Rák, Neuroblastoma

A neuroblastoma olyan rák, amely az éretlen idegsejtekből fejlődik ki, amelyek a test több területén is megtalálhatók.

A neuroblastoma leggyakrabban a mellékvesékben és azok körül alakul ki, amelyek hasonló eredetűek az idegsejtekhez, és a vesék tetején helyezkednek el. A neuroblastoma azonban a has más területein, valamint a mellkasban, a nyakban és a gerinc közelében is kialakulhat, ahol idegsejtcsoport található.

A neuroblastoma leggyakrabban 5 év alatti gyermekeket érint, bár ritkán idősebb gyermekeknél is előfordulhat.

A neuroblastoma egyes formái maguktól elmúlnak, míg mások több kezelést igényelhetnek. Gyermeke neuroblastoma kezelési lehetőségei több tényezőtől függenek.

A neuroblastoma jelei és tünetei a test érintett részétől függően változnak.

Neuroblastoma a hasüregben — a leggyakoribb forma — a következő jeleket és tüneteket okozhatja:

• Hasi fájdalom
• Tapintásra nem érzékeny bőralatti duzzanat
• Változások a székletürítésben, például hasmenés vagy székrekedés

Neuroblastoma a mellkasban a következő jeleket és tüneteket okozhatja:

• Zihálás
• Mellkasi fájdalom
• Szemváltozások, beleértve a szemhéj ptosisát és a pupillák egyenlőtlen méretét

A neuroblastomára utaló egyéb jelek és tünetek a következők lehetnek:

• Bőralatti szövetcsomók
• Kidülledő szemek (proptosis)
• Sötét karikák, zúzódásokra emlékeztető foltok a szemek körül
• Hátfájás
• Láz
• Érthetetlen fogyás
• Csontfájdalom

Forduljon gyermeke orvosához, ha gyermeke bármilyen aggasztó jelet vagy tünetet mutat. Mondja el, ha gyermeke viselkedésében vagy szokásaiban bármilyen változás történt. Ingyenesen feliratkozhat, és részletes útmutatót kap a rák kezelésével kapcsolatosan, valamint hasznos információkat arról, hogyan szerezhet be második véleményt. Bármikor leiratkozhat. A részletes, rák kezelésével kapcsolatos útmutató hamarosan megérkezik a postaládájába. Ön is

Általában a rák egy genetikai mutációval kezdődik, amely lehetővé teszi a normális, egészséges sejtek számára, hogy folyamatosan növekedjenek anélkül, hogy reagálnának a leállási jelekre, amelyekre a normális sejtek reagálnak. A ráksejtek kontrollálatlanul növekednek és szaporodnak. A felhalmozódó abnormális sejtek egy tömeget (daganatot) képeznek.

A neuroblasztóma neuroblaszt sejtekben kezdődik – éretlen idegsejtekben, amelyeket a magzat a fejlődési folyamat részeként termel.

A magzat érése során a neuroblaszt sejtek végül idegsejtekre és rostokra, valamint a mellékveséket alkotó sejtekre alakulnak. A legtöbb neuroblaszt sejt a születésig érik, bár kis számú éretlen neuroblaszt sejt megtalálható az újszülöttekben. A legtöbb esetben ezek a neuroblaszt sejtek beérik vagy eltűnnek. Mások azonban daganatot – neuroblasztómát – képeznek.

Nem egyértelmű, mi okozza a neuroblasztómához vezető kezdeti genetikai mutációt.

A neuroblastóma családi kórelőzményével rendelkező gyermekeknél nagyobb lehet a betegség kialakulásának kockázata. A familiáris neuroblastóma azonban a neuroblastóma eseteinek nagyon kis százalékát teszi ki. A neuroblastóma eseteinek többségében soha nem azonosítható a kiváltó ok.

A neuroblastoma szövődményei lehetnek:

• A rák terjedése (metasztázis). A neuroblastoma átterjedhet (metasztázis) a test más részeire, például a nyirokcsomókra, a csontvelőre, a májra, a bőrre és a csontokra.
• A tumor által termelt anyagok okozta jelek és tünetek. A neuroblastoma sejtek bizonyos vegyi anyagokat termelhetnek, amelyek irritálják a normális szöveteket, és paraneoplasztikus szindrómákat okoznak. Egy ritka paraneoplasztikus szindróma, amely neuroblastomában szenvedőknél fordul elő, gyors szemmozgásokat és koordinációs nehézségeket okoz. Egy másik ritka szindróma hasi duzzanatot és hasmenést okoz.

