Paraganglioma

A paraganglioma olyan sejtnövedék, amely a test különböző részein alakulhat ki. A növedék, amelyet daganatnak nevezünk, egy fontos idegsejttípusból képződik, amely a szervezetben mindenütt megtalálható. A paragangliomák leggyakrabban a fejben, a nyakban, a gyomor környékén vagy a medencében keletkeznek.

A paraganglioma ritka. És leggyakrabban nem rosszindulatú. Amikor egy daganat nem rosszindulatú, akkor jóindulatúnak nevezzük. Néha a paraganglioma rosszindulatú. Egy rosszindulatú daganat átterjedhet a test más részeire.

A paragangliomáknak gyakran nincs egyértelmű oka. Egyes paragangliomákat olyan DNS-változások okoznak, amelyek szülőkről gyermekekre öröklődnek.

A paragangliomák bármilyen korban kialakulhatnak. Az egészségügyi szakemberek leggyakrabban 20 és 50 év közötti felnőtteknél találják meg őket.

A paraganglioma kezelése általában a daganat sebészeti eltávolítását foglalja magában. Ha a paraganglioma rosszindulatú és átterjed a test más területeire, további kezelésekre lehet szükség.

A paraganglioma tünetei attól függhetnek, hogy a daganat hol indul ki. A paragangliomák leggyakrabban a fejben, a nyakban, a gyomor környékén vagy a medencében indulnak ki. A fejben vagy a nyakban lévő paraganglioma tünetei a következők lehetnek: Ritmikus pulzáló vagy susogó hang a fülekben, ún. pulzáló tinnitus. Nyelési nehézség. Rekedtség. Hallásvesztés. Elmosódott látás. Szédülés. A fej és a nyak területén lévő paraganglioma tünetei a daganat növekedésével jelentkezhetnek. A daganat nyomást gyakorolhat a közeli struktúrákra. Amikor a paragangliomák a test más részein képződnek, a tüneteket valószínűleg a paraganglioma által termelt hormonok okozzák. A katekolaminoknak nevezett hormonok szerepet játszanak abban, hogy a szervezet hogyan reagál a stresszre. Ide tartozik az adrenalin, más néven a harcolj vagy menekülj hormon. A hormonokat termelő paragangliomák tünetei a következők: Magas vérnyomás. Gyors, remegő vagy dobogó szívérzés. Az arc hirtelen elszíneződése. Verejtékezés. Fejfájás. Kontrollálatlan remegés a kézben vagy a karban. Általános gyengeség. Ezek a tünetek jöhetnek-mehetnek. Egyes paraganglioma-betegeknek nincsenek tünetei. Előfordulhat, hogy akkor tudják meg, hogy van ilyen daganatuk, amikor más okból végzett képalkotó vizsgálatok véletlenül felfedezik a daganatot. Egyeztesse időpontját orvosával vagy más egészségügyi szakemberrel, ha aggódik amiatt, hogy paraganglioma tünetei lehetnek. Ez fontos, ha egyszerre több paraganglioma tünet is jelentkezik. Beszéljen egészségügyi szakemberével a paraganglioma kockázatáról, ha magas vérnyomása van, amelyet nehéz kontrollálni. Ide tartozik az a magas vérnyomás is, amely több gyógyszeres kezelést igényel. Beszéljen egészségügyi szakemberével akkor is, ha a vérnyomása időről időre megemelkedik, amikor Ön vagy az egészségügyi szakember méri.

Egyeztesse időpontját orvossal vagy más egészségügyi szakemberrel, ha aggódik amiatt, hogy paraganglioma tünetei lehetnek. Ez különösen fontos, ha egyszerre több paraganglioma tünet jelentkezik Önnél. Beszéljen kezelőorvosával a paraganglioma kockázatáról, ha magas vérnyomása van, amelyet nehéz kontrollálni. Ez magában foglalja a magas vérnyomást is, amely több gyógyszeres kezelést igényel. Továbbá beszéljen kezelőorvosával, ha vérnyomása időről időre megemelkedik, amikor Ön vagy egy egészségügyi szakember méri azt.

