Takayasu-Arteritis

A Takayasu-arteritis (tah-kah-YAH-sooz ahr-tuh-RIE-tis) egy ritka típusú vaszkulitisz, azaz olyan betegségek csoportja, amelyek az erek gyulladását okozzák. A Takayasu-arteritis esetén a gyulladás károsítja a nagy artériát, amely a vért a szívtől a test többi részéhez szállítja (aorta), valamint fő ágait.

A betegség szűkült vagy elzáródott artériákhoz, vagy meggyengült artéria falakhoz vezethet, amelyek kidülledhetnek (aneurizma) és elszakadhatnak. Kar- vagy mellkasi fájdalomhoz, magas vérnyomáshoz, és végül szívelégtelenséghez vagy stroke-hoz is vezethet.

Ha nincsenek tünetei, előfordulhat, hogy nincs szüksége kezelésre. De a betegségben szenvedők többségének gyógyszerekre van szüksége az artériák gyulladásának kezelésére és a szövődmények megelőzésére. Még kezelés mellett is gyakoriak a kiújulások, és a tünetei jöhetnek-mehetnek.

A Takayasu-arteritis jelei és tünetei gyakran két szakaszban jelentkeznek.

Keressen fel azonnal orvost légszomj, mellkasi vagy karfájdalom, vagy stroke jelei esetén, például arcperepesedés, kargyengeség vagy beszédzavar.

Egyeztessen időpontot kezelőorvosával, ha más, aggodalomra okot adó tünetei vannak. A Takayasu-arteritis korai felismerése kulcsfontosságú a hatékony kezeléshez.

Ha már diagnosztizálták Önnél a Takayasu-arteritist, tartsa szem előtt, hogy a tünetei hatékony kezelés mellett is jöhetnek-mehetnek. Figyeljen a hasonló, korábban tapasztalt tünetekre, vagy bármilyen új tünetre, és feltétlenül jelezze kezelőorvosának a változásokat.

Takayasu-arteritis esetén az aorta és más nagy artériák, beleértve a fejhez és a vesékhez vezetőket is, gyulladásba kerülhetnek. Idővel a gyulladás változásokat okoz ezekben az artériákban, beleértve a megvastagodást, a szűkületet és a hegesedést.

Sokan nem tudják pontosan, mi okozza a Takayasu-arteritis kezdeti gyulladását. A betegség valószínűleg egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer tévedésből megtámadja a saját artériáit. A betegséget vírus vagy más fertőzés válthatja ki.

A Takayasu-arteritis elsősorban 40 év alatti lányokat és nőket érint. A betegség világszerte előfordul, de Ázsiában a leggyakoribb. Néha családi halmozódást mutat. A kutatók azonosítottak bizonyos géneket, amelyek a Takayasu-arteritisszel társulnak.

Takayasu-arteritis esetén az artériákban lejátszódó gyulladásos és gyógyulási ciklusok az alábbi szövődmények egy vagy többét okozhatják:

• Az erek megkeményedése és szűkülete, ami csökkent véráramlást okozhat a szervekben és szövetekben.
• Magas vérnyomás, általában a vesékbe irányuló csökkent véráramlás következtében.
• A szív gyulladása, ami érintheti a szívizmot vagy a szívbillentyűket.
• Szívelégtelenség magas vérnyomás, a szív gyulladása, a vér visszaáramlását lehetővé tevő aorta billentyű, vagy ezek kombinációja miatt.
• Stroke, ami a véráramlás csökkenése vagy elzáródása miatt következik be az agyba vezető artériákban.
• Tranziens ischaemiás atakk (TIA), amit mini-stroke-nak is neveznek. A tranziens ischaemiás atakk (TIA) figyelmeztető jel, mivel a stroke-hoz hasonló tüneteket produkál, de nem okoz tartós károsodást.
• Aorta aneurysma, ami akkor alakul ki, ha az erek fala meggyengül és kitágul, kidudorodást képezve, amely potenciálisan megrepedhet.
• Szívinfarktus, ami a szívbe irányuló csökkent véráramlás következtében alakulhat ki.

