Bélzsírszövet-Dystrophia

A Whipple-kór ritka bakteriális fertőzés, amely leggyakrabban az ízületeket és az emésztőrendszert érinti. A Whipple-kór zavarja a normális emésztést azáltal, hogy akadályozza az ételek lebontását, és gátolja a szervezet tápanyagok, például zsírok és szénhidrátok felszívódását.

Gyakori tünetek és jelek

A Whipple-kórban gyakoriak az emésztőrendszeri tünetek és jelek, amelyek a következőket foglalhatják magukban:

• Hasmenés
• Gyomor görcsök és fájdalom, amely étkezés után rosszabbodhat
• Súlyveszteség, amely a tápanyagok felszívódási zavarával jár

A Whipple-kórral kapcsolatos egyéb gyakori tünetek és jelek:

• Gyulladt ízületek, különösen a boka, a térd és a csukló ízületei
• Fáradtság
• Gyengeség
• Vérszegénység

A Whipple-kór potenciálisan életveszélyes, de általában kezelhető. Forduljon orvosához, ha szokatlan tüneteket tapasztal, például magyarázat nélküli fogyást vagy ízületi fájdalmat. Orvosa vizsgálatokat végezhet a tünetek okának meghatározására.

Még a fertőzés diagnosztizálása és a kezelés megkezdése után is tájékoztassa orvosát, ha a tünetei nem javulnak. Néha az antibiotikus terápia nem hatásos, mert a baktériumok rezisztensek az Ön által szedett gyógyszerre. A betegség kiújulhat, ezért fontos figyelni a újra megjelenő tüneteket.

A Whipple-kór egy Tropheryma whipplei nevű baktérium okozta betegség. A baktériumok először a vékonybél nyálkahártyáját támadják meg, apró fekélyeket (léziókat) képezve a bél falában. A baktériumok károsítják a vékonybél belsejét bélelő vékony, szőrhöz hasonló nyúlványokat (bolyhokat) is.

Nem sokat tudunk a baktériumról. Bár úgy tűnik, könnyen jelen vannak a környezetben, a tudósok nem tudják, honnan származnak, és hogyan terjednek az emberekre. Nem mindenki, aki hordozza a baktériumot, megbetegszik. Egyes kutatók úgy vélik, hogy a betegeknél genetikai hiba lehet az immunrendszerük válaszreakciójában, ami nagyobb valószínűséggel teszi őket beteggé a baktériumoknak való kitettség esetén.

Whipple-kór rendkívül ritka, 1 millió emberből kevesebb, mint 1-et érint.

Mivel nagyon keveset tudunk a Whipple-kórt okozó baktériumokról, a betegség kockázati tényezői nem lettek egyértelműen azonosítva. A rendelkezésre álló jelentések alapján úgy tűnik, hogy nagyobb valószínűséggel érinti:

• 40 és 60 év közötti férfiakat
• Észak-Amerikában és Európában élő fehér embereket
• Gazdákat és más szabadban dolgozó embereket, akik gyakran érintkeznek szennyvízzel és szennyvízzel

A vékonybél nyálkahártyájának finom, szőrhöz hasonló nyúlványai (bolyhok) segítik a szervezet tápanyagfelvételét. A Whipple-kór károsítja a bolyhokat, ezáltal károsítva a tápanyagfelszívódást. A tápanyaghiány gyakori a Whipple-kóros betegeknél, és fáradtsághoz, gyengeséghez, fogyáshoz és ízületi fájdalomhoz vezethet.

A Whipple-kór progresszív és potenciálisan halálos betegség. Bár a fertőzés ritka, továbbra is jelentenek haláleseteket. Ez nagyrészt a késői diagnózisoknak és a késedelmes kezelésnek köszönhető. A halál gyakran a fertőzés központi idegrendszerbe való terjedéséből adódik, ami visszafordíthatatlan károsodást okozhat.

A Whipple-kór diagnosztizálásának folyamata általában a következő vizsgálatokat foglalja magában:

Biopszia. A Whipple-kór diagnosztizálásában fontos lépés a szövetmintavétel (biopszia), általában a vékonybél nyálkahártyájáról. Ehhez az orvos általában felső endoszkópiát végez. Az eljárás során egy vékony, hajlékony csövet (endoszkóp) használnak, amelyhez fény és kamera van csatlakoztatva, és amely a szájüregén, a torkon, a légutakon és a gyomoron keresztül jut el a vékonybélbe. Az endoszkóp lehetővé teszi az orvos számára, hogy megtekintse az emésztőrendszeri szakaszokat és szövetmintákat vegyen.

A beavatkozás során az orvosok több helyről is szövetmintát vesznek a vékonybélből. Egy orvos mikroszkóp alatt megvizsgálja ezt a szövetet egy laboratóriumban. Megvizsgálja a betegséget okozó baktériumok és fekélyeik (léziók) jelenlétét, és különösen a Tropheryma whipplei baktériumokat. Ha ezek a szövetminták nem erősítik meg a diagnózist, az orvos szövetmintát vehet egy megnagyobbodott nyirokcsomóból, vagy más vizsgálatokat végezhet.

Bizonyos esetekben az orvos kérheti, hogy nyeljen le egy kapszulát, amely egy kis kamerát tartalmaz. A kamera képeket készíthet az emésztőrendszeri szakaszokról, amelyeket az orvos megtekinthet.

A polimeráz láncreakció (PCR) néven ismert DNS-alapú teszt, amely egyes orvosi központokban elérhető, képes kimutatni a Tropheryma whipplei baktériumokat biopsziás mintákban vagy gerincvelői folyadék mintákban.

• Fizikális vizsgálat. Az orvos általában fizikális vizsgálattal kezdi. Megvizsgálja azokat a jeleket és tüneteket, amelyek a betegség jelenlétére utalnak. Például az orvos megvizsgálhatja a gyomor érzékenységét és a bőr elsötétedését, különösen a napnak kitett testrészeken.

• Biopszia. A Whipple-kór diagnosztizálásában fontos lépés a szövetmintavétel (biopszia), általában a vékonybél nyálkahártyájáról. Ehhez az orvos általában felső endoszkópiát végez. Az eljárás során egy vékony, hajlékony csövet (endoszkóp) használnak, amelyhez fény és kamera van csatlakoztatva, és amely a szájüregén, a torkon, a légutakon és a gyomoron keresztül jut el a vékonybélbe. Az endoszkóp lehetővé teszi az orvos számára, hogy megtekintse az emésztőrendszeri szakaszokat és szövetmintákat vegyen.

  A beavatkozás során az orvosok több helyről is szövetmintát vesznek a vékonybélből. Egy orvos mikroszkóp alatt megvizsgálja ezt a szövetet egy laboratóriumban. Megvizsgálja a betegséget okozó baktériumok és fekélyeik (léziók) jelenlétét, és különösen a Tropheryma whipplei baktériumokat. Ha ezek a szövetminták nem erősítik meg a diagnózist, az orvos szövetmintát vehet egy megnagyobbodott nyirokcsomóból, vagy más vizsgálatokat végezhet.

  Bizonyos esetekben az orvos kérheti, hogy nyeljen le egy kapszulát, amely egy kis kamerát tartalmaz. A kamera képeket készíthet az emésztőrendszeri szakaszokról, amelyeket az orvos megtekinthet.

  A polimeráz láncreakció (PCR) néven ismert DNS-alapú teszt, amely egyes orvosi központokban elérhető, képes kimutatni a Tropheryma whipplei baktériumokat biopsziás mintákban vagy gerincvelői folyadék mintákban.

• Vérvizsgálatok. Az orvos vérvizsgálatokat is rendelhet, például teljes vérképet. A vérvizsgálatok kimutathatnak bizonyos, a Whipple-kórral összefüggő állapotokat, különösen a vérszegénységet, amely a vörösvérsejtek számának csökkenését jelenti, és az albumin, a vérben lévő fehérje alacsony koncentrációját.

A Whipple-kór kezelése antibiotikumokkal történik, akár önmagában, akár kombinációban, amelyek elpusztíthatják a fertőzést okozó baktériumokat.

A kezelés hosszú távú, általában egy-két évig tart, a baktériumok elpusztításának céljából. A tünetek enyhülése azonban általában sokkal gyorsabban, gyakran az első egy-két héten belül jelentkezik. A legtöbb, agyi vagy idegrendszeri szövődmények nélkül élő beteg teljesen felépül egy teljes antibiotikum-kúra után.

Antibiotikumok választásakor az orvosok gyakran olyanokat választanak, amelyek elpusztítják a vékonybélben lévő fertőzéseket, és átjutnak az agy körül lévő szövetrétegen (vér-agy gát). Ezt azért teszik, hogy eltávolítsák az agyba és a központi idegrendszerbe jutott baktériumokat.

A hosszú távú antibiotikum-használat miatt az orvosnak figyelemmel kell kísérnie az állapotát a gyógyszerekkel szembeni rezisztencia kialakulására. Ha a kezelés során visszaesik, az orvos megváltoztathatja az antibiotikumokat.

A legtöbb esetben a Whipple-kór terápiája két-négy hetes, vénán keresztül adott ceftriaxonnal vagy penicillinnel kezdődik. Ezt követően valószínűleg egy-két évig szájon át kell szednie szulfa-metoxazol-trimetoprim (Bactrim, Septra) készítményt.

A ceftriaxon és a szulfa-metoxazol-trimetoprim lehetséges mellékhatásai közé tartoznak az allergiás reakciók, enyhe hasmenés, valamint hányinger és hányás.

Más gyógyszereket is javasoltak alternatívaként bizonyos esetekben, például szájon át szedett doxiciklint (Vibramycin, Doryx, stb.) maláriaellenes gyógyszerrel, hidroxi-klorokinnal (Plaquenil) kombinálva, amelyet valószínűleg egy-két évig kell szednie.

A doxiciklin lehetséges mellékhatásai közé tartozik az étvágytalanság, a hányinger, a hányás és a napfényérzékenység. A hidroxi-klorokin étvágytalanságot, hasmenést, fejfájást, gyomorfájást és szédülést okozhat.

A tüneteknek az antibiotikum-kezelés megkezdése után egy-két héten belül javulniuk kell, és körülbelül egy hónapon belül teljesen el kell múlniuk.

De még ha a tünetek gyorsan is javulnak, további laboratóriumi vizsgálatok két vagy több évvel az antibiotikumok szedésének megkezdése után is kimutathatják a baktériumok jelenlétét. A kontrollvizsgálatok segítenek az orvosnak meghatározni, hogy mikor lehet abbahagyni az antibiotikumok szedését. A rendszeres ellenőrzés észleli egy adott gyógyszerrel szembeni rezisztencia kialakulását is, amelyet gyakran a tünetek javulásának hiánya jelez.

Sikeres kezelés után is előfordulhat a Whipple-kór kiújulása. Az orvosok általában rendszeres ellenőrzéseket javasolnak. Ha kiújulás történt, meg kell ismételni az antibiotikum-kezelést.

A Whipple-kórral járó tápanyag-felszívódási nehézségek miatt az orvos javasolhatja vitamin- és ásványi anyag-kiegészítők szedését a megfelelő táplálkozás biztosítása érdekében. A szervezetnek szüksége lehet további D-vitaminra, folsavra, kalciumra, vasra és magnéziumra.