Sjs

A Stevens-Johnson szindróma (SJS) egy ritka, súlyos bőr- és nyálkahártya-betegség. Általában gyógyszerreakcióként jelentkezik, influenza-szerű tünetekkel kezdődik, majd fájdalmas, terjedő és hólyagos kiütés következik. Ezután az érintett bőr felső rétege elhal, leválik és néhány nap múlva elkezd gyógyulni.

A Stevens-Johnson szindróma orvosi sürgősség, amely általában kórházi kezelést igényel. A kezelés középpontjában az ok megszüntetése, a sebek ápolása, a fájdalom csillapítása és a szövődmények minimalizálása áll a bőr regenerálódása során. A felépülés heteket, akár hónapokat is igénybe vehet.

A betegség súlyosabb formáját toxikus epidermális nekrolízisnek (TEN) nevezik. Ez a bőr felületének több mint 30%-át érinti, és kiterjedt nyálkahártya-károsodással jár.

Ha állapotát gyógyszer okozta, véglegesen kerülni kell az adott gyógyszert és hasonlókat.

A kiütés megjelenése előtt egy-három nappal a Stevens-Johnson szindróma korai tünetei jelentkezhetnek, többek között:

• Láz
• Szájfájás és torokfájás
• Fáradtság
• Égető érzés a szemben

A betegség kialakulásával egyéb tünetek és jelek is jelentkezhetnek:

• Magyarázat nélküli, széles körű bőrfájdalom
• Vörös vagy lila kiütés, amely terjed
• Hólyagok a bőrön és a száj, az orr, a szem és a nemi szervek nyálkahártyáján
• A bőr leválása a hólyagok kialakulását követő napokon

A Stevens-Johnson szindróma azonnali orvosi ellátást igényel. Keressen fel sürgősségi orvosi ellátást, ha a betegség jeleit és tüneteit tapasztalja. Gyógyszer okozta reakciók fordulhatnak elő gyógyszer szedése közben, vagy akár két héttel a gyógyszer elhagyása után is.

A Stevens-Johnson szindróma ritka és kiszámíthatatlan betegség. Az egészségügyi szolgáltatója nem mindig tudja meghatározni a pontos okát, de általában gyógyszer, fertőzés vagy mindkettő váltja ki. A gyógyszerre adott reakció a gyógyszer szedése közben vagy a gyógyszer abbahagyását követő két héten belül jelentkezhet.

Gyógyszerek, amelyek Stevens-Johnson szindrómát okozhatnak:

• Köszvény elleni gyógyszerek, például allopurinol
• Görcsrohamok és mentális betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek (görcsoldók és antipszichotikumok)
• Antibakteriális szulfonamidok (beleértve a szulszalazint)
• Nevirapin (Viramune, Viramune XR)
• Fájdalomcsillapítók, például acetaminophen (Tylenol, és egyéb márkanevek), ibuprofen (Advil, Motrin IB, és egyéb márkanevek) és naproxen-nátrium (Aleve)

Fertőzések, amelyek Stevens-Johnson szindrómát okozhatnak: tüdőgyulladás és HIV.

A Stevens-Johnson szindróma kialakulásának kockázatát növelő tényezők a következők:

• HIV-fertőzés. HIV-fertőzöttek körében a Stevens-Johnson szindróma előfordulási gyakorisága körülbelül 100-szor nagyobb, mint az általános lakosság körében.
• Gyengült immunrendszer. Az immunrendszert befolyásolhatja szervátültetés, HIV/AIDS és autoimmun betegségek.
• Rák. A rákos betegek, különösen a vérképzőszervi rákban szenvedők fokozott kockázattal rendelkeznek a Stevens-Johnson szindróma kialakulására.
• Stevens-Johnson szindróma kórelőzménye. Ha már átélt egy gyógyszerrel összefüggő formáját ennek az állapotnak, akkor fennáll a kockázata annak, hogy újra kialakul, ha ismét azt a gyógyszert szedi.
• Stevens-Johnson szindróma családi kórelőzménye. Ha egy közeli vérrokon átélt Stevens-Johnson szindrómát, akkor Ön is fokozott kockázattal rendelkezhet a kialakulására.
• Genetikai tényezők. Bizonyos genetikai változatok fokozott kockázattal járnak a Stevens-Johnson szindróma kialakulására, különösen akkor, ha görcsoldó, köszvény elleni vagy pszichiátriai gyógyszereket is szed.

A Stevens-Johnson-szindróma szövődményei a következők:

• Kiszáradás. A lehámló bőrfelületeken folyadékveszteség lép fel. A száj- és torokfekélyek pedig megnehezíthetik a folyadékbevitelt, ami kiszáradáshoz vezethet.
• Vérmérgezés (szeptikus sokk). Szeptikus sokk akkor alakul ki, ha a fertőzésből származó baktériumok a véráramba kerülnek és elterjednek a szervezetben. A szeptikus sokk gyorsan progrediáló, életveszélyes állapot, amely sokkot és szervi elégtelenséget okozhat.
• Szemproblémák. A Stevens-Johnson-szindróma által okozott kiütés szemgyulladáshoz, száraz szemhez és fényérzékenységhez vezethet. Súlyos esetekben látáskárosodáshoz, ritkán vaksághoz is vezethet.
• Tüdő érintettség. Az állapot olyan sürgősségi helyzetet okozhat, amelyben a tüdő nem képes elegendő oxigént juttatni a vérbe (akut légzési elégtelenség).
• Állandó bőrsérülés. Amikor a bőre regenerálódik a Stevens-Johnson-szindróma után, lehetnek rajta dudorok és szokatlan elszíneződések (diszpigmentáció). És lehetnek hegek is. A tartós bőrsérülések miatt a haja kihullhat, és a körmei és lábkörmei sem nőhetnek olyan jól, mint korábban.

