Paget-Kór A Mellben

A Paget-kór (PAJ-its) egy ritka emlőrák-forma. A Paget-kór az emlőbimbón kezdődik, és kiterjed a bimbó körüli sötét bőrkörre (aréola). Az emlő Paget-kórja nem függ össze a csontok Paget-kórjával, egy anyagcsere-csontbetegséggel.

A Paget-kór leggyakrabban 50 év felett jelentkezik. A diagnózissal rendelkező legtöbb embernél jelen van egy alapul szolgáló emlővezeték-rák is, akár in situ – vagyis eredeti helyén –, akár, ritkábban, invazív emlőrák. Csak ritkán korlátozódik a Paget-kór az emlőbimbóra.

A Paget-kór a mellet a mellbimbót és általában a körülötte lévő bőrt (aréola) érinti. A Paget-kór jeleit és tüneteit könnyű összetéveszteni a bőr irritációjával (dermatitis) vagy más nem rákos (jóindulatú) bőrbetegséggel.

A Paget-kór lehetséges jelei és tünetei a következők:

• Pelyhes vagy hámló bőr a mellbimbón
• Kóros, váladékozó vagy megkeményedett, ekcémához hasonló bőr a mellbimbón, az aréolán vagy mindkettőn
• Viszketés
• Vörösség
• Bizsergés vagy égő érzés
• Szalmasárga vagy véres mellbimbóváladék
• Lapos vagy befelé fordult (inverz) mellbimbó
• Csomó a mellben
• A mell bőrének megvastagodása

Figyeljen oda minden emlőjében bekövetkező változásra. Amennyiben csomót tapint az emlőjében, vagy viszketést, illetve bőrirritációt tapasztal, ami egy hónapnál tovább tart, kérjen időpontot az orvosától.

Ha emlőjén lévő bőrsérülést kezelnek, és az állapot a kezelés ellenére sem múlik el, kérjen kontrollvizsgálatot az orvosától.

Az orvosok nem tudják, mi okozza a Paget-kór emlőbetegséget. A legszélesebb körben elfogadott elmélet az, hogy a betegség egy alapul szolgáló emlőrák következménye. A rákos sejtek az eredeti daganatból a tejcsatornákon keresztül jutnak el a mellbimbóhoz és a környező bőrhöz. Egy másik elmélet szerint a betegség önállóan is kialakulhat a mellbimbóban.

A Paget-kór kialakulásának kockázati tényezői megegyeznek azokkal a tényezőkkel, amelyek bármely más típusú emlőrák kialakulásának kockázatát is befolyásolják.

Néhány tényező, amely növeli az emlőrák kialakulásának kockázatát:

• Egyre növekvő életkor. Az emlőrák kockázata az életkor előrehaladtával nő.
• Személyes kórtörténet emlőbetegségek esetén. Ha emlőbiopszián átesett, amely in situ lobuláris carcinomát (LCIS) vagy atipikus emlő hiperpláziát mutatott ki, akkor megnövekedett az emlőrák kockázata.
• Személyes emlőrák kórtörténet. Ha már volt emlőrákja az egyik emlőjében, akkor megnövekedett a kockázata annak, hogy a másik emlőjében is kialakul a rák.
• Családi emlőrák kórtörténet. Ha szülője, testvére vagy gyermeke emlőrák diagnózist kapott, különösen fiatal korban, akkor megnövekedett az emlőrák kockázata. Ennek ellenére az emlőrák diagnózisát kapott emberek többségének nincs családi kórtörténete a betegséggel kapcsolatban.
• Örökletes gének, amelyek növelik a rák kockázatát. Bizonyos génmutációk, amelyek növelik az emlőrák kockázatát, a szülőkről a gyermekekre öröklődhetnek. A legismertebb génmutációkat BRCA1 és BRCA2 néven említik. Ezek a gének jelentősen megnövelhetik az emlőrák és más rákos megbetegedések kockázatát, de nem teszik elkerülhetetlenné a rák kialakulását.
• Sugárterhelés. Ha gyermekként vagy fiatal felnőttként kapott sugárkezelést a mellkasára, akkor megnövekedett az emlőrák kockázata.
• Elhízás. Az elhízás növeli az emlőrák kockázatát.
• Korai menstruáció. 12 éves kor előtt kezdődő menstruáció növeli az emlőrák kockázatát.
• Késői menopauza. Ha későn kezdődött a menopauza, akkor nagyobb valószínűséggel alakul ki emlőrák.
• Késői első szülés. Ha 30 éves kor után szült először gyermeket, akkor megnövekedhet az emlőrák kockázata.
• Soha nem volt terhes. Ha soha nem volt terhes, akkor megnövekedhet az emlőrák kockázata.
• Posztmenopauzális hormonterápia. Az ösztrogént és progeszteront kombináló hormonterápiás gyógyszerek, amelyek a menopauza jeleinek és tüneteinek kezelésére szolgálnak, növelhetik az emlőrák kockázatát. A kockázat csökken, ha abbahagyja ezeknek a gyógyszereknek a szedését.
• Alkohol fogyasztása. Az alkohol fogyasztása növeli az emlőrák kockázatát.