A neuroblastoma diagnosztizálására használt vizsgálatok és eljárások a következők:

• Fizikális vizsgálat. A gyermeke orvosa fizikális vizsgálatot végez, hogy ellenőrizze a jeleket és tüneteket. Az orvos kérdéseket fog feltenni a gyermeke szokásairól és viselkedéséről.
• Vizelet- és vérvizsgálatok. Ezek feltárhatják a gyermeke által tapasztalt tünetek okát. A vizeletvizsgálatok felhasználhatók bizonyos vegyi anyagok magas szintjének ellenőrzésére, amelyek a neuroblastoma sejtek által termelt felesleges katekolaminokból származnak.
• Képalkotó vizsgálatok. A képalkotó vizsgálatok felfedhetnek egy tömeget, amely daganatot jelezhet. A képalkotó vizsgálatok közé tartozhat a röntgenfelvétel, az ultrahang, a komputertomográfia (CT), a metajódobenzilguanidin (MIBG) szcintigráfia és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), többek között.
• Szövetminta eltávolítása vizsgálat céljából. Ha tömeget találnak, a gyermeke orvosa el akarhatja távolítani a szövet egy mintáját laboratóriumi vizsgálat céljából (biopszia). A szövetmintán végzett speciális vizsgálatok feltárhatják, hogy milyen típusú sejtek vesznek részt a daganatban, és a ráksejtek specifikus genetikai jellemzői. Ez az információ segít a gyermeke orvosának egyénre szabott kezelési terv kidolgozásában.
• Csontvelőminta eltávolítása vizsgálat céljából. A gyermeke csontvelő-biopszián és csontvelő-aspiráción is áteshet, hogy lássák, a neuroblastoma átterjedt-e a csontvelőre – a legnagyobb csontok belsejében lévő szivacsos anyagra, ahol a vérsejtek képződnek. A csontvelő vizsgálat céljából történő eltávolításához egy tűt vezetnek be a gyermeke csípőcsontjába vagy alsó hátába, hogy kihúzzák a velőt.

Miután diagnosztizálták a neuroblastomát, a gyermeke orvosa további vizsgálatokat rendelhet el a rák kiterjedésének meghatározására és annak megállapítására, hogy átterjedt-e távoli szervekre – ezt stagingnek nevezik. A rák stádiumának ismerete segít az orvosnak eldönteni, hogy melyik kezelés a legmegfelelőbb.

A rák stádiumozására használt képalkotó vizsgálatok közé tartoznak a röntgenfelvételek, a csontszcintigráfia, valamint a CT, MRI és MIBG szcintigráfia, többek között.

Neuroblastoma stádiumait római számokkal jelölik, 0-tól IV-ig terjedő tartományban, a legalacsonyabb stádiumok a rák egy területre korlátozott előfordulását jelzik. A IV. stádiumig a rák előrehaladottnak tekintendő, és a test más területeire is átterjedt.

