Paget-Kór

A Paget-kór (PAJ-its) a csontokban zavarja a szervezet normális újrahasznosítási folyamatát, amelyben az új csont szövet fokozatosan helyettesíti a régi csont szövetet. Idővel a csontok törékennyé és deformálttá válhatnak. A medence, a koponya, a gerinc és a lábak a leggyakrabban érintettek.

A Paget-kór kockázata az életkorral és a családi előfordulás esetén növekszik. Azonban az orvosok számára ismeretlen okokból a betegség az elmúlt években ritkábbá vált, és kevésbé súlyos, ha kialakul. A szövődmények közé tartozhatnak a törött csontok, a hallásvesztés és a gerincben becsípődött idegek.

A biszfoszfonátok – az osteoporosis által gyengített csontok erősítésére használt gyógyszerek – a kezelés alapját képezik. Sebészeti beavatkozásra lehet szükség, ha szövődmények lépnek fel.

A Paget-kórban szenvedők többségének nincsenek tünetei. Tünetek jelentkezése esetén a leggyakoribb panasz a csontfájdalom.

Mivel ez a betegség a szervezetben a normálisnál gyorsabb csontképződést okoz, a gyors átépülés kevésbé szervezett és gyengébb csontállományt eredményez, ami csontfájdalomhoz, deformitásokhoz és törésekhez vezethet.

A betegség csak egy-két testrészt érinthet, vagy széles körben elterjedhet. A tünetek, ha vannak, a test érintett részétől függenek.

• Medence: A medence Paget-kórja csípőfájdalmat okozhat.
• Koponya: A koponyában a csont túlnövekedése hallásvesztést vagy fejfájást okozhat.
• Gerinc: Ha a gerinc érintett, a gerincgyökerek összenyomódhatnak. Ez kar- vagy lábfájást, bizsergést és zsibbadást okozhat.
• Láb: A csontok gyengülésével elhajolhatnak – ami O-láb kialakulásához vezethet. A lábakban lévő megnagyobbodott és deformálódott csontok extra terhelést róhatnak a közeli ízületekre, ami térd- vagy csípőízületi osteoarthritishez vezethet.

Beszéljen kezelőorvosával, ha a következő tünetek jelentkeznek:

• Csontokban és ízületekben jelentkező fájdalom
• Zsibbadás és gyengeség egy végtagban
• Csontdeformitások
• Érthetetlen hallásvesztés, különösen, ha csak az egyik oldalon jelentkezik

A Paget-kór csontbetegség oka ismeretlen. A tudósok gyanítják, hogy a betegség kialakulásához környezeti és genetikai tényezők együttes hatása járul hozzá. Több gén is kapcsolatba hozható a betegség kialakulásával.

Néhány tudós úgy véli, hogy a Paget-kór csontbetegség a csontsejtek vírusfertőzésével függ össze, de ez a teória vitatott.

A Paget-kór kockázati tényezői a következők lehetnek:

• Kor. Az 50 év felettieknél nagyobb a betegség kialakulásának valószínűsége.
• Nem. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket.
• Országos eredet. A Paget-kór gyakoribb Angliában, Skóciában, Közép-Európában és Görögországban – valamint az európai bevándorlók által benépesített országokban. Ritka Skandináviában és Ázsiában.
• Családi anamnézis. Ha van olyan rokonod, akinek Paget-kórja van, nagyobb valószínűséggel alakul ki nálad is a betegség.

A Paget-kór legtöbb esetben lassan halad. A betegség szinte mindenkinél hatékonyan kezelhető. A lehetséges szövődmények a következők:

• Törések és deformitások. Az érintett csontok könnyebben törnek, és a deformált csontokban lévő extra vérerek miatt a javító műtétek során többet véreznek. A lábcsontok elgörbülhetnek, ami befolyásolhatja a járóképességet.
• Osteoarthritis. A deformált csontok megnövelhetik a közeli ízületekre nehezedő terhelést, ami osteoarthritishez vezethet.
• Neurológiai problémák. Amikor a Paget-kór olyan területen jelentkezik, ahol az idegek áthaladnak a csontokon, például a gerincen és a koponyán, a csont túlzott növekedése összenyomhatja és károsíthatja az ideget, ami fájdalmat, gyengeséget vagy zsibbadást okozhat a karban vagy a lábban, vagy hallásvesztést.
• Szívelégtelenség. Súlyos esetekben a szívének keményebben kell dolgoznia a vér pumpálásához a test érintett területeire. Néha ez a megnövekedett terhelés szívelégtelenséghez vezethet.
• Csontdaganat. A Paget-kórban szenvedők akár 1%-ánál is előfordulhat csontdaganat.

A fizikális vizsgálat során az orvos megvizsgálja a test azon területeit, amelyek fájdalmat okoznak. Röntgenfelvételt és vérvizsgálatot is rendelhet, amelyek segíthetnek a Paget-kór diagnózisának megerősítésében.