Mellrák kockázatcsökkentés átlagos kockázatú embereknél

A mindennapi életében végzett változtatások segíthetnek csökkenteni a mellrák kockázatát. Próbálja meg:

• Kérdezze meg orvosát a mellrákszűrésről. Beszéljen orvosával arról, hogy mikor kezdje meg a mellrákszűrési vizsgálatokat és teszteket, például a klinikai mellvizsgálatokat és a mammográfiát. Beszéljen orvosával a szűrés előnyeiről és kockázatairól. Közösen eldönthetik, hogy mely mellrákszűrési stratégiák megfelelőek az Ön számára.
• Ismerje meg melleit az önvizsgálat segítségével a mellrák tudatosság érdekében. Ön választhatja, hogy időnként megvizsgálja melleit az önvizsgálat során a mellrák tudatosság érdekében. Ha új változás, csomó vagy más szokatlan jelenség jelentkezik a mellében, azonnal forduljon orvoshoz. A mellrák tudatosság nem képes megelőzni a mellrákot, de segíthet jobban megérteni a mellei normális változásait, és azonosítani a szokatlan jeleket és tüneteket.
• Fogyasszon alkoholt mérsékelten, ha egyáltalán. Ha alkoholt fogyaszt, tegye azt mérsékelten. Egészséges felnőttek esetében ez napi egy pohár ital nőknél és napi legfeljebb két pohár ital férfiaknál jelent.
• Hetente legtöbb napon végezzen testmozgást. Törekedjen arra, hogy a hét legtöbb napján legalább 30 percig végezzen testmozgást. Ha mostanában nem volt aktív, kérdezze meg orvosát, hogy rendben van-e, és kezdjen lassan.
• Korlátozza a menopauza utáni hormonterápiát. A kombinált hormonterápia növelheti a mellrák kockázatát. Beszéljen orvosával a hormonterápia előnyeiről és kockázatairól. Előfordulhatnak kellemetlen tünetek a menopauza alatt, és Ön számára elfogadható lehet a mellrák fokozott kockázata a menopauza tünetei enyhítése érdekében. A mellrák kockázatának csökkentése érdekében a lehető legalacsonyabb dózisú hormonterápiát alkalmazza a lehető legrövidebb ideig.
• Tartsa fenn egészséges testsúlyát. Ha egészséges a testsúlya, törekedjen annak megtartására. Ha fogyni kell, kérdezze meg orvosát az egészséges stratégiákról. Csökkentse a naponta elfogyasztott kalóriák számát, és fokozatosan növelje a testmozgás mennyiségét.
• Válasszon egészséges étrendet. A mediterrán étrend extra szűz olívaolajjal és vegyes diófélékkel kiegészítve csökkentheti a mellrák kockázatát. A mediterrán étrend főként növényi eredetű ételekre, például gyümölcsökre és zöldségekre, teljes kiőrlésű gabonákra, hüvelyesekre és diófélékre összpontosít. A mediterrán étrendet követő emberek egészséges zsírokat, például olívaolajat választanak a vaj helyett, és halat a vörös hús helyett.

A mell Paget-kórjának diagnosztizálására szolgáló vizsgálatok és eljárások a következőket tartalmazzák:

Egyéb vizsgálatokat és eljárásokat is lehet alkalmazni a helyzettől függően.

Mammográfia során egy mammográfiára tervezett röntgenkészülék elé áll. A technikus a mellét egy platformra helyezi, és a platformot a magasságához igazítja. A technikus segít a fej, a karok és a törzs pozicionálásában, hogy akadálytalan kilátás nyíljon a mellére.

Vastűbiopszia során egy hosszú, üreges csövet használnak szövetmintavételre. Itt egy gyanús emlőcsomó biopsziáját végzik. A mintát laboratóriumba küldik vizsgálatra és orvosok, ún. patológusok értékelésére. Ezek a szakemberek a vér és a testszövetek elemzésére szakosodtak.

• Mellvizsgálat. Az orvos mindkét mellét és a hónaljában lévő nyirokcsomókat megvizsgálja, csomókra vagy egyéb rendellenességekre tapintva.
• Mammográfia. A mammográfia a mell röntgenfelvétele. A mammográfiát gyakran használják a mellrák szűrésére. Ha egy szűrő mammográfián rendellenességet észlelnek, az orvos diagnosztikus mammográfiát javasolhat az adott rendellenesség további értékelésére.
• Mell ultrahang. Az ultrahang hangjeleket használ a test mélyén lévő struktúrák képének előállítására. Az ultrahang segítségével meghatározható, hogy egy új emlőcsomó szilárd tömeg vagy folyadékkal teli ciszták.
• Mell mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A mágneses rezonancia képalkotó (MRI) készülék mágnest és rádióhullámokat használ a mell belsejének képének létrehozásához. Mell MRI előtt festékanyag injekciót kap.
• Mellsejtek mintavétele vizsgálat céljából (biopszia). Biopszia során az orvos gyanús szövetmintát vesz. A biopszia mintákat laboratóriumba küldik elemzésre annak meghatározására, hogy a sejtek rákosak-e. A biopszia mintát elemzik annak meghatározására is, hogy milyen típusú sejtek vesznek részt a mellrákban, a rák agresszivitása (fokozata), és hogy a ráksejteknek vannak-e hormonreceptorai vagy más receptorai, amelyek befolyásolhatják a kezelési lehetőségeket.