A paragangliómáknak gyakran nincs egyértelmű oka. Néha ezek a daganatok családokban fordulnak elő. Oka lehet olyan DNS-változásoknak, amelyek szülőkről gyermekekre öröklődnek. De sok paragangliómás betegnek nincs családi kórelőzménye, és az oka ismeretlen. A paraganglióma sejtnövekedés. Kromaffin sejtekből képződik, amelyek egyfajta idegsejtek. A kromaffin sejtek kulcsszerepet töltenek be a szervezetben, többek között a vérnyomás szabályozásában. A paraganglióma akkor kezdődik, amikor a kromaffin sejtek DNS-ében változások alakulnak ki. A sejt DNS-e tartalmazza az utasításokat, amelyek megmondják a sejtnek, mit kell tennie. Egészséges sejtekben a DNS utasításokat ad a növekedésre és a szaporodásra egy meghatározott ütemben. Az utasítások azt is megmondják a sejteknek, hogy mikor kell elpusztulniuk. A paraganglióma sejtekben a DNS-változások más utasításokat adnak. A változások azt mondják a paraganglióma sejteknek, hogy gyorsan hozzanak létre sokkal több sejtet. A sejtek életben maradnak, amikor az egészséges sejtek elpusztulnának. Ez okozza a sejtnövekedést, amelyet daganatnak nevezünk. A legtöbb paraganglióma ott marad, ahol elkezdődött. Nem terjed a test más részeire. De néha a sejtek leválhatnak a paragangliómáról és terjedhetnek. Amikor ez megtörténik, azt metasztatikus paragangliómának nevezik. Amikor a paraganglióma terjed, leggyakrabban a közeli nyirokcsomókra terjed. A tüdőbe, a májba és a csontokba is terjedhet. A paraganglióma szorosan kapcsolódik egy másik ritka daganathoz, a feokromocitómához. A feokromocitóma egy olyan daganat, amely a mellékvesék kromaffin sejtjeiben kezdődik. A mellékvesék két mirigy, amelyek a vesék tetején helyezkednek el.

A paraganglioma kockázata nagyobb azoknál, akiknek a családjában előfordult már ez a daganat. Egyes paragangliomák olyan DNS-változások okoznak, amelyek szülőkről gyermekekre öröklődnek. A paraganglioma családi előfordulása arra utalhat, hogy bizonyos DNS-változások a családban öröklődnek.

Egyes egyéb, szülőkről gyermekekre öröklődő DNS-változások által okozott egészségügyi állapotok növelik a paragangliomák kockázatát. Ezek az állapotok a következők:

• Multipla endokrin neoplázia, 2. típus. A multipla endokrin neoplázia, 2. típus, más néven MEN 2, daganatokat okozhat egy vagy több hormontermelő mirigyben, beleértve a pajzsmirigyet és a mellékpajzsmirigyeket is. Kétféle MEN 2 létezik – 2A típus és 2B típus. Mindkettő növeli a paragangliomák kockázatát.
• Von Hippel-Lindau-kór. A Von Hippel-Lindau-kór daganatokat és cisztákat okozhat a test számos részében. Lehetséges helyek az agy, a gerincvelő és a vesék.
• Neurofibromatosis 1. A neurofibromatosis 1 neurofibromáknak nevezett daganatokat okoz a bőrben. Az állapot a látóideg daganatait is okozhatja. A látóideg a szem hátsó részén lévő ideg, amely az agyhoz kapcsolódik.
• Örökletes paraganglioma szindrómák. Az örökletes paraganglioma szindrómák feokromocitómát vagy paragangliomákat okozhatnak. Az ilyen szindrómákkal élő embereknél gyakran több paraganglioma is előfordul.
• Carney-Stratakis diász. A Carney-Stratakis diász az emésztőrendszer daganatait és paragangliomákat okozza.

A paraganglioma diagnózisa gyakran vér- és vizeletvizsgálattal kezdődik. Ezek a vizsgálatok kimutathatják a tumor által termelt extra hormonok jeleit. Más vizsgálatok lehetnek képalkotó vizsgálatok és genetikai vizsgálatok.

A vér- és vizeletvizsgálatok segítségével mérhető a szervezetben lévő hormonok szintje. Kimutathatják a paraganglioma által termelt extra katekolamin hormonokat. Vagy más paraganglioma jeleket is találhatnak, például a kromogranin A nevű fehérjét.

