Rák, Paraneoplasztikus Szindrómák

A neurologiai paraneoplasztikus szindrómák ritka betegségek csoportját alkotják, amelyek egyes rákbetegeknél alakulnak ki. A neurologiai rendszer mellett a paraneoplasztikus szindrómák más szervrendszereket is érinthetnek, beleértve a hormonokat, a bőrt, a vért és az ízületeket.

A neurologiai paraneoplasztikus szindrómák akkor jelentkeznek, amikor a szervezet daganatellenes immunrendszere a nagyagy, a gerincvelő, a perifériás idegek vagy az izmok egy részét is megtámadja.

A neurologiai rendszer érintett részétől függően a paraneoplasztikus szindrómák befolyásolhatják az izommozgást, a koordinációt, az érzékelést, a memóriát, a gondolkodási képességeket, sőt az alvást is.

Előfordul, hogy az idegrendszeri sérülés a rák és az immunrendszer célzott terápiájával visszafordítható. De néha a paraneoplasztikus szindrómák az idegrendszer maradandó károsodásához vezethetnek.

A rák kezelése és egyéb terápiák megelőzhetik a további károsodást, és javíthatják a tüneteket és az életminőséget.

Az idegrendszer paraneoplasztikus szindrómáinak tünetei viszonylag gyorsan, gyakran napok vagy hetek alatt alakulhatnak ki. Gyakran még a rák diagnózisa előtt jelentkeznek.

A tünetek a sérült testrésztől függően változnak, és a következőket foglalhatják magukban:

• Járási nehézség.
• Egyensúlyi problémák.
• Izomkoordináció elvesztése.
• Izomtónus csökkenése vagy gyengeség.
• Finommotoros képességek elvesztése, például tárgyak felvétele.
• Nyelési nehézség.
• Kevert beszéd vagy dadogás.
• Memóriazavar és egyéb gondolkodási zavar.
• Látászavarok.
• Alvási problémák.
• Görcsök.
• Hallucinációk.
• Nem kontrollálható mozgások.

A idegrendszer paraneoplasztikus szindrómáinak példái:

• Kisagy-degeneráció, más néven kisagy-ataxia. Ebben a szindrómában az idegsejtek pusztulása következik be az agy kisagynak nevezett területén, amely az izomfunkciókat és az egyensúlyt szabályozza. A tünetek közé tartozhat a járási nehézség, a karok és lábak koordinációjának hiánya, a testtartás fenntartásának nehézsége és a szédülés. Ezenkívül előfordulhat hányinger, nem kontrollálható szemmozgások, kettőslátás, beszéd- vagy nyelési nehézség.
• Limbikus encephalitis. Ez a szindróma az agy limbikus rendszerének nevezett területének duzzanatát, más néven gyulladását jelenti. A limbikus rendszer az érzelmeket, a viselkedést és bizonyos memória funkciókat szabályozza. Az ebben a betegségben szenvedők személyiségváltozásokat vagy hangulatváltozásokat, memóriazavart, görcsöket, hallucinációkat vagy álmosságot tapasztalhatnak.
• Encephalomyelitis. Ez a szindróma az agy és a gerincvelő gyulladására utal. A tünetek széles skálája lehet a sérült területtől függően.
• Opsoclonus-myoclonus. Ez a szindróma akkor fordul elő, ha a kisagy vagy annak kapcsolatai nem működnek megfelelően. Gyors, szabálytalan szemmozgásokat és izomrángásokat okozhat a karokban, lábakban és törzsben.
• Merev ember szindróma. Korábban merev férfi szindrómaként ismert, ez a szindróma súlyos izommerevséget, más néven rigiditást okoz, amely idővel rosszabbodik. A merevség főként a gerincet és a lábakat érinti. Fájdalmas izomgörcsöket is okozhat.
• Myelopathia. Ez a kifejezés egy olyan szindrómát jelöl, amely a gerincvelő sérülésével jár. A tünetek a gerincvelő sérülésének szintjétől függenek. A tünetek közé tartozhatnak a bél- és hólyagfunkciók változásai, valamint a gyengeség és a zsibbadás a test egy bizonyos szintjéig. Ha a sérülés szintje magában foglalja a nyakat, súlyos fogyatékosságot okozhat, amely a karokat és a lábakat érinti.
• Lambert-Eaton myasthenia szindróma. Ezt a szindrómát az idegek és az izmok közötti zavart kommunikáció okozza. A tünetek közé tartozik az izomgyengeség a medencében és a lábakban, valamint a fáradtság. Nyelési és beszédnehézséget, szabálytalan szemmozgást és kettőslátást is okozhat. Egyéb tünetek lehetnek a szájszárazság és az erekciós zavar.

Paraneoplasztikus szindrómaként jelentkezve a Lambert-Eaton myasthenia szindróma jellemzően tüdőrákkal társul.

