Fallot-Tetralógia

A Fallot-tetralógia négy, születéskor jelen lévő szívfejlődési rendellenesség kombinációja. A szívben egy lyuk van, amit kamrai septum defektusnak neveznek. A tüdőartéria billentyűjének vagy a szív és a tüdő közötti út más részének szűkülete is van. A tüdőartéria billentyűjének szűkületét pulmonalis stenosisnak nevezik. A test fő artériája, az aorta el van helyezve. A jobb kamra fala megvastagodott, ezt jobb kamrai hipertrófiának nevezik. A Fallot-tetralógia megváltoztatja a vér áramlását a szívben és a test többi részében.

A Fallot-tetralógia (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) egy ritka, születéskor jelen lévő szívbetegség. Ez azt jelenti, hogy veleszületett szívfejlődési rendellenesség. A betegséggel született csecsemőnek négy különböző szívproblémája van.

Ezek a szívproblémák a szív szerkezetét érintik. A betegség megváltoztatja a vér áramlását a szívben és a test többi részében. A Fallot-tetralógiás csecsemőknek gyakran kékes vagy szürke a bőrszínük az alacsony oxigénszint miatt.

A Fallot-tetralógiát általában a terhesség alatt vagy a születés után röviddel diagnosztizálják. Ha a szív elváltozásai és a tünetek enyhék, a Fallot-tetralógia felnőttkorig észrevétlen maradhat vagy nem diagnosztizálható.

A Fallot-tetralógiával diagnosztizált embereknek műtétre van szükségük a szív megjavításához. Életük során rendszeres egészségügyi ellenőrzésre lesz szükségük.

A legoptimálisabb kezelési megközelítés továbbra is vitatott, de általánosságban elmondható, hogy az élet első három-hat hónapjában teljes korrekciót javasolnak. Fontos, hogy a módosított Blalock-Taussig shunt alkalmazása palliatív eljárásként a jelenlegi korszakban sokkal ritkábban történik. A műtéti cél a teljes korrekció, amely magában foglalja a kamrai septum defektus zárását és a jobb kamrai kiáramlási traktus obstrukciójának megszüntetését, amelyet ideális esetben a tüdőartéria billentyű funkciójának megőrzésével végeznek. A felnőttkorban végzett leggyakoribb veleszületett szívsebészeti beavatkozás a tüdőartéria billentyű cseréje, amely a csecsemő- vagy gyermekkori Fallot-tetralógia korrekcióját követi.

A teljes korrekcióra két szabványos megközelítés létezik. Az első az atriális-transzpulmonális megközelítés, a második pedig a transzventricularis megközelítés. Az atriális-transzpulmonális megközelítésnek az az egyértelmű előnye, hogy megőrzi a tüdőartéria billentyű funkcióját, de négy hónapos kor után könnyebben megközelíthető. Bizonyos esetekben egy kis infundibuli incisió szelektív alkalmazása segíthet a jobb kamrai kiáramlási traktus obstrukciójának teljes megszüntetésében és/vagy a kamrai septum defektus jobb láthatóságában. Törekedni kell arra, hogy a pulmonalis annulus alatt maradjunk, és megőrizzük a tüdőartéria billentyűt, ha ez lehetséges, különösen, ha a tüdőartéria billentyű annulusának mérete elfogadható, így csak pulmonalis valvotomiára van szükség. A transzventricularis megközelítés bármilyen korban alkalmazható. Bár ez időtálló módszer, megtanultuk, hogy sok betegnek végül később az életben tüdőartéria billentyű cserére van szüksége a pulmonalis regurgitáció miatt. Következésképpen, ha a transzventricularis megközelítést alkalmazzák, a kiterjedt transzanuláris tapaszolást elkerülik a késői jobb kamrai dilatáció és a jobb kamrai diszfunkció, a súlyos pulmonalis regurgitáció és a kamrai aritmiák minimalizálása érdekében. Bár fontos a jobb kamrai kiáramlási traktus obstrukció megfelelő megszüntetése, a némi reziduális obstrukció elfogadhatónak tekinthető, különösen, ha a tüdőartéria billentyű megőrzése és funkciója fenntartható. Általában a tüdőartéria billentyűn átmenő 20-30 Hgmm reziduális gradiens általában jól tolerálható és megengedett.

