás. A Sjögren-szindróma érintheti az arcról az agyba érzést továbbító ideget (hármasik ideg). Ha hármasik idegi neuralgiája van, akkor az arc enyhe ingerlése is – például fogmosás vagy sminkelés – súlyos fájdalomlökést válthat ki.

A fizikális vizsgálat során az orvos ellenőrizheti a kéz duzzanatát és a fájdalmas, duzzadt ízületeket. Szükség lehet vérvizsgálatra is egy bizonyos antitest kimutatására, amely a vegyes kötőszöveti betegséggel jár.

Nincs gyógymód a vegyes kötőszöveti betegségre. A gyógyszerek segíthetnek a tünetek kezelésében.

A felírt gyógyszerek típusa a betegség súlyosságától és a tünetektől függ. A gyógyszerek lehetnek:

• Kortikoszteroidok. Ilyen például a prednizolon (Deltasone, Rayos), amely segíthet megakadályozni, hogy az immunrendszer megtámadja az egészséges sejteket, és csökkenti a gyulladást. A kortikoszteroidok mellékhatásai közé tartozhatnak a hangulatingadozások, a testsúlynövekedés, a magas vércukorszint, a magas vérnyomás, a gyengült csontok és a szürkehályog.
• Maláriaellenes szerek. A hidroxi-klorokin (Plaquenil) enyhe vegyes kötőszöveti betegség kezelésére alkalmazható, és megelőzheti a fellángolásokat.
• Kalciumcsatorna-blokkolók. Ebbe a gyógyszerkategóriába tartoznak a nifedipin (Adalat CC, Procardia) és az amlodipin (Norvasc), amelyek segítenek ellazítani az erek falában lévő izmokat, és Raynaud-jelenség kezelésére alkalmazhatók.
• Egyéb immunszuppresszánsok. Az orvos más gyógyszereket is felírhat a tünetek alapján. Például, ha a tünetek hasonlóak a lupushoz, az orvos olyan gyógyszereket ajánlhat, amelyeket általában lupusban szenvedőknek írnak fel.
• Pulmonalis hypertonia gyógyszerek. Felírható a boszentán (Tracleer) vagy a szildenafil (Revatio, Viagra).

A vegyes kötőszöveti betegség tüneti kezelésének egyéb módjai a következők:

• Nem szteroid gyulladáscsökkentők. Ezek a gyógyszerek, például az ibuprofen (Advil, Motrin IB, és egyéb márkanevek) vagy a naproxen-nátrium (Aleve), segíthetnek a fájdalom és a gyulladás enyhítésében, ha a betegség enyhe.
• A kezek védelme a hidegtől. A kesztyű viselése és egyéb intézkedések a kezek melegének megőrzésére segíthetnek a Raynaud-jelenség megelőzésében.
• Dohányzás mellőzése. A dohányzás szűkíti az ereket, ami súlyosbíthatja a Raynaud-jelenség hatásait.
• Stressz csökkentése. A Raynaud-jelenséget gyakran kiváltja a stressz. A relaxációs technikák – például a légzés lelassítása és fókuszálása – segíthetnek a stresszszint csökkentésében.