Fibrosis Sistemik Nefrogenik

Fibrosis sistemik nefrogenik adalah penyakit langka yang terutama terjadi pada orang dengan gagal ginjal lanjut dengan atau tanpa dialisis. Fibrosis sistemik nefrogenik mungkin menyerupai penyakit kulit, seperti skleroderma dan skleromiedema, dengan penebalan dan penuaan yang berkembang di area kulit yang luas.

Fibrosis sistemik nefrogenik juga dapat memengaruhi organ internal, seperti jantung dan paru-paru, dan dapat menyebabkan pemendekan otot dan tendon di persendian yang menyebabkan kecacatan (kontraktur sendi).

Bagi sebagian orang dengan penyakit ginjal lanjut, paparan terhadap agen kontras berbasis gadolinium yang lebih lama (kelompok 1) selama pencitraan resonansi magnetik (MRI) dan studi pencitraan lainnya telah diidentifikasi sebagai pemicu perkembangan penyakit ini. Pengenalan hubungan ini telah secara dramatis mengurangi kejadian fibrosis sistemik nefrogenik. Agen kontras berbasis gadolinium yang lebih baru (kelompok 2) tidak dikaitkan dengan peningkatan risiko fibrosis nefrogenik sistemik.

Fibrosis sistemik nefrogenik dapat dimulai beberapa hari hingga beberapa bulan, bahkan beberapa tahun, setelah terpapar zat kontras berbasis gadolinium yang lebih tua (kelompok 1). Beberapa tanda dan gejala fibrosis sistemik nefrogenik meliputi:

• Pembengkakan dan pengerasan kulit
• Bercak kemerahan atau kehitaman pada kulit
• Penebalan dan pengerasan kulit, biasanya pada lengan dan tungkai dan kadang-kadang pada tubuh, tetapi hampir tidak pernah pada wajah atau kepala
• Kulit yang mungkin terasa "seperti kayu" dan memiliki penampilan seperti kulit jeruk
• Sensasi terbakar, gatal, atau nyeri tajam yang hebat di area yang terkena
• Penebalan kulit yang menghambat gerakan, mengakibatkan hilangnya fleksibilitas sendi
• Jarang, lepuhan atau borok

Pada beberapa orang, keterlibatan otot dan organ tubuh dapat menyebabkan:

• Kelemahan otot
• Keterbatasan gerak sendi yang disebabkan oleh pengerasan otot (kontraktur) di lengan, tangan, kaki, dan telapak kaki
• Nyeri tulang, terutama di tulang pinggul atau tulang rusuk
• Berkurangnya fungsi organ dalam, termasuk jantung, paru-paru, diafragma, saluran pencernaan, atau hati
• Bercak kuning pada permukaan putih (sklera) mata

Kondisi ini umumnya jangka panjang (kronis), tetapi beberapa orang mungkin membaik. Pada beberapa orang, kondisi ini dapat menyebabkan kecacatan berat, bahkan kematian.

Penyebab pasti fibrosis sistemik nefrogenik belum sepenuhnya dipahami. Jaringan ikat fibrosa terbentuk di kulit dan jaringan ikat, mengakibatkan jaringan parut di seluruh tubuh, paling umum di kulit dan jaringan subkutan.

Paparan terhadap agen kontras berbasis gadolinium yang lebih lama (kelompok 1) selama pencitraan resonansi magnetik (MRI) telah diidentifikasi sebagai pemicu perkembangan penyakit ini pada orang dengan penyakit ginjal. Peningkatan risiko ini diduga terkait dengan berkurangnya kemampuan ginjal untuk menghilangkan agen kontras dari aliran darah.

Badan Pengawas Obat dan Makanan (FDA) merekomendasikan untuk menghindari agen kontras berbasis gadolinium yang lebih lama (kelompok 1) pada orang dengan cedera ginjal akut atau penyakit ginjal kronis.

Kondisi lain dapat meningkatkan risiko fibrosis sistemik nefrogenik jika dikombinasikan dengan penyakit ginjal yang sudah ada dan paparan terhadap agen kontras berbasis gadolinium yang lebih lama (kelompok 1), tetapi hubungannya tidak pasti. Ini termasuk:

• Penggunaan eritropoietin (EPO) dosis tinggi, hormon yang meningkatkan produksi sel darah merah, sering digunakan untuk mengobati anemia
• Operasi pembuluh darah baru-baru ini
• Masalah pembekuan darah
• Infeksi berat

Risiko tertinggi fibrosis sistemik nefrogenik setelah terpapar agen kontras berbasis gadolinium yang lebih lama (kelompok 1) terjadi pada orang yang:

• Memiliki penyakit ginjal sedang hingga berat
• Telah menjalani transplantasi ginjal tetapi memiliki fungsi ginjal yang terganggu
• Sedang menjalani hemodialisis atau dialisis peritoneal
• Memiliki cedera ginjal akut

Penggunaan gadolinium-based contrast agent (kelompok 1) yang lebih tua harus dihindari untuk mencegah nephrogenic systemic fibrosis, karena gadolinium-based contrast agent (kelompok 2) yang lebih baru lebih aman dan tidak dikaitkan dengan peningkatan risiko.

Diagnosis fibrosis sistemik nefrofgenik ditegakkan dengan:

• Pemeriksaan fisik untuk tanda dan gejala penyakit, dan evaluasi riwayat kemungkinan MRI menggunakan zat kontras berbasis gadolinium ketika penyakit ginjal lanjut sudah ada
• Sampel jaringan (biopsi) yang diambil dari kulit dan otot
• Tes lain yang diperlukan yang mungkin menunjukkan keterlibatan otot dan organ internal