Feokromocitóma

A feokromocitóma (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) egy ritka daganat, amely a mellékvesében növekszik. Leggyakrabban a daganat nem rosszindulatú. Amikor egy daganat nem rosszindulatú, akkor jóindulatúnak nevezzük. Két mellékveséje van – egy a vesék mindegyikének tetején. A mellékvesék olyan hormonokat termelnek, amelyek segítenek szabályozni a szervezetben a kulcsfontosságú folyamatokat, például a vérnyomást. Általában a feokromocitóma csak az egyik mellékvesében képződik. De a daganatok mindkét mellékvesében is növekedhetnek. Feokromocitóma esetén a daganat olyan hormonokat szabadít fel, amelyek különféle tüneteket okozhatnak. Ezek közé tartozik a magas vérnyomás, a fejfájás, az izzadás és a pánikroham tünetei. Ha a feokromocitómát nem kezelik, súlyos vagy életveszélyes károsodás következhet be a szervezet más rendszereiben. A feokromocitóma eltávolítására irányuló műtét gyakran visszaállítja a vérnyomást az egészséges tartományba.

A feokromocitóma gyakran a következő tüneteket okozza: Magas vérnyomás. Fejfájás. Erős izzadás. Gyors szívverés. Egyes feokromocitómában szenvedőknél a következő tünetek is jelentkezhetnek: Ideges remegés. A bőr elhalványulása, más néven sápadtság. Légszomj. Pánikrohamhoz hasonló tünetek, amelyek közé tartozhat a hirtelen fellépő intenzív félelem. Szorongás vagy a közelgő veszély érzése. Látászavarok. Székrekedés. Fogyás. Egyes feokromocitómában szenvedőknél nincsenek tünetek. Nem veszik észre, hogy daganatuk van, amíg egy képalkotó vizsgálat véletlenül nem fedezi fel. A feokromocitóma tünetei leggyakrabban jönnek-mennek. Amikor hirtelen kezdődnek és újra és újra visszatérnek, rohamoknak vagy támadásoknak nevezik őket. Ezek a rohamok lehetnek kiváltó okkal vagy anélkül. Bizonyos tevékenységek vagy állapotok rohamhoz vezethetnek, például: Fizikai megterhelés. Szorongás vagy stressz. A testhelyzet változása, például a lehajlás, vagy az ülésről vagy fekvésről az állásra való felállás. Szülés. Sebészeti beavatkozás és olyan gyógyszer, amely altatásszerű állapotot idéz elő a műtét során, altatásnak nevezik. A tiraminban gazdag ételek, amelyek hatással vannak a vérnyomásra, szintén kiválthatnak rohamokat. A tiramin gyakori az erjesztett, érlelt, pácolt, füstölt, túlérett vagy romlott élelmiszerekben. Ezek az ételek tartalmazzák: Egyes sajtok. Egyes sörök és borok. Szójabab vagy szójából készült termékek. Csokoládé. Szárított vagy füstölt húsok. Bizonyos gyógyszerek és drogok, amelyek kiválthatnak rohamokat: Depresszió elleni gyógyszerek, úgynevezett triciklikus antidepresszánsok. A triciklikus antidepresszánsok néhány példája az amitriptilin és a dezipramin (Norpramin). Depresszió elleni gyógyszerek, úgynevezett monoamin-oxidáz inhibitorok (MAOI-k), például a fenelzin (Nardil), a tranilcipromin (Parnate) és az izokarboxazid (Marplan). A rohamok kockázata még nagyobb, ha ezeket a gyógyszereket tiraminban gazdag ételekkel vagy italokkal együtt szedik. Serkentőszerek, például koffein, amfetaminok vagy kokain. A magas vérnyomás a feokromocitóma egyik fő tünete. De a magas vérnyomásban szenvedők többségének nincs mellékvese-daganata. Beszéljen egészségügyi szakemberrel, ha az alábbi tényezők bármelyike vonatkozik Önre: A feokromocitómához kapcsolódó tünetek rohamai, például fejfájás, izzadás és gyors, dobogó szívverés. A magas vérnyomás jelenlegi kezeléssel történő szabályozásának nehézségei. 20 éves kor előtt kezdődő magas vérnyomás. Ismétlődő, nagy vérnyomás-emelkedések. Feokromocitóma családi előfordulása. Kapcsolódó genetikai betegség családi előfordulása. Ezek közé tartozik a multipla endokrin neoplázia, 2. típus (MEN 2), a von Hippel-Lindau-betegség, az örökletes paraganglioma szindrómák és a neurofibromatosis 1.

A magas vérnyomás a feokromocitóma egyik fő tünete. De a magas vérnyomásban szenvedők többségénél nincs mellékvese daganat. Beszéljen egészségügyi szakemberrel, ha az alábbi tényezők bármelyike vonatkozik Önre: A feokromocitómával összefüggő tünetek, például fejfájás, izzadás és gyors, kalapácsszerű szívverés. Nehezen kontrollálható magas vérnyomás a jelenlegi kezelés mellett. 20 év alatti magas vérnyomás. Ismétlődő, nagy vérnyomás-emelkedések. A feokromocitóma családi előfordulása. Kapcsolódó genetikai betegség családi előfordulása. Ezek közé tartozik a multipla endokrin neoplázia, 2. típus (MEN 2), a von Hippel-Lindau-betegség, az öröklődő paraganglioma szindrómák és a neurofibromatosis 1.

A kutatók nem tudják pontosan, mi okozza a feokromocitómát. A daganat chromaffin sejtekben képződik. Ezek a sejtek a mellékvese közepén helyezkednek el. Bizonyos hormonokat szabadítanak fel, főleg adrenalint és noradrenalint. Ezek a hormonok számos testfunkció szabályozásában vesznek részt, például a pulzus, a vérnyomás és a vércukorszint szabályozásában. Az adrenalin és a noradrenalin kiváltja a szervezet harcolj vagy menekülj reakcióját. Ez a reakció akkor következik be, amikor a szervezet veszélyt érzékel. A hormonok hatására megemelkedik a vérnyomás és felgyorsul a szívverés. Más testszerveket is felkészítenek a gyors reakcióra. A feokromocitóma több ilyen hormon felszabadulását okozza. És azt is okozza, hogy ezek a hormonok akkor szabadulnak fel, amikor nincs veszélyhelyzet. A chromaffin sejtek többsége a mellékvesében található. De ezeknek a sejteknek kis csoportosulásai a szívben, a fejben, a nyakban, a hólyagban, a gyomor környékén és a gerinc mentén is megtalálhatók. A mellékvesén kívül elhelyezkedő chromaffin sejtdaganatokat paragangliomáknak nevezik. Ezek ugyanazokat a hatásokat okozhatják a szervezetben, mint a feokromocitóma.

A MEN 2B-s betegeknél a nyelv, a száj, a szem és az emésztőrendszer idegeiben daganatok alakulnak ki. Emellett mellékvese-daganatuk is lehet, amelyet feokromocitómának neveznek, valamint medulláris pajzsmirigyrák is kialakulhat.

A feokromocitóma kockázatát a személy életkora és bizonyos betegségek növelhetik.

A feokromocitómák többsége 20 és 50 év közötti embereknél fordul elő. De a daganat bármilyen korban kialakulhat.

Bizonyos ritka genetikai betegségekben szenvedőknél nagyobb a feokromocitóma kialakulásának kockázata. A daganatok lehetnek jóindulatúak, azaz nem rákosak, vagy rosszindulatúak, azaz rákosak. A genetikai betegségekhez kapcsolódó jóindulatú daganatok gyakran mindkét mellékvesében kialakulnak. A feokromocitómához kapcsolódó genetikai betegségek a következők:

• Multipla endokrin neoplázia, 2. típus (MEN 2). Ez az állapot több, mint egy helyen okozhat daganatot a szervezet hormontermelő rendszerében, az úgynevezett endokrin rendszerben. Kétféle MEN 2 létezik – 2A és 2B típus. Mindkettő feokromocitómát okozhat. Más, ehhez az állapothoz kapcsolódó daganatok a test más részein is megjelenhetnek. Ezek a testrészek közé tartozik a pajzsmirigy, a mellékpajzsmirigyek, az ajkak, a száj és az emésztőrendszer.
• Von Hippel-Lindau-kór. Ez az állapot a test számos részében okozhat daganatokat. A lehetséges helyek közé tartozik az agy és a gerincvelő, az endokrin rendszer, a hasnyálmirigy és a vesék.
• Neurofibromatosis 1. Ez az állapot neurofibromáknak nevezett bőrdaganatokat okoz. A szem hátsó részén lévő, az agyhoz kapcsolódó ideg, a látóideg daganatait is okozhatja.
• Hereditáris paraganglioma szindrómák. Ezeket az állapotokat családon belül öröklik. Feokromocitómákhoz vagy paragangliómákhoz vezethetnek.

• Szívbetegség.
• Stroke.
• Veseelégtelenség.
• Látásvesztés.

Ritkán a feokromocitoma rosszindulatú, és a rákos sejtek a test más részeire is átterjedhetnek. A feokromocitóma vagy paraganglioma rákos sejtjei leggyakrabban a nyirokrendszerbe, csontokba, májba vagy tüdőbe jutnak.

Ahhoz, hogy kiderüljön, van-e feokromocitómája, az egészségügyi szakember valószínűleg különböző vizsgálatokat fog elrendelni.

Ezek a vizsgálatok az adrenalin és noradrenalin hormonok, valamint a metanefrinek nevű, ezekből a hormonokból származó anyagok szintjét mérik. A metanefrinek megemelkedett szintje gyakoribb, ha valakinek feokromocitómája van. A metanefrinszint kevésbé valószínű, hogy magas, ha valakinek a feokromocitómától eltérő okból vannak tünetei.

• Vérvizsgálat. Az egészségügyi szakember vérmintavételt végez a laboratóriumi vizsgálathoz.

A kétféle vizsgálat esetében is kérdezze meg az egészségügyi szakembertől, hogy kell-e valamit tennie a felkészülés érdekében. Például előfordulhat, hogy azt kérik, hogy a vizsgálat előtt egy bizonyos ideig ne egyen. Ezt böjtölésnek nevezik. Vagy azt kérhetik, hogy hagyja ki egy bizonyos gyógyszer szedését. Ne hagyja ki a gyógyszer adagját, kivéve, ha az egészségügyi csapat tagja azt mondja, és utasításokat ad.

Ha a laboratóriumi vizsgálati eredmények feokromocitóma jeleit mutatják, képalkotó vizsgálatokra van szükség. Az egészségügyi szakember valószínűleg egy vagy több ilyen vizsgálatot fog elrendelni annak kiderítésére, hogy van-e daganata. Ezek a vizsgálatok a következőket tartalmazhatják:

• CT-vizsgálat, amely a test körül különböző szögekből készített röntgenképek sorozatát kombinálja.
• MRI, amely rádióhullámokat és mágneses teret használ részletes képek készítéséhez.
• M-jodobenzilguanidin (MIBG) képalkotás, egy olyan vizsgálat, amely képes kimutatni az injektált radioaktív vegyület kis mennyiségét. A vegyületet a feokromocitómák felveszik.
• Pozitronemissziós tomográfia (PET), egy olyan vizsgálat, amely szintén képes kimutatni a daganat által felvett radioaktív vegyületeket.

Egy mellékvese daganatot más okokból végzett képalkotó vizsgálatok során is találhatnak. Ha ez megtörténik, az egészségügyi szakemberek gyakran további vizsgálatokat rendelnek el annak kiderítésére, hogy a daganatot kezelni kell-e.

Az egészségügyi szakember genetikai vizsgálatokat is javasolhat annak megállapítására, hogy a feokromocitóma genetikai eredetű-e. A lehetséges genetikai tényezőkről szóló információk számos okból fontosak lehetnek:

• Egyes genetikai betegségek több mint egy egészségügyi problémát okozhatnak. Tehát a vizsgálati eredmények más egészségügyi állapotok szűrésének szükségességére utalhatnak.
• Egyes genetikai betegségek nagyobb valószínűséggel fordulnak elő újra, vagy rákosak lehetnek. Tehát a vizsgálati eredményei befolyásolhatják a kezelési döntéseket vagy a hosszú távú egészségügyi nyomon követési terveket.
• A vizsgálati eredmények arra utalhatnak, hogy a család más tagjait is szűrni kell feokromocitóma vagy kapcsolódó betegségek szempontjából.

A genetikai tanácsadás segíthet megérteni a genetikai vizsgálat eredményeit. Segíthet a családjának is kezelni a genetikai vizsgálattal kapcsolatos stresszből fakadó mentális egészségügyi problémákat.