Az orvosa meg fogja kérdezni a tüneteiről, elvégez egy fizikális vizsgálatot, és felveszi az anamnézisét. Előfordulhat, hogy az alábbi vizsgálatokat és eljárásokat is elvégzik Önön, hogy kizárják a Takayasu-arteritishez hasonló egyéb betegségeket, és megerősítsék a diagnózist. Ezeknek a vizsgálatoknak egy része a kezelés során a gyógyulási folyamat nyomon követésére is szolgálhat.

A vérerek röntgenfelvétele (angiográfia). Angiográfia során egy hosszú, hajlékony csövet (katétert) vezetnek be egy nagy artériába vagy vénába. Ezután speciális kontrasztanyagot fecskendeznek a katéterbe, és röntgenfelvételeket készítenek, amint a festék megtölti az artériákat vagy vénákat.

A kapott képek lehetővé teszik az orvos számára, hogy lássa, a vér normálisan áramlik-e, vagy lelassul, illetve megszakad-e egy ér szűkülete (sztenózis) miatt. A Takayasu-arteritises személynél általában több sztenózisos terület van.

• Vérvizsgálatok. Ezek a vizsgálatok a gyulladás jeleinek felderítésére szolgálhatnak. Az orvosa ellenőrizheti a vérszegénységet is.
• A vérerek röntgenfelvétele (angiográfia). Angiográfia során egy hosszú, hajlékony csövet (katétert) vezetnek be egy nagy artériába vagy vénába. Ezután speciális kontrasztanyagot fecskendeznek a katéterbe, és röntgenfelvételeket készítenek, amint a festék megtölti az artériákat vagy vénákat.

A kapott képek lehetővé teszik az orvos számára, hogy lássa, a vér normálisan áramlik-e, vagy lelassul, illetve megszakad-e egy ér szűkülete (sztenózis) miatt. A Takayasu-arteritises személynél általában több sztenózisos terület van.

• Mágneses rezonancia angiográfia (MRA). Ez a kevésbé invazív angiográfiafajta részletes képeket készít a vérerekről katéterek vagy röntgenfelvételek használata nélkül. A mágneses rezonancia angiográfia (MRA) erős mágneses mezőben lévő rádióhullámok segítségével hoz létre adatokat, amelyeket a számítógép részletes szövetmetszeti képekké alakít. A vizsgálat során kontrasztanyagot fecskendeznek be egy vénába vagy artériába, hogy az orvos jobban lássa és megvizsgálhassa a vérereket.
• Számítógépes tomográfiás (CT) angiográfia. Ez egy másik nem invazív angiográfiafajta, amely a röntgenképek számítógépes elemzését kombinálja intravénás kontrasztanyaggal, hogy az orvos ellenőrizhesse az aorta és közeli ágainak szerkezetét, és nyomon követhesse a véráramlást.
• Ultrahangvizsgálat. A Doppler-ultrahang, a közönséges ultrahang kifinomultabb változata, képes nagyon nagy felbontású képeket készíteni bizonyos artériák faláról, például a nyaki és a váll artériáiról. Lehet, hogy képes észlelni a finom változásokat ezekben az artériákban, mielőtt más képalkotó technikák képesek lennének.
• Pozitronemissziós tomográfia (PET). Ezt a képalkotó vizsgálatot gyakran kombinálják számítógépes tomográfiával vagy mágneses rezonancia képalkotással. A pozitronemissziós tomográfia (PET) méri a gyulladás intenzitását a vérerekben. A vizsgálat előtt radioaktív gyógyszert fecskendeznek be egy vénába vagy artériába, hogy megkönnyítsék az orvos számára a csökkent véráramlású területek láthatóságát.

A Takayasu-arteritis kezelése a gyulladás gyógyszerekkel történő kontrollálására és az erek további károsodásának megelőzésére összpontosít.

A Takayasu-arteritis nehézkesen kezelhető, mert a betegség aktív maradhat még akkor is, ha a tünetek javulnak. Előfordulhat az is, hogy a diagnózis felállításáig már visszafordíthatatlan károsodás következett be.

Másrészt, ha nincsenek tünetei vagy súlyos szövődményei, előfordulhat, hogy nincs szüksége kezelésre, vagy a kezelést orvosa ajánlása alapján fokozatosan csökkentheti és leállíthatja.

Tárgyaljon orvosával a számára elérhető gyógyszerekről vagy gyógyszerkombinációkról és azok lehetséges mellékhatásairól. Orvosa felírhatja:

Kortikoszteroidok a gyulladás csökkentésére. Az elsődleges kezelés általában egy kortikoszteroid, például a prednizon (Prednisone Intensol, Rayos). Még ha jobban érzi magát is, hosszú távon is szednie kell a gyógyszert. Néhány hónap elteltével orvosa fokozatosan elkezdheti csökkenteni az adagot, amíg el nem éri a gyulladás kontrollálásához szükséges legalacsonyabb adagot. Végül orvosa azt mondhatja, hogy hagyja abba a gyógyszer szedését.

A kortikoszteroidok lehetséges mellékhatásai közé tartozik a testsúlygyarapodás, a fertőzés fokozott kockázata és a csontritkulás. A csontritkulás megelőzése érdekében orvosa kalcium-kiegészítőt és D-vitamint ajánlhat.

Ha artériái súlyosan beszűkülnek vagy elzáródnak, műtétre lehet szükség az artériák megnyitásához vagy megkerüléséhez, hogy a vér akadálytalanul áramolhasson. Ez gyakran segít bizonyos tünetek, például a magas vérnyomás és a mellkasi fájdalom enyhítésében. Bizonyos esetekben azonban a beszűkülés vagy elzáródás ismét előfordulhat, ami második beavatkozást tesz szükségessé.

Ha nagy aneurismák alakulnak ki, műtétre lehet szükség a szakadás megelőzésére.

A sebészeti lehetőségek akkor a legjobbak, ha az artériák gyulladása csökkent. Ezek tartalmazzák:

• Kortikoszteroidok a gyulladás csökkentésére. Az elsődleges kezelés általában egy kortikoszteroid, például a prednizon (Prednisone Intensol, Rayos). Még ha jobban érzi magát is, hosszú távon is szednie kell a gyógyszert. Néhány hónap elteltével orvosa fokozatosan elkezdheti csökkenteni az adagot, amíg el nem éri a gyulladás kontrollálásához szükséges legalacsonyabb adagot. Végül orvosa azt mondhatja, hogy hagyja abba a gyógyszer szedését.

Lehetséges mellékhatásai a kortikoszteroidoknak: testsúlygyarapodás, fokozott fertőzésveszély és csontritkulás. A csontritkulás megelőzésére orvosa kalcium-kiegészítőt és D-vitamint ajánlhat.

• Egyéb immunszuppresszív gyógyszerek. Ha állapota nem reagál jól a kortikoszteroidokra, vagy problémái vannak a gyógyszeradag csökkentésével, orvosa olyan gyógyszereket írhat fel, mint a metotrexát (Trexall, Xatmep, és mások), az azatioprin (Azasan, Imuran) és a leflunomid (Arava). Egyesek jól reagálnak a szervátültetettek számára kifejlesztett gyógyszerekre, például a mikofenolát-mofetilre (CellCept). A leggyakoribb mellékhatás a fokozott fertőzésveszély.

• Az immunrendszert szabályozó gyógyszerek. Ha nem reagál a standard kezelésekre, orvosa olyan gyógyszereket javasolhat, amelyek korrigálják az immunrendszer rendellenességeit (biológiai készítmények), bár további kutatásokra van szükség. A biológiai készítmények példái közé tartozik az etanercept (Enbrel), az infliximab (Remicade) és a tocilizumab (Actemra). E gyógyszerek leggyakoribb mellékhatása a fokozott fertőzésveszély.

• Megkerülő műtét. Ebben az eljárásban egy artériát vagy vénát eltávolítanak a test egy másik részéből, és a blokkolt artériához csatlakoztatják, biztosítva a véráramlás megkerülését. A megkerülő műtétet általában akkor végzik, ha az artériák beszűkülése visszafordíthatatlan, vagy ha jelentős az áramlás akadályozottsága.

• Ér tágítás (perkután angioplasztika). Ez az eljárás akkor lehet indokolt, ha az artériák súlyosan elzáródtak. A perkután angioplasztika során egy apró ballont vezetnek be egy érbe, és a beteg artériába. A helyére kerülés után a ballont kitágítják a blokkolt terület szélesítésére, majd leeresztik és eltávolítják.

• Aorta billentyű műtét. Sebészeti javításra vagy cserére lehet szükség az aorta billentyűnél, ha az jelentősen szivárog.