Ha Paget-kórban szenved a mellben, valószínűleg műtétre lesz szüksége. A műtét típusa a mellbimbó körüli bőr állapotától és az alapbetegség előrehaladottságától függ.

Egy teljes (egyszerű) mastectomiánál a sebész eltávolítja a mellizmot, a mellbimbót, az areolát és a bőrt. Más mastectomia eljárások során a mell bizonyos részei, például a bőr vagy a mellbimbó megmaradhatnak. Az új mell létrehozására irányuló műtét opcionális, és elvégezhető a mastectomia műtéttel egyidejűleg, vagy később is.

Sebészeti lehetőségek:

Korlátozott számú nyirokcsomó eltávolítása (sentinel nyirokcsomó biopszia). Annak meghatározásához, hogy a rák átterjedt-e a nyirokcsomókra, a sebész megbeszéli Önnel a rákból származó nyirokelvezetést elsőként fogadó nyirokcsomók eltávolításának szerepét.

Ha ezekben a nyirokcsomókban nem találnak rákot, akkor a fennmaradó nyirokcsomókban rákot találni esélye kicsi, és nincs szükség további csomók eltávolítására.

Sentinel nyirokcsomó biopszia azonosítja az első néhány nyirokcsomót, amelybe a daganat lefolyik. A sebész ártalmatlan festéket és gyenge radioaktív oldatot használ a sentinel nyirokcsomók felkutatásához. A csomókat eltávolítják és megvizsgálják a rák jeleire.

Dönthet úgy, hogy a műtét után mellrekonstrukciót végeztet. Beszélje meg lehetőségeit és preferenciáit a sebészével.

Mielőtt a műtétre kerülne sor, fontolja meg egy plasztikai sebészhez való fordulást. Lehetőségei között szerepelhet a mell implantátummal történő rekonstrukció vagy a saját szövet felhasználásával történő rekonstrukció. Ezek a műtétek elvégezhetők a mastectomia idején vagy későbbi időpontban.

A műtét után az orvos további kezelést (adjuváns terápiát) javasolhat rákellenes gyógyszerekkel (kemoterápia), sugárterápiával vagy hormonterápiával a mellrák kiújulásának megelőzése érdekében.

A specifikus kezelés a rák kiterjedtségétől és attól függ, hogy a rákvizsgálat pozitív-e bizonyos jellemzőkre, például ösztrogén- vagy progeszteronreceptorokra.

• A teljes mell eltávolítása (mastectomia). A mastectomia olyan műtét, amely során eltávolítják a teljes mellizmot. A legtöbb mastectomia eljárás eltávolítja a teljes mellizmot – a lebenykéket, a csöveket, a zsírszövetet és némi bőrt, beleértve a mellbimbót és az areolát (teljes vagy egyszerű mastectomia).

• A mellrák eltávolítása (lumpectomia). Lumpectomia során, amelyet mellkímélő műtétként vagy széles körű helyi kivágásként is emlegethetnek, a sebész eltávolítja a rákot és a környező egészséges szövet egy kis részét. Ha Ön és orvosa ezt a lehetőséget választja, akkor utána sugárterápiát is kap.

• Korlátozott számú nyirokcsomó eltávolítása (sentinel nyirokcsomó biopszia). Annak meghatározásához, hogy a rák átterjedt-e a nyirokcsomókra, a sebész megbeszéli Önnel a rákból származó nyirokelvezetést elsőként fogadó nyirokcsomók eltávolításának szerepét.

  Ha ezekben a nyirokcsomókban nem találnak rákot, akkor a fennmaradó nyirokcsomókban rákot találni esélye kicsi, és nincs szükség további csomók eltávolítására.

• Több nyirokcsomó eltávolítása (hónalji nyirokcsomó dissekció). Ha a sentinel nyirokcsomókban rákot találnak, a sebész megbeszéli Önnel a hónaljában lévő további nyirokcsomók eltávolításának szerepét.

• Mindkét mell eltávolítása. Egyes, egy mellben rákos betegek úgy döntenek, hogy eltávolítják a másik (egészséges) mellüket is (kontralaterális profilaktikus mastectomia), ha nagyon megnövekedett a rák kockázata a másik mellben genetikai hajlam vagy erős családi anamnézis miatt.