A csontelváltozások kimutathatók:

A Paget-kórban szenvedők vérében általában megemelkedett az alkalikus foszfatáz szintje, ami vérvizsgálattal kimutatható.

• Röntgenfelvétel. A Paget-kór első jele gyakran más okból készült röntgenfelvételeken talált eltérés. A csontok röntgenképei mutathatják a csontlebomlás területeit, a csont megnagyobbodását és a betegségre jellemző deformitásokat, például a hosszú csontok elgörbülését.
• Csont szcintigráfia. A csont szcintigráfiánál radioaktív anyagot juttatnak a szervezetbe. Ez az anyag a leginkább érintett csontrészekbe vándorol, és azok világítanak a szcintigráfiás képeken.

Ha nincsenek tünetei, előfordulhat, hogy nem szükséges kezelés. Ha azonban a betegség aktív – ezt a megemelkedett alkalikus foszfatáz szint jelzi – és a test magas kockázatú területeit érinti, például a koponyát vagy a gerincet, az orvos kezelést javasolhat a szövődmények megelőzése érdekében, még akkor is, ha nincsenek tünetei.

Az osteoporosis kezelésére szolgáló gyógyszerek (biszfoszfonátok) a leggyakoribb kezelések a Paget-kór esetén. A biszfoszfonátokat általában vénás injekcióval adják be, de szájon át is bevehetők. Szájon át történő alkalmazás esetén a biszfoszfonátok általában jól tolerálhatóak, de irritálhatják a gyomrot.

Az intravénásan alkalmazott biszfoszfonátok a következők:

A szájon át alkalmazható biszfoszfonátok a következők:

Ritkán a biszfoszfonát-terápia súlyos izom-, ízületi vagy csontfájdalommal hozható összefüggésbe, amely a gyógyszer abbahagyása után sem múlik el. A biszfoszfonátok növelhetik egy ritka állapot kockázatát is, amelyben az állkapocs egy része elhal és lebomlik, általában aktív fogászati betegséggel vagy szájsebészettel összefüggésben.

Ha nem tolerálja a biszfoszfonátokat, az orvos kalcitonint (Miacalcin) írhat fel, amely egy természetes hormon, amely részt vesz a kalcium szabályozásában és a csont anyagcseréjében. A kalcitonin olyan gyógyszer, amelyet önmagában kell beadni injekció vagy orrspray formájában. A mellékhatások közé tartozik a hányinger, az arc kipirulása és az injekció beadási helyén fellépő irritáció.

Ritka esetekben műtétre lehet szükség:

A Paget-kór gyakran okozza, hogy a szervezet túl sok véredényt termel az érintett csontokban, növelve a súlyos vérveszteség kockázatát a műtét során.

Ha olyan műtétre van beütemezve, amely a Paget-kórral érintett csontokat érinti, az orvos gyógyszereket írhat fel a betegség aktivitásának csökkentésére, ami segíthet csökkenteni a vérveszteséget a műtét során.

• Zoledronsav (Zometa, Reclast)

• Pamidronát (Aredia)

• Ibandronát (Boniva)

• Alendronát (Fosamax, Binosto)

• Risedronát (Actonel, Atelvia)

• Segítség a törések gyógyításában

• A súlyos ízületi gyulladás által károsodott ízületek pótlása

• A deformált csontok kiegyenesítése

• A nyomás csökkentése az idegeken

A Paget-kórhoz társuló szövődmények kockázatának csökkentése érdekében próbálja ki ezeket a tippeket:

• Gondosan ügyeljen a elesések megelőzésére. A Paget-kór jelentősen megnöveli a csonttörések kockázatát. Kérjen tanácsot kezelőorvosától az elesések megelőzésével kapcsolatban. Lehet, hogy ajánlani fog egy bot vagy járókeret használatát.
• Tegye biztonságossá otthonát az elesésekkel szemben. Távolítsa el a csúszós padlóburkolatokat, használjon csúszásgátló szőnyegeket a kádban vagy a zuhanyzóban, tekerje fel a kábeleket, és szereljen fel kapaszkodókat a lépcsőkre és fogantyúkat a fürdőszobába.
• Egészségesen táplálkozzon. Ügyeljen arra, hogy étrendje elegendő kalciumot és D-vitamint tartalmazzon, ami segíti a csontok kalciumfelvételét. Ez különösen fontos, ha biszfoszfonátot szed. Beszélje meg étrendjét kezelőorvosával, és kérdezze meg, hogy kell-e vitamin- és kalcium-kiegészítőket szednie.
• Rendszeresen végezzen testmozgást. A rendszeres testmozgás elengedhetetlen az ízületek mozgékonyságának és a csontok erősségének fenntartásához. Mielőtt elkezdené a testmozgásprogramot, beszéljen kezelőorvosával, hogy meghatározza az Ön számára megfelelő testmozgás típusát, időtartamát és intenzitását. Egyes tevékenységek túlzott terhelést jelenthetnek az érintett csontjaira.