A bal elülső leszálló koszorúér anomáliájának jelenléte általában nem ellenjavallata a teljes korrekciónak a jelenlegi korszakban. Egy rövid transzanuláris incisió végezhető, amely elkerüli a bal elülső leszálló koszorúér anomáliáját, és szükség esetén felhasználható a jobb kamrai kiáramlási traktus obstrukció további megszüntetésére. A nyitott foramen ovale zárásának döntését nagymértékben a beteg életkora és az, hogy transzanuláris korrekciót alkalmaztak-e, határozza meg. Általában a nyitott foramen ovale nyitva marad, ha a teljes korrekciót újszülött korban végzik, vagy ha transzanuláris korrekciót végeztek, és súlyos pulmonalis regurgitáció van jelen. Egy monokuszpális javítás alkalmazása a tüdőartéria billentyű kompetenciájának javítására ebben a helyzetben hasznos lehet, és simíthatja a korai posztoperatív időszakot.

A modern korszakban a Fallot-tetralógia korrekciója nagyon alacsony mortalitással, körülbelül 1%-kal végezhető el, és a késői túlélés és az életminőség a betegek többségénél kiváló. Általában a gyermekek iskolába járnak, és korlátozások nélkül részt vehetnek a legtöbb gyermekkori sporttevékenységben. Az élet első hat hónapjában végzett korai korrekció a szabály, és a tüdőartéria billentyű megőrzése és a pulmonalis regurgitáció minimalizálása a cél. A szorgalmas élethosszig tartó felügyelet szükségességét nem lehet eléggé hangsúlyozni, hogy az esetleges későbbi beavatkozások megfelelő időzítését optimalizálni lehessen.

A Fallot-tetralógia tünetei attól függenek, hogy a véráramlás mennyire akadályozott a szívből a tüdőbe. A tünetek a következők lehetnek: Kékes vagy szürke bőrszín.Légzési nehézség és gyors légzés, különösen étkezés vagy testmozgás közben.Nehézségek a súlygyarapodásban.Könnyű fáradtság játék vagy testmozgás közben.Ingerlékenység.Hosszantartó sírás.Ájulás. Egyes Fallot-tetralógiás csecsemőknél hirtelen mélykék vagy szürke bőrszín, köröm és ajkak jelentkeznek. Ez általában akkor történik, amikor a baba sír, eszik vagy fel van zaklatva. Ezeket az epizódokat tet-rohamoknak nevezik. A tet-rohamokat a vér oxigénszintjének gyors csökkenése okozza. Leggyakoribbak a fiatal csecsemőknél, körülbelül 2-4 hónapos korban. A tet-rohamok kevésbé észrevehetőek lehetnek a kisgyermekeknél és idősebb gyermekeknél. Ez azért van, mert általában guggolnak, amikor légszomjban vannak. A guggolás több vért juttat a tüdőbe. A súlyos veleszületett szívbetegségeket gyakran a gyermek születése előtt vagy után röviddel diagnosztizálják. Forduljon orvoshoz, ha észreveszi, hogy a babája a következő tüneteket mutatja: Légzési nehézség.A bőr kékes elszíneződése.Éberség hiánya.Görcsök.Gyengeség.A szokásosnál ingerlékenyebb. Ha a baba kékké vagy szürkévé válik, fektesse a babát az oldalára, és húzza fel a baba térdét a mellkasához. Ez segít növelni a véráramlást a tüdőbe. Hívja a 112-es segélyhívót vagy a helyi sürgősségi számot azonnal.

Súlyos veleszületett szívhibákat gyakran már a születés előtt vagy röviddel utána diagnosztizálnak. Forduljon orvoshoz, ha a babájánál észleli a következő tüneteket:

• Légzési nehézség.
• Kékes elszíneződés a bőrön.
• Csökkent éberség.
• Görcsök.
• Gyengeség.
• A szokásosnál ingerlékenyebb.

Ha a baba kékké vagy szürkévé válik, fektesse oldalára, és húzza fel a térdét a mellkasához. Ez segít növelni a tüdő véráramlását. Hívja a 112-es segélyhívót vagy a helyi sürgősségi számot azonnal.

