Health Library Logo

Health Library

Pemphigus

Áttekintés

A pemfigusz ritka bőrbántalom, amely a bőr és a nyálkahártyák hólyagosodásával jár. A leggyakoribb típus a pemfigusz vulgaris, amely fájdalmas fekélyeket és hólyagokat okoz a bőrön és a szájban.

A pemfigusz foliaceus általában nem érinti a nyálkahártyákat. A hólyagok a képen és a fejbőrön kezdődhetnek, és később a mellkason és a háton is megjelenhetnek. Lehetnek varasak, viszketőek és fájdalmasak.

A pemfigusz ritka bőrbántalmak csoportja, amelyek hólyagokat és fekélyeket okoznak a bőrön vagy a nyálkahártyákon, például a szájban vagy a nemi szerveken. Leggyakrabban középkorú vagy idősebb embereknél fordul elő.

A pemfigusz könnyebben kezelhető, ha korán felfedezik és kezelik. Általában olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyeket hosszú távon kell szedni. A fekélyek lassan gyógyulhatnak, vagy egyáltalán nem gyógyulhatnak be. Az állapot életveszélyessé válhat, ha a fekélyek megfertőződnek.

Tünetek

A pemfigusz hólyagokat okoz a bőrön és a nyálkahártyákon. A hólyagok könnyen felszakadnak, nyílt sebeket hagyva maga után. A sebek fertőzöttek lehetnek és váladékozhatnak. Két gyakori pemfigusz típus tüneteinek leírása a következő: Vulgáris pemfigusz. Ez a típus általában a szájban jelentkező hólyagokkal kezdődik, majd a bőrön vagy a genitális nyálkahártyákon jelentkeznek. Gyakran fájdalmasak, de nem viszketnek. A szájban vagy a torokban lévő hólyagok megnehezíthetik a beszédet, az ivást és az evést. Leveles pemfigusz. Ez a típus a mellkason, a háton és a vállakon okoz hólyagokat. A hólyagok viszkethetnek vagy fájdalmasak lehetnek. A leveles pemfigusz nem okoz szájhólyagokat. A pemfigusz elkülönül a bullosus pemfigoidtól, ami egy másik típusú hólyagos bőrbetegség, amely idősebb felnőtteket érint. Forduljon egészségügyi szakemberhez, ha olyan hólyagok jelentkeznek, amelyek nem gyógyulnak a szájban, a bőrön vagy a genitális nyálkahártyákon.

Mikor forduljon orvoshoz

Forduljon egészségügyi szakemberhez, ha a szájban, a bőrön vagy a nemi szervek nyálkahártyáján olyan hólyagok vannak, amelyek nem gyógyulnak.

Okok

A pemfigusz egy autoimmun betegség, ami azt jelenti, hogy az immunrendszer tévedésből a szervezet egészséges sejtjeit támadja meg. Pemfigusz esetén az immunrendszer a bőr és a nyálkahártyák sejtjeit támadja meg. A pemfigusz nem terjed át egyik emberről a másikra. A legtöbb esetben ismeretlen, hogy mi okozza a betegség kialakulását. Ritkán a betegség gyógyszerek, például penicillamin és bizonyos vérnyomáscsökkentők mellékhatásaként is kialakulhat. Ez a betegség típus általában elmúlik, ha a gyógyszert abbahagyják.

Kockázati tényezők

A pemphigus kockázata nagyobb, ha középkorú vagy idősebb vagy. A betegség gyakrabban fordul elő zsidó, indiai, délkelet-európai vagy közel-keleti származású embereknél.

Szövődmények

A pemfigusz lehetséges szövődményei a következők:

  • A bőr fertőzése.
  • A véráramba terjedő fertőzés, más néven szepszis. Ez a típusú fertőzés életveszélyes lehet.
  • Hegesedés és a bőr színének változása a sérült bőr gyógyulása után. Ezt posztinflammatorikus hiperpigmentációnak nevezik, amikor a bőr elsötétül, és posztinflammatorikus hipopigmentációnak, amikor a bőr elveszíti színét. A barna vagy fekete bőrű embereknél nagyobb a kockázata a tartós bőrszínváltozásnak.
  • Alultápláltság, mivel a fájdalmas szájfájás megnehezíti az evést.
  • Halál, ritkán, ha a pemfigusz bizonyos típusait nem kezelik.
Diagnózis

Az egészségügyi szakember először beszélgethet Önnel a kórtörténetéről és a tüneteiről, valamint megvizsgálhatja az érintett területet. Ezenkívül elvégezhetnek Önnél vizsgálatokat, többek között:

  • Biopszia. A biopszia egy olyan eljárás, amely során szövetmintát vesznek el a laboratóriumi vizsgálathoz. Pemphigus vizsgálatához a hólyag egy darabját használják.
  • Vérvizsgálatok. Ezeknek a vizsgálatoknak az egyik célja, hogy kimutassák és azonosítsák a vérben lévő antitesteket, amelyekről ismert, hogy pemphigus esetén jelen vannak.