A gyermeke kezelési tervét több tényező alapján választja ki az orvos, amelyek befolyásolják a prognózist. Ezek a tényezők a gyermek kora, a rák stádiuma, a rákban érintett sejtek típusa, valamint az esetleges kromoszóma- és génrendellenességek. Az orvos ezeket az információkat felhasználva alacsony, közepes vagy magas kockázatúként osztályozza a rákot. A neuroblasztóma kezelése vagy kezelések kombinációja a kockázati kategóriától függ. A sebészek skalpelleket és egyéb sebészeti eszközöket használnak a ráksejtek eltávolítására. Alacsony kockázatú neuroblasztómában szenvedő gyermekeknél a daganat eltávolítására irányuló műtét lehet az egyetlen szükséges kezelés. A daganat teljes eltávolíthatósága a helyétől és méretétől függ. A közeli létfontosságú szervekhez – például a tüdőhöz vagy a gerincvelőhöz – kapcsolódó daganatok eltávolítása túl kockázatos lehet. Közepes és magas kockázatú neuroblasztómában a sebészek megpróbálják eltávolítani a daganat lehető legnagyobb részét. Ezután más kezeléseket, például kemoterápiát és sugárterápiát alkalmazhatnak a megmaradt ráksejtek elpusztítására. A kemoterápia vegyi anyagokat használ a ráksejtek elpusztítására. A kemoterápia a szervezetben gyorsan növő sejteket célozza meg, beleértve a ráksejteket is. Sajnos a kemoterápia károsítja a gyorsan növő egészséges sejteket is, például a hajszálakban és az emésztőrendszerben lévő sejteket, ami mellékhatásokat okozhat. A közepes kockázatú neuroblasztómában szenvedő gyermekek gyakran kapnak kemoterápiás gyógyszerek kombinációját a műtét előtt, hogy javítsák annak esélyét, hogy a teljes daganat eltávolítható legyen. A magas kockázatú neuroblasztómában szenvedő gyermekek általában nagy dózisú kemoterápiás gyógyszereket kapnak a daganat zsugorítására és a szervezet más részeire átterjedt ráksejtek elpusztítására. A kemoterápiát általában a műtét előtt és a csontvelő-átültetés előtt alkalmazzák. A sugárterápia nagy energiájú sugarakat, például röntgensugarakat használ a ráksejtek elpusztítására. Alacsony vagy közepes kockázatú neuroblasztómában szenvedő gyermekek sugárterápiát kaphatnak, ha a műtét és a kemoterápia nem volt hatásos. Magas kockázatú neuroblasztómában szenvedő gyermekek kemoterápia és műtét után kaphatnak sugárterápiát a rák kiújulásának megelőzésére. A sugárterápia elsősorban a célzott területet érinti, de néhány egészséges sejt is károsodhat a sugárzás által. A gyermek által tapasztalt mellékhatások attól függenek, hogy hová irányul a sugárzás, és mennyi sugárzást adnak be. A magas kockázatú neuroblasztómában szenvedő gyermekek kaphatnak csontvelőből származó őssejteket felhasználó transzplantációt (autológ őssejt-transzplantáció). Az immunoterápia olyan gyógyszereket használ, amelyek a szervezet immunrendszerének jelzésével segítenek a ráksejtek elleni küzdelemben. A magas kockázatú neuroblasztómában szenvedő gyermekek kaphatnak olyan immunoterápiás gyógyszereket, amelyek stimulálják az immunrendszert a neuroblasztóma sejtek elpusztítására. Az orvosok egy újabb sugárterápiás módszert vizsgálnak, amely segíthet a magas kockázatú neuroblasztóma kezelésében. A kezelés a metajódobenzilguanidin (MIBG) radioaktív formáját használja. A véráramba történő injekció után az MIBG a neuroblasztóma sejtekhez vándorol, és felszabadítja a sugárzást. A MIBG-terápiát néha kemoterápiával vagy csontvelő-átültetéssel kombinálják. A radioaktív MIBG injekciója után a gyermeknek speciális kórházi szobában kell maradnia, amíg a sugárzás kiürül a szervezetéből a vizelettel. Az MIBG-terápia általában néhány napig tart. Iratkozzon fel ingyenesen, és kapjon egy részletes útmutatót a rák kezeléséhez, valamint hasznos információkat arról, hogyan szerezhet második véleményt. Bármikor leiratkozhat az e-mailben található leiratkozási link segítségével. A részletes útmutató a rák kezeléséről hamarosan megérkezik a postaládájába. Ön is Amikor a gyermekénél rákot diagnosztizálnak, gyakori, hogy számos érzelmet érez – a sokk és a hitetlenség érzésétől a bűntudaton és a haragon át. Ennek az érzelmi hullámvasútnak a közepette Önnek kell döntenie gyermeke kezeléséről. Ez túlterhelő lehet. Ha elveszettnek érzi magát, próbálhatja meg:

• Összegyűjteni az összes szükséges információt. Tudjon meg eleget a neuroblasztómáról ahhoz, hogy kényelmesen tudjon dönteni gyermeke gondozásáról. Beszéljen gyermeke egészségügyi csapatával. Készítsen listát a következő találkozóra felteendő kérdésekről. Látogasson el a helyi könyvtárba, és kérjen segítséget az információk kereséséhez. További információkért tekintse meg a Nemzeti Rákkutató Intézet és az Amerikai Rákellenes Társaság weboldalait.
• Használja ki a rákos gyermekek számára rendelkezésre álló erőforrásokat. Keressen speciális erőforrásokat a rákos gyermekek családjai számára. Kérdezze meg a klinikai szociális munkásokat, hogy mi áll rendelkezésre. A szülők és testvérek számára létrehozott támogató csoportok olyan emberekkel hozzák Önt kapcsolatba, akik megértik, hogy mit érez. Családja jogosult lehet nyári táborokra, ideiglenes szállásra és más támogatásokra.
• Fenntartani a lehető legnagyobb mértékben a normalitást. A kisgyermekek nem értik, mi történik velük a rákkezelés során. Annak érdekében, hogy segítse gyermekét a megbirkózásban, próbálja meg fenntartani a lehető legnagyobb mértékben a normális napi rutinját. Próbáljon meg úgy időzíteni a találkozókat, hogy gyermeke minden nap aludhasson egy meghatározott időpontban. Legyen rendszeres étkezési ideje. Adjon időt a játékra, amikor a gyermek jól érzi magát. Ha a gyermeknek kórházban kell töltenie az időt, hozzon otthonról olyan tárgyakat, amelyek segítenek neki kényelmesebben érezni magát. Kérdezze meg az egészségügyi csapatot, hogy milyen más módon lehet megvigasztalni gyermekét a kezelés során. Egyes kórházakban vannak szabadidő-terapeutak vagy gyermek-élet munkatársak, akik konkrétabb módokat adhatnak a gyermek segítésére.