Neurofibroma
Áttekintés
A neurofibroma a perifériás idegekben kialakuló, lágy dudort képező daganat a bőrön vagy a bőr alatt. A daganat a test bármely részén, nagyobb vagy kisebb idegben is kialakulhat. Ez a gyakori idegdaganat-típus általában az ideg belsejében képződik. A neurofibroma az ideg védőburkán, az úgynevezett ideghüvelyen alakul ki. Néha több idegkötegre is ráterjed. Ilyenkor plexiform neurofibromának nevezik. A neurofibroma enyhe tüneteket okozhat, vagy egyáltalán nem okoz tüneteket. Ha a daganat nyomást gyakorol az idegekre, vagy azokba nő bele, fájdalmat vagy zsibbadást okozhat. A neurofibroma általában nem rosszindulatú. Ritkán azonban rosszindulatúvá válhat.
Tünetek
A neurofibroma nem okozhat tüneteket. Ha tünetek jelentkeznek, általában enyhék. Amikor egy neurofibroma a bőrön vagy a bőr alatt nő, a tünetek a következők lehetnek: Bőrdudor. A dudor lehet a bőrszínével megegyező színű, vagy rózsaszín vagy barnáspiros. Fájdalom. Vérzés. Ha egy neurofibroma megnő, vagy egy ideget nyom, vagy egy idegen nő, a tünetek a következők lehetnek: Fájdalom. Bizsergés. Zsibbadás vagy gyengeség. Megváltozott megjelenés, ha egy nagy neurofibroma van az arcon. Egyes neurofibromás betegeknél genetikai betegség fordul elő, amelyet 1-es típusú neurofibromatosisnak (NF1) neveznek. Az NF1-es betegnek sok neurofibromája lehet. A neurofibromák száma az életkorral növekszik. Egy olyan daganat, amely sok ideget érint, és plexiform neurofibromának nevezik, előfordulhat NF1-es betegnél. Ez a típusú neurofibroma nagyra nőhet és fájdalmat okozhat. Rákos is lehet.
Okok
A neurofibroma kialakulhat ismeretlen okból, vagy előfordulhat neurofibromatosis 1 típus nevű genetikai betegségben szenvedőknél. A neurofibromák leggyakrabban 20 és 30 év közötti embereknél fordulnak elő.
Kockázati tényezők
A neurofibromák egyetlen ismert kockázati tényezője a neurofibromatosis 1. típus (NF1) nevű genetikai betegség jelenléte. Az NF1-ben szenvedők több neurofibromával és egyéb tünetekkel is rendelkeznek. Az NF1-ben szenvedők mintegy felénél a betegség szülőktől öröklődött. A neurofibromával rendelkezők többségénél azonban nincs NF1.
Diagnózis
Neurofibroma diagnózisához az egészségügyi szakember fizikális vizsgálatot végez, és áttekinti a kórtörténetét.
Lehet, hogy képalkotó vizsgálatra van szükség, például CT vagy MRI vizsgálatra. A képalkotás segíthet a tumor helyének meghatározásában. A CT és az MRI nagyon kis daganatokat is képes kimutatni, és azt is megmutatja, hogy mely szöveteket érinti. A PET-vizsgálat feltárhatja, hogy a daganat rosszindulatú-e. A nem rákos daganatot jóindulatúnak nevezik.
Lehet, hogy a neurofibromából mintát vesznek és megvizsgálják a diagnózis felállítása céljából. Ezt biopsziának nevezik. Biopsziára akkor is szükség lehet, ha a műtétet tekintik kezelési lehetőségnek.
Kezelés
A neurofibroma kezelése nem szükséges egyetlen, tünetmentes tumor esetén. Az egészségügyi szakemberek általában figyelemmel kísérik a neurofibromát. Sebészeti beavatkozásra lehet szükség, ha a tumor tüneteket okoz, vagy esztétikai okokból. A kezelés magában foglalhatja:
- Megfigyelés. Az egészségügyi szakember javasolhatja egy kis, tünetmentes neurofibroma megfigyelését. A megfigyelést akkor is javasolhatják, ha a neurofibroma tüneteket okoz, de olyan helyen található, ahonnan nehéz eltávolítani. A megfigyelés magában foglalja a rendszeres ellenőrzéseket és képalkotó vizsgálatokat annak megállapítására, hogy a tumor növekszik-e.
- Gyógyszer plexiform neurofibroma kezelésére. A selumetinib (Koselugo) engedélyezett a neurofibromatosis 1-es típusú gyermekek plexiform neurofibromájának kezelésére. A plexiform neurofibroma számos idegen nő. A gyógyszer képes a tumor zsugorítására.
- Klinikai vizsgálatok. Lehet, hogy jogosult egy kísérleti kezelést vizsgáló klinikai vizsgálatra.