A Fallot-tetralógia a magzat szívének fejlődése során, a terhesség alatt alakul ki. A legtöbb esetben ismeretlen az oka.

A Fallot-tetralógia négy szívfejlődési rendellenességet foglal magában:

• A szív és a tüdő közötti billentyű szűkülete, pulmonalis stenosis. Ez az állapot csökkenti a vér áramlását a szívből a tüdőbe. A szűkület csak a billentyűt érintheti, vagy a szív és a tüdő közötti útvonal több pontján is előfordulhat. Előfordulhat, hogy a billentyű nem alakul ki, helyette egy szilárd szövetlemez zárja el a vér áramlását a szív jobb oldaláról. Ezt pulmonalis atresia-nak nevezik.
• Légzési nyílás a szív alsó kamrái között, kamrai septum defektus. A kamrai septum defektus megváltoztatja a vér áramlását a szívben és a tüdőben. Az oxigénben szegény vér az alsó jobb kamrában keveredik az oxigénben gazdag vérrel az alsó bal kamrában. A szívnek keményebben kell dolgoznia a vér testben való pumpálásához. A probléma idővel gyengítheti a szívet.
• A test fő artériájának eltolódása. A test fő artériája az aorta. Általában a bal alsó szívkamrához kapcsolódik. A Fallot-tetralógiában az aorta rossz helyen van. Jobbra tolódott, és közvetlenül a szívfal lyukja felett helyezkedik el. Ez megváltoztatja a vér áramlását az aortából a tüdőbe.
• A szív jobb alsó kamrájának megvastagodása, jobb kamrai hipertrófia. Amikor a szívnek túl keményen kell dolgoznia, a jobb alsó szívkamra fala megvastagszik. Idővel ez gyengítheti a szívet, és végül szívelégtelenséghez vezethet.

Néhány Fallot-tetralógiában szenvedő embernél más problémák is előfordulnak, amelyek az aortát vagy a szív artériáit érintik. Előfordulhat kamrai septum defektus is, azaz lyuk a szív felső kamrái között.

A Fallot-tetralógia pontos oka ismeretlen. Bizonyos tényezők azonban növelhetik a csecsemő Fallot-tetralógiával való születésének kockázatát. A kockázati tényezők a következők:

• Családi anamnézis.
• Vírusfertőzés a terhesség alatt. Ide tartozik a rubeola, más néven német kanyaró.
• Alkoholos ital fogyasztása a terhesség alatt.
• Rossz táplálkozás a terhesség alatt.
• Dohányzás a terhesség alatt.
• Az anya életkora 35 év felett.
• Down-szindróma vagy DiGeorge-szindróma a csecsemőnél.

Kezeletlen Fallot-tetralógia általában életveszélyes szövődményekhez vezet. A szövődmények fogyatékossághoz vagy halálhoz vezethetnek a fiatal felnőttkor elérése előtt.

A Fallot-tetralógia lehetséges szövődménye a szív vagy a szívbillentyűk belső burkolatának fertőzése. Ezt fertőző endocarditisnek nevezik. Néha fogászati beavatkozás előtt antibiotikumokat adnak ennek a típusú fertőzésnek a megelőzésére. Kérdezze meg egészségügyi csapatát, hogy Önnek vagy a babájának megfelelő-e a megelőző antibiotikumok alkalmazása.

A Fallot-tetralógia műtéti korrekciója után is lehetségesek szövődmények. De a legtöbb ember jól van a műtét után. Szövődmények esetén előfordulhatnak:

• Vér visszaáramlása a szívbillentyűn keresztül.
• Szívritmuszavarok.
• A szívben lévő lyuk, amely a műtét után sem záródik be.
• A szívkamrák méretének változása.
• Az aorta egy részének duzzanata, aortagyök tágulatnak nevezik.
• Hirtelen szívhalál.

Egy másik eljárásra vagy műtétre lehet szükség ezeknek a szövődményeknek a kezelésére.

A komplex veleszületett szívbetegséggel született embereknél terhesség alatt szövődmények léphetnek fel. Beszéljen egészségügyi csapatával a terhesség lehetséges kockázatairól és szövődményeiről. Együtt megbeszélhetik és megtervezhetik a szükséges speciális ellátást.

Mivel a legtöbb veleszületett szívbetegség pontos oka ismeretlen, megelőzésük nem mindig lehetséges. Ha Önnél magas a kockázata annak, hogy veleszületett szívbetegséggel született gyermeket hoz a világra, a terhesség alatt genetikai tesztelés és szűrés végezhető. Vannak olyan lépések, amelyeket megtehet, hogy csökkentse gyermeke általános veleszületett rendellenességek kockázatát, például:

• Kapjon megfelelő szülés előtti ellátást. A terhesség alatti rendszeres orvosi vizsgálatok segítenek az anya és a baba egészségének megőrzésében.
• Szedjen folsavat tartalmazó multivitamint. Napi 400 mikrogramm folsav szedése csökkenti az agy és a gerincvelő veleszületett rendellenességeinek kockázatát. Segíthet a szívbetegségek kockázatának csökkentésében is.
• Ne igyon alkoholt és ne dohányozzon. Ezek az életmódbeli szokások károsíthatják a baba egészségét. Kerülje a passzív dohányzást is.
• Oltassa be magát rubeola (német kanyaró) ellen. A rubeola fertőzés a terhesség alatt befolyásolhatja a baba szívfejlődését. Oltassa be magát, mielőtt teherbe esne.
• Ellenőrizze a vércukorszintjét. Ha cukorbeteg, a vércukorszint megfelelő szabályozása csökkentheti a veleszületett szívbetegségek kockázatát.
• Kezelje a krónikus betegségeket. Ha más egészségügyi problémái vannak, beleértve a fenilketonuriát is, beszéljen kezelőorvosával a legjobb kezelési és kezelési módokról.
• Kerülje a káros anyagokat. Terhesség alatt kérjen meg mást, hogy végezze el a festést és a takarítást erősen illatos termékekkel.
• Beszéljen kezelőorvosával, mielőtt bármilyen gyógyszert bevenne. Egyes gyógyszerek veleszületett rendellenességeket okozhatnak. Tájékoztassa kezelőorvosát az összes gyógyszeréről, beleértve a vény nélkül kaphatókat is.

A Fallot-tetralógia diagnózisa gyakran már a születés után röviddel felállítható. A baba bőre kékes vagy szürkés lehet. A baba szívének stetoszkóppal történő hallgatásakor zúgó hang hallható lehet. Ezt szívdurumnak nevezik.

A Fallot-tetralógia diagnózisát segítő vizsgálatok:

• Oxigénszint mérés. Egy ujjra vagy lábujjra helyezett kis érzékelő gyorsan megméri a vér oxigénszintjét. Ezt pulzusoximetriás vizsgálatnak nevezik.
• Echokardiográfia. Ez a vizsgálat hangjeleket használ a szív mozgásának képalkotásához. Megmutatja a szívet és a szívbillentyűket, valamint azt, hogy azok mennyire működnek jól.
• Elektrokardiogram, más néven EKG. Ez a vizsgálat a szív elektromos aktivitását regisztrálja. Megmutatja, hogy a szív hogyan ver. Ragadós tapaszokat, úgynevezett elektródákat helyeznek a mellkasra, és néha a karokra vagy a lábakra. A tapaszokat vezetékek kötik össze egy számítógéppel. A számítógép kinyomtatja vagy megjeleníti az eredményeket. Az elektrokardiogram segíthet a szabálytalan szívverés diagnosztizálásában. A szívjelek változásai a megnagyobbodott szívnek is köszönhetők lehetnek.
• Mellkasröntgen. A mellkasröntgen megmutatja a szív és a tüdő alakját és állapotát. A Fallot-tetralógia gyakori jele a mellkasröntgenen a csizmaszerű szív. Ez azt jelenti, hogy a jobb alsó kamra túl nagy.
• Szívkatéterezés. Ez a vizsgálat segít bizonyos szívbetegségek diagnosztizálásában vagy kezelésében. Elvégezhető a műtét megtervezése céljából is. Az orvos egy vagy több vékony, hajlékony csövet vezet be egy vérérbe, általában a lágyékban. A csöveket katétereknek nevezik. Az orvos a csöveket a szívhez vezeti. A vizsgálat során az orvosok különböző szívvizsgálatokat vagy kezeléseket végezhetnek.