Zollinger-Ellison-Szindróma

A Zollinger-Ellison szindróma olyan állapot, amelyben egy vagy több daganat nő a hasnyálmirigyben vagy a vékonybélben. A daganatokat, amelyeket gastrinomáknak neveznek, nagy mennyiségű gastrin hormont termelnek. A gastrin túl sok sav termelődését okozza a gyomorban, ami gyomorfekélyhez vezet. A magas gastrinszint hasmenést, hasi fájdalmat és egyéb tüneteket is okozhat. A Zollinger-Ellison szindróma ritka. Bár életkorban bármikor előfordulhat, az emberek általában 20 és 50 éves koruk között fedezik fel magukon a betegséget. A gyomorsav csökkentésére és a fekélyek gyógyítására szolgáló gyógyszerek a szokásos kezelés. Egyes betegeknek műtétre is szükségük lehet a daganatok eltávolítására.

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei a következők lehetnek: Gyomorfájdalom. Hasmenés. Égető, fájó vagy kellemetlen érzés a felső hasban. Sósav-visszafolyás és gyomorégés. Böfögés. Émelygés és hányás. Vérzés az emésztőrendszerben. Fogyás anélkül, hogy próbálná. Étvágytalanság. Forduljon egészségügyi szakemberhez, ha égő, fájó érzés jelentkezik a felső hasában, ami nem múlik el – különösen, ha hányinger, hányás és hasmenés is jelentkezik. Mondja el kezelőorvosának, ha vény nélkül kapható gyógyszereket használt a gyomorsav csökkentésére. Ezek közé tartozik az omeprazol (Prilosec, Zegerid), a cimetidin (Tagamet HB) vagy a famotidin (Pepcid AC). Ezek a gyógyszerek elfedhetik a tüneteit, ami késleltetheti a diagnózist.

Forduljon egészségügyi szakemberhez, ha égő, fájdalmas érzés jelentkezik a felső hasában, ami nem múlik el – különösen, ha hányinger, hányás és hasmenés is jelentkezik. Tájékoztassa kezelőorvosát, ha vény nélkül kapható gyógyszereket használt a gyomorsav csökkentésére. Ezek közé tartozik az omeprazol (Prilosec, Zegerid), a cimetidin (Tagamet HB) vagy a famotidin (Pepcid AC). Ezek a gyógyszerek elfedhetik a tüneteit, ami késleltetheti a diagnózis felállítását.

A Zollinger-Ellison szindróma pontos oka nem ismert. De a Zollinger-Ellison szindrómában előforduló események sorozata általában ugyanazt a szekvenciát követi. A szindróma akkor kezdődik, amikor egy vagy több daganat képződik a hasnyálmirigyben vagy a vékonybél egy részében, a patkóbélben. A patkóbél a gyomorhoz kapcsolódó szakasz. Néha a daganatok más helyeken is kialakulhatnak, például a hasnyálmirigy melletti nyirokcsomókban. A hasnyálmirigy a gyomor mögött helyezkedik el. Olyan enzimeket termel, amelyekre az étel emésztéséhez van szükség. A hasnyálmirigy számos hormont is termel, köztük az insulint. Az inzulin az a hormon, amely segít szabályozni a vércukorszintet, más néven glükózt. A hasnyálmirigy, a máj és az epehólyag emésztőnedvei a patkóbélben keverednek. Itt történik az emésztés nagy része. A Zollinger-Ellison szindrómában kialakuló daganatok olyan sejtekből állnak, amelyek nagy mennyiségű gasztrint hormont választanak ki. Emiatt néha gasztrinomáknak nevezik őket. A megnövekedett gasztrin miatt a gyomor túl sok savat termel. A felesleges sav pedig gyomorfekélyhez, és néha hasmenéshez vezet. A felesleges savtermelés mellett a daganatok gyakran rosszindulatúak. Bár a daganatok általában lassan növekednek, a rák máshová is átterjedhet - leggyakrabban a közeli nyirokcsomókra vagy a májra. A Zollinger-Ellison szindrómát egy örökletes betegség is okozhatja, amelyet 1-es típusú multipla endokrin neoplázia (MEN 1) néven ismerünk. A MEN 1-ben szenvedőknek a mellékpajzsmirigyben is vannak daganatok. Lehetnek daganataik az agyalapi mirigyükben is. A gasztrinomával rendelkezők körülbelül 25%-ánál ez a MEN 1 részeként jelentkezik. Lehetnek daganataik a hasnyálmirigyben és más szervekben is.

Ha elsőfokú hozzátartozója, például testvére vagy szülője, MEN 1-ben szenved, akkor nagyobb valószínűséggel lesz Zollinger-Ellison-szindrómája.

Az egészségügyi szakember általában a következőkre alapozza a diagnózist: Anamnézis. Az orvos általában a tünetekről kérdez, és áttekinti az anamnézist. Vérvizsgálat. A vérminta elemzésével ellenőrzik a magas gasztrin szintet. Bár a magas gasztrin szint a hasnyálmirigy vagy a patkóbél daganataira utalhat, a magas gasztrin szintet más állapotok is okozhatják. Például a gasztrin szintje magasabb lehet, ha a gyomrod nem termel savat, vagy ha gyomorsebészeti beavatkozáson esett át. A savcsökkentő gyógyszerek szedése szintén megemelheti a gasztrin szintet. Ennek a vizsgálatnak a végrehajtása előtt böjtölni kell. Lehet, hogy abba kell hagynia a savcsökkentő gyógyszerek szedését is. Mivel a gasztrin szint változhat, ezt a vizsgálatot többször is meg kell ismételni. Lehet, hogy szekretin stimulációs tesztet is végeznek. A szekretin egy hormon, amely szabályozza a gyomorsavat. Ennél a vizsgálatnál az orvos először megméri a gasztrin szintjét. Ezután szekretin injekciót kap. A gasztrin szintjét ezután újra megmérik. Zollinger-Ellison szindróma esetén a gasztrin szint drámaian megemelkedik. A vérét egy kromogranin A nevű fehérjére is megvizsgálhatják, amely a legtöbb gasztrinómás betegben magas. Felső gasztrointesztinális endoszkópia. Ez a vizsgálat altatást igényel. Az endoszkópia egy vékony, rugalmas műszer nyelőcsövön keresztüli bevezetését jelenti a gyomorba és a patkóbélbe. Ezt a műszert endoszkópnak nevezik. A végén fény és kamera található. Lehetővé teszi az orvos számára, hogy fekélyeket keressen. Az endoszkópia során szövetmintákat is lehet eltávolítani. Ezt biopsziának nevezik. A szövetet gasztrin-termelő daganatokra vizsgálják meg. Az endoszkópia azt is megállapíthatja, hogy a gyomor termel-e savat. Ha a gyomor savat termel, és a gasztrin szint magas, akkor felállítható a Zollinger-Ellison szindróma diagnózisa. A vizsgálat előtti éjszakán éjfél után böjtöt kell tartania. Endoszkópos ultrahang. Ez az eljárás egy ultrahangszondával ellátott endoszkópot használ. A szonda megkönnyíti a gyomorban, a patkóbélben és a hasnyálmirigyben lévő daganatok felismerését. Az egészségügyi szakember szövetmintát is eltávolíthat az endoszkópon keresztül. Ez a vizsgálat is éjfél utáni böjtöt és altatást igényel. Képalkotó vizsgálatok. A daganatok keresésére képalkotó technikákat lehet alkalmazni, például CT-vizsgálatot, MRI-vizsgálatot és Ga-DOTATATE PET-CT vizsgálatot. További információ CT-vizsgálat Endoszkópos ultrahang MRI Ultrahang Felső endoszkópia További kapcsolódó információk megjelenítése

A Zollinger-Ellison szindróma kezelése a hormontermelő daganatok, valamint az általuk okozott fekélyek kezelésére összpontosít. Daganatok kezelése A gasztromák eltávolítására irányuló műtét képzett sebészt igényel, mivel a daganatok gyakran kicsik és nehezen felfedezhetők. Ha csak egy daganata van, az orvos sebészeti úton eltávolíthatja. De ha több daganata van, vagy a daganatok a májába terjedtek, a műtét nem lehet opció. Másrészt, még ha több daganata is van, a sebész mégis javasolhatja egyetlen nagy daganat eltávolítását. Bizonyos esetekben a szolgáltatók más kezeléseket is javasolnak a daganat növekedésének szabályozására, többek között: A májdaganat lehető legnagyobb részének eltávolítása, ezt a műtétet debulkingnak nevezik. A daganat elpusztításának kísérlete a vérellátás elzárásával, ezt embolizációnak nevezik. Hő alkalmazása a rákos sejtek elpusztítására, ezt rádiófrekvenciás ablációnak nevezik. Gyógyszerek injekciózása a daganatba a rákos tünetek enyhítésére. Kemoterápia alkalmazása a daganat növekedésének lassítására. Májátültetés. A túlzott sav kezelése A túlzott savtermelés szinte mindig szabályozható. A protonpumpa-gátlóknak nevezett gyógyszerek az elsődleges kezelés. Ezek hatékony gyógyszerek a savtermelés szabályozására Zollinger-Ellison szindróma esetén. A protonpumpa-gátlók erős savcsökkentő gyógyszerek. Úgy működnek, hogy blokkolják a savtermelő sejtekben lévő apró „pumpák” működését. A gyakran felírt gyógyszerek közé tartozik a lanszoprazol (Prevacid), az omeprazol (Prilosec, Zegerid), a pantoprazol (Protonix), a rabeprazol (Aciphex) és az esomeprazol (Nexium). Beszéljen kezelőorvosával a gyógyszerek hosszú távú szedésének kockázatairól. Az oktreotid (Sandostatin), egy a szomatostatin hormonhoz hasonló gyógyszer, ellensúlyozhatja a gasztrin hatását, és hasznos lehet egyes emberek számára. További információ Kemoterápia Májátültetés Rádiófrekvenciás abláció rák esetén Időpontkérés