Az egészségügyi szakember képalkotó vizsgálatokat javasolhat, ha a tünetei, családi kórtörténete vagy a vér- és vizeletvizsgálati eredményei arra utalnak, hogy paragangliomája lehet. Ezek a képek megmutathatják a daganat helyét és méretét. Segíthetnek a kezelési lehetőségek kiválasztásában is.

A paraganglioma vizsgálatához a következő képalkotó eljárásokat lehet alkalmazni:

• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI): rádióhullámokat és mágneses teret használ a részletes képek készítéséhez.
• Számítógépes tomográfia (CT): a test körül különböző szögekből készített röntgenképek sorozatát kombinálja.
• Metajódobenzilguanidin-szcintigráfia (MIBG-szcintigráfia): egy injektált radioaktív nyomjelzőt észlel, amelyet a paragangliomák felszívnak.
• Pozitronemissziós tomográfia (PET-szcintigráfia): szintén egy radioaktív nyomjelzőt észlel, amelyet a daganat felszív.

Vannak olyan DNS-változások, amelyeket a szülők örökölnek a gyermekeikre, és amelyek növelik a paraganglioma kialakulásának valószínűségét. Ha paragangliomája van, az egészségügyi szakember genetikai vizsgálatot javasolhat ezeknek a DNS-változásoknak a szervezetében való keresésére. A genetikai vizsgálat eredményei segíthetnek megjósolni a daganat kiújulásának esélyét a kezelés után.

A szüleit, gyermekeit vagy testvéreit is meg lehet vizsgálni a paraganglioma kockázatát növelő DNS-változások szempontjából. Az egészségügyi csoportja genetikai tanácsadóhoz vagy genetikában képzett egészségügyi szakemberhez irányíthatja Önt. Ez a személy segíthet Önnek és szeretteinek eldönteni, hogy végezzenek-e genetikai vizsgálatot.

Leggyakrabban a paraganglioma kezelése a daganat eltávolítását célzó műtétet foglal magában. Ha a daganat hormonokat termel, az egészségügyi szakemberek gyakran először gyógyszereket alkalmaznak a hormonok blokkolására. Ha a paraganglioma nem műtéti úton eltávolítható, vagy áttétet képez, más kezelésekre lehet szükség. A paraganglioma kezelési lehetőségei számos tényezőtől függenek. Ezek tartalmazzák: A daganat helye. Daganatos-e és áttétet képezett-e a test más részeire. Termel-e extra hormonokat, amelyek tüneteket okoznak. Kezelési lehetőségek: A daganat által termelt hormonok szabályozására szolgáló kezelések Ha a paragangliomája extra katekolaminokat termel, valószínűleg olyan kezelésekre lesz szüksége, amelyek blokkolják ezeknek a hormonoknak a hatását, vagy csökkentik a szintjüket. Ezek a kezelések csökkentik a magas vérnyomást és szabályozzák az egyéb tüneteket. Fontos, hogy a vérnyomás és a tünetek kontroll alatt legyenek, mielőtt más paraganglioma kezelés megkezdődik. Ez azért van így, mert a kezelés nagyon nagy mennyiségű katekolamin felszabadulását okozhatja a daganatban, ami súlyos problémákhoz vezethet. A katekolamin hatások szabályozására használt gyógyszerek közé tartoznak egyes vérnyomáscsökkentő gyógyszerek. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak az alfa-blokkolók, a béta-blokkolók és a kalciumcsatorna-blokkolók. Egyéb intézkedések közé tartozhat a nátriumtartalmú étrend és a bőséges folyadékfogyasztás. Sebészet Sebészeti beavatkozás végezhető egy paraganglioma eltávolítására. Még akkor is, ha a paraganglioma nem távolítható el teljesen, az egészségügyi szakember javasolhatja a daganat lehető legnagyobb részének eltávolítását célzó műtétet. A paraganglioma eltávolítására alkalmazott műtét típusa attól függ, hogy hol található. A daganat helye meghatározza azt is, hogy milyen típusú sebész végzi az eljárást. Például: A fej és a nyak területén lévő daganatokat fej- és nyaksebészek kezelhetik. Az agyat, a gerincet és az idegeket érintő daganatokat idegsebészek kezelhetik. A hormontermelő mirigyeket érintő daganatokat endokrin sebészek kezelhetik. Az ereket érintő daganatokat érsebészek kezelhetik. Néha különböző specializációjú sebészek együttműködnek a paraganglioma műtét során. Sugárterápia A sugárterápia nagy energiájú sugarakat használ a daganatok kezelésére. Az energia röntgensugarakból, protonokból vagy más forrásokból származhat. Az egészségügyi szakember sugárterápiát javasolhat, ha a paraganglioma nem távolítható el teljesen műtéttel. A sugárterápia segíthet enyhíteni a fájdalmat, amelyet egy olyan paraganglioma okoz, amely a test más részeire átterjedt. Néha egy speciális sugárterápiát, úgynevezett sztereotaktikus radiosebészetet alkalmaznak a fej és a nyak területén lévő paragangliomák kezelésére. Ez a fajta sugárterápia sok energiasugarat irányít a daganatra. Minden sugár nem túl erős. De a sugarak találkozási pontja nagy dózisú sugárzást kap a daganatsejtek elpusztítására. Ablációs terápia Az ablációs terápia hőt vagy hideget használ a daganatsejtek elpusztítására és a paraganglioma növekedésének szabályozására. Ez lehetőség lehet, ha a paraganglioma a test más részeire átterjedt. A rádiófrekvenciás abláció elektromos energiát használ a daganatsejtek felmelegítésére. Egy másik típusú abláció, a krioterápia hideg gázt használ a daganatsejtek lefagyasztására. Kemoterápia A kemoterápia olyan kezelés, amely erős gyógyszereket alkalmaz. Ha a paragangliomája áttétet képezett, az egészségügyi szakember javasolhat kemoterápiát a daganatok zsugorítására. Ha a paragangliomája extra hormonokat termel, a kemoterápia megkezdése előtt gyógyszereket kap a hormonszintek szabályozására. Célzott terápia A célzott terápia olyan gyógyszereket alkalmaz, amelyek a daganatsejtek specifikus vegyi anyagainak támadják. Ezeknek a vegyi anyagoknak a blokkolásával a célzott kezelések a daganatsejtek elpusztulását okozhatják. Paraganglioma esetén a célzott terápiás gyógyszereket akkor lehet alkalmazni, ha a műtét nem lehetséges. A célzott terápiát akkor is lehet alkalmazni, ha a daganat a test más részeire átterjed. Peptidreceptor-radionuklid terápia A peptidreceptor-radionuklid terápia, más néven PRRT, olyan gyógyszert alkalmaz, amely közvetlenül a daganatsejtekre juttat sugárzást. A gyógyszer olyan anyagot kombinál, amely megtalálja a daganatsejteket, és egy olyan anyagot, amely sugárzást tartalmaz. A gyógyszert vénán keresztül adják be. A gyógyszer áthalad a testen és a paraganglioma sejtekhez tapad. Napokon vagy heteken keresztül a gyógyszer közvetlenül a daganatsejtekre juttat sugárzást. Egy ilyen módon működő gyógyszer a lutetium Lu 177 dotatát (Lutathera). Akkor lehet alkalmazni, ha a műtét nem lehetséges, vagy ha a paraganglioma a test más részeire átterjed. Klinikai vizsgálatok A klinikai vizsgálatok új kezelések vagy a régebbi kezelések új alkalmazási módjainak vizsgálatai. Ha érdekli a paraganglioma klinikai vizsgálatai, beszéljen egészségügyi szakemberével a lehetőségeiről. Együtt mérlegelhetik a kutatók által vizsgált kezelések előnyeit és kockázatait. Megfigyelés Néha az egészségügyi szakemberek nem javasolják a paraganglioma kezelésének azonnali megkezdését. Ehelyett előnyben részesíthetik a állapotának szoros figyelemmel kísérését rendszeres egészségügyi ellenőrzésekkel. Ezt megfigyelésnek nevezik. Például a megfigyelés lehetőség lehet, ha a paraganglioma lassan növekszik és nem okoz tüneteket. További információ Ablációs terápia Sugárterápia Időpont kérése