• Myasthenia gravis. A myasthenia gravis szintén az idegek és az izmok közötti zavart kommunikációval függ össze. A myasthenia gravisben szenvedők gyengeséget és gyors fáradtságot tapasztalnak bármely olyan izomban, amely az akaratlagos kontroll alatt áll. Ezek közé tartoznak az arc, a szem, a karok és a lábak izmai. Azok az izmok is érintettek lehetnek, amelyek a rágásban, nyelésben, beszédben és légzésben vesznek részt.

Amikor a myasthenia gravis paraneoplasztikus szindrómaként jelentkezik, jellemzően a csecsmirigy rákjával, más néven thymomával társul.

• Neuromyotonia, más néven Isaacs-szindróma. A neuromyotonia akkor fordul elő, amikor túl sok idegi impulzus szabályozza az izommozgást. Ezt perifériás ideg-túlingerlésnek nevezik. Ezek az impulzusok izomrángásokat, „féregzsákhoz” hasonló izomhullámzást és idővel rosszabbodó merevséget okozhatnak. Izomgörcsöket, lassú mozgást és egyéb izomproblémákat is okozhat.
• Perifériás neuropathia. Ebben az állapotban az agyból vagy a gerincvelőből a test többi részébe üzeneteket továbbító idegek sérülnek. Ezeket az idegeket perifériás idegeknek nevezik. Ha a sérülés csak az érzőidegeket érinti, fájdalmat és érzészavart okoz a test bármely részén.

A neurológiai paraneoplasztikus szindrómák tünetei hasonlóak számos más betegség, köztük a rák, a rák szövődményei és egyes rákkezelések tüneteire.

De ha bármilyen, paraneoplasztikus szindrómát sejtető tünete van, forduljon minél hamarabb egészségügyi szakemberhez. A korai diagnózis és a megfelelő ellátás fontos a rák kezelésében és az idegrendszer további károsodásának megelőzésében.

A neurologiai rendszer paraneoplasztikus szindrómáit nem a ráksejtek közvetlenül, vagy a rák terjedése, azaz a metasztázis okozza. Nem okozzák egyéb szövődmények sem, például fertőzések vagy a kezelés mellékhatásai. Ehelyett a szindrómák a rák mellett jelentkeznek az immunrendszer aktiválódása következtében.

A kutatók úgy vélik, hogy a neurologiai rendszer paraneoplasztikus szindrómáit az immunrendszer rákellenes képességei okozzák. Különösen az antitestek és bizonyos fehérvérsejtek, az úgynevezett T-sejtek szerepét tartják fontosnak. Az immunrendszer ezek a sejtjei azonban nem csak a ráksejteket támadják meg, hanem az idegrendszer egészséges sejtjeit is.

Bármely rák társulhat idegrendszeri paraneoplasztikus szindrómával. Gyakrabban fordul azonban elő tüdő-, petefészek-, emlő-, here- vagy nyirokrendszeri daganatos betegeknél.

Az idegrendszer paraneoplasztikus szindrómájának diagnosztizálásához szükség lehet fizikális vizsgálatra és vérvizsgálatokra. Szükség lehet képalkotó vizsgálatokra vagy gerincpunkcióra is, más néven lumbalpunkcióra.

Mivel az idegrendszer paraneoplasztikus szindrómái összefüggésben állnak a rákbetegséggel, életkorától függően szükség lehet bizonyos rákszűrési vizsgálatokra.

Egészségügyi szakembere vagy neurológusa általános fizikális és neurológiai vizsgálatot végez. Kérdéseket tesz fel, és az egészségügyi szakember egyszerű vizsgálatokat végez a rendelőben annak megítélésére, hogy:

• Reflexei.
• Izomereje.
• Izomtónusa.
• Tapintási érzéke.
• Látása és hallása.
• Koordinációja.
• Egyensúlya.
• Hangulata.
• Memóriája.

A laboratóriumi vizsgálatok a következőket tartalmazhatják:

• Vérvizsgálatok. Számos vizsgálat céljából vért vehetnek, beleértve azokat a vizsgálatokat is, amelyek az idegrendszer paraneoplasztikus szindrómáival gyakran összefüggő antitestek azonosítására szolgálnak. Más vizsgálatok segíthetnek fertőzés, hormonális betegség vagy tápanyagfeldolgozási zavar, más néven anyagcserezavar diagnosztizálásában.
• Gerincpunkció, más néven lumbalpunkció. Gerincpunkció során a cerebrospinalis folyadék (CSF) mintáját veszik. A CSF védi az agyat és a gerincvelőt. Neurológus vagy speciálisan képzett ápoló tűt vezet be az alsó gerincébe, hogy kis mennyiségű CSF-et vegyen ki elemzés céljából.

Néha paraneoplasztikus antitestek találhatók a CSF-ben, de a vérben nem láthatók. Ha ezek az antitestek mind a CSF-ben, mind a vérben megtalálhatók, az erős bizonyítékot szolgáltat arra, hogy a paraneoplasztikus szindróma okozza a tüneteket.

Gerincpunkció, más néven lumbalpunkció. Gerincpunkció során a cerebrospinalis folyadék (CSF) mintáját veszik. A CSF védi az agyat és a gerincvelőt. Neurológus vagy speciálisan képzett ápoló tűt vezet be az alsó gerincébe, hogy kis mennyiségű CSF-et vegyen ki elemzés céljából.

Néha paraneoplasztikus antitestek találhatók a CSF-ben, de a vérben nem láthatók. Ha ezek az antitestek mind a CSF-ben, mind a vérben megtalálhatók, az erős bizonyítékot szolgáltat arra, hogy a paraneoplasztikus szindróma okozza a tüneteket.

A képalkotó vizsgálatokat daganat vagy a tünetek egyéb okai felkutatására használják. Az alábbi vizsgálatok egy vagy többjét lehet alkalmazni:

• Számítógépes tomográfia (CT) egy speciális röntgen technológia, amely vékony, keresztmetszeti képeket készít a szövetekről.
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) mágneses teret és rádióhullámokat használ a test szöveteinek részletes keresztmetszeti vagy 3D képeinek létrehozásához.
• Pozitronemissziós tomográfia (PET) a véráramba injektált radioaktív vegyületeket használ a test keresztmetszeti vagy 3D képeinek előállításához. A PET-vizsgálatok felhasználhatók daganatok azonosítására, a szövetek anyagcseréjének mérésére, a véráramlás megjelenítésére és a görcsökkel kapcsolatos agyi változások felkutatására.
• PET plusz CT, a PET és a CT kombinációja segíthet kis daganatok felkutatásában. A kis daganatok gyakoriak a paraneoplasztikus neurológiai betegségben szenvedőknél.

Ha a vizsgálatok nem találnak rákos daganatot vagy más okot a tünetekre, előfordulhat, hogy olyan daganat van jelen, amely még túl kicsi ahhoz, hogy megtalálható legyen. A daganat erős immunválaszt válthat ki, amely nagyon kicsinek tartja azt. Az egészségügyi szakember valószínűleg 3-6 havonta javasolni fogja a kontrollvizsgálatokat, amíg okot nem találnak.

A kemoterápiás kezelések mellett az egészségügyi szakember egy vagy több gyógyszert is felírhat. Ezek a gyógyszerek segíthetnek megakadályozni, hogy az immunrendszer károsítsa az idegrendszert:

A paraneoplasztikus szindróma típusától és a tünetektől függően más gyógyszerek is szóba jöhetnek:

• Görcsoldó gyógyszerek, amelyek segíthetnek a görcsök kezelésében, amelyek az agy elektromos instabilitását okozó szindrómákkal járnak.
• Az ideg-izom ingerületátvitel fokozására szolgáló gyógyszerek. Ezek a gyógyszerek javíthatják az izomfunkciót érintő szindrómák tüneteit. Egyes gyógyszerek fokozzák egy olyan kémiai hírvivő anyag felszabadulását, amely jelet továbbít az idegsejtekből az izmokba. Más gyógyszerek, például a piridosztigmin (Mestinon, Regonol) megakadályozzák ezeknek a kémiai hírvivőknek a lebomlását.

Más kezelések, amelyek javíthatják a tüneteket:

• Plazmaferezis. Ez az eljárás egy vérsejtszűrő nevű eszközzel elválasztja a vér folyékony részét, a plazmát a vérsejtektől. A plazmát, amely a tüneteket okozó antitesteket tartalmazza, eltávolítják és más folyadékokkal helyettesítik. A vörösvérsejteket, a fehérvérsejteket és a vérlemezkéket visszajuttatják a szervezetbe.
• Intravénás immunglobulin (IVIg). Az immunglobulin egészséges antitesteket tartalmaz véradóktól. A nagy dózisú immunglobulin felgyorsítja a vérben lévő károsító antitestek elpusztítását.

Ha paraneoplasztikus neurológiai szindrómában szenved, általában ajánlott, hogy ne használjon bizonyos, úgynevezett immunkontroll-gátló rákellenes gyógyszereket. Ezek a kezelések aktiválják az immunrendszert a rák elleni küzdelemben. Bár ez segíthet a rák elpusztításában, az idegrendszerre gyakorolt immunrendszeri támadás is súlyosbodhat.

Más terápiák is hasznosak lehetnek, ha a paraneoplasztikus szindróma fogyatékosságot okozott:

• Fizioterápia. Speciális gyakorlatok segíthetnek visszanyerni az elveszett izomfunkció egy részét.
• Logopédia. A logopédus segíthet a szükséges izomkontroll újratanulásában, ha problémái vannak a beszéddel vagy a nyeléssel.

Sok rákbeteg profitál a coping készségek fejlesztésére tervezett oktatásból és erőforrásokból. Ha kérdései vannak, vagy útmutatásra van szüksége, beszéljen az egészségügyi csapat egy tagjával. Minél többet tud a betegségéről, annál jobban tud részt venni a kezelésével kapcsolatos döntésekben.

A támogató csoportok kapcsolatba hozhatják Önt másokkal, akik ugyanazokkal a kihívásokkal szembesültek, mint Ön. Ha nem talál megfelelő támogató csoportot a lakóhelyén, az interneten is találhat.