Az egészségügyi szakember bőrbetegségekre szakosodott szakemberhez is utalhatja Önt. Ez a típusú szakember egy bőrgyógyász.

Kezelés

A pemphigus kezelése általában olyan gyógyszerekkel kezdődik, amelyek enyhítik a tüneteket és megakadályozzák az új hólyagok kialakulását. Ezek közé tartozhatnak a szteroidok és az immunrendszert célzó gyógyszerek. Ha a tüneteit bizonyos gyógyszerek szedése okozta, a gyógyszer abbahagyása elegendő lehet a tünetek megszüntetésére.

Néhány embernek kórházi kezelésre lehet szüksége folyadékpótlás, táplálás vagy egyéb kezelések céljából.

Az egészségügyi szakember az alábbi gyógyszerek közül egyet vagy többet is javasolhat. A gyógyszerek kiválasztása a pemphigus típusától, a tünetek súlyosságától és más egészségügyi állapotoktól függ.

  • Kortikoszteroidok. Ennél a betegségnél enyhe lefolyás esetén a kortikoszteroid krém vagy injekció elegendő lehet a kontrollálására. Másoknál a fő kezelés egy szájon át szedett kortikoszteroid gyógyszer, például a prednizon tabletta.

A kortikoszteroidok hosszú távú vagy nagy dózisú alkalmazása súlyos mellékhatásokat okozhat. Ezek közé tartozik a cukorbetegség, a csontritkulás, a fokozott fertőzésveszély, a gyomorfekély és a testzsír eloszlásának megváltozása. Ez a zsíreltolódás kerek archoz vezethet, amit holdvilág arcnak is neveznek. E mellékhatások elkerülése érdekében a szteroidokat csak rövid ideig lehet alkalmazni a fellángolások kezelésére. És más, az immunrendszert célzó gyógyszereket lehet hosszú távon alkalmazni a betegség kontrollálására.

  • Az immunrendszert célzó gyógyszerek. Egyes gyógyszerek megakadályozhatják, hogy az immunrendszer megtámadja az egészséges szöveteket. Ilyenek például az azatioprin (Imuran, Azasan), a mikofenolát (Cellcept) és a ciklofoszfamid. Ezek is súlyos mellékhatásokkal járhatnak, beleértve a fokozott fertőzésveszélyt.
  • Egyéb gyógyszerek. Ha az elsődleges gyógyszerek nem segítenek, az egészségügyi szakember más gyógyszert is javasolhat, például dapszont, intravénás immunglobulint vagy rituximabot (Ruxience). Szükség lehet antibiotikumokra a fertőzések kezelésére.

Kortikoszteroidok. Ennél a betegségnél enyhe lefolyás esetén a kortikoszteroid krém vagy injekció elegendő lehet a kontrollálására. Másoknál a fő kezelés egy szájon át szedett kortikoszteroid gyógyszer, például a prednizon tabletta.

A kortikoszteroidok hosszú távú vagy nagy dózisú alkalmazása súlyos mellékhatásokat okozhat. Ezek közé tartozik a cukorbetegség, a csontritkulás, a fokozott fertőzésveszély, a gyomorfekély és a testzsír eloszlásának megváltozása. Ez a zsíreltolódás kerek archoz vezethet, amit holdvilág arcnak is neveznek. E mellékhatások elkerülése érdekében a szteroidokat csak rövid ideig lehet alkalmazni a fellángolások kezelésére. És más, az immunrendszert célzó gyógyszereket lehet hosszú távon alkalmazni a betegség kontrollálására.

Sok pemphigusban szenvedő beteg jobban lesz, különösen, ha a kezelést korán elkezdik. De ez évekig is eltarthat, és hosszú ideig tartó gyógyszerszedést igényelhet.

Cím: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Jogi nyilatkozat: Az August egy egészségügyi információs platform, és a válaszai nem minősülnek orvosi tanácsadásnak. Bármilyen változtatás előtt mindig konzultáljon a közelben lévő engedéllyel rendelkező orvossal.

Készült Indiában, a világ számára