• Fontolja meg a genetikai tesztelést bizonyos gyógyszerek szedése előtt. Az Amerikai Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal azt javasolja, hogy ázsiai és dél-ázsiai származású embereket szűrjék a HLA-B*1502 nevű génváltozatra, mielőtt kezelést kezdenének.
• Ha már volt ilyen állapota, kerülje az azt kiváltó gyógyszert. Ha már volt Stevens-Johnson szindrómája, és az egészségügyi szolgáltatója azt mondta, hogy egy gyógyszer okozta, kerülje azt a gyógyszert és a hozzá hasonlókat. Ez kulcsfontosságú az ismétlődés megelőzéséhez, amely általában súlyosabb, mint az első epizód, és halálos lehet. A közvetlen vérrokonai is érdemes lehet kerülniük ezt a gyógyszert, mert néha ez az állapot családon belül öröklődik.

A Stevens-Johnson szindróma diagnosztizálására szolgáló vizsgálatok és eljárások a következők:

• Az anamnézis felvétele és fizikális vizsgálat. Az egészségügyi szolgáltatók gyakran azonosítani tudják a Stevens-Johnson szindrómát az anamnézis alapján, beleértve a jelenleg szedett és a nemrégiben abbahagyott gyógyszerek áttekintését, valamint a fizikális vizsgálatot.
• Bőrbiopszia. A diagnózis megerősítésére és más lehetséges okok kizárására az egészségügyi szolgáltató bőrmintát vesz laboratóriumi vizsgálatra (biopszia).
• Tenyésztés. A fertőzés kizárására az egészségügyi szolgáltató bőrmintát, szövetmintát vagy folyadékmintát vesz laboratóriumi vizsgálatra (tenyésztés).
• Képalkotás. A tünetek függvényében az egészségügyi szolgáltató kérhet képalkotó vizsgálatot, például mellkasröntgent a tüdőgyulladás kizárására.
• Vérvizsgálatok. Ezeket a fertőzés vagy más lehetséges okok megerősítésére használják.

A Stevens-Johnson-szindróma kezelése kórházi kezelést igényel, esetleg intenzív terápiás osztályon vagy égési osztályon.

A Stevens-Johnson-szindróma kezelésének első és legfontosabb lépése az, hogy abba kell hagyni minden olyan gyógyszer szedését, amely kiválthatja azt. Ha egynél több gyógyszert szed, nehéz lehet megmondani, melyik okozza a problémát. Ezért az egészségügyi szolgáltatója kérheti, hogy hagyja abba minden nem létszükséges gyógyszer szedését.

A kórházban kapható támogató kezelés a következőket tartalmazza:

A Stevens-Johnson-szindróma kezelésében alkalmazott gyógyszerek a következők:

Ha a Stevens-Johnson-szindróma mögöttes oka megszüntethető és a bőrreakció leáll, néhány napon belül elkezdhet nőni az új bőr. Súlyos esetekben a teljes felépülés több hónapot is igénybe vehet.

• Folyadékpótlás és táplálás. Mivel a bőrveszteség jelentős folyadékveszteséget okozhat a szervezetben, a folyadékpótlás a kezelés fontos része. Orrba vezetett és a gyomorba irányított csövön (orrgastricus cső) keresztül kaphat folyadékot és tápanyagot.

• Sebkezelés. A hűvös, nedves borogatás segíthet a hólyagok gyógyulásában. Az egészségügyi csapat óvatosan eltávolíthatja az elhalt bőrt, és vazelint vagy gyógyszeres kötést helyezhet a sérült területekre.

• Szemgondozás. Szükség lehet szemész (szemész szakorvos) általi ellátásra is.

• Fájdalomcsillapítók a kellemetlenség csökkentésére.

• Gyulladáscsökkentő gyógyszerek a szem és a nyálkahártyák gyulladásának csökkentésére (helyi szteroidok).

• Antibiotikumok a fertőzés kezelésére, ha szükséges.

• Egyéb szájon át vagy injekcióban (szisztémás) alkalmazott gyógyszerek, például kortikoszteroidok és intravénás immunglobulin. Tanulmányok azt mutatják, hogy a ciklosporin (Neoral, Sandimmune) és az etanercept (Enbrel) gyógyszerek hasznosak a betegség kezelésében.

Ha Stevens-Johnson-szindrómája volt, feltétlenül tegye a következőket:

• Tudja meg, mi okozta a reakciót. Ha állapotát gyógyszer okozta, tudja meg a nevét és a hasonló gyógyszerek nevét is. Kerülje el ezeket.
• Tájékoztassa az egészségügyi szolgáltatóit. Mondja el minden egészségügyi szolgáltatójának, hogy Stevens-Johnson-szindróma anamnézise van. Ha a reakciót gyógyszer okozta, mondja meg, melyik.
• Viseljen orvosi információ karkötőt vagy nyakláncot. Legyen rajta az állapotáról és annak okáról szóló információ egy orvosi információ karkötőn vagy nyakláncon